Атрофии дистрофии глазницы и ее содержимого

Описание

↑ Прогрессирующая гемиатрофия лица (Herniafrophia faciei)

— редкое заболевание, характеризующееся постепенным развитием атрофии всех тканей лицевого черепа на одной его половине. Процесс атрофии начинается обычно с кожи — истончением ее, потерей эластичности, новой окраской или депигментацией. Затем изменения захватывают подкожную клетчатку, кости, мышцы — лицевые, жевательные, языка. Правда, функция двигательного аппарата в какой-то степени сохраняется. Порой волосы бровей и ресниц седеют и даже выпадают; понижается функция сальных и потовых желез.

Чувствительность сохраняется. Иногда бывают невралгические боли. Заболеванию предшествуют в ряде случаев травма головы, инфекции, такие как дифтерия, рожа. Описан случай развития гемиатрофии лица после эпидемического энцефалита (Б. И. Маньковский). Болезнь возникает в ранние детские и юношеские годы. По данным Клингмана, из 83 случаев гемиатрофии лица в 29 она началась у ребят в возрасте до 10 лет, в 37 — у лиц в возрасте между 10и 20 годами, у 17 — в возрасте 20—30лет. Левая половина лица поражается значительно чаще, чем правая,— по Клиигману, в 75% всех случаев процесс локализовался слева и только в 25% — справа.

Через несколько лет после начала своего развития процесс па какой-то стадии останавливается.

В ряде случаев прогрессивная гемиатрофия лица сочетается с другими заболеваниями, например, со склеродермией. Иногда она представляет собой, по-видимому, только симптом заболевания центральной нервной системы — опухоли, эхинококка, сифилиса и т. д.

Из лицевых костей атрофия затрагивает в основном скуловую и верхнечелюстную кости. Наряду с уменьшением лицевого черепа, уменьшается на стороне гемиатрофии и орбита. Довольно часто при гемиатрофии лица наблюдаются те или иные изменения со стороны глаза — по Бесру, не меньше, чем в 13—15% всех случаев. Из изменений этих должны быть отмечены: отставание в развитии глазного яблока, энофтальм, ограничение подвижности глазного яблока, гетерохромная, зрачковые нарушения — расширение, сужение зрачка, анизокория.

Заслуживает упоминания факт развития гемиатрофии лица после удаления зуба. В последнее время указывается, что при гемиатрофии лица имеет место и патология в развитии зубов и прикуса.

Прогрессивная гемиатрофии лица расценивалась и расценивается как процесс трофоневротический, как следствие нарушения Функций вегетативной нервной системы. Лечение неэффективно.

Описана прогрессивная гемиатрофия лица впервые в 1837 г. Парри. В 1846 г. Ромберг причислил ее к группе трофоневрозов, и с того времени она носит еще название болезни Ромберга.

↑ Травматический энофтальм

Энофтальм представляет собой смещение глазного яблока кзади вследствие уменьшения содержимого орбиты, главным образом, в связи с атрофией жировой клетчатки.

↑ Атрофия жировой клетчатки развивается

1. у лиц преклонного возраста, как проявление возрастной инволюции тканей организма;
2. при этиологически совершенно не ясной прогрессивной гиподистрофии у девушек и женщин, которая, как известно, приводит к потере подкожного жира в верхней части туловища и на голове, включая лицо и орбиту;
3. в случаях нейротрофических центральных расстройств, поражений автономной нервной системы;
4. в результате тупой травмы орбиты и периорбитальной области— от прямого непосредственного повреждения жировой клетчатки.

Наибольший практический интерес для клинициста-офтальмолога представляет последняя разновидность атрофии жировой клетчатки орбиты, обусловливающая возникновение травматического люфтальма. Появляется смещение глазного яблока кзади через разные сроки после травмы — сейчас же вслед за повреждением, через несколько дней и даже через несколько месяцев после пего. Степень анофтальма колеблется в различных пределах, чате всего она равняется 3 -6 мм, но иногда и 6—10мм. Подвижность смещенного глаза обычно ограничена самым причудливым образом, кверху и кнаружи ограничения движений бывают выражены резче всего.

Анализ ограничений движений глаза в стороны позволяет заключить, что они вызываются отнюдь не нейрогенными, а механическими факторами - разрывами фасциального аппарата, рубцовыми спайками глаза со стенками орбиты. Визуальная функции нередко страдает — снижается острота зрения из-за изменений зрительного нерва и сетчатой оболочки, определяются центральные скотомы, те или иные изменения в поле зрения. В состоянии зрачка констатируются порой мидриаз, реже мноз, исчезновение зрачковых реакций на свет и конвергенцию. Аккомодация обычно не страдает, тонус изредка понижен.

Развитию анофтальма может предшествовать экзофтальмия обусловленная ретробульбарной гематомой. После рассасывания гематомы экзофтальм сменяется энофтальмом вследствие атрофии клетчатки от сдавления ее гематомой.

К травматическому энофтальму может привести и нарушение целости орбитальных стенок со смещением жировой клетчатки и соседние придаточные полости. Последнее наблюдается, правда очень редко.

↑ Болезнь Шюллера — Христиана

— своеобразное заболевание, в основе которого лежит нарушение липопдного обмена. В клетках (главным образом, ретикулоэндотелиальных) различных органов и тканей откладываются в избыточном количестве нейтральные жиры, холестеринэстеры, фосфатиды. Отложите липоидов в клетках придает последним своеобразный пенистый «ксантомный» вид, а также влечет за собой увеличение размеров клеток. Вокруг участков, содержащих такие клетки, развивается сначала гранулематозная ткань (по типу гранулемы вокруг инородного тела), которая переходит позже в ткань фиброзную.

Излюбленным местом локализации типичных для болезни Шюллера— Христиана превращений являются кости черепа (рис. 119).

Липоидные гранулемы размягчают эти кости, образуя в них разной величины и формы дефекты. Мало того, на основании черепа в районе турецкого седла гранулематозные образования сдавливают имеющиеся там жизненно важные нейро-эпдокрппно-вегетативпые центры, вызывая целый ряд обменных расстройств и нарушений. Наиболее типичны из этих нарушений явления несахарного диабета, несахарного мочеизнурения. Значительно реже наблюдается карликовый рост, адинозогенитальная дистрофия и др.

Если липоидные гранулемы проникают в орбиту из интракраниальной полости или развиваются в орбите первично, они приводят к симптомам орбитального поражения — к экзофтальмии, ограничению подвижности и т. п. Экзофтальмия при болезни Шюллера- Христиана никогда не достигает больших степеней и развивается чаще всего на одной какой-нибудь стороне.

Болезнь Шюллера— Христиана поражает и внутренние органы —- печень, легкие, селезенку, а также кожу, на которой развиваются л глубине по ходу сосудов ксантомные гранулемы.

Заболевание протекает хронически и ведет рано или поздно к смерти, обычно от каких-нибудь интеркурентных болезней,

Заболевают дети в раннем возрасте (3 -5 лет), взрослые — значительно реже.

Болезнь Шюллера — Христиана вместе с заболеванием Пимана Инка и болезнью Гоше составляют группу липоидозов. Болезнь Пика выявляет себя клинически силеногепатомегалическим синдромом, так как отложение липоидных масс сосредоточивается и селезенке и печени. Только этим болезнь Нимана Пика и отличается от болезни Шюллера — Христиана. Что касается болезни Гоше, костной ее формы, то она отличается от болезни Шюллера — Христиана отложением кератина, а не нейтральных жиров и холестерина.

Орбитальные изменения представляют собой не единичные осложнения болезни Шюллера — Христиана. Отмечается еще развитие ксантелязм и ксантом на веках, застойного соска и атрофии зрительного нерва. Наблюдаются порой абортивные формы болезни в виде так называемой окулоорбитальной разновидности ее.

↑ Деформирующий остит, или болезнь Педжета

↑ — это заболевание костной системы (обычно генерализованное), при котором происходит:

• первичная быстрая перестройка костной ткани па основе идущих рядом друг с другом рассасывания и новообразования кости, причем новообразованная ткань не обызвествляется и в дальнейшем подвергается рассасыванию;
• вторичные последовательные изменения костного мозга, превращение его в соединительную ткань, содержащую гигантские жировые клетки.

По частоте поражения на первом месте стоят кости черепа, затем большеберцовая и бедренная кости, таз, позвонки, ключицы и т. д. Перестройка костной ткани ведет к увеличению длины и толщины пораженных костей, к их деформации, к порозности коркового слоя и размягчению или, наоборот, уплотнению костей, что особенно четко выявляется на костях черепа.

Для клинической картины заболевания характерны изменение внешнего вида больного, тяжелые двигательные расстройства, сильные боли в конечностях, самопроизвольные переломы с правильным поперечным направлением, изъязвления, выраженный артериосклероз. Окружность головы значительно увеличивается при сохранении нормальных размеров лицевого черепа. Рост уменьшается на 10—20 см в связи с искривлением ног и позвоночника. На рентгеновском снимке обнаруживается значительное утолщение костей черепа с явлениями кистозного перерождения в них. Толщина костей достигает 2 см.

Этиология болезни Педжета совершенно не ясна. Расценивается ша в настоящее время большинством исследователей как вегетативное нарушение, как остеодистрофия.

Больные, страдающие деформирующим оститом, погибают не от основного заболевания, а от случайных инфекций.

Поражение орбиты приводит к утолщению ее стенки, деформации полости, сужению зрительного отверстия и к атрофии зрительного нерва. Наряду с атрофией зрительного нерва наблюдаются кровоизлияния в сетчатку, изменения типа дегенерации Кунт — Юниуса, различные нарушения поля зрения.

↑ Мраморная болезнь, болезнь Альберс — Шенберга (Osteosclerosis fragilis eburnisans genera lisata)

— заболевание костной системы, заключающееся в более или менее распространенном склерозе костей, превращении губчатой их части в компактную массу. Превращение это представляет конечный результат утолщения старых я избыточного образования новых перекладин губчатого вещества кости, приводящих к постепенному уменьшению костномозговых каналов, вплоть до полного их исчезновения. Содержание извести в костях резко увеличивается. Это придает костям на рентгеновских снимках равномерно белый, мраморный вид.

Патологические изменения костей идут как со стороны эндоста, так и периоста. В последнем случае на костях образуются утолщения типа экзостозов. Утолщения особенно часто локализуются в области турецкого седла и по краям отверстий на основании черепа. На почве остеосклеротического сужения и даже исчезновения костных каналов развивается вследствие гибели гематоноэтической системы вторичная анемия. Кроветворение обеспечивается экстрамедуллярным аппаратом.

Этиология болезни Альберс — Шенберга неясна. В ряде случаев четко выступают наследственно-семейные факторы возникновения заболевания.

Со стороны глаз у этих больных из-за сужения зрительного отверстия — входа в оптический канал — развивается атрофия зрительного нерва. Кроме того, наблюдаются незначительный экзофтальм, ограничение движений глазного яблока. Из-за костных изменений в области лабиринта наступает глухота.