Изменения органа зрения при заболеваниях центральной нервной системы | Часть 3.

Описание

↑ Экзофтальм

Экзофтальм как один из признаков внутричерепной опухоли встречается в 2—8% случаев [Skydsgarrd Н., 1938; Morin G. et al., 1961; Tonnis W., 1962; Huber A., 1966; Трон E. Ж., 1966]. Столь выраженные колебания в частоте этого симптома, видимо, связаны с тем, что экзофтальм при внутричерепных опухолях, особенно двусторонний, может быть слабо выражен и при доминировании других симптомов повышения внутричерепного давления просто просматривается.

Механизм возникновения экзофтальма при опухолях головного мозга различен. Он может быть обусловлен повышенным внутричерепным давлением, которое компримирует кавернозный синус с последующим переполнением орбитальных вен и отеком орбитальной клетчатки вследствие нарушения венозного оттока из орбиты. В подобных случаях экзофтальм бывает двусторонним. Свидетельством этому служит наблюдение A. Choudhury (1975) над больным, у которого двусторонний экзофтальм развился внезапно на фоне острой внутричерепной гипертензии.

Описаны случаи одностороннего экзофтальма у больных с расширенным III желудочком [Osher R. et al., 1978]. И в этих случаях возникает односторонняя компрессия кавернозного синуса смещенными анатомическими структурами головного мозга. Нарушение венозного кровотока в орбите и является причиной протрузии глаза.

При опухолях основания мозга экзофтальм чаще развивается вследствие непосредственного распространения опухоли в прилежащую орбиту [Boudet С. et al., 1975].

И. М. Иргер и Л. А. Корейша (1961) полагают, что при опухолях мозжечка появление одно- или двустороннего экзофтальма связано не с повышением внутричерепного давления, приводящего к затруднению ликворо- и гемодинамики в полости черепа и в орбите, а с раздражением внутристволовых симпатических путей, направляющихся от гипоталамической области к цилиоспинальному центру в шейном отделе спинного мозга. В эксперименте на животных раздражение мозжечка приводит к появлению симпатичеокого эффекта в виде расширения зрачка, протрузии глазных яблок и ретракции III века. Поскольку у человека орбитальная мышца Мюллера развита слабо, экзофтальм при симпатическом раздражении у больных с опухолью мозжечка обычно слабо выражен.

Но все же чаще наблюдается односторонний экзофтальм при опухолях краниоорбитальной локализации: холестеатомах, дермоидных кистах, менингиомах крыльев основной кости, менингиомах внутриканальцевой части зрительного нерва (рис. 90, 91).









Опухоли гипофиза могут врастать в канал зрительного нерва или верхнюю глазничную щель. Саркомы основания черепа, разрушая костные стенки орбиты, прорастают в нее, формируя все симптомы злокачественной опухоли орбиты (рис. 92, 93).









Иногда одаим из первых симптомов саркомы основания черепа может быть ретробульбарный неврит с последующим возникновением небольшого осевого экзофтальма [Бровкина А. Ф., 1974].

↑ ЗНАЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИХ СИМПТОМОВ В ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКЕ ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Целый ряд офтальмологических симптомов имеет значение в топической диагностике опухолей головного мозга. При анализе их представляется целесообразным использовать деление опухолей головного мозга на супратенториальные и субтенториальные. К первым относятся опухоли больших полушарий, селлярной и параселлярной области, дизнцефалона, включая III желудочек, таламуса, базальных ганглиев, четверохолмия и шишковидной железы. Вторую группу составляют опухоли мостомозжечкового угла, мозжечка, моста и продолговатого мозга. Обоснованием для подобного деления опухолей головного мозга явилась особенность, расположения мозжечкового намета, который как бы осуществляет естественный раздел между опухолями описанных групп.

↑ Глазные симптомы при опухолях супратенториальной зоны

Опухоли лобной доли не имеют четких локализационных офтальмологических симптомов. Описанный ранее синдром Фостерат Кеннеди у больных с опухолью лобной доли встречается, как оказалось, весьма редко (от 1 до 5%), появляется на поздних стадиях роста опухоли. Чаще этот синдром неполный и включает первичную атрофию зрительного нерва с сохранением зрительных функций, концентрическое сужение поля зрения или центральную скотому на одной стороне и нормальный диск или отек его на другой стороне.

Застойный диск зрительного нерва при опухолях лобной доли обнаруживают приблизительно у 63% больных [Трон Е. Ж., 1966]. Он может иметь различную степень выраженности — от начальных проявлений застоя до выраженного отека диска с папиллярными и парапапиллярными кровоизлияниями. Распространение опухоли на хиазмальную область приводит к появлению хиазмального синдрома в виде битемпоральной гемианопсии. Застойные диски в подобных случаях приобретают осложненное течение, что менее благоприятно для зрительных функций.

