Сосудистый тракт (Часть 1) | Детская офтальмология

Описание

Сосудистый тракт включает радужку, цилиарное тело и сосудистую оболочку. Все структуры отличаются богатой васкуляризацией и выраженной пигментацией.

Сосудистый тракт выполняет разнообразные функции:

• зрачок исполняет роль диафрагмы, функция которой обеспечивается мышцами радужки — сфинктером и дилататором;
  
• пигментация всех отделов сосудистого тракта регламентирует количество световых лучей, попадающих внутрь глаза, и уменьшает световой поток, проходящий через радужку;
  
• цилиарное тело секретирует водянистую влагу;
  
• цилиарная мышца и зонулярные связки обеспечивают правильное положение хрусталика и аккомодацию;
  
• сосудистая оболочка осуществляет питание других слоев сетчатки.
  

При рождении ребенка сосудистый тракт уже сформирован, хотя в некоторых случаях присутствует зрачковая мембрана. Цилиарная мышца заканчивает свое развитие уже после рождения, плоская часть цилиарного тела начинает дифференцироваться в возрасте 1 года.

↑ Альбинизм

Альбинизмом называют расстройство, при котором присутствует патология пигментных клеток, что особенно ярко отражается на состоянии глаз и кожных покровов. Центральный отдел зрительного анализатора также вовлекается в патологический процесс.

Выделяют две клинических формы заболевания.

1. Глазной альбинизм (ГА):
   
   • а. Х-сцепленный ГА;
     
   • б. аутосомно-рецессивный ГА (АРГА).
     
   
   
2. Глазо-кожный альбинизм (ГКА):
   
   • а. ГКА 1 — при дефиците тирозиназы;
     
   • б. ГКА 2 — при нормальном содержании тирозиназы;
     
   • в. ГКА 3;
     
   • г. аутосомно-доминантный ГКА (АДГКА).
     
   
   

Альбинизм может наблюдаться в сочетании с другими системными заболеваниями.

Для всех форм альбинизма типичны общие черты:

1. Снижение остроты зрения и контрастной чувствительности:
   
   • а. патологическая пигментация глазного дна;
     
   • б. гипоплазия фовеолы (рис. 13.1);
     
   • в. нистагм;
     
   • г. нарушения рефракции;
     
   • д. амблиопия;
     
   • е. другие факторы.
     
   
   
2. Нистагм. Может проявляться уже на первых месяцах жизни ребенка и, как правило, имеет маятникообразную или смешанную форму.
   
3. Косоглазие:
   
   • а. сходящееся;
     
   • б. расходящееся;
     
   • в. с остаточными бинокулярными функциями.
     
   
   
   
   
   
4. Просвечивание радужки. Цвет радужки меняется в самых широких пределах. Встречаются как легкие формы расстройства, при которых сохраняется коричневая или голубая окраска радужки (рис. 13.2), так и выраженные изменения, до появления розовой или голубовато-розовой окраски радужки (рис. 13.3), при значительном снижении пигментации.
   
   
   
   
5. Светобоязнь. Возникает в связи с чрезмерным засветом глаза через полупрозрачную радужку. Именно этот факт объясняет повышение волны В на электроретинограмме (ЭРГ) у некоторых больных.
   
6. Нейрофизиологические расстройства. Практически у всех альбиносов существуют нарушения перекреста нервных волокон в хиазме, что выражается в преобладании перекрещивающихся нервных волокон над неперекрещивающимися. Именно этот факт объясняет патологические изменения зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) (рис. 13.4).
   
