Диффузные воспалительные заболевания соединительной ткани и сосудов | Часть 2.

+ -
+1
Диффузные воспалительные заболевания соединительной  ткани и сосудов | Часть 2.

Дерматомиозит (полимпозит)



Встречается реже других коллагенозов. При дерматомиозите наряду с поражением кожи и мышц в патологический процесс вовлекаются внутренние органы. Этиология заболевания окончательно не выяснена, но предполагают вирусную его природу. В эндотелии сосудов пораженных мышц и кожи обнаружены включения, напоминающие пикорнавирусы. Инсоляция, беременность, травмы, различные медикаменты, по-видимому, являются провоцирующими факторами. Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание. Характерно сочетание дерматомиозита со злокачественными опухолями яичников, матки, грудной железы, легких, печени, в связи с чем высказывается предположение о роли в развитии заболевания опухолевых антигенов. Иммунологический механизм развития дерматомиозита подтверждается наличием иммуноглобулинов и комплемента в сосудистой стенке пораженных мышц.

Болеют преимущественно женщины. Заболевание начинается остро или постепенно с мышечного синдрома, болей в суставах, лихорадки. В выраженных случаях наблюдается тяжелое диффузное поражение мышц и кожи. Мышцы становятся плотными, болезненными. Резко нарастает мышечная слабость, активные движения резко ограничены или больные полностью обездвижены. Наиболее часто поражаются мышцы шеи и плечевого пояса, но процесс может стать генерализованным, с вовлечением мимической мускулатуры, глоточных мышц, диафрагмы.

Поражения кожи при дерматомиозите бывают крайне разнообразными: отек, эритема, папулезные, буллезные и геморрагические высыпания, телеангиэктазии, гиперкератоз и пр.

Иногда наблюдаются артралгии, реже развивается артрит. Ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилоза связано с первичным поражением мышц.

При дерматомиозите поражаются сердце и сосуды (диффузный миокардит, дистрофия, синдром Рейно), легкие (острые и хронические пневмонии), желудочно-кишечный тракт (гастрит, энтерит, кровотечения).

Глазные проявления дерматомиозита встречаются нередко и иногда имеют определенное диагностическое значение. По данным W. F. Walsh и W. Hoyt (1969), для дерматомиозита особенно характерны отеки век и периорбитальных тканей, R. Hollenhorst и J. Henderson (1951) считают наиболее частым глазным проявлением полимиозита ретинопатию. Могут поражаться также мышцы век и экстраокулярные мышцы глаза с развитием диплопии страбизма, двустороннего птоза век. В отдельных случаях наблюдались конъюнктивиты, ириты.

Лечение включает использование нестероидных противовоспалительных медикаментов, кортикостероидов, иммунодепрессивных препаратов.

Ревматоидный артрит



Ревматоидный артрит — частая форма воспалительного поражения суставов. Этиология заболевания окончательно не установлена. Предполагают, что причиной заболевания могут быть стрептококки группы В, микоплазмы, вирусы и др. Подобно другим коллагенозам, в развитии заболевания существенную роль играют аутоиммунные процессы, связанные с выработкой плазматическими клетками синовиальных оболочек суставов измененных Y-глобулинов, образующих иммунные комплексы. Последние фагоцитируются с освобождением лизосомальных ферментов, которые и вызывают воспаление. В процессе воспаления появляются новые антигены, которые обусловливают прогрессирование болезни. Постепенно процесс генерализуется: поражаются хрящи; суставные поверхности эпифизов и околосуставные ткани, что ведет к деформации суставов и развитию анкилоза.

Различают преимущественно суставную и суставно-висцеральную формы ревматоидного артрита. Первая встречается значительно чаще. Ревматоидный артрит может сочетаться с деформирующим остеоартрозом; особыми вариантами ревматоидного артрита являются синдром Фелти (протекает более тяжело, с увеличением селезенки и лимфатических узлов, анемией, лейкопенией и др.) и синдром Каплана (силикоартрит). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Заболевание обычно начинается постепенно, иногда сопровождаясь субфебрильной температурой. Вначале поражаются мелкие суставы кистей и стоп. Затем в патологический процесc вовлекаются крупные суставы: лучезапястные, голеностопные и коленные. Редко заболевание начинается с поражения крупных суставов. Характерными симптомами ревматоидного артрита являются утренняя скованность суставов, наличие ревматоидных узелков (локализуются обычно на разгибательной поверхности предплечий, на наружной поверхности локтевых суставов), гипертрофия мышц вблизи пораженных суставов.