Опухоли височной доли характеризуются появлением дифференцированных зрительных галюцинаций, длящихся кратковременно (от одной до нескольких секунд). Нередко они сочетаются со вкусовыми и обонятельными галлюцинациями. Иногда зрительные галюцинации являются аурой приступов генерализованной или джексоновской эпилепсии [Huber А., 1976].

Почти у половины больных диагностируется гомонимная гемианопсия. Она может быть трактусовой или возникать в результате давления или повреждения волокон radiatio optica. Одним из ранних симптомов, имеющих значение для топической диагностики, является верхнеквадрантная гемианопсия, которая развивается в результате перерыва вентральных волокон оптической радиации, заходящих в височную долю. По мере роста опухоли верхнеквадрантная гемианопсия переходит в полную гомонимную гемианопсию.

Застойные диски у больных с опухолями височной доли встречаются несколько чаще, чем в предыдущей группе, и составляют 60—70% [Трон Е. Ж., 1966; Huber А., 1976]. Выявляются они довольно рано, что объясняется ранним повышением внутричерепного давления. Более чем у 1/3 больных застойные диски имеют осложненный характер. Полная атрофия зрительного нерва встречается редко. В литературе описан случай обратного синдрома Фостера Кеннеди у больного с опухолью височной доли [Трон Е. Ж., 1966]. Сдавление зрительного нерва, приведшее к его атрофии, произошло на противоположной опухоли стороне в результате смещения головного мозга. Повышение внутричерепного давления обусловило развитие застойного диска на стороне локализации опухоли.

Одним из важных локализационных симптомов можно считать односторонний мидриаз. Он развивается в результате непосредственного давления опухоли на глазодвигательный нерв и у 1/5 больных появляется на стороне расположения опухоли. Однако следует учитывать возможность возникновения одностороннего контралатерального мидриаза в результате дислокации головного мозга. Описываемый в литературе миоз при опухолях височной доли расценивают как раннюю стадию раздражения глазодвигательного нерва. При больших опухолях возможен полный парез глазо-двигательного нерва с дивергирующим отклонением глаза за счет слабости медиальной прямой мышцы и односторонний птоз. Офтальмологическая симптоматика нередко сочетается с контралатеральным центральным параличом лицевого нерва без лагофтальма за счет сохранения проводимости ветви лобного нерва.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Опухоли теменной доли также имеют локализационные симптомы, позволяющие с некоторой долей вероятности высказать мнение о расположении опухолевого очага. К ним относятся нижние гомонимные квадрантопсии, которые возникают вследствие нарушения проводимости верхней части radiatio optica. Распространение процесса на всю оптическую радиацию приводит к развитию гомонимной гемианопсии.

Локализационными признаками опухолей теменной доли служит агнозия, особенно алексия или дислексия и аграфия, а также потеря быстрой фазы оптокинетического нистагма при повороте головы в сторону, противоположную локализации опухоли. Могут быть горизонтальный паралич взора и парезы глазодвигательного нерва, которые «следует рассматривать как дислокационные симптомы.

Застойный диск при опухолях теменной доли развивается гораздо реже. Частота его не превышает 59%. Выявляется он обычно поздно, так как повышение внутричерепного давления у этих больных возникает поздно, когда опухоль достигает значительных размеров. Осложненные застойные диски наблюдаются у 1/4 больных и развиваются в результате непосредственного действия опухоли на зрительные нервы или хиазму. Однако изменения поля зрения по хиазмальному типу при опухолях теменной доли встречаются весьма редко.

Опухоли затылочной доли отличаются особой частотой застойных дисков. Около 90% больных с такими опухолями имеют застойные диски. Они, как правило, развиваются рано. Элементы застоя на глазном дне нарастают очень быстро, сопровождаются кровоизлияниями в ткань диска, выраженной перипапиллярной экссудацией. Столь катастрофическое развитие застоя на глазном дне объясняется быстрым и интенсивным повышением внутричерепного давления за счет близости к затылочной доле крупных венозных синусов й галеновой вены. Часто развивается вторичная атрофия зрительного нерва.

Небольшой объем затылочной доли, большое поле оптической радиации (пучка Грациоле) в нем приводит к развитию гомонимной гемианопсии. Чаще она бывает полной, реже вначале проявляется центральными или парацентральными скотомами. В отличие от гемианопсий, развивающихся при опухолях височной доли, поражение затылочной доли приводит к возникновению симметричных выпадений полей зрения. Однако, как подчеркивает Е. Ж. Трон, попытка проводить дифференциальную диагностику, используя только данные периметрии, может привести к диагностической ошибке.

Раздражение ганглиозных клеток коры вызывает появление простых галлюцинаций, однако они при опухолях затылочной доли бывают нечасто. Поскольку затылочная доля имеет представительство только зрительного анализатора, каких-либо других офтальмологических симптомов при опухолях этой доли не встречается.

