Ревматические заболевания глаз (Часть 1)

Описание

Этиология, патогенез, клиника, классификация и диагностика ревматизма

Ревматизм и ревматоидные болезни занимают заметное место среди различных причин глазной патологии. Обусловленные ими довольно частые заболевания глаз отличаются разнообразием форм и проявлений, нередко тяжелым течением и неблагоприятными исходами, этиологический диагноз у многих больных оказывается трудным и не всегда достоверным.

В общей патологии значение ревматических болезней столь велико, что в настоящее время привело к выделению ревматологии в самостоятельный раздел медицины. Наряду с большой сложностью патогенеза, клиники, диагностики и лечения немаловажным поводом для этого служат распространенность этих болезней, в частности ревматизма, составляющая, несмотря на постоянное снижение, 32,5случая на 1000 населения, большой удельный вес среди причин инвалидности (до 10%, по данным ВОЗ), преимущественное поражение детей и людей молодого, реже зрелого возраста.

Ведущим среди ревматических заболеваний является ревматизм (болезнь Сокольского—Буно), под которым понимают системное воспаление соединительной ткани с наиболее выраженными патологическими изменениями в сердечнососудистой системе. Острые формы ревматизма проявляются характерными симптомами и имеют довольно четкую этиологическую связь с р-гемолитическим стрептококком группы «А», который признается основным пусковым фактором данной болезни.

При неактивном (хроническом) течении ревматизма, отличающемся частыми рецидивами ревмокардита, глазного и других процессов, такая связь устанавливается гораздо реже. При клинических функциональных, лабораторных и других исследованиях редко выявляются признаки, помогающие установить ревматическую природу болезни.

Сложность этиологических и патогенетических взаимоотношений и взаимозависимости при ревматизме намного увеличивает аллергия, разнообразные признаки которой в той или иной степени всегда проявляются у больных ревматизмом. Пусковым механизмом для развития такой аллергии служит стрептококк, антитела к которому вырабатываются в сердце, суставах и других органах.

В дальнейшем возникающие там патологические тканевые и клеточные субстраты сами становятся аутоаллергенами, вызывая продукцию соответствующих антител. Разрешающими факторами развития аллергических реакций при ревматизме служат неспецифические воздействия па организм (простуда, переутомление, интеркуррентные заболевания и др.), имеющие, как известно, важное значение в развитии как первичного ревматизма, так и последующих его атак.

Таким образом, процесс вначале представляется инфекционно-аллергическим, а затем все больше становится аутоаллергическим, что отличает его патогенез от такового при других хронических инфекциях. В частности, выраженная аллергия на различные тканевые аутоантигены является, по-видимому, причиной отсутствия каких-либо возможностей выработки специфических аллергических тестов для диагностики ревматизма.

Немаловажно, что эта аллергия у страдающих данной болезнью часто носит наследственный характер, а заболевания ревматизмом отличаются генетическим предрасположением. В связи с этим очевидна ценность анамнеза у больных предполагаемым и верифицированным ревматизмом.

При сборе анамнеза офтальмологам следует помнить, что больные часто не считают нужным предъявлять не относящиеся, по их мнению, к глазу жалобы и лишь в ответ на прямые вопросы рассказывают о неприятных ощущениях в области сердца (щемление, боли, сердцебиение, перебои), одышке при нагрузках, болях в суставах, потливости, слабости и пр. Физикальные данные у таких больных очень скромны.

Электрокардиограмма свидетельствует лишь о небольших нарушениях проводимости. Серологические и другие реакции отрицательные. Однако ревматический процесс имеет место, не склонен даже к стабилизации и в отличие от остро протекающих заболеваний меньше поддается терапии. Мало помогают диагностике ревматизма изменения суставов: острый полиартрит очень редок, даже артралгии без гиперемии и отечности суставов наблюдаются не у каждого больного.

Классификация и синдромальная диагностика.

Для убедительного утверждения ревматической этиологии болезней глаза установление ревматизма у больного абсолютно необходимо. Обращаясь в глазной кабинет, больные не всегда знают об имеющемся у них общем ревматическом поражении, и диагноз такового может установить окулист.