   
   
   
7. Задержка развития зрительной системы. Дети в возрасте до 1 года, страдающие альбинизмом, часто имеют остроту зрения ниже возрастной нормы.
   [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
   

↑ Диагностика

Диагноз основывают на совокупности клинических симптомов, нейрофизиологических изменений и результатах обследования родственников. Исследование содержания тирозиназы в луковицах волос выявляет качественные характеристики тирозиназы лишь у больных старше 5-летнего

Патология перекреста нервных волокон от височной половины сетчатки возраста. В клинической практике этот тест применяют редко. Больные, у которых неудается обнаружить наличие тирозиназы, обычно страдают ГКА 1 и относятся к категории тирозиназопегативных пациентов. Большинство других больных альбпиизмом относят к категории тирозиназопозитивных пациентов.

↑ Глазной альбинизм

У этих больных, как правило, встречается Х-сцепленная рецессивная форма заболевания, а у их матерей часто наблюдается трапспллюминация радужки и перераспределение пигмента на периферии сетчатки (рис. 13.5).

В некоторых случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Глазной альбинизм обычно проявляется снижением остроты зрения, нистагмом, транспллюминацией радужки, гипоплазией фовеолы п патологией пигментного эпителия сетчатки. Иногда изменения органа зрения сопровождаются гипопигментацией кожных покровов.

↑ Глазо-кожный альбинизм

ГКА 1 представляет собой тирозиназонегативную форму заболевания и проявляется розовым цветом радужки, окраской волос цвета «белой стали» и снижением остроты зрения, которая, как правило, не превышает 6/36 (0,16). Заболевание обычно наследуется но аутосомно-рецессивному типу.

↑ Другие формы альбинизма

Формы заболевания, поражающие орган зрения и кожные покровы, при этом пигментация глазного яблока, кожи и волос выражена в большей степени, чем при ГКА 1. Возможен аутосомно-доминантный тип наследования.

Альбинизм и общие заболевания

1. Синдром Чедпака—Хигашн (Chediak-Higashi):
   
   • а. частичный ГКА;
     
   • б. склонность к инфекциям;
     
   • в. геморрагический диатез;
     
   • г. гепатосиленомегалия;
     
   • д. нейропатип:
     
   • е. включения гигантских цитоплазматических образований в лейкоцитах;
     
   • ж. наследование по аутосомно-рецессивному типу.
     
   
   
2. Синдром Гермапскп-Пудлака (Hermanskv- Pucllak):
   
   • а. частичный ГКА;
     
   • б. склонность к кровоизлияниям, связанная с расстройством агрегации тромбоцитов;
     
   • в. фиброз легких.
     
   
   
3. Другие
   
   • а. Синдром Кросса (Cross);
     
   • б. Альбинизм в сочетании с низким ростом.
     
   
   

Тактика ведения больных с альбинизмом

• Исследование рефракции и подбор очковой коррекции.
  
• Солнцезащитные очки.
  
• Головной убор, защищающий от солнца.
  
• Защита кожных покровов от воздействия солнечных лучей.
  
• Генетическая консультация.
  
• Организация системы обучения.
  

Врожденные кисты радужки и цилиарного тела
I. Кисты стромы радужки (рис. 13.6):

1. кисты передней поверхности радужки;
   
2. васкуляризованные кисты с просвечивающими стенками;
   
3. способны увеличиваться в размере;
   
4. могут провоцировать развитие глаукомы;
   
5. иногда имеют вторичное происхождение, развиваясь после экстракции травматической катаракты с имплантацией интраокулярной линзы.
   

II. Кисты пигментного эпителия радужки (рис. 13.7);

1. ограничены пигментным эпителием, лишены прозрачности;
   
2. развиваются в области зрачкового края радужки или непосредственно за ним;
   
3. обычно не требуют лечения;
   
4. может возникнуть необходимость в хирургическом иссечении кисты или дисцизии иттрий-алюминневым-гранатовым (ИАГ) лазером.
   

III. Кисты цилиарного тела:

1. доброкачественные пигментные образования;
   
2. обычно не имеют тенденции к прогрессированию;
   
3. может возникнуть необходимость в дисцизии кисты или хирургическом ее удалении;
   
4. оказывая давление па хрусталик, изменяют его положение, вызывая астигматизм и повышая риск развития амблиопии.
   