Наряду с поражением суставов в патологический процесс могут вовлекаться другие органы и системы, а именно сердечно-сосудистая система (миокардит, перикардит, васкулит), почки (амилоидоз, реже — нефрит), легкие (плеврит, хроническая пневмония), нервная система (полиневриты).

В крови определяются высокие титры ревматоидного фактора, снижение содержания комплемента в синовиальной жидкости, анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Глазные проявления ревматоидных артритов включают в себя склериты и сухой кератоконъюнктивит (болезнь Сьегрена). Значительно реже встречаются эписклериты и увеиты.

Склериты при ревматоидном артрите обычно начинается незаметно, часто поражают оба глаза и имеют рецидивирующее течение.

В воспалительный процесс могут вовлекаться передний отдел сосудистой оболочки и роговица (склерозирующий кератит). В результате истончения склеры в переднем отделе глаза вокруг роговицы появляются синеватые с аспидным оттенком пятна, которые позволяют на расстоянии ставить диагноз перенесенного рецидивирующего склерита (рис. 30).



Рис. 30. Сероватые пятна на склере после перенесенного склерита.


В тяжелых случаях в результате поражения дренажной области склеры и угла передней камеры развивается вторичная глаукома.

Лечение склеритов при ревматоидном артрите включает в себя применение кортикостероидов, противовоспалительных препаратов нестероидного действия и мидриатиков.

Синдром Сьегрена



Впервые сухой синдром был описан Е. Gourgerat (1925), но наиболее полное описание дано Сьегреном [Sjogren, 1935].

Подобно другим коллагенозам, синдром Сьегрена относится к хроническим воспалительным заболеваниям аутоиммунной природы. Этот синдром может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, что свидетельствует об общности этиологических и патогенетических механизмов в развитии заболеваний. Особенно часто синдром Сьегрена сочетается с ревматоидным артритом.

Синдром Сьегрена характеризуется системным поражением экзокринных желез (слюнных, верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и гениталий), в связи с чем у больных часто развиваются воспалительные процессы в легких, хронический ахилический гастрит, паротит и др. Нередко увеличивается селезенка и развивается синдром Рейно. В крови — анемия, лейкопения, повышенная СОЭ, гипопротеинемия, гипер-гамма-глобулинемия и повышение титров ревматоидного фактора. Наиболее заметным проявлением синдрома Сьегрена является сухой кератоконъюнктивит (keratoconjunctivitis sicca), вызванный гипофункцией слезных желез. Полагают, что причиной функциональной недостаточности слезных желез служит хронический воспалительный процесс, который обычно захватывает также слюнные железы.

Около 15% всех больных ревматоидным артритом страдают в той или иной степени сухим кератоконъюнктивитом [Jones В.г Coop Н., 1965], и примерно в 75% случаев синдром Сьегрена бывает связан с ревматоидным артритом.

Диагностика сухого кератоконъюнктивита не представляет трудностей. Больные жалуются на чувство сухости и песка в глазах, отсутствие слез при плаче. Из-за поражения слюнных желез и мелких желез глотки и носа типичными являются также жалобы на сухость в полости рта, глотке и носу.

При осмотре конъюнктивы обнаруживается вязкий секрет, состоящий из слизи и эпителиальных клеток. При попытке удалить этот секрет он тянется в виде нитей. Роговая оболочка из-за сухости теряет блеск и в нижней половине становится тусклой с шероховатой, истыканной поверхностью (рис. 31).



Рис. 31. Синдром Сьегрена, нитчатый креатит.


И слезные, и слюнные железы могут быть временно увеличенными. Нередко наблюдаются сухая кожа, гастрит, панкреатит холецистит, интерстициальный нефрит, васкулиты.

С диагностической целью можно использовать тест Ширмера, который указывает на пониженную секрецию слезы, и пробу с бенгальским розовым. Однопроцентный раствор краски инсталлируют в глаз, и затем конъюнктивальную полость промывают изотоническим раствором хлорида натрия.