Ориентирование офтальмологов, как и других специалистов, в формах, проявлениях и характере течения болезни облегчает «Рабочая классификация и номенклатура ревматизма», принятая по предложению А. И. Нестерова в 1964 г. Не менее полезным может быть знание офтальмологами главных положений синдромальной диагностики данной болезни, также сформулированных А. И. Нестеровым (1971).

Согласно этим положениям, основные критерии диагностики ревматизма объединены в кардио-васкулярныйсиндром, включающий в себя ревмокардиты, полиартриты, анемию, подкожные узелки, хорею, кольцевидную эритему, а также ясный ревматический анамнез и доказательство ревматизма лечением ex jnvantibns.

Однако далеко не всегда даже единичные из указанных критериев, особенно при затяжном, хроническом течении болезни, четко выражены. В таких случаях следует учитывать клинико-иммунологический синдром, который объединяет ряд признаков, косвенно указывающих на ревматизм. В частности, учитываются задержка без видимых причин полного выздоровления после ангины или фарингита, жалобы на общую слабость, быстрое утомление, боли в суставах, бледность кожи, потливость, носовые кровотечения, желудочно-кишечные расстройства и др. Все эти возможные, но отнюдь не специфические проявления ревматизма относятся к общим дополнительным критериям его диагностики, а специальными дополнительными критериями считаются лабораторные исследования, которым в данном синдроме придается важное значение.

Количество реакций, предложенных для подтверждения и оценки течения ревматизма, довольно велико, причем одни из них направлены на выявление иммунных нарушений, а другие призваны свидетельствовать об активности воспалительного процесса в пораженном ревматизмом организме. Наиболее информативными из первых признаются реакции определения антистрептолизина-0 (АСЛ-О, нормальный титр до 1:250), антйстрептогиалуронидазы (АСГ, норма до 1: 300) и антистрептокиназы (АСК, норма 1: 300).

Строгой ревматической специфичностью ни одна из этих реакций не обладает, поскольку их повышенные титры обнаруживаются не только при ревматизме, но и при различных стрептококковых инфекциях, в частности у больных ангиной, скарлатиной, хроническим тонзиллитом, нефритом и др. Сохраняясь в течение некоторого времени после болезни, эти реакции служат показателем перенесенной стрептококковой инфекции.

Тем не менее, нельзя не учитывать, что реакция АСЛ-О, например, достигает особенно высоких титров при остром ревматизме (и нефрите), причем выявляется с первых дней болезни и потому может служить довольно убедительным дополнительным доводом в пользу его диагностики. Высокое содержание АСГ в течение нескольких месяцев у реконвалесцентов после острых стрептококковых инфекций подозрительно на ревматизм и вместе с другими данными подтверждает его диагноз.

Диагностическое значение иммунных реакций значительно возрастает, если эти реакции, особенно все три вместе, свидетельствуют о повышении титров противострептококковых антител у людей, не перенесших в недавнем времени инфекционных заболеваний и не имеющих каких-либо очагов хронической инфекции, а также при титрах этих реакций выше 1:1500. Однако гораздо чаще в настоящее время у больных неактивным ревматизмом преобладают иммунные реакции невысоких титров, потому не подтверждающие инфицирование стрептококком, что снижает их информативность, в частности для офтальмологов.

Указанные выше реакции выявляют иммунный отпет организма на внеклеточные продукты стрептококка. Кроме этих продуктов, в последние годы все большее внимание привлекают внутриклеточные антигены этого микроба (полисахарид, М-протеин), а. также его Г-формы. Антитела к таким антигенам вырабатываются у всех больных ревматизмом, в том числе, что особенно важно, при затяжном и латентном течении. В связи с этим значительный интерес представляет изучение вопроса об антителах к цитоплазматическим антигенам у больных ревматическими заболеваниями глаз.

При активном течении болезни у больных ревматизмом, как правило, повышаются биохимические показатели крови: содержание глобулина выше 200 г/л, агглобулина — выше 100 г/л, фибриногена плазмы — выше 4 г/л, появляется С-реактивный белок, дефиниламиновая реакция превышает 0,21оптической единицы. Чем активнее процесс, тем чаще и значительнее повышаются указанные цифры.

Однако, даже если они очень высоки, ни каждый показатель в отдельности, ни все они вместе не могут способствовать нозологической диагностике ревматизма. Все эти анализы неспецифичны. Их выполнение целесообразно у больных с уже верифицированным по другим проявлениям ревматическим процессом, но не с целью изучения этиологии.

Не менее убедительно, чем биохимические, об активности ревматизма свидетельствуют обычные лабораторные исследования СОЭ, белой крови, количество тромбоцитов и др. Так, СОЭ повышается почти у всех больных ревматизмом, протекающим с повышением температуры тела, и достигает 50—70 мм/ч при выраженном вовлечении в процесс суставов.

По мнению ревматологов, это лучший показатель активности ревматизма. При максимальной выраженности ревматизма выявляется нейтрофильный лейкоцитоз (12—15,0-109/л), причем лейкограмма сдвигается влево за счет палочкоядерных форм. У больных затяжным и непрерывно рецидивирующим ревматизмом развивается гипо- либо нормохромная анемия. Количество тромбоцитов может быть повышенным в остром периоде болезни, а при ее хроническом течении, наоборот, снижается вплоть до тромбопении.

Совершенно непригодны как для нозологической диагностики, так и для определения активности ревматизма применяемые в некоторых глазных стационарах силовая, кадмиевая, формоловая и подобные им другие пробы и реакции.

Сочетание указанных выше двух основных симптомов (критериев) либо основного и двух дополнительных значительно повышает достоверность заболевания ревматизмом. Еще более убедительным этот диагноз становится при выявлении большего числа симптомов, как это обычно бывает в активных фазах болезни. Зато в неактивной фазе, при затяжном и особенно латентном течении, далеко не всегда выявляются даже отдельные дополнительные критерии, не говоря уже об основных.

Распознаванию ревматизма у таких больных, а также ранней его диагностике у других пациентов помогает клинико-эпидемиологическийсиндром. Критериями диагностики служат анамнестические и эпидемиологические данные, поскольку о ревматизме могут свидетельствовать перенесенные стрептококковые инфекции, тем более если они по времени совпадают с какой-то наблюдавшейся при ревматизме патологией, в том числе с заболеваниями глаз, повторение этих инфекций, прежде всего с поражением носоглотки, а также контакты больного с инфицированными стрептококком людьми. Этот синдром выявляется более чем у 90% больных первичным ревматизмом.

Нельзя не отметить, что именно клинико-эпидемиологический подход в диагностике ревматизма способствовал тому, что в настоящее время признается латентное течение болезни. По определению В. А. Насоновой и И. М. Бронзова, латентный ревматизм — это вариант хронического течения болезни, характеризующийся отсутствием выявляемых одномоментно клиническими и другими исследованиями симптомов активности процесса.

Как указывают авторы, такой ревматизм диагностируется при эпидемиологическом исследовании больных с сформировавшимися клапанными пороками сердца, но без ревматического анамнеза, наблюдениях в динамике лиц с развивающимися сердечными пороками при отсутствии признаков активности ревматизма и, наконец, морфологическом исследовании тканей, удаляемых при операциях на сердце.

Для офтальмологов проблема латентного ревматизма особенно актуальна, ибо глаза чаще заболевают при таком его течении и в таком периоде, когда нет еще ни признаков развития порока сердца, ни более или менее четких анамнестических, эпидемиологических, лабораторных и других данных. Не исключен переход начинавшегося активного ревматизма в латентный под влиянием терапевтических воздействий, возможно, даже по поводу совпавших повремени других заболеваний.

Приведенные выше очень кратко основные положения общей ревматологии показывают, что отечественными учеными создана стройная система прижизненного распознавания заболеваний ревматизмом, которая может способствовать и этиологической диагностике глазных болезней.

В настоящее время утратило значение бывшее еще недавно весьма популярным у врачей, в том числе офтальмологов, представление об коллагенозах, к которым относился и ревматизм. Понятие «коллагеновые болезни» стало лишь историческим, поскольку выяснено, что при этих болезнях страдают все элементы соединительной ткани, а не только коллаген. Однако предложенные взамен этого понятия «диффузные болезни соединительной ткани», «болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями» пока широко неизвестны.