IV. Персистирующие зрачковые мембраны:

1. неполная инволюция переднего отдела сосудистой оболочки хрусталика;
   
2. характерно прикрепление к радужке в виде ажурного пояса (рис. 13.8);
   
   
   
   
3. встречается прикрепление к передней поверхности хрусталика;
   
4. в некоторых случаях сочетается с катарактой;
   
5. может быть васкуляризованной;
   
6. возможен аутосомно-доминантный тип наследования;
   
7. при слабой выраженности не влияет па остроту зрения;
   
8. при значительной выраженности острота зрения снижается;
   
9. тактика ведения включает исследование рефракции, назначение адекватной очковой или контактной коррекции, проведение окклюзии, расширение зрачка и, при необходимости, хирургическое удаление зрачковой мембраны или оптическую иридэктомию.
   

V. Врожденная идиопатическая микрокория:

1. зрачок уменьшен в размерах, занимает эксцентричное положение; иногда значительное смещение зрачка имитирует наличие фиброзной мембраны (рис. 13.9);
   
   
   
   
2. тактика ведения:
   
   • а. при возможности исследование рефракции;
     
   • б. при необходимости, подбор очковой или контактной коррекции;
     
   • в. назначение окклюзии;
     
   • г. хирургическое формирование зрачка при значительном снижении зрения.
     
   
   

↑ Аниридия

Полная аниридия

• Определяются остатки корня радужки (рис. 13.10).
  
  
  
  
• Сопутствующая передняя полярная катаракта.
  
• Периферическая васкуляризованная дистрофия роговицы.
  
• Дислокация хрусталика.
  
• Глаукома.
  
• Гипоплазия макулярной области.
  
• Нистагм.
  
• Гипоплазия зрительного нерва.
  
• Острота зрения колеблется в диапазоне 6/36-3/60 (0,05-0,16).
  

Частичная аниридия
Частичное отсутствие радужки. Симптомы те же, что и при полной аппридии, по выраженные в более легкой форме. Проявления могут быть едва различимы, например легкая гипоплазия стромы радужки.

Наследственность

1. Аутосомно-доминантная. Наиболее распространенная форма наследования. Заболевание носит двусторонний характер и обладает различной экспрессивностью.
   
2. Аутосомно-рецессивная. Встречается реже: входит в симптомокомплекс синдрома Гиллеепп (Gillespie).
   
3. Спорадические происхождение имеет место приблизительно в одной трети всех случаев апиридии. В некоторых ситуациях обнаруживается деления 13р, Аниридия может сопутствовать опухоли Вильмса, сочетаться с умственной отсталостью, патологией мочеполовой системы и пороками развития. У больных с этой формой аниридии проводят тщательное исследование карпотипа или флюоресценновую гибридизацию in situ. Для выявления легких степеней делеции показано генетическое исследование на молекулярном уровне. Во всех случаях спорадического возникновении анпридии каждые три месяца в течение первых пяти лет жизни проводят пальпацию брюшной полости и ультразвуковое исследование для исключения опухоли Вильмса. Существуют единичные сообщения о семейном развитии этой опухоли.
   

Памятка 13.1.
Гетерохромия радужки
Врожденная гетерохромия

1. Меланоцитоз глаза.
   
2. Глазо-кожный меланоцитоз.
   
3. Секторальная гамартома радужки.
   
4. Врожденный синдром Горнера (ипсилатеральная гипопигментация, миоз и птоз).
   
5. Синдром Ваарденбурга (Waardenburg):
   
   • а. аутосомно-доминантная форма I — телекантус, выступающий корень носа, частичный альбинизм (белые пряди волос), глухота; локус гена — на участке хромосомы 2q37.3;
     
   • б. аутосомно-доминантная форма II — аналогичные форме I проявления, сопровождающиеся пороками развития лица; локус гена — на участке хромосомы Зр12—р14.
     
