Изменения органа зрения при энцефаломиелите и рассеянном склерозе.

Описание

↑ Энцефаломиелит

Энцефаломиелит — острое, неуклонно прогрессирующее заболевание с симптомами поражения головного и спинного мозга. Этиология заболевания неясна, имеются предположения о его вирусной природе. Однако высказано мнение и об однотипности рассеянного склероза и рассеянного энцефаломиелита. Полагают, что энцефалит и рассеянный склероз могут иногда выступать как разные фазы одного процесса [Зинченко А. П., 1973; Марченкова Р. Л. и др., 1979]. Характерным для патогенеза энцефаломиелита является возникновение патологических очагов в белом веществе головного (область полушарий, мозжечка, ствола) и спинного мозга. Как и при рассеянном склерозе, происходит демиелинизация нервных волокон, однако наблюдается и частичный распад аксонов. A. Szobor и L. Szegedy (1962) отметили при оптикомиелите большие поля демиелинизации и распространенной периваскулярной инфильтрации в зрительных нервах и хиазме.

В клинической картине преобладают симптомы энцефалита и полиневрорадикулита. Заболевают, как правило, лица молодого возраста. Первоначально появляется лихорадочное состояние, которое держится в течение нескольких дней и расценивается заболевшим как обычное простудное заболевание. Вскоре или параллельно присоединяются корешковые боли, появляется мышечная слабость. В конечном итоге развивается паралич нижних конечностей, расстройство функций тазовых органов. Прогноз заболевания обычно плохой: в течение года больной погибает или становится тяжелым инвалидом [Saichsenweger R., 1975].

Оптикомиелит — один из непременных симптомокомплексов этого страдания. Около 80% больных первоначально обращают внимание на прогрессивное ухудшение зрения, как правило, сразу на оба глаза. Иногда отмечают боли при движении глазных яблок. Нередко только глазные симптомы и заставляют больного в первую очередь обратиться к врачу. Слепота наступает в течение нескольких дней. На глазном дне при этом диск зрительного нерва бывает абсолютно нормальным, иногда констатируют гиперемию, стушеванность его границ. Отек диска зрительного нерва с кровоизлияниями на его поверхности и в окружающей сетчатке встречается редко. В поле зрения преобладает центральная скотома, но описывают и разнообразные сужения по периферии и в центре. При вовлечении в процесс хиазмы появляются гемианопичеекие дефекты. Как и при рассеянном склерозе, в процессе заболевания наблюдаются изменения зрительных функций: изменяются размеры и конфигурация дефектов в полях зрения, может повыситься острота зрения. Иногда она остается стабильно высокой, иногда вновь возникает рецидив. Характерно для оптикомиелита двустороннее поражение и параллелизм в течении симптомокомплекса оптикомиелита и спинномозговой симптоматики. При неблагоприятной динамике поражения спинного мозга резко ухудшается и глазная симптоматика. В литературе описан один случай, когда интервал между глазными и спинномозговыми симптомами составил 8 лет [Kemp A., Rossem А., 1963].
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Оптикомиелит может развиться и после известных вирусных заболеваний: краснухи, ветряной оспы, натуральной оспы [Гольдберг Ф. Р., 1954; Cherry P., Foulkner I., 1975; Piilhorn G., 1976].

Как уже указывалось выше, прогноз для зрения при энцефаломиелите крайне тяжелый. В половине случаев заболевание заканчивается смертельным исходом.

↑ Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, этиология которого до настоящего времени остается нераспознанной. Существует мнение о вирусной природе заболевания [Маргулис М. С., Шубладзе А. К., 1947]. Выделенный авторами вирус острого демиелинизирующего энцефалита был расценен ими как тождественный возбудитель рассеянного склероза. В 1973 и 1974 гг. появились сообщения о выделении из мозговой ткани больных рассеянным склерозом парагриппозного вируса {Lehrich I. et al., 1973], а также об обнаруженных при электронной микроскопии тканей больных рассеянным склерозом ядерных включениях, подобных парамикровирусным структурам [Narang Н., Field Е., 1974]. Напротив, М. Dubois-Daliq с соавт. (1973) считают, что прямых доказательств вирусного происхождения рассеянного склероза еще нет. Авторами с помощью электронной микроскопии были исследованы активные очаги в тканях умершего от рассеянного склероза. Прижизненный диагноз был поставлен на основании типичной неврологической картины. Смерть наступила через 1,5 года после острого начала заболевания. В активных очагах были выявлены цитоплазматические структуры, не похожие на вирусные включения, обнаруживаемые у больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом. Однако эти включения имели сходство с включениями, наблюдаемыми при вирусной инфекции морских свинок. Многочисленные попытки культивировать вирус из центральной нервной системы человека окончились безуспешно, Д. А. Марков и A. Л. Леонович (1976) рассматривают рассеянный склероз как аутоиммунное заболевание, при котором инфекция может играть роль пускового механизма. При исследовании иммунологического статуса больных рассеянным склерозом было обнаружено увеличенное количество циркулирующих в крови b-лимфоцитов. У этих больных значительно более часто обнаруживались HLA-3- и HLA-7-антигены [Arnanson W., 1973; Lehrich Н. et al., 1973].