Опухоли селлярной и параселлярной области составляют почти 25% всех внутричерепных новообразований. Одним из ранних диагностических признаков в большинстве случаев являются офтальмологические симптомы, что объясняется близким расположением их к хиазме. К опухолям указанной локализации относятся аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы бугорка?турецкого седла, ольфакторной ямки и крыльев основной кости, глиома хиазмы. По своей морфологической сущности в подавляющем большинстве — это опухоли доброкачественной природы с крайне медленным темпом роста. Следовательно, эффективность хирургического лечения во многом зависит от своевременного распознавания и правильной интерпретации офтальмологических симптомов.

Аденомы гипофиза по гистологической картине делятся на эозинофильные, базофильные и хромофобные. Как правило, рост их сопровождается эндокринологическими расстройствами (рис. 94).





Исключение составляет хромофобная аденома, при которой эндокринологических нарушений может и не быть. Офтальмологические нарушения у 99% больных являются теми первыми симптомами, которые заставляют больного обратиться к врачу [Elkington S., 1968].

Классическим для опухолей гипофиза считается хиазмальный синдром (нарушение полей зрения, снижение остроты зрения и первичная атрофия зрительного нерва). Битемшуральные гемианопические изменения поля зрения выявляются у 50—60% больных при первом же посещении врача [Соколова О. Н., 1954; Huber А., 1976]. Битемпоральные сужения начинаются обычно с верхневисочных квадрантов, иногда изменения поля зрения удается выявить только на одном глазу. Первоначальное нарушение поля зрения в верхневисочных квадрантах находит объяснение в анатомическом соседстве хиазмы с диафратмой турецкого седла. Растущая опухоль легко смещает кверху диафрагму турецкого седла и лежащую на ней хиазму. При этом больше страдают медиальные перекрещенные волокна, так как они напрягаются при смещении в большей степени, чем латеральные волокна [O`Соnnel I., 1973]. А если учесть, что волокна, идущие от нижневеутренних половин сетчатки, перекрещиваются в нижнем отделе хиазмы, становится понятным их более ранняя ранимость. По мере нарастающего нарушения функциональной проводимости волокон, расположенных в средней части хиазмы, усугубляются изменения поля зрения и развивается полная битемпоральная гемианопсия. С момента появления первых гемианопических дефектов в поло зрения до развития полной битемпоральной гемианопсии иногда проходят многие годы [Трон Е. Ж., 1966].

При компрессии хиазмы опухолью у заднего края могут встречаться битемпоральные центральные скотомы, но эти изменения встречаются весьма редко [Соколова О. П., 1955; Verriest G., 1975]. Мнения в отношении симметричности поражения обоих полей зрения довольно разноречивы. Так, например, G. Verriest (1975), A. Huber (1976) подчеркивают, что симметричность дефектов в полях зрения — важный признак в уточненной дифференциальной диагностике интраселлярных и параселлярных опухолей. В то же время Е. Ж. Трон (1968) предостерегает от переоценки этого симптома при дифференцированной локализации опухоли, так как при аденомах гипофиза нередко наблюдаются асимметричные изменения в полях зрения. Это объясняется как избирательным направлением роста опухоли, так и вариантами расположения хиазмы по отношению к турецкому седлу [Соколова О. Н., 1955].

К симметричным проявлениям дефектов полей зрения относится и синдром, состоящий из амавроза одного глаза и темпоральной гемианопсии или гемианопических дефектов на другом глазу. При исследовании 240 больных с аденомой гипофиза О. Н. Соколова (1954) этот синдром наблюдала у 18% больных.

Изменения на глазном дне обычно представлены двусторонней первичной нисходящей атрофией зрительных нервов (у 71% больных), односторонней нисходящей атрофией зрительных нервов (у 9 %), застойным диском зрительного нерва (у 5 %). Частота различных изменений со стороны диска зрительного нерва при аденомах гипофиза представлена по данным О. Н. Соколовой (1954).

Cнижение остроты зрения у больных с опухолями гипофиза зачастую предшествует офтальмоскопически распознаваемой атрофии зрительного нерва и связано это с нисходящим ее характером. В этом плане представляет интерес исследование перипапиллярной области в бескрасном свете. У больных с четким снижением остроты зрения и нормальной окраской дисков зрительных нервов при исследовани в бескрасном свете можно видеть исчезновение исчерченности, что указывает на поражение нервных волокон. Именно поэтому сложилось мнение, что атрофия диска зрительного нерва в начале своего развития лучше определяется по характеру перипапиллярных волокон [Hout W. et al., 1972; Huber A., 1976; [Lundstrom М., Friesen L., 1976].