   
   
6. Секторальная гетерохромия радужки может сопутствовать болезни Гиршспрунга (Hirschsprung).
   
7. Патологические изменения радужки, характеризующиеся очаговой пигментацией, неоднородной по своей структуре; эктропион (см. ниже).
   

Приобретенная гетерохромия

1. Хронический увеит.
   
2. Инфильтрация (лейкемия, другие опухоли).
   
3. Сидероз при наличии внутриглазного инородного тела, содержащего железо.
   
4. Гемосидероз (длительно существующая гифема).
   
5. Гетерохромный циклит Фукса (Fuchs) (радужка на стороне поражения приобретает более светлую окраску).
   
6. Ювенильная ксантогранулема.
   

Аниридия в сочетании с другой патологией

• Синдром Гиллеси, аппридия в сочетании с мозжечковой атаксией и умственной отсталостью.
  
• Аниридия при отсутствии надколенника.
  
• Другие сочетания (см. D. Taylor, Pacdiatric Ophthalmology, 2nd edn, 1997, Blackwell Science, Oxford: pp. 414-418)
  

Тактика ведения

• Рефракция: часто присутствует выраженная аметропия.
  
• Назначение очковой и, в некоторых случаях, контактной коррекции.
  
• Использование приспособлений для слабовидящих больных.
  
• Организация системы образования.
  
• Выявление глаукомы на ранних стадиях ее развития.
  
• У детей младшего возраста может потребоваться обследование под наркозом.
  
• Большинство форм катаракт, сопутствующих аннридии, не имеют большого функционального значения, но с течением времени острота зрения может снижаться в связи с про трестированном катаракты или развитием амблиопии.
  

↑ Эктропион радужки

Выворот заднего пигментного эпителия радужки па переднюю ее поверхность (рис. 13.11).

• Врожденный ндиопатический.
  
• Вторичный, обусловленный глаукомой.
  
• Сочетающийся с врожденной патологией угла передней камеры и глаукомой.
  
• При нейрофиброматозе I типа.
  
• Пороки развития переднего отрезка глаза, например при синдроме Ригера.
  

Опухоли сосудистого тракта

1. Веснушки радужки. Появляются на передней поверхности радужки, имеют рыхлую структуру и не влияют па анатомию радужки.
   
2. Невусы радужки. Характеризуются темно-коричневой окраской и гомогенной структурой Способны захватывать значительную площадь поверхности радужки и в некоторых случаях сопутствуют глаукоме.
   
3. Меланоз радужки:
   
   • общая гиперпигментация радужки;
     
   • сглаживание рельефа поверхности радужки;
     
   • сопутствующая пигментация склеры:
     
   • встречается сочетание с глаукомой:
     
   • в некоторых случаях имеет семейный характер.
     
   
   
4. Сосички радужки. Пигментные образования, возвышающиеся над поверхностью радужки и напоминающие сосочки. Распространяясь, имеют тенденцию захватывать большие площади поверхности радужки.
   
5. Мелаиома. Редко встречается в детском возрасте.
   
   • мелапомы радужки:
     а. диагностируются рано, в связи с яркими клиническими признаками и частой сопутствующей гифемой;
     б. как правило, мадоагрессивны;
     
   • меланомы сосудистой оболочки:
     а. бессимптомное течение;
     б. отсутствие роста или медленное прогрессирование;
     в. могут приобретать злокачественное течение;
     г. малигинзация проявляется быстрым ростом новообразования;
     д. характерна васкуляризация.
     
   
   
6. Медулоэпителиома (диктнома) (рис. 13.12);
   
   • односторонняя;
     
   • плотная;
     
   • локализуется в цилиарном теле:
     
   • матово-белое образование за хрусталиком;
     
   • деформация зрачка;
     
   • в некоторых случаях сопровождается гифемои;
     
   
   
7. снижение зрения, обусловленное астигматизмом;
   
8. как правило, показана энуклеация.