Сущность заболевания заключается в демиелинизации нервных волокон, которая в конечном счете достигает такой стадии, когда аксоны оказываются совершенно обнаженными в окружающей склерозированной ткани. Участки распада миелиновых оболочек макроскопически представлены в виде плотных сероватого или красноватого цвета бляшек. Склеротические бляшки могут располагаться в любом отделе центральной нервной системы. Излюбленным местом их появления считают спинной, продолговатый и средний мозг, зрительный нерв.

Зрительный нерв чаще поражается в своем переднем отделе (от диска до места входа в нерв артерии) и во внутричерепном отделе, причем в этом участке морфологические изменения появляются чаще и выражены резче, чем в переднем отделе. Максимальное количество бляшек в зрительном нерве располагается вокруг сосудов [Трон Е. Ж., 1968].

Рассеянный склероз может начинаться с какого-либо одного симптома (эпизодические спазмы в нижних конечностях, преходящие параличи лицевого нерва с лагофтальном, преходящие приступы затуманивания зрения, диплопии и т. д.). Из общих симптомов обращают внимание на лихорадку, недомогание, головную боль, боль во всем теле, которые держатся в течение нескольких дней, и только спустя несколько месяцев и даже лет появляются признаки поражения центральной нервной системы: слабость, онемение одной или нескольких конечностей, пошатывание при ходьбе, тремор, эйфория, офтальмологические симптомы. Заболевание протекает с ремиссиями, каждый новый рецидив характеризуется более тяжелым и длительным течением. Инвалидность наступает спустя 1—5 лет после проявления общих неврологических симптомов в результате пара- или тетрапареза, мозжечковой атаксии и расстройств функций тазовых органов.

Офтальмологические изменения нередко предшествуют общим неврологическим симптомам. По мнению ряда авторов, частота их колеблется от 29 до 75% {Юзефова Ю. М., Равикович Ф. П., 1949; Роговер А. Б., 1950]. Учитывая излюбленную локализацию склеротических бляшек в зрительном нерве, вполне обосновано считать наиболее ранними признаками заболевания появление симптомов острого ретробульбарного неврита. В 2/3 случаев ретробульбарный неврит бывает односторонним, и только у 1/3 больных он имеет двустороннее распространение. Поражение обычно носит симметричный характер. Процесс начинается остро с внезапного падения зрения вплоть до светоощущения, иногда ему предшествуют приступы затуманивания. Е. Ж. Трон (1968) описывает случаи отека верхнего века и появление одностороннего экзофтальма. Характерным для рассеянного склероза является спонтанная регрессия симптомов. Рецидивы наступают через несколько дней или месяцев. Иногда этот период длится несколько лет. Описаны ремиссии болезни до 20 лет [Harrington G., 1971].

В классической литературе при описании глазного дна у больных с рассеянным склерозом и симптомами ретробульбарного неврита указывают на побледнение височной половины диска зрительного нерва. Н. К. Хачатурова (1978), исследуя состояние органа зрения у 220 больных рассеянным склерозом, побледнение диска обнаружила только у 34% обследованных, невриты диска у 41%, а изменения типа застойного диска у 6,3%. Таким образом, при рассеянном склерозе ретробульбарный неврит может проявляться полиморфной офтальмоскопической картиной, причем картина неврита при рассеянном склерозе мало чем отличается от таковой при невритах любой другой этиологии. И не случайно I. Lehrich (1973) и W. Arnanson и соавт. (1973) подчеркивают диагностическую ценность исследования HLA системы у больных с оптическими невритами. Выявление HLA-3- и HLA-7 антигенов с большой долей вероятности говорит о развитии рассеянного склероза.

Снижение зрения обусловлено появлением центральной скотомы, ее удается выявить почти у 90% больных. Скотома в начале заболевания бывает больших размеров. Она может быть аннулярной, дугообразной, парацентральной или перицентральной, цекоцентральной, но чаще все же занимает центральное положение. Часто скотомы нечеткие, относительные или интермиттирующие, меняющие свою форму и положение. Это очень затрудняет оценку эффективности проводимого лечения. G. Harrington (1971) предостерегает от быстрого непроверенного заключения о результатах лечения и подчеркивает необходимость тщательного и динамического исследования больных рассеянным склерозом.

Несмотря на то что зрительный нерв довольно часто поражается в ретрохиазмальной области, гомонимные изменения поля зрения встречаются весьма редко. По данным К. Howkins и М. Behrens (1975), эта цифра не превышает 1,3%. Столь редкое выявление гомонимной гемианопсии авторы связывают с возникновением мелких периферических скотом, которые не влияют на остроту зрения и которые трудно выявить при недостаточно тщательном исследовании поля зрения.

Характерным для ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является диссоциация между офтальмоскопическими изменениями и высокой остротой зрения, а также ремиттирующее течение со склонностью к спонтанной ремиссии. Последнее находит объяснение в морфологических находках. При рассеянном склерозе разрушаются оболочки нервного волокна, однако целость аксонов сохраняется, что способствует сохранению нервной проводимости. Сохранность жизнеспособных аксонов при рассеянном склерозе обеспечивает высокую остроту зрения в течение длительного времени.

Офтальмоскопическую же картину нисходящей атрофии зрительного нерва Е. Ж. Трон (1968) объясняет запустеванием капилляров. Видимо, это предположение требует пересмотра, так как запустевание капилляров приводит к нарушению микроциркуляции в ткани диска, ухудшается его питание и тем самым создается еще больше предпосылок для усугубления процессов атрофии. В этом плане представляет интерес исследования R. Radius и D. Anderson (1979), которые в эксперименте на обезьянах показали, что при первичной атрофии зрительного нерва микрососудистое русло зрительного нерва не уменьшается. Побледнение его, вероятнее всего, связано с изменением рефлексов ткани и прозрачности ее после глиальной реорганизации. Хорошо известно, что в свежих бляшках при рассеянном склерозе находят увеличение числа клеток глии, в поздней стадии волокна глии, разрастаясь, образуют густые сплетения вокруг аксонов.

Прогноз для зрения при рассеянном склерозе благоприятен. Снижение зрения наступает при переходе ретробульбарного неврита из острого состояния в хроническое, но острота зрения редко достигает низкого уровня, и практически никогда не развивается полная слепота.

Вопрос о других офтальмоскопических изменениях при рассеянном склерозе долгое время дискутировался в литературе. Имеются данные, свидетельствующие о вовлечении в процесс увеального тракта и сетчатой оболочки [Полонский С. П., 1938; Кливанская А. А., 1941; Деларю В. В., 1964; R. Sachsenweger, 1975]. Э. П. Зильберман (1958) на основании изучения 103 больных рассеянным склерозом пришла к выводу, что хориоретинальные изменения встречаются чрезвычайно редко и не являются патогномоничными для этого заболевания. W. Rucker (1947) у 10% больных рассеянным склерозом наблюдал изменения в ретинальных венах в виде утолщения их стенок, появление белых экссудативных полос вдоль сосудов. Характерным для больных рассеянным склерозом является то, что перивенозные изменения не доходят до края диска зрительного нерва не менее чем на два его диаметра. Обнаружив явления перифлебита у 20% больных рассеянным склерозом, М. Наагг (1953—1964) разделил их на две группы. В первую группу были включены больные с активной фазой заболевания, когда на периферии глазного дна обнаруживались слабо очерченные экссудативные очажки, ретинальные вены при этом были расширенными. Активная фаза офтальмоскопических изменений встречается у больных в начальной стадии заболевания. Вторая группа объединила больных со стационарными изменениями в виде четко очерченных белых полос, расположенных вдоль венозных стволов. Подобные изменения описывали и другие исследователи [Be Leaf Н., 1963; Moller R., Hammerberg Р., 1963; Ballantyne A., Michaelson I., 1973].

Одним из предвестников развивающегося рассеянного склероза может быть двусторонний нистагм, появляющийся сначала при взгляде в стороны. С увеличением объема движений мышц интенсивность его нарастает. Почти всегда нистагм имеет горизонтальный характер, очень редко встречается ротаторный. Сочетание нистагма с парезом взора по вертикали и горизонтали в настоящее время расценивают как один из самых ранних признаков рассеянного склероза (Piper Н., 1978].

Парезы и параличи экстраокулярных мышц встречаются приблизительно у 17% заболевших [Зильберман 3. П., 1958]. Страдает в основном отводящий нерв. Глазодвигательный нерв вовлекается в процесс реже и страдает обычно частично в виде пареза одной или нескольких веточек. Развиваются параличи медленно, сопровождаются косоглазием, двоением. Могут исчезать спонтанно, а затем через какой-то срок возникать вновь. Появление параличей сопровождается неприятными болезненными ощущениями, которые особенно усиливаются при крайних отведениях глаз. Вследствие перерыва ассоциативных связей склеротической бляшкой может возникнуть только одно косоглазие. Поражение медиального пучка в стволе мозга, который координирует функцию наружных мышц глаза, вызывает развитие двусторонней межъядерной офтальмоплегии [Tsoumis Р., 1969].

---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.