При опухолях гипофиза наблюдали и обратную картину: сохранение достаточно высоких функций при резком побледнении дисков зрительных нервов [Lundstrom М., Friesen L., 1977]. Выраженная атрофия диска зрительного нерва приводит не только к его резкому побледнению, но и к появлению дефекта нервной ткани, что выражается образованием крутой экскавации, расположенной в центре диска и в отличие от глаукоматозной рикогда не доходящей до его краев [Huber А., 1976]. Поэтому принято считать, что если имеется сочетание побледнения диска с формированием атрофической экскавации, прогноз для сохранения зрительных функций после хирургического лечения опухоли гипофиза остается плохим. И, наоборот, снижение зрения, побледнение диска без потери его ткани позволяют предсказать улучшение зрения после удаления опухоли.

Распространение опухоли гипофиза за пределы турецкого седла в область кавернозного синуса приводит к парезу глазодвигательного нерва, что сопровождается диплопией, редко экзофтальмом. Иногда отмечается анизокория, связанная с понижением зрения на одном глазу или поражением глазодвигательного нерва.

Краниофарингиома — врожденная опухоль, которая, как правило, имеет супраселлярную локализацию, но может распространяться в полость турецкого седла. Первые клинические симптомы чаще появляются в детском возрасте, однако описаны их проявления у лиц в возрасте от 20 до 65 лет. Склонность опухоли к обызвествлению делает возможным ее точную дооперационную диагностику с помощью рентгенографии. Локализация опухоли такова, что при ее росте происходит сдавления III желудочка и как результат этого развитие внутренней гидроцефалии. Наблюдая 22 больных с краниофарингиомами, A. Huber (1976) отметил ранние симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, эндокринные нарушения) у детей. Изменения органа зрения присоединились позднее, быстро прогрессировали вплоть до полной слепоты. Изменения зрения развивались на фоне компрессии хиазмы. В развитии офтальмоскопических изменений в детском возрасте имеют место два фактора: повышение внутричерепного давления с появлением застойных дисков зрительного нерва и непосредственное сдавление хиазмы, что приводит к атрофии нервных волокон с изменениями полей зрения.

У взрослых больных, как и при опухолях гипофиза, преобладают симптомы, связанные с компрессией хиазмы, что почти в половине случаев приводит к потере зрения вначале на одной стороне. Битемпоральные гемианопические дефекты полей зрения имеют асимметричный характер [Трон Е. Ж., 1966; Huber А., 1976]. При росте опухоли в ретрохиазмальном направлении наблюдаются скотомы и нижнеквадрантные гемианопсии в результате компрессии задних отделов хиазмы. В растущей краниофарингиоме иногда образуются кисты с флюктуацией содержимого. Подобные изменения в опухоли приводят к интермиттирующим изменениям зрительных функций.

В литературе описаны случаи постановки ошибочного диагноза ретробульбарного неврита у больных с краниофарингиомами с назначением соответствующего лечения. Интермиттирующий характер зрительных функций служил поводом для ошибочной оценки эффективности проводимого лечения. В связи с этим особую важность приобретает тщательное исследование поля зрения обоих глаз у больных, имеющих синдром ретробульбарного неврита, тем более, что при краннофарингиомах нормальное поле зрения наблюдается только у 16% больных. Как и при аденоме гипофиза, отмечается расхождение в состоянии зрительных функций и глазного дна: снижение остроты зрения и типичные периметрические изменения при нормальном диске зрительного нерва. В связи с тем, что эта опухоль может вызвать повышение внутричерепного давления, понятен механизм развития синдрома Фостера Кеннеди, который редко, но все же наблюдается у этих больных.

Параселлярное распространение опухоли приводит к нарушению функций глазодвигательного нерва. Изолированное поражение отводящего нерва как симптом повышения внутричерепного давления наблюдается у детей.

Менингиома бугорка турецкого седла — супраселлярная опухоль, растущая вначале между зрительными нервами. По мере своего роста опухоль начинает оказывать давление на нижние поверхности зрительных нервов и хиазмы. Поэтому одним из ранних симптомов менингиомы бугорка являются зрительные расстройства.

Исследуя объем смещения хиазмы и зрительных нервов при их механическом сдавлении, I. O’Connel (1973) нашел, что легче всего смещаются кверху зрительные нервы, хиазма легче смещается в медиальную сторону, а медиальные волокна в зрительном нерве и в хиазме при смещении напрягаются в большей степени, чем латеральные. Независимо от типа опухоли всякое смещение приводит к резкому их напряжению по средней линии, что влечет за собой нарушение функций. Приведенные анатомические данные позволяют объяснить ранние функциональные нарушения при менингиомах бугорка турецкого седла.

Трудность своевременной диагностики этой опухоли заключается также и в том, что при росте ее длительное время происходит сдавление зрительного нерва и хиазмы только на одной стороне. Это и обусловило столь частую асимметрию хиазмального синдрома при этих опухолях. Особенно часто наблюдается комбинация амавроза на одном глазу с темпоральными изменениями поля зрения на другом. Период между снижением остроты зрения на одном тлазу и изменениями зрения на другом может длиться до 20 лет. В связи с этим ретробульбарные невриты с центральными или парацентральными скотомами, имеющими тенденцию к хроническому течению, должны привлекать к себе пристальное внимание офтальмолога. На глазном дне, как правило, диагностируется простая атрофия зрительного нерва. При поражении обоих глаз обращает на себя внимание асимметрия и в офтальмоскопической картине. Застойные диски зрительных нервов, синдром Фостера Кеннеди при этих опухолях встречаются весьма редко.

Менингиома ольфакторной ямки растет по средней линии передней черепной ямки, часто имеет тенденцию роста в какую-то одну сторону. Глазные симптомы появляются при росте опухоли кзади, когда она начинает сдавливать или прорастает хиазму и зрительный нерв. Наиболее ранним симптомом этой опухоли считают вначале одностороннюю, позднее двустороннюю аносмию и симптомы повышения внутричерепного давления.

Из офтальмологических симптомов обращает на себя внимание затуманивание или потемнение перед одним глазом, позднее появляется прогрессирующее снижение зрения вплоть до полной слепоты на один глаз. Описаны случаи одновременного двустороннего снижения зрения. Изменения поля зрения и диска зрительного нерва зависят от размеров, распространения опухоли и направления ее роста.

Более важным для топической диагностики следует считать выявление центральных и парацентральных скотом как одиночных, так и в сочетании с темпоральными гемианопическими дефектами поля зрения. В начале заболевания они появляются на стороне локализации опухоли, затем становятся двусторонними. Нередок и хиазмальный синдром в виде односторонней атрофии с амаврозом на одном глазу в сочетании с темпоральными гемианопическими изменениями поля зрения на другом глазу. Так как глазные симптомы при опухолях ольфакторной ямки не являются ранними, самостоятельного значения в ранней топической диагностики они практически не имеют.

Менингиома крыльев основной кости проявляется ранней офтальмоскопической симптоматикой в тех случаях, когда опухоль начинает развиваться в медиальной трети малого крыла основной кости в непосредственной близости от турецкого седла. Поскольку в патологический процесс первоначально вовлекается зрительный нерв на одной стороне, изменения поля зрения носят односторонний характер. И все же при первом посещении врача почти у половины больных выявляются хиазмальные изменения поля зрения и только у трети больных изменения поля зрения отражают поражение внутричерепной части одного зрительного нерва.

Атрофия зрительного нерва чаще бывает односторонняя, нередко она сопровождается симптомокомплексом одностороннего экзофтальма, что весьма затрудняет правильную диагностику. А если учесть, что гиперостоз костей, такой характерный для этой опухоли, приблизительно у четверти больных рентгенологически не выявляется, становится понятной та трудность, которую испытывают врачи при постановке диагноза. Из 880 больных, оперированных нами по поводу опухоли орбиты, у 9 экзофтальм был обусловлен менингиомой крыла основной кости. Причиной возникновения экзофтальма оказался не венозный стаз в орбите, на что указывает A. Huber (1976), а резкое утолщение костей орбиты за счет не распознанного рентгенологически гиперостоза и уменьшения вследствие этого объема орбиты.

Увеличение опухоли в объеме приводит к повышению внутричерепного давления и как следствие этого к появлению застойных дисков на глазном дне. По частоте застойные диски при менингиоме крыльев основной кости занимают второе место. Синдром Фостера Кеннеди описывают в литературе при этих опухолях довольно редко. Описан единичный случай обратного синдрома Фостера Кеннеди при менигиоме малого крыла [Самойлов А. Я., Пантелеева В. М., 1954]. Развитие обратного синдрома Фостера Кеннеди при опухолях описываемой локализации можно рассматривать как пример дислокационного синдрома. Прорастание опухолью верхней глазничной щели приводит к возникновению синдрома верхней глазничной щели в виде одностороннего экзофтальма, пареза глазо-двигательного, бокового и отводящего нервов, односторонней гипостезии роговицы на стороне поражения.

Глиома хиазмы — доброкачественная опухоль детского возраста, нередко сочетается с болезнью Реклингхаузена [Francois I., 1973; De Sousa A. et al., 1979]. Когда нет признаков системного нейрофиброматоза, дифференциальный диагноз с краниофарингиомой затруднителен. В хиазмальном синдроме при глиоме хиазмы доминирует прогрессирующее снижение зрения на оба глаза, хотя в начале заболевания типичны асимметричные хиазмальные изменения. Они проявляются двусторонним асимметричным снижением зрения и асимметричными битемпоральными изменениями поля зрения. При распространении опухоли на внутриорбитальную порцию зрительного нерва развивается односторонний экзофтальм. При этом обязательно обнаруживается при рентгенологическом исследовании расширенный канал зрительного нерва. Почти у половины больных наблюдают диэнцефальный синдром.