Клинические формы ревматических заболеваний глаз

В классификации и номенклатуре ревматизма из его глазных проявлений нашли отражение только ирит и иридоциклит, да и те, по наблюдениям ревматологов, развиваются очень редко. Данные офтальмологов, однако, свидетельствуют о другом. В офтальмологической литературе описаны ревматические поражения различных оболочек и образований глаза и его придатков от конъюнктивы до зрительного нерва и даже зрительного пути.

Частота и интенсивность глазных проявлений ревматизма не зависят от активности общего ревматического процесса. Наоборот, наиболее тяжелые глазные поражения больше свойственны его латентному течению. При отсутствии достаточно четких общих признаков латентного ревматизма изменения глаза иногда могут служить дополнительными критериями его диагностики.

Истинность развития у больных именно ревматического, а не какого-либо другого глазного процесса подтверждает гистоморфологическое исследование глаз, при котором обнаруживаются изменения, аналогичные возникающим в сердце, суставах и других поражаемых ревматизмом органах и тканях. Подобными исследованиями в глазу выявляется не только характерная для ревматизма воспалительная инфильтрация с повреждением соединительной ткани, но и ашофф-талалаевские гранулемы.

Связанные с ревматизмом конъюнктивиты, нарушения симпатической иннервации и некоторые другие патологические явления представляют собой скорее симптомы более массивных процессов, чем самостоятельные заболевания. Они не имеют каких-либо особенностей, скоротечны, не отражаются на функциях глаза и потому, не вызывая тревоги больных и врачей, далеко не всегда распознаются. Совершенно по-другому, нередко длительно и тяжело, с рецидивами и осложнениями протекают поражения ревматизмом теноновой сумки, наружных мышц глаза, его оболочек, сосудов и зрительного нерва.

Тенониты.

Среди причин первичного серозного воспаления теноновой сумки ревматизм занимает одно из первых мест, оттесняя на второй план грипп, травмы и другие причины. Заболевание возникает вследствие отека и инфильтрации висцерального и париетального листков сумки, выпота в образуемое этими листками щелевидное теноново пространство. Процесс может быть распространенным, охватывая кругом глазное яблоко, либо ограничивается поражением сумки на меньшем протяжении. Диагностируются тенониты реже, ч0М возникают (особенно в амбулаторной практике), отличаются чаще благоприятным течением, заканчиваясь без заметных следов.

Острый ревматический тенопит

протекает с быстрым развитием всех симптомов. Появляются боли в глазу, распространяющиеся па область лба и глазницу и заметно усиливающиеся при движениях глазного яблока, не воспалительный отек век и хемоз с бледновато-желтой окраской конъюнктивы. Глаз болезнен при пальпации, особенно в пораженной зоне, которая в отличие от цилиарной болезненности начинается дальше от лимба и широко распространяется к экватору глаза. На высоте болезни возможен умеренный экзофтальм.

Может появиться некоторое ограничение подвижности глазного яблока. Функции глаза обычно не страдают, процесс чаще односторонний, проявляется как у больных активным ревматизмом, так и при латентном его течении.

Подострый серозный ревматический тенонит

отличается меньшей выраженностью симптомов, но большей длительностью заболевания. Иногда его видимые симптомы отсутствуют, а больные упорно жалуются на боли при движениях глаза. Болезнь может рецидивировать в связи с охлаждением тела, носоглоточной инфекцией, во время ревматических атак либо без видимого повода. Серозный тенонит следует дифференцировать от миозита наружных глазных мышц, эписклерита, склерита, гнойного тенонита. При всех перечисленных заболеваниях прежде всего бывают более выраженными признаки воспаления.

Наряду с ревматизмом в той или иной фазе, проявляющимся соответствующими общими симптомами, о ревматическом характере тенонита могут свидетельствовать отсутствие других этиологических признаков и высокая эффективность терапии. Местно показаны сухое тепло, УВЧ, диадинамик, электрофорез глюкокортико-стероидов, повязка, особенно в холодное время года.

Из общих назначений обычно достаточно приема салицилатов, амидопирина в течение 3—5 дней. При рецидивных формах и затягивающемся выздоровлении рекомендуется короткий курс лечения глюкокортикоидами. Поскольку среди больных преобладают люди молодого и среднего возраста, вопрос об их временной нетрудоспособности решается в зависимости от выраженности симптомов тенонита, общего состояния, профессии, условий работы, времени года и пр.

Глазные миозиты.

Так называют воспаления одной или нескольких наружных мышц глаза на протяжении от места прикрепления к склере до сухожильного кольца в вершине орбиты. Заболевания нечастые, преимущественно одного глаза, наблюдаются больше у людей молодого и среднего возраста, несколько чаще у мужчин.

Причинными факторами этих заболеваний служат ревматизм и ревматоидные болезни, реже другие аллергические процессы. Симптомы и течение глазных миозитов зависят от количества пораженных мышц, распространенности процесса по протяжению, степени их отека, инфильтрации и пр.

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Клинически различают три формы заболевания:

1. острый экзофтальмический миозит;
2. хронический олигосимптоматический глазной миозит;
3. глазной нейромиозит.

Первая форма встречается чаще других, начинается остро, иногда с продромальной болезненности глаза при его движениях, светобоязни и слезотечения, к которым быстро присоединяется экзофтальм, обусловленный утолщением воспалительных мышц и выраженный тем сильнее, чем больше их участвует в болезни.

Становится очень болезненной и ограничивается подвижность глазного яблока в стороны больных мышц, а перифокальный отек затрудняет его репозицию в орбиту. При явлениях раздражения глаза появляются хемоз, птоз, периорбитальные боли, из-за которых такое состояние иногда называют миопатическим болевым экзофтальмом (рис. 19).

Однако чаще перечисленные симптомы бывают выражены умеренно, на функциях глаза не отражаются и проходят в течение нескольких недель. При вялом течении экзофтальмический миозит может быть принят за орбитальную опухоль, тем более что на рентгенограмме выявляется затемнение орбиты.

Вторая форма глазных миозитов отличается медленным течением и слабо выраженными симптомами (периодические поламывающие боли глаза, временами диплопия, легкий парез одной-двух наружных глазных мышц). Нормальная или мало измененная миограмма позволяет отличить этот процесс от глазной миастении.

Правильной диагностике окулярных миозитов помогают специальные методы рентгенографии орбиты (томография, контрастирование, ангиография), электромиография глазных мышц, неврологическое обследование, биопсия и др.

С помощью этих методов возникающий в связи с миозитом «псевдотумор» можно отличить от истинного новообразования орбиты, дифференцировать эндокринный экзофтальм, решить вопрос о том, первичное ли заболевание глазных мышц у данного больного или имеется их вторичная инфильтрация, в частности при целлюлите орбиты. Последний от самых выраженных проявлений любого миозита отличают прежде всего субсептические явления (повышение температуры тела, лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.).

Однако миозит может быть источником вторичного распространения воспалительной инфильтрации на орбитальную жировую ткань, зрительный и цилиариые нервы, орбитальные сосуды. В таких случаях диагноз миозита затрудняют присоединяющиеся к нему тепопит, увеит, папиллит, а иногда даже целлюлит орбиты. При таких условиях важно установить последовательность проявления симптомов поражения глазных мышц и признаков осложнений, уточнить, в каких отделах орбиты они наиболее выражены.?

Вследствие трудности диагностики часть глазных миозитов проходит под другими диагнозами.

Для подтверждения ревматической природы глазного миозита, как и других заболеваний такого генеза, важны анамнестические данные, общие проявления ревматизма, охлаждение организма или глаз и т. д. Большим подспорьем, как для диагностики глазного миозита, так и для уточнения его этиологии, по W. Papst и Р. Siegert (1975), может быть терапия глюкокортикоидами.

В отличие от антибиотиков и других препаратов общее назначение преднизолона, преднизона, триамцинолона либо дексаметазона в средних дозах дает хороший эффект. При тяжелом течении болезни дополнительно к стероидам показаны салицилаты (при укутывании больного для потения), амидопирин, бутадион, физиотерапия (УВЧ, диатермия, диадинамик), при осложнениях мидриатики, антигистаминные средства, кальциевые препараты и др.

Для предупреждения рецидивов миозита необходимы санация очагов хронической инфекции, закаливание организма, иногда профилактическое назначено глюкокортикоидов либо салицилатов.

Эписклериты и склериты.