При сухом кератоконъюнктивите по обе стороны от роговицы в пределах открытой глазной щели появляются два красных треугольника (рис. 32).

Диффузные воспалительные заболевания соединительной  ткани и сосудов | Часть 2.


Рис. 32. Синдром Сьегрена. Вид переднего отдели глаза после окраски бенгалротом.


Следует иметь в виду, что бенгальский розовый вызывает сильные болевые ощущения.

Лечение симптоматическое. Оно включает увлажнение глаза, причем разные больные чувствуют облегчение от применения различных капель. Наилучшие результаты дает так называемая искусственная слеза. У части больных окклюзия слезных точек с помощью каутера уменьшает симптомы сухого кератоконъюнктивита.

Ювенильный ревматоидный артрит



Ювенильный ревматоидный артрит может возникнуть на первом году жизни ребенка, но особенно часто он встречается в возрасте от 2 до 10 лет.

Различают системную (с поражением многих органов, анемией, лейкопенией, увеличением селезенки), полиартритную и моноартритную формы болезни. В последнем случае чаще поражается коленный сустав.

Глазные проявления при первой форме ювенильного ревматоидного артрита весьма редки, при полиартритной форме их частота у больных детей составляет около 2% и при моноартритной форме достигает 29% [Schaller J., Kupfer С., Wedgewood R., 1969]. Описанная Стиллом триада включает в себя иридоциклит, кератопатию и катаракту (рис. 33).



Рис. 33. Передний отдел глаза при болезни Стилла (ранние изменения). Дистрофические участки на роговице на 3 и 9 часах, задние синехии, помутнение хрусталика.


Иридоциклит может иметь острое и постепенное незаметное начало. В последнем случае диагноз нередко ставится поздно, поэтому детей, страдающих ювенильным ревматоидным артритом, должны периодически осматривать офтальмологи.

В большинстве случаев хронический иридоциклит осложняется лентовидной кератопатией. Помутнение роговицы располагается по горизонтальному меридиану в пределах открытой глазной щели. Оно возникает с двух сторон на периферии роговой оболочки (но всегда отделено от роговичного лимба) и, распространяясь к центру, соединяется в сплошную полосу. Помутнение носит неравномерный, ноздреватый характер (симптом швейцарского <сыра). Катаракта возникает как последствие хронического увеита.
Терапия глазных проявлений болезни Стилла сводится к лечению иридоциклита с использованием мидриатиков и кортикостероидов. Впоследствии возможна послойная кератопластика для удаления помутнения роговой оболочки и экстракция катаракты.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)



Анкилозирующий спондилит, представляющий собой воспалительное поражение позвоночных суставов, поражает мужчин значительно чаще, чем женщин (примерно в 9раз).Заболевание возникает в молодом возрасте (20—40 лет) и приводит к прогрессирующему фиброзу, оссификации и анкилозу позвоночных суставов. Заболевание обычно начинается в нижнем отделе позвоночника, затем распространяется на его грудной и шейный отделы, а в некоторых случаях и на периферические суставы. Предполагают, что причиной заболевания является инфекция в урогенитальной системе.

Анкилозирующий спондилит служит одной из наиболее частых причин иридоциклитов. S. Kimura и соавт. (1966) обнаружили анкилозирующий спондилит у каждого пятого больного с передним увеитом. Иногда увеит предшествует появлению клинических признаков спондилита и последний можно обнаружить только рентгенологически. Частота увеита среди больных анкилозирующим спондилитом составляет 10—15%. Иридоциклит поражает оба глаза, протекает остро и носит рецидивирующий характер.

Лечение иридоциклита, связанного со спондилитом, основано главным образом на местном и общем введении кортикостероидов. Используют также мидриатики, тепловые процедуры, салицилаты.

Псориатический артрит



Псориатический артрит наблюдается примерно у 5% больных псориазом [Bole G., 1975]. Характерно заболевание мелких суставов кисти и стопы и особенно концевых межфаланговых суставов пальцев. Глазные проявления включают в себя конъюнктивиты и ириты, которые не имеют каких-либо специфических клинических особенностей и нуждаются в обычном при такого рода заболеваниях лечении.

