Изменения органа зрения при заболеваниях центральной нервной системы | Часть 1.

Описание

↑ Опухоли головного мозга

Анатомо-топографические особенности органа зрения, его связь с головным мозгом, богатая иннервация глаза и его придаточного аппарата способствуют появлению разнообразных симптомов при опухолях головного мозга. По данным A. Huber (1956), более чем у 50% больных с опухолями головного мозга удается констатировать различные глазные симптомы. Интересно заметить, что в своем последнем, третьем, издании монографии, которая вышла спустя 20 лет, автор указывает тот же процент частоты глазных симптомов при обследовании более 8000 больных с опухолями головного мозга. При обследовании больных с опухолями головного мозга в Ленинградском нейрохирургическом институте за 10-летний период Е. Ж. Трон (1966) обнаружил офтальмологические симптомы почти у 92 % больных. По мнению автора, столь значительное расхождение в показателях, вероятнее всего, можно объяснить различными сроками госпитализации больных.

Частота глазных симптомов, их разнообразие, как правило, обусловлены характером и локализацией опухоли. Так, например, при злокачественных опухолях головного мозга офтальмологические симптомы встречаются более часто, чем при доброкачественных. При опухолях желудочковой системы и задней черепной ямки офтальмологические симптомы наблюдаются чаще, чем при опухолях больших полушарий [Трон Е. Ж., 1966]. В практической деятельности офтальмолога важен сам факт раннего появления офтальмологических признаков или жалоб, которые заставляют больного в первую очередь обратиться к офтальмологу.

При опухолях головного мозга одним из наиболее частых симптомов по праву считаются застойный диск зрительного нерва и нарушения функций экстраокулярных мышц. Зрачковые расстройства и изменение положения глаза в орбите (одно- или двусторонний экзофтальм) встречаются не так часто.

↑ Общие офтальмологические признаки

↑ Зрительные нарушения

Снижение зрения свидетельствует о прямом или опосредованном действии опухолевого процесса на тот или иной участок зрительного пути. Снижение зрения в таких случаях может сочетаться с нарушениями полей зрения или больные предъявляют жалобы на дефекты в полях зрения при достаточно высокой остроте зрения.

Для застойного неосложненного диска зрительного нерва характерно длительное сохранение высокой остроты зрения. Однако нередко больные предъявляют жалобы на затуманивание зрения или потемнение в глазах, которые длятся от 1—3 до 10 с, редко до 30—60 с.

При начальных застойных дисках приступы затуманивания появляются один раз в неделю, иногда перерыв достигает нескольких недель. Во время таких приступов предметы могут представляться больному в голубоватом или голубовато-зеленом свете. С увеличением явлений застоя на глазном дне приступы затуманивания переходят в приступы кратковременной полной слепоты, промежутки между ними сокращаются (может быть до нескольких приступов в течение суток). В литературе имеются указания на четкую корреляцию частоты, продолжительности и тяжести приступа со степенью выраженности застойного диска и повышения внутричерепного давления [Трон Е. Ж., 1966]. Приступы кратковременного затуманивания или полной слепоты нередко сочетаются с головной болью, что явилось предпосылкой для установления прямой связи указанного симптома с повышением внутричерепного давления. Высказаны разные предположения о механизме возникновения этих приступов. Полагают, что внезапное повышение внутричерепного давления приводит к давлению дна III желудочка на хиазму, что вызывает кортикальный эпилептический амавроз [Holmes G., 1937]. С. Behr (1937) причиной кратковременной перемежающейся слепоты считает компрессию зрительного нерва в оптическом канале или транзиторный спазм ретинальных артерий. Е. Ж. Трон (1966) более вероятную причину видит в кратковременном усилении повышения внутричерепного давления, приводящего к сдавлению интракраниальной части зрительных нервов или хиазмы. Несмотря на множество высказанных предположений, все они пока остаются гипотетичными. И тем не менее приступы кратковременных затуманиваний или резкого спижения зрения вплоть до кратковременной слепоты — серьезный признак, свидетельствующий об усугублении действия повышенного внутричерепного давления на зрительный нерв или хиазму.

При классическом застойном диске жалобы на снижение зрения — сигнал о переходе застоя в атрофию. При наличии у больного застойного диска следует прислушиваться и к его жалобам на ухудшение зрения в темноте, так как известно, что нарушение темновой адаптации — ранний симптом, указывающий на возможность появления необратимых изменений как в зрительном нерве, так и на отдельных участках зрительно-нервного пути [Мирошникова Л. М., 1958].