Эти заболевания встречаются чаще тенонитов и миозитов, как и они, поражают в основном людей молодого и зрелого возраста, причем, по нашим наблюдениям, одинаково часто мужчин и женщин. Заболевают один, реже оба глаза. Среди этиологических факторов первое место занимают ревматизм и ревматоидные заболевания, за которыми следуют подагра, аллергия, фокальная инфекция, туберкулез.

В клинической картине какие-либо этиологические признаки отсутствуют, что затрудняет причинную диагностику. Развитие болезни склеры на фоне активного ревматизма или после стрептококковой инфекции, охлаждения, у больного с приобретенным клапанным пороком сердца подтверждает либо делает вероятным предположение об ее ревматической природе.

При подозрении на ревматизм для уточнения этиологии требуются исключение других причин и противоревматическая терапия ex jwvant?ras. При ревматаческом тенезе такое лечение, как правило, дает хорошие результаты.

Клинически эписклериты и склериты проявляются обычно довольно четкими симптомами, что облегчает их нозологическое распознавание. Эписклерит характеризуется развитием негнойной воспалительной инфильтрации эписклеральной ткани и поверхностных слоев склеры на ограниченном участке передней поверхности глазного яблока, чаще у роговичного лимба.

При таком «узелковом» процессе инфильтрат в виде округлого образования возвышается над склерой и красновато-синеватым цветом просвечивает через свободно сдвигаемую над ним конъюнктиву. Последняя над узлом гинеремирована, и вследствие расширения ее сосудов пораженная зона выделяется еще больше.

При пальпации патологический фокус болезней, хотя спонтанная, так же как светобоязнь и слезотечение, выражены слабо. Боли и раздражение глаза усиливаются при осложнении эписклерита увеитом. Иногда подконъюнктивальных воспалительных узлов бывает два и больше, и при слиянии их возникает более распространенное поражение, Чаще эписклеральный инфильтрат возникает на склере у наружного или внутреннего лимба в области открытой глазной щели, а с противоположной стороны тоже у лимба на ограниченном участке появляется инъекция конъюнктивы, что еще больше подчеркивает нездоровый вид глаза.

Болезнь развивается постепенно, протекает медленно и через несколько недель заканчивается рассасыванием инфильтрата без следа либо с оставлением малозаметного рубчика под конъюнктивой. Чаще поражается один глаз, а если заболевают оба глаза, то не всегда одновременно. Нередки рецидивы, особенно ревматических эписклеритов.

Более тяжелым поражением глаз являются склериты: передний узелковый, аннулярный, гиперпластический, задний злокачественный и др. Ревматизму больше присущи две первые формы.

Узелковый склерит

по клинике сходен с узелковым эписклеритом, но отличается от него более глубокой инфильтрацией склеры в пораженном участке (участках) и большей выраженностью всех симптомов болезни. Склеральные инфильтраты при этом страдании отличаются темно-красной с фиолетовым оттенком окраской, достигают размеров половины крупной горошины, нередко множественные, а при аннулярной форме кольцом окружают роговую оболочку.

Гистологически в толще склеры и по ходу передних цилиарных сосудов обнаруживают некроз, мелкоклеточную мононуклеарную, лимфоцитарную, реже лейкоцитарную инфильтрацию, а также ашофф-талалаевские гранулемы. Течение болезни сильно ухудшает присоединяющееся почти ко всем склеритам воспаление переднего отдела сосудистого тракта, куда процесс распространяется со склеры по цилиарным сосудам.

Наслоение серозно-пластического или пластического увеита влечет за собой соответствующие субъективные и объективные симптомы: боли, светобоязнь, слезотечение, перикорнеальную инъекцию, преципитаты, задние синехии, взвесь в стекловидном теле и т. д.

При значительной выраженности увеита названные симптомы маскируют склерит и затрудняют его диагностику как основного первичного заболевания. В связи с этим при увеитах нельзя оставлять без внимания необычный для перикорнеальной или смешанной инъекции цвет отдельных участков поверхности глазного яблока, припухлость этих участков, похожие на узлы образования, их болезненность при пальпации и др. Диагностировав склероувеит, можно объяснить появление заболевания сосудистого тракта и уточнить его этиологию.