Злокачественная глиома хиазмы у взрослых описана W. Hout с соавт. (1973). В противоположность доброкачественному и длительному течению глиомы у детей описанный вариант отличается агрессивным инвазивным ростом, приводящим к смерти больного в течение года. Изменения зрительных функций по хиазмальному типу наступают рано и, быстро прогрессируя, приводят к полной, слепоте. В офтальмоскопической картине преобладают элементы застоя в диске зрительного нерва.

Опухоли III желудочка составляют приблизительно 1,5% всех опухолей головного мозга. Характеризуются ранним и быстрым подъемом внутричерепного давления за счет блокады монроева отверстия и развития внутренней гидроцефалии. Гипертензионно-гидроцефальный синдром обусловливает раннее повышение внутричерепного давления.

Интермиттирующие атаки затуманивания зрения, иногда кратковременной слепоты в сочетании с головной болью, тошнотой и рвотой, заставляют больных рано обращаться к врачу. Вероятно, это одно из причин того, что при опухолях III желудочка обнаруживают застойные диски и разной стадии их развития: от стадии легкой затушеванности краев диска до выраженного застоя. Характерно для этих опухолей изменение остроты зрения в зависимости от положения головы, что было в свое время описано W. Dandy. Объяснение этому находят в перемещении жидкости в системе расширенных желудочков при изменении положения головы. Большее затуманивание, ухудшение зрения наступают при усилении сдавления зрительных путей. Нарушение зрительных функций нередко усугубляется непосредственным вовлечением в патологический процесс зрительно-нервного пути на уровне хиазмы или оптических трактов. При этом развиваются осложненные застойные диски зрительных нервов. Часто наблюдается переход застойного диска во вторичную атрофию с резким снижением остроты зрения.

Анатомическое непосредственное соседство хиазмы с дном III желудочка приводит к раннему возникновению дефектов поля зрения в виде битемпоральных нижних квадрантопсий. Это связано с давлением или самой опухоли, или стенок расширенного желудочка на верхнюю половину хиазмы. Гемианопичеекие дефекты обычно имеют асимметричный характер. Если сдавление хиазмы или прорастание ее опухолью развивается быстро, может иметь место настоящий хиазмальный синдром: битемпоральная нижняя квадрантопсия или гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва. Однако, как указывалось выше, гипертензионно-гидроцефальный синдром при этих опухолях преобладает, поэтому первичная атрофия встречается довольно редко.

Направление роста опухоли кзади приводит к появлению центральных или парацентральных скотом. Описаны случаи биназальных гемианопсий [Francois I., 1947; Huber А., 1976] и трактусовой гемианопсии на одной стороне и нижненазальной квадрантопсии на другой [Huber А., 1976]. Распространяясь кзади, опухоль сдавливает переднее четверохолмие, в результате чего развиваются вертикальные параличи и парезы взора кверху. Отсутствие реакции зрачков при сохранной остроте зрения связано с поражением ядер глазодвигательного нерва.

Опухоли таламуса встречаются редко, обычно область таламуса вовлекается в процесс вторично при прорастании опухолей в III желудочек или средний мозг. Характерных офтальмологических симптомов не отмечается. Застойный диск развивается поздно. Осложняющим компонентом является прорастание опухоли в хиазму: развивается хиазмальный синдром.

Опухоли четверохолмия и шишковидной железы встречаются нечасто. Офтальмологические симптомы при этих опухолях обычно рассматривают вместе, учитывая их анатомо-топографичеокую близость. Поскольку четверохолмие является подкорковым центром сочетанных вертикальных движений глаза, а в расположенном под ним сильвиевым водопроводом заложены ядра глазодвигательных и блокового нервов, ведущими офтальмологическими симптомами при опухолевом поражении этих мозговых структур являются в первую очередь глазодвигательные расстройства.

Наиболее важным и патогномоничным считается синдром Парино, включающий в себя вертикальные параличи взора, зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона и ядерные окуломоторные парезы. Различные компоненты этого синдрома могут подключаться разновременно в зависимости от размеров и распространения опухоли. О. Н. Соколова (1959) в топической диагностике опухолей указанной локализации первое место отдает нарушению реакции зрачков на свет, на второе место по частоте она ставит параличи взгляда кверху. Есть мнение, что постоянным а важным признаком при опухолях четверохолмия и шишковидной железы являются вертикальные параличи взора [Бурлуцкий А. П., 1961; Huber А., 1976]. Нередко эти симптомы сочетаются с параличами или спазмами конвергенции, птозом, ретракцией верхнего века. Возможен горизонтальный нистагм при взгляде в стороны. Р. Бинг и Р. Брюкнер (1959) в качестве начального симптома опухоли шишковидной железы выделяют двусторонние параличи блокового нерва. Ядерные глазодвигательные парезы и параличи сначала проявляются нарушением функции какой-либо одной мышцы или нескольких мышц одного глаза. Типичный четверохолмный синдром наблюдается в развитой стадии болезни. В связи с этим на разных этапах болезни описанные симптомы могут выявляться изолированно или в различных сочетаниях. Так, например, частичный синдром Парино в виде нарушения зрачковых реакций на одном или обоих глазах наблюдается почти у половины больных. Часто он сочетается с анизокорией, причем размеры зрачков обычно бывают больше нормы. Типичное для классического синдрома Аргайла Робертсона сужение зрачков при опухолях четверохолмия и шишковидной железы практически не встречается.