Болезнь Рейтера



Болезнь Рейтера, впервые описанная автором (Н. Reiter) как синдром в 1916 г., включает в себя симптомы небактериального уретрита, конъюнктивита и артрита. Возникновение болезни у молодых мужчин часто связано с половым актом. Возбудитель может быть обнаружен в соскобах из уретры, конъюнктивы и в синовиальной жидкости (внутриклеточно). Описаны также случаи появления болезни у мужчин и у женщин после дизентерии (Bole G., 1975]. Заболевание начинается с уретрита, затем присоединяется катаральный конъюнктивит и полиартрит. При этом чаще поражаются суставы нижних конечностей. Артрит обычно несимметричный (лестничный), с выпотом, но без наклонности к пролиферации.

Кроме конъюнктивита, описаны также отдельные случаи воспалительного поражения роговицы, радужки, хориоидеи и зрительного нерва [Leopold I., Lieberman Т., 1974]. Заболевание длится от 1,5 до 6 мес, но возможны рецидивы. При лечении конъюнктивита рекомендуется сочетать антибактериальные препараты с кортикостероидами.

Системные васкулиты



По современным представлениям, системные васкулиты относятся к воспалительным заболеваниям сосудов различного калибра, развивающимся на иммунной (аутоиммунной) основе [Насонова В. А. и др., 1980].

Круг системных васкулитов до настоящего времени еще далеко не очерчен, некоторые из них и сейчас описываются в разделах коллагенозов, диффузных заболеваний соединительной ткани и даже болезнен крови, в частности геморрагические васкулиты. В задачу настоящей монографии не входит уточнение этих спорных, до конца не решенных вопросов. В этом разделе мы опишем поражение органа зрения при таких заболеваниях, как узелковый периартериит, болезнь Винивартера—Бергера, болезнь Такаясу, гранулематозный гигантоклеточный артериит.

Узелковый периартериит



Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) — системное сосудистое заболевание с преимущественным вовлечением в процесс артерий среднего и мелкого калибра. Этиология и патогенез до конца не выяснены. Принято считать, что болезнь Куссмауля—Мейера относится к заболеваниям гиперергической природы [Тареев Е. М., 1965; Воробьев И. В., Любомудров А. К., 1973, и др.]. Сенсибилизирующими агентами могут являться различные антигенные раздражители (бактериальные токсины, вирусы, лекарственные средства, вакцины, сыворотки, поверхностный антиген гепатита В и др.). Антигенные раздражители, подобно тому, как это имеет место и при других коллагеновых заболеваниях, приводят к срыву иммунологической толерантности и включению в патологический процесс аутоиммунных механизмов.

Весьма характерной, хотя и непостоянной морфологической деталью сосудистых поражений при этом заболевании является наличие по ходу пораженных артерий четкообразных утолщений, которые соответствуют местам образования аневризм. В этих аневризмах нередко обнаруживаются тромбы.

Воспалительные изменения в сосудах при болезни Куссмауля—Мейера характеризуются хроническим течением и в целом проходят те же фазы, что и при других коллагеновых болезнях. Помимо артерий среднего и мелкого калибра, в патологический процесс могут вовлекаться артерии эластического и мышечно-эластического типов (аорта, сонные, подключичные и подвздошные артерии) с развитием деструктивно-продуктивного эндартериита и тржбоэндартериита. Вены при узелковом периартериите поражаются редко, а сосуды микроциркуляторного русла, напротив часто, что приводит к развитию при этом заболевании геморрагического синдрома.

В выраженных случаях поражение сосудов при болезни Куссмауля—Мейера носит генерализованный характер, хотя в начальных стадиях нередко наблюдается лишь поражение сосудов одного из органов.

Среди внутренних органов наиболее часто при болезни Куссмауля—Мейера поражаются почки, затем сердце, легкие, нервная система, надпочечники, селезенка, кожа и подкожная клетчатка. Принципиально васкулиты и связанные с ними вторичные изменения могут возникать при узелковом периартериите в самых различных органах и тканях. При этом тяжесть поражения органов и последовательность их вовлечения в патологический процеса могут быть весьма различными, что создает выраженный полиморфизм клинико-анатомических проявлений и существенно затрудняет диагностику заболевания. Начало болезни может быть как бурным и внезапным, так и постепенным. Мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины. Лихорадка, тахикардия, мышечные и суставные боли, а также прогрессирующее исхудание являются весьма типичными симптомами болезни. К довольно частым проявлениям болезни относятся кожные поражения (мраморность полиморфная сыпь, мелкие геморрагии и язвочки, узелковые образования).

Артериальная гипертония — довольно характерный симптом болезни Куссмауля—Мейера, особенно если она сочетается с лихорадкой и поражением периферической нервной системы.

Среди разнообразных проявлений узелкового перпартериита симптомы поражения органов брюшной полости и легких нередко приобретают ведущее значение. В крови, как правило, обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок и другие признаки воспаления. Течение может быть острым и хроническим.

Поражения глаз также вариабельны, как и поражения других органов. Описаны конъюнктивиты, эписклерит, интерстициальный кератит, язвы роговицы, ирит, хориоидит, отслойка сетчатки, ишемический неврит зрительного нерва, атрофия зрительного нерва, монолатеральная и билатеральная острая окклюзия центральной артерии сетчатки. К узелковому периартерииту можно отнести и так называемый синдром Когана [Cogan D., Dickersin G., 1964], при котором паренхиматозный кератит сочетается с поражением внутреннего уха, со слуховыми и вестибулярными нарушениями.

Болезнь Винивартера—Бергера



Болезнь Винивартера—Бергера (облитерирующий тромбангиит) в настоящее время рассматривается как генерализованное гиперергическое поражение кровеносных сосудов, вероятно, аутоиммунного характера.

Наиболее типичным выражением болезни является поражение среднего и малого калибра артерий и вен нижних конечностей. При генерализованных формах в патологический процесс вовлекаются артерии внутренних органов, особенно сердца, почек, кишечника и головного мозга. Воспалительный процесс в этих случаях возникает не только в артериальных сосудах мышечно-эластического типа, но и мышечного типа, а также в путях микроциркуляции. Нередко на фоне специфических для болезни Винивартера— Бергера изменений сосудов развиваются атеросклеротические изменения.

Наиболее злокачественные формы болезни проявляются сочетанием облитерирующего эндартериита с распространенным тромбофлебитом. Этой болезнью страдают преимущественно мужчины.

Клиническая картина облитерирующего тромбангиита, как и других системных васкулитов, определяется выраженностью и распространенностью патологического процесса. Процесс, как правило, развивается медленно и постепенно прогрессирует. Поражаются прежде всего нижние конечности, с чем и связаны начальные проявления болезни в целом (зябкость, чувство онемения, быстрая утомляемость ног, затем присоединяются боли, судороги — перемежающаяся хромота). Кожные изменения характеризуются мраморностью рисунка, трофическими расстройствами с образованием язв.

При висцеральных формах заболеваний чаще всего поражаются сосуды сердца, что проявляется синдромом стенокардии; у ряда больных развивается инфаркт миокарда. Поражаются также почки с разбитием в них инфарктов, сосуды головного мозга с различными церебральными нарушениями.

Морфологические изменения сосудов заключаются в фибриноидном набухании интимы, воспалении ее с грануляционными разрастаниями ткани, сужении просвета сосудов, вплоть до их закрытия.

Изменения глазного дна могут предшествовать основным клиническим симптомам, и их следует принимать во внимание при диагностике заболевания. Наиболее детально состояние глазного дна у больных облитерирующим эндартериитом было изучено О. И. Шершевской (1964). Из 220 человек она обнаружила нормальное глазное дно только у 21,5%, ангиопатию сетчатки гипертонического типа у 26,3%, гипотоническую ангиопатию у 8,2%, эндартериит ретинальных сосудов у 26,8%, ангиосклероз сетчатки у 11,5% больных. У отдельных больных были выявлены окклюзия центральной артерии сетчатки, ретинопатия, геморрагии в сетчатой оболочке, кистоидная дистрофия сетчатки, флебит ретинальных вен. Явной корреляции между тяжестью процесса в нижних конечностях и в глазу автор не обнаружил, однако обычно в большей мере страдал глаз на стороне более пораженной конечности.

Гипертонические и гипотонические ангиопатии были описаны в других разделах настоящей книги.Явления ретинального эндартериита проявляются в утолщении сосудистой стенки, появлении яркого белого светового рефлекса на них. Просвет артерий суживается, иногда становится нитевидным или даже пунктирным, ток крови по сосудам замедляется, становится зернистым, толчкообразным (сладж-симптом). Артерии могут иметь вид совершенно запустевших белых шнурков.

