Болезнь Микулича

Описание

В 1892 году немецкий хирург Johann Mikulicz описал симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим, симметричным, часто значительным увеличением слезных и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной степени ограничены, иногда имеется диплопия. Кожа век растянута, иногда утолщена, может быть цианотична, в ней видны расширенные вены. В толще век могут быть кровоизлияния. Конъюнктива век гиперемирована (рис. 1). На глазном дне может быть воспаление зрительного нерва, периваскулиты, кровоизлияния, описаны явления застойного диска.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]



Заболевание развивается медленно, годами. Начинается чаще в возрасте 20-30 лет с постепенного припухания слюнных желез — сначала околоушных, а затем подчелюстных, подъязычных, слезных. Нарушается и их секреторная функция. Иногда процесс распространяется даже на мелкие железы полости рта (щечные, губные и небные). Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, с гладкой поверхностью, безболезненные, величиной с орех и более. Нагноения желез никогда не происходит. В процесс вовлекаются лимфатические узлы и могут быть поражены лимфатические органы.

Единая этиология не признается. Патологоанатомические изменения проявляются в виде лимфоматоза и реже гранулематоза слезных и слюнных желез. Лимфоматоз характеризуется диффузной гиперплазией лимфоидных клеток — лимфоцитов и лимфобластов, образованием фолликулов, а затем фиброзом паренхимы желез.



При гранулематозе имеются лимфоидные, эпителиоидные и плазматические клетки, а также клетки типа Штернберга и Лангханса, и тогда картина похожа на лимфогранулематоз и туберкулез.

Лимфоматоз слезных и слюнных желез может быть самостоятельным заболеванием и при общем лимфоматозе. При общем лимфоматозе прогноз неблагоприятный, при ограниченной форме — благоприятный. Дифференцировать болезнь следует с хроническим продуктивным сиалоаденитом, слюннокаменной болезнью, опухолями слюнных желез, с синдромом Съегрена, т.к. у больных имеются субъективные жалобы на сухость в глазах, во рту, а также явления конъюнктивита.

И. И. Меркулов пишет, что можно думать об острой форме синдрома Микулича при инфекционном мононуклеозе, при котором иногда появляется дакриоаденит с одновременным воспалением слюнных желез.

---

Статья из книги: Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубо-челюстной системы | Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.