Близкое расположение растущей опухоли к сильвиеву водопроводу приводит к ранней окклюзии его с повышением внутричерепного давления. Поэтому застойные диски у больных этой группы встречаются почти в 85%. Близость расширенного III желудочка к хиазме приводит к осложнению застойных дисков примерно у 26% больных, что сопровождается возникновением элементов хиазмального синдрома. Как следствие внутричерепной гипертензии у этих больных может развиться паралич отводящего нерва.

↑ Глазные симптомы при опухолях субтенториальной зоны

Если при опухолях супратенториальной зоны характерным можно считать поражение зрительного пути на том или ином его отрезке и как следствие этого появление дефектов в полях зрения, то при опухолях субтенториальной локализации на первое место выступают глазодвигательные нарушения по нуклеарному или по супрануклеарному типу. Непосредственная близость желудочковой системы к опухолям этой локализации приводит к повышению внутричерепного давления и возникновению застойных дисков зрительного нерва.

Опухоли мозжечка составляют около трети опухолей субтенториальной группы, не последнее место они занимают и среди опухолей всего головного мозга (до 17%).

Одной из характерных черт опухолей мозжечка является раннее и быстрое повышение внутричерепного давления. В связи с этим первые жалобы, которые вынуждают больных обратиться к врачу, это кратковременное потемнение в глазах, атаки временной слепоты, снижение зрения, горизонтальная диплопия и расходящееся одностороннее косоглазие. В основе механизма их возникновения лежит окклюзионно-гипертензионный синдром. Застойные диски в связи с быстрым повышением внутричерепного давления развиваются очень быстро, сопровождаются кровоизлияниями на глазном дне. Наличие застоя в ткани диска приводит к жалобам на затуманивание и т. д. Дислокация и компрессия отводящего нерва в полости черепа вызывает косоглазие и диплопию. Бурное прогрессирование застойных дисков рано и довольно часто переходит во вторичную атрофию зрительного нерва, что сопровождается снижением остроты зрения и концентрическим сужением поля зрения. Если указанные жалобы сочетаются еще и с головной болью, сопровождающейся тошнотой и рвотой, диагноз опухоли мозжечка становится почти достоверным.

Через расширенную желудочковую систему опухоль опосредованно воздействует на зрительные нервы, хиазму, оптические тракты. Это осложняет дальнейшее развитие застойных дисков и может сопровождаться разной остротой зрения на обоих глазах, амаврозом вследствие атрофии на одном глазу, изменениями поля зрения по хиазмальному типу. Как исключение описана гомонимная трактусовая гемианопсия. Осложненный застойный диск при опухолях мозжечка наблюдается почти у 17% больных [Трон Е. Ж., 1966], чаще имеются признаки хиазмального синдрома. По мнению Е. Ж. Трона, хиазмальные изменения поля зрения при опухолях мозжечка встречаются значительно чаще, чем об этом пишут в литературе. Как редкое исключение описывают при опухолях мозжечка синдром Фостера Кеннеди, который следует расценивать как дислокационный признак.

Одним из частых симптомов опухолей мозжечка следует признать глазодвигательные расстройства. Они бывают представлены поражением мышц, иннервируемых VI и III парами черепных нервов. Существует мнение, что парезы и параличи отводящего нерва встречаются чаще, односторонний стволовой паралич глазодвигательного нерва — значительно реже. Симптомами на отдаления могут быть вертикальные параличи взора (как результат компрессии и смещения четверохолмия) и горизонтальные параличи взора вследствие поражения центра взора в мосту.

И. М. Иргер (1959) у больных с опухолями мозжечка в 16% случаев наблюдал паралич Гертвига—Мажанди, представленный отставанием в движении одного глаза при взгляде кверху. Достаточно часто отстающий в движении глаз соответствует стороне поражения.

Нистагм — нередкий признак опухоли мозжечка, но только в случаях быстрорастущих образований. Чаще он имеет горизонтальный характер, возникает при взгляде в стороны. A. Huber (1976) полагает, что более грубые нисгагмоидные подергивания обычно выражены при взгляде в сторону поражения.

Снижение или отсутствие роговичного рефлекса связывают с компрессией тройничного нерва. Экзофтальм как один из симптомов опухоли мозжечка описывается редко. Чаще всего (почти у 16%) его наблюдали Л. А. Корейша и И. М. Иргер (1961). Обоснование его возникновения авторы видят во внутристволовом симпатическом раздражении. Результатом поражения симпатических волокон в продолговатом мозге может явиться анизокория. Но встречается она при опухолях мозжечка в 1—5% случаев и не имеет самостоятельного локализационного значения.

Опухоли IV желудочка диагностируются приблизительно у 6% больных с опухолями головного мозга. Основным характерным признаком их является раннее повышение внутричерепного давления с выраженными двусторонними застойными дисками зрительных нервов и кровоизлияниями в его ткань. Застойный диск часто переходит во вторичную атрофию зрительного нерва. Расширенная желудочковая система через III желудочек оказывает давление на хиазму и внутрикраниальные отделы зрительного нерва, что может способствовать появлению компонентов хиазмального синдрома.

Развивающаяся в IV желудочке опухоль повреждает структуры, локализующиеся в дне его, что приводит к возникновению параличей лицевого нерва, ослаблению роговичных рефлексов и нарушению координации глазных движений. У трети больных наблюдаются парезы и параличи отводящего нерва. В механизме их возникновения играет роль как повышение внутричерепного давления, так и непосредственное действие опухоли на ядро VI пары, находящейся подо дном IV желудочка. Дислокационный механизм возникновения имеют такие симптомы, как парезы и параличи глазодвигательного нерва, горизонтальный и вертикальный параличи взора. Часто встречается грубый горизонтальный нистагм при крайних латеральных отведениях глаз. A. Huber (1976) описывает синдром Брунса, включающий атаки головных болей, рвоту, головокружение и транзиторную слепоту, возникающих при изменении положения головы. В промежутках между атаками все симптомы исчезают, но голова больного остается в фиксированном положении.

Опухоли мостомозжечкового угла в большинстве своем составляют невриномы слухового нерва (до 87%, по данным Е. Ж. Трона, 1966). В основе патологических симптомов лежит расстройство слуха, из глазных симптомов обращают на себя внимание нистагм, блефароспазм, паралич лицевого нерва, ослабление или исчезновение роговичных рефлексов и парез отводящего нерва. Иными словами, опухоли указанной локализации вызывают нарушение функций V—VI—VII и VIII пар черепных нервов. Диплопия в связи с поражением отводящего нерва имеет горизонтальный характер.

В отличие от лицевого паралича, наблюдающегося при опухолях височной доли, паралич при опухолях мостомозжечкового угла локализуется на стороне опухоли и сопровождается лагофтальмом. Нистагм, как правило, горизонтальный с большой амплитудой при взгляде в сторону, противоположную опухоли. Иногда присоединяется вертикальный или (ротаторный компонент. В литературе имеются указания на возможность появления одно- или двустороннего экзофтальма, который можно расценить как симптом на отдалении, возникающий в результате компрессии кавернозного синуса расширенной желудочковой системой.

Застойные диски при опухолях мостомозжечкового угла встречаются приблизительно у половины больных, появляются поздно, при значительном распространении опухоли. Больные при этом предъявляют типичные жалобы на затуманивание, приступы кратковременной слепоты.

Опухоли моста и продолговатого мозга рассматриваются вместе ввиду анатомической близости этих формаций. Опухоли этой локализации встречаются чрезвычайно редко. Достаточно сказать, что Е. М. Трон (1966) из 1000 больных с опухолями головного мозга наблюдал опухоли моста и продолговатого мозга всего у 10 больных.

Глазные симптомы представлены обычно нарушением функций экстраокулярных мышц с присоединившимся параличом лицевого нерва. Это связано с поражением ядер и фасцикулярных волокон VI, VII пар черепных нервов и центра взора для горизонтальных движений глаз. В большей мере страдает ядро отводящего нерва, что приводит к горизонтальной диплопии. Почти у половины больных наблюдаются горизонтальные параличи взора. Обычно они имеют односторонний характер, направлены в сторону поражения. Компенсаторная девиация глаза появляется в сторону, противоположную локализации опухоли. Для опухолей описываемых локализаций характерно нарушение только горизонтальных движений глаз. Появление вертикальных параличей взора следует рассматривать как дислокационный симптом, указывающий на смещение и компрессию четверохолмия. Появляющийся в ряде случаев горизонтальный нистагм связан с раздражением ядра вестибулярного нерва. Как правило, он бывает асимметричен (при движении глаза в сторону расположения опухоли нистагм более интенсивен). Вовлечение в патологический процесс тройничного нерва приводит к ослаблению или исчезновению роговичного рефлекса.

Повышение внутричерепного давления появляется обычно поздно, развившаяся гидроцефалия желудочков может вызвать признаки хиазмального синдрома. У 2 из 10 больных Е. Ж. Трон (1966) наблюдал синдром Фостера Кеннеди, возникновение которого можно объяснить только дислокационным механизмом.

В целом знание офтальмологических симптомов при опухолях головного мозга позволяет предположить локализацию патологического процесса. Окончательный диагноз может быть высказан только на основании анализа суммы симптомов, в том числе и офтальмологических.


---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.