Дифференцировать эндартериит ретинальных сосудов от их склероза не всегда возможно. При эндартериите симптомы, указывающие на утолщение сосудистой стенки и на облитерацию сосудов, выражены в большей мере, эти изменения захватывают сосуды на большем протяжении и иногда встречаются в относительно молодом возрасте.

У некоторых больных с облитерирующим эндартериитом развивается полная окклюзия центральной артерии сетчатки с клинической картиной, характерной для этого синдрома. У молодых мужчин может возникнуть перифлебит периферических веточек центральной вены сетчатки с геморрагиями в сетчатую оболочку и стекловидное тело. Мы наблюдали 2 больных с облитерирующим эндартериитом, у которых развилась ишемическая нейропатия зрительных нервов с последующей их первичной атрофией.

Болезнь Такаясу



Заболевание, описанное японским офтальмологом Такаясу в 1908 г., сопровождалось отсутствием пульса на руках и нарушением зрения.

Особенно часто в процесс вовлекаются общая сонная и подключичная артерии, но возможно поражение и других сосудов: аорты, почечных, сердечных, подвздошных, бедренных, кожных и др. Таким образом, речь идет о системном поражении кровеносных сосудов. Вены поражаются редко. Васкулиты сосудов микроциркуляторного русла кожи, слизистых оболочек и серозных покровов являются причиной геморрагий, которые обычно появляются на заключительных стадиях болезни.

Болезнь Такаясу относится к заболеваниям гиперергической природы. Патоморфология напоминает такую при системных иммунных заболеваниях соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидное пропитывание, клеточная инфильтрация и др.). Этой болезнью страдают преимущественно женщины до 40 лет. Болезнь развивается постепенно. Клиническая картина определяется локализацией и выраженностью патологических изменений в сосудах. Наиболее характерными симптомами являются ослабление или отсутствие артериального пульса на руках, нарушения со стороны центральной нервной системы, глазные симптомы, что находит отражение в жалобах больных (онемение, быстрая утомляемость, боли и парестезии рук, головокружения, иногда потеря сознания, эпилептиформные судороги, афазия, гемипарезы и гемиплегии).

Глазные симптомы при поражении супрааортальных артерий выявляются, по данным Б. М. Шамардина (1964), у 50% больных, причем иногда они оказываются ведущими в картине болезни.

Больные, как правило, жалуются на боли в глазах и постепенно развивающееся снижение зрения. У части больных снижение зрения наступает лишь периодически («перемежающаяся хромота сетчатки»).

На глазном дне отмечаются неравномерное сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, тромбоз отдельных венозных веточек, геморрагии. В некоторых случаях появляются артерио-венозные анастомозы и новообразованные сосуды. В поздней стадии может развиться пролиферирующий ретинит. Возможны и изменения в переднем отделе глаза: дегенерация роговицы, рубеоз радужки, катаракта [Живков Е., Денев В. Л, Голяминова Р., 1971]. Иногда наблюдаются сужение глазной щели, птоз.

Височный артериит



Височный артериит имеет и несколько других названий: краниальный артериит, гранулематозный, гигантоклеточный артериит, некротизирующий артериит. Это системное воспалительное заболевание с нарушенным иммунологическим гомеостазом [Francois J., 1976]. Женщины страдают чаще, чем мужчины (3:1), возраст больных 50 лет и старше. В большинстве случаев поражаются артериальные сосуды в бассейне общей сонной артерии. Однако возможны поражения и других крупных и средних сосудов: затылочных, челюстных, аорты, а иногда и сосудов других топографических зон (коронарные, почечные). В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются вены и капилляры.

Гистологически в пораженном участке сосуда обнаруживают сужение или полное закрытие просвета, утолщение интимы и резко выраженную инфильтрацию средней оболочки артерии. Инфильтрат содержит лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, гигантские клетки. Последние и дали основание для одного из названий болезни — «гигантоклеточный артериит». Круглоклеточный инфильтрат можно видеть и в адвентиции пораженной артерии. Наряду с инфильтрацией в пораженном сосуде обнаруживают участки некроза («некротизирующий артериит»). В целом при височном артериите морфологические изменения в сосудах проходят те же фазы, что и при других коллагенозах (мукоидное набухание, фибриноидное изменение, клеточная инфильтрация и склероз).

Характерная гистологическая картина облегчает диагностику болезни. Для биопсии берут кусочек височной артерии не только ввиду ее доступности, но и потому, что эта артерия поражается особенно часто («височный артериит»).

Височный артериит, по-видимому, имеет общую природу с аналогичным поражением дуги аорты и с ревматической полимиалгией. Во всяком случае эти заболевания часто сочетаются с височным артериитом [Dickson Е. et al., 1973].

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается роль вирусов, так как заболевание часто развивается после респираторных инфекций. Как при других коллагенозах, определенное значение имеют генетические факторы. Заболевание начинается с повышения температуры, появления чувства недомогания, слабости, потери аппетита. Через несколько дней появляются боли в голове, иногда в области лица, шеи или даже живота. Наряду с этим характерна повышенная болевая чувствительность черепа. В типичных случаях (но не всегда) височные артерии при осмотре и пальпации проминируют, извитые, плотные, узловатые и болезненные. Пульс на них не прощупывается.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Боль обычно постоянная или пульсирующая; локализуется она, как правило, в висках, но может распространяться и на другие области головы. При распространении патологического процесса на челюстные артерии появляются боли в области лица, языка, особенно усиливающиеся при жевании и разговоре.

Иногда при височном артериите наблюдается поражение висцеральных органов: сердца (перикардит со стенокардией и инфарктом миокарда), нервной системы (очаговый или диффузный цереброваскулит), органов брюшной полости (кишечная непроходимость) .

Среди лабораторных показателей, как правило, отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, резко положительная реакция на С-реактивный белок и другие показатели воспалительной активности.

Симптомы со стороны зрения появляются через 1—3 мес после начала заболевания примерно у половины больных височным артериитом. Вместе с тем у 10% больных падение зрения является первым симптомом болезни. Описаны также полностью глазные формы некротизирующего артериита, при которых страдают только сосуды зрительного нерва [Francois J., 1966].

Наиболее характерный симптом — резкое и быстрое снижение остроты зрения. В отдельных случаях за 1—2 дня до этого появляются повышенная чувствительность к свету и преходящее расстройство зрения. Если зрение исчезает не полностью, то в поле зрения могут обнаруживаться различные дефекты: сужение и депрессия изоптер, гемианопсия, секторные дефекты, парацентральные и центральная скотомы.

При офтальмоскопии в первые дни обращает на себя внимание бледный отек диска зрительного нерва, в части случаев с единичными геморрагиями на диске и около него. Реже обнаруживаются мягкие ватообразные очаги в перипапиллярной области сетчатки. Артерии сетчатки в области диска обычно сужены, с неравномерным калибром. Через 2—3 нед развивается атрофия зрительного нерва, иногда с выраженной его экскавацией.

Кроме ишемической нейропатии зрительного нерва, гиганто-клеточный артериит может быть причиной острой окклюзии центральной артерии сетчатки. По данным Т. Kearns (1975), около 10% острых окклюзий ретинальных артерий вызваны некротическим артериитом. Из других глазных симптомов следует отметить нерезко выраженную диплопию у части больных, вызванную легким парезом одной из глазных мышц. Как правило, заболевание возникает сначала на одном глазу, другой глаз вовлекается в процесс через несколько дней или недель.

Кроме описанных выше симптомов, при диагностике темпорального артериита следует принимать во внимание возраст больного (50 лет и старше), увеличенную СОЭ и результаты биопсии, височной артерии.

Глазные проявления могут быть первым симптомом некротизирующего артериита. Более того, есть чисто глазные формы болезни, которые проявляются только в ишемической оптической нейропатии или в острой окклюзии центральной артерии сетчатки. Поскольку только раннее лечение височного артериита может предотвратить слепоту, необходимо не медлить с биопсией височной артерии, которая позволяет верифицировать, правильность диагноза.

Прогноз при некротизирующем артериите серьезный. Часть, больных умирает в связи с поражением сердца, мозга или почек. При несвоевременном лечении слепота на один или оба глаза наступает примерно у 25% больных [Francois J., 1976].

Лечение основано на длительном применении кортикостероидов в значительных дозах. Преднизон или преднизолон назначают внутрь в дозе 40—бОмгм ежедневно в сочетании с ретробульбарными инъекциями дексаметазона. Через 2—3 нед дозу преднизолона начинают постепенно снижать под контролем СОЭ. Если СОЭ начинает вновь повышаться, то дозу преднизолона вновь увеличивают. Небольшую дозу преднизона или преднизолона (10 мгм в день) больной продолжает принимать в течение 12—18 мес для предупреждения рецидивов болезни. Кроме кортикостероидов используют также сосудорасширяющие препараты и ангпопротекторы.

Гранулематоз Вегенера



Заболевание имеет несколько названий: риногенный гранулематоз, гигантоклеточный гранулематоз дыхательного тракта, некротизирующий респираторный гранулематоз. К. Wegener (1889) относил это заболевание к одному из вариантов узелкового периартериита. В настоящее время его рассматривают как самостоятельную нозологическую форму, в патогенезе которой первостепенное значение имеют иммунологические нарушения [Сененко А. Н. Гордиенко Е. А., 1967, и др.].

Гранулематозным процессом поражаются прежде всего артерии среднего и мелкого калибра, а затем вены и капиллярная сеть. В результате фибриноидного некроза и последующего склерозирования сосуды запустевают. Полиморфно-клеточные гранулемы образуются не только в стенках сосудов, но и в различных органах и тканях. Они состоят из лимфоидных, эпителиоидных, плазматических и гигантских клеток, а также эозинофилов и нейтрофильных лейкоцитов. В гранулематозной ткани постоянно обнаруживаются участки распада. Некротически измененные ткани в конечном итоге рубцуются.

Заболевание подразделяют на две фазы. Для первой фазы характерно некротически-язвенное воспаление дыхательных путей. Чаще страдают слизистые оболочки носа и его придаточных пазух, реже процесс начинается со слизистых оболочек полости рта, глотки, гортани и трахеи. Воспалительный процесс распространяется на все дыхательные пути с явлениями бронхита, а иногда плеврита [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А., 1970].

Вторая фаза болезни развивается через несколько недель, месяцев или даже лет после первой фазы. Она характеризуется генерализованным поражением сосудов и тканей различных органов. Особенно часто страдают легкие и почки. Характерны очаговая пневмония, сухой или экссудативный плеврит, протеинурия, гематурия. Возможно также поражение печени, селезенки, мышц, костей и кожи.

С большим постоянством при гранулематозе Вегенера в иммунопатологический процесс вовлекаются сосуды сердца, желудочно-кишечного тракта, нервной системы и др. В крови обнаруживаются анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз со значительной эозинофилией. Заболевание протекает подостро или остро. Смерть наступает от уремии, легочно-сердечной недостаточности, иногда от присоединившегося сепсиса.

Наиболее частым проявлением болезни со стороны глаз является гранулематозная инфильтрация орбитальной клетчатки, которая служит причиной нарастающего экзофтальма [Рель Л. М., 1971]. Поскольку инфильтрируются и наружные мышцы глаза и нервы, то ограничивается подвижность глазного яблока, исчезает чувствительность роговой оболочки, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Описаны также поражения слезного мешка с последующей инфильтрацией тканей орбиты, язвенные кератиты и склериты. Заболевания роговой оболочки могут носить нейропаралитический характер в связи с нарушением чувствительности.

При поражении орбиты необходимо дифференцировать гранулематоз Вегенера и орбитальные новообразования другого генеза.Поскольку инфильтрат носит диффузный характер, то чаще ошибочно ставят диагноз не опухоли орбиты, а отечного экзофтальма или псевдотумора. Для дифференциального диагноза важны наличие в анамнезе или в момент исследования поражений носа и его пазух, биопсия слизистой оболочки носа с обнаружением типичной гранулематозной ткани, характерные изменения крови и мочи н результаты рентгенологического исследования грудной клетки.

Прогноз заболевания крайне серьезный. Для лечения используют большие дозы кортикостероидов, синтетических антималярийных медикаментов, салицилаты. Однако эффект от лечения нередко бывает временным. В последнее время отдается предпочтение использованию иммуносупрессивных средств [Fauci A. S. et al., 1971].


---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0