Заболевания хиазмы при рассеянном склерозе

Описание

Целым рядом патологоанатомических исследований установлено, что при рассеянном склерозе бляшки в зрительных путях могут локализоваться в хиазме. Опенгейм в 5 случаях рассеянного склероза при патологоанатомическом исследовании нашел изменения не только в зрительных нервах, но и в хиазме, и в зрительных трактах. Утгоф приводит рисунок препарата с бляшками рассеянного склероза в хиазме и зрительных трактах. Ренне сообщает, что у больного с рассеянным склерозом и двусторонней атрофией зрительных нервов левый глаз был слепым, на правом отмечалось выпадение нижненосового квадранта поля зрения. На секции были обнаружены многочисленные очаги рассеянного склероза в шейном отделе спинного мозга и в продолговатом мозгу. В хиазме, в переднем ее отделе, имелся большой очаг, распространявшийся на внутричерепную часть левого зрительного нерва.

Вельтер (Velter) на основании своих патологоанатомических исследований считает, что хиазма является одним из излюбленных мест локализации бляшек при рассеянном склерозе. Расположение бляшек в хиазме может быть весьма разнообразным. В одних случаях они занимают только центральную часть хиазмы, в других же переходят кпереди в зрительные нервы и кзади в зрительные тракты.

Гистологические изменения в хиазме при рассеянном склерозе аналогичны изменениям, наблюдающимся в зрительных нервах (см. раздел о ретробульбарном неврите при рассеянном склерозе).

Клиника заболеваний хиазмы при рассеянном склерозе изучена недостаточно, имеются лишь единичные наблюдения. Еще в 1915 г. Вильбранд и Зенгер, а также Ренне подчеркивали редкость клинически подтвержденных случаев заболеваний хиазмы. Вильбранд и Зенгер приводят только 2 собственных наблюдения, Фавори (1926) — 1, Гиппель (1923) ссылается только на наблюдения Ренне.

Ввиду малочисленности имеющихся в литературе данных особый интерес приобретают наши наблюдения по заболеваниям хиазмы при рассеянном склерозе.

Мы наблюдали 13 больных с заболеваниями хиазмы, у которых при неврологическом исследовании был диагностирован рассеянный склероз, в то время как никаких других этиологических факторов, могущих объяснить заболевание хиазмы, найдено не было. У 4 из них глазное дно было нормальным, у 9 была простая атрофия зрительных нервов. Лишь у 1 больного имелось побледнение височной половины сосков зрительных нервов, у остальных соски были равномерно бледными. Таким образом, в отличие от ретробульбарного неврита, при простой атрофии, вызванной заболеванием хиазмы, превалирует полное побледнение сосков зрительных нервов.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наиболее существенными являются изменения поля зрения, так как только они дают возможность клинически распознать заболевания хиазмы. Мы наблюдали следующие изменения поля зрения при заболеваниях хиазмы на почве рассеянного склероза.



Приведенные выше изменения поля зрения с несомненностью указывают на поражение хиазмы. Битемпоральное сужение указывает на частичное поражение перекрещенных волокон в хиазме, битемпоральные или биназальные скотомы обусловлены поражением перекрещенной или неперекрещенной части папилло-макулярных пучков в хиазме. В ряде случаев битемпоральное сужение сочеталось с битемпоральными или биназальными скотомами, что еще в большей мере указывает на локализацию процесса в хиазме. Битемпоральное сужение с центральными скотомами на обоих глазах обусловлено поражением в хиазме папилло-макулярных пучков и части перекрещенных волокон, идущих с периферии сетчаток. Битемпоральное сужение с темпоральной скотомой на одном глазу указывает на то, что, кроме поражения части перекрещенных волокон в хиазме, там же поражена перекрещенная часть одного из папилло-макулярных пучков. Особый интерес представляет сочетание битемпорального сужения с гомонимными скотомами. Гомонимные скотомы возникают вследствие частичного поражения одного из зрительных трактов, в то время как битемпоральное сужение связано с заболеванием хиазмы. Подобного рода изменения поля зрения указывают на локализацию процесса в заднем отделе хиазмы с вовлечением прилегающего к нему зрительного тракта.

Весьма своеобразное клиническое течение мы наблюдали у 4 больных. При повторных исследованиях поля зрения скотомы у них часто меняли свою форму и расположение. Такие мигрирующие скотомы объясняются как особенностью течения рассеянного склероза, так и локализацией процесса. При рассеянном склерозе имеет место повторное образование новых бляшек. В то время как в одних идет распад миэлиновых оболочек нервных волокон, в других ранее распавшиеся миэлиновые оболочки могут восстановиться. Если представить себе такой процесс в хиазме, где на небольшом пространстве сосредоточены проводящие пути, идущие от обоих глаз, то станет понятным возникновение мигрирующих скотом. Мигрирующие дефекты поля зрения хиазмального типа при рассеянном склерозе описал также Ренне. Он указывает, что характер этих дефектов поля зрения может быть различным. В одних случаях они начинаются на периферии поля зрения и затем продвигаются к центру, причем функция периферических участков сетчатки восстанавливается. В других случаях битемпоральные дефекты сменяются биназальными с частичным улучшением функций ранее выпавших участков. Ренне отмечает, что в одних случаях миграция скотомы совершается очень быстро, в течение нескольких дней, в других — в течение месяцев.

У 3 наших больных заболевание хиазмы протекало с быстро развивающимся резким понижением остроты зрения и повторными ремиссиями; таким образом, по своему течению оно напоминало острый ретробульбарный неврит.

Ниже мы приводим наше наблюдение, иллюстрирующее картину заболевания хиазмы при рассеянном склерозе.

Наблюдение 42. Больная Г-ва А., 46 лет, обратилась в поликлинику Ленинградского института глазных болезней 10/V 1950 г. В апреле 1950 г. заметила быстрое понижение зрения, особенно на левом глазу. При обследовании зрачки равномерны, реакция их на свет и установку вблизи живая. Движения глазных яблок не ограничены. Соски зрительных нервов несколько бледнее нормы, границы их не вполне отчетливы, артерии сужены. Острота зрения правого глаза с коррекцией 0,2; левого 0,5. Рефракция гиперметропическая 3,0 D. В поле зрения границы на белый цвет нормальны, на красный цвет сужены. На правом глазу небольшая относительная центральная скотома на красный цвет. На левом глазу в точке фиксации относительная скотома на белый и красный цвета (рис. 58).

Pис. 58

При неврологическом исследовании установлен рассеянный склероз. С 22/V по 18/VIII больная получила 30 внутривенных вливаний никотиновой кислоты. 20/VII острота зрения правого глаза с коррекцией 0,8; левого 0,9. Относительные центральные скотомы на обоих глазах. 18/VIII опять наступило ухудшение зрения. Острота зрения правого глаза 0,4; левого 0,8. Границы поля зрения на белый цвет нормальны. В поле зрения левого глаза (рис. 59)

Pис. 59

держится относительная центральная скотома на красный цвет. В поле зрения правого глаза вместо бывшей раньше центральной скотомы имеется гемианопическая центральная относительная скотома в носовой половине поля зрения. 24/XI скотомы вновь изменились (рис. 60).

Pис. 60

На правом глазу две относительные парацентральные скотомы в верхней половине поля зрения. На левом глазу абсолютная парацентральная скотома на белый цвет с височной стороны. 30/I 1951 г. острота зрения без перемен. Границы поля зрения на белый цвет нормальны. Имеются битемпоральные парацентральные скотомы (рис. 61).

Pис. 61

С 5/II по 20/III 1951 г. больной сделано 20 внутривенных вливаний никотиновой кислоты. 27/III отмечает улучшение зрения. Острота зрения правого глаза повысилась до 0,6; левого до 1,0. Границы поля зрения на белый цвет нормальны, на красный цвет сужены. В полях зрения обоих глаз относительные центральные скотомы; на правом глазу — на белый, на левом — на красный цвет. Глазное дно, как при первом осмотре. В июне вновь было значительное понижение зрения, которое прошло без лечения. 4/Х острота зрения правого глаза 0,4; левого 0,8. Центральные скотомы в поле зрения обоих глаз.

В данном случае прежде всего обращают на себя внимание мигрирующие скотомы. За время наблюдения на протяжении 1 года 8 месяцев скотомы 4 раза меняли свою форму и положение.

Второй особенностью данного случая является его ремиттирующее течение, напоминающее течение ретробульбарного неврита. За время наблюдения трижды отмечались ухудшения остроты зрения с последующим значительным улучшением. Локализация процесса в хиазме подтверждается наличием битемпоральных скотом.

В одном случае у больной с атрофией зрительных нервов мы наблюдали сочетание битемпорального сужения поля зрения на белый цвет с левосторонними скотомами на белый цвет и левосторонней гемианопсией на красный цвет; это указывает на то, что бляшки захватывают хиазму и правый зрительный тракт. На возможность локализации бляшки в хиазме с переходом ее в зрительный тракт указали в своих патологоанатомических исследованиях Утгоф и Вельтер.

Лечение заболеваний хиазмы при рассеянном склерозе состоит из внутривенных вливаний уротропина, никотиновой кислоты и переливаний крови. Судить об эффективности этих средств очень трудно ввиду склонности рассеянного склероза к ремиссиям и самопроизвольному излечению.

----

Статья из книги: Заболевания зрительного пути | Е. Ж. Трон