Фотопсии (ощущение искр, вспышек света, световые кольца) могут также беспокоить больных с опухолями головного мозга. Наличие этого симптома требует тщательного дифференциального диагноза с заболеваниями сетчатки. При опухолях головного мозга фотопсии встречаются нечасто. По данным G. Ноггах и соавт. (1932), D. Parkinson и соавт. (1952), они составляют всего 15— 20%. Фотопсии могут быть продромой появления многократных приступов кратковременной слепоты и переходить в зрительные Галлюцинации, которые подразделяются на простые галлюцинации, представляющие собой грубые неоформленные световые ощущения в виде светящихся шаров, колец, вспышек и т. д., и на сложные галлюцинации, характеризующиеся предметным восприятием (предметы, отдельные лица, целые сцены). Фотопсии и зрительные галлюцинации, по мнению L. Weinberger и F. Grant ((1940), свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс любого участка зрительного пути. D. Parkinson (1952) и A. Huber (1976) отводят этим галюцинациям определенную роль в топической диагностике опухолей головного мозга. По их мнению, простые неоформленные галлюцинации присущи, как правило, опухолям затылочной доли, в то время как оптические сложные галлюцинации более типичны для опухолей височной доли. Видимо, это положение нельзя считать абсолютно достоверным, так как в литературе встречаемся описание случаев опухолей височной доли, сопровождающихся простыми галлюцинациями [Раппопорт М. Ю., 1948].

У большинства больных галлюцинации появляются в гемианопических дефектах поля зрения [Ноггах G., 1932]. Однако из литературы известно, что такие галлюцинации возможны и в ин- тактных участках поля зрения [Weinberger L., F. Grant, 1940; Н. Sonford, Н. Blair, 1939]. Таиим образом, вид галлюцинаций, их распределение по полям зрения использовать для топической диагностики опухоли головного мозга следует с большой осторожностью.

↑ Застойный диск зрительного нерва

Застойный диск зрительного нерва является одним из признаков повышения внутричерепного давления. Е. Ж. Трон (1966), анализируя литературу с 1915 по 1960 г., указывает, что частота застойных дисков, по данным различных авторов, колеблется от 40 до 90%. Столь широкий диапазон колебаний, по мнению автора, вызван различием в количественном соотношении опухолей разной локализации. Более часто застойный диск при опухолях головного мозга наблюдается в детском возрасте (до 81%). По мнению G. Bonamour и соавт. (1968), это связано с особенностями течения внутричерепных опухолей у детей (быстрый рост, ранняя блокада циркуляции спинномозговой жидкости при часто встречающихся у детей опухолях субтенториальной локализации).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Влияние локализации опухоли на частоту возникновения застойного диска хорошо известно и определяется отношением опухоли к желудочковой системе головного мозга. Опухоли, затрудняющие нормальную ликвородинамику и препятствующие оттоку спинномозговой жидкости из желудочков, приводят к повышению внутричерепного давления и возникновению застойных дисков. Этим и объясняется большая частота застойных дисков при субтенториальных опухолях и опухолях желудочковой системы. При сопоставлении статистических сведений, которые приводят авторы, располагающие наблюдениями 1000 больных и более, оказалось, что частота застойных дисков у больных с опухолями головного мозга колеблется в пределах 59—70%. По данным Е. Ж. Трона (1966), из 1000 больных с опухолями головного мозга застойный диск был диагностирован у 70,7%. Такую же частоту застойных дисков обнаружил и P. Bregeat (1956) среди 1058 больных. W. Tonnis (1962) и R. Sachsenweger (1975) застойный диск наблюдали у 60% больных, a A. Huber (1976) — у 59% из 1166 больных. Не исключено, что некоторое снижение частоты обнаружения застойных дисков в последние 15—20 лет обусловлено совершенствованием нейрохирургических методов своевременной диагностики опухолей головного мозга, таких, как контрастные исследования (ангиография, пневмоэнцефалография, вентрикулография) , ультразвуковая диагностика, гаммаграфия и компьютерная томография.

Опухоли головного мозга, приводящие к повышению внутричерепного давления, как правило, сопровождаются двусторонними застойными дисками. Офтальмоскопическая картина не всегда симметрична. Застойные изменения на одной стороне могут преобладать у 20% больных [Huber А., 1976]. Однако, как показали исследования, преобладание элементов застоя на одной стороне или первоначальное появление застойного диска на одном глазу не имеет диагностического значения в определении топики поражения {Скородумюва А. В., 1937; Авербах М. И., 1946; Трон Е. Ж.;, 1966].

Самостоятельное, ведущее значение в топической диагностике опухолей головного мозга имеет так называемый осложненный застойный диск, описанный Е. Ж. Троном (1953) и Ё. В. Строгановой (1954). Выделено 5 признаков, характеризующих осложненные застойные диски. К ним относятся: 1) необычные для застойных дисков изменения поля зрения; 2) резкая разница в острота зрения обоих глаз; 3) резкое снижение остроты зрения при отсутствии атрофических изменений в диске зрительного нерва; 4) высокая острота зрения при значительных изменениях поля зрения; 5) наличие двусторонних застойных дисков с выраженными явлениями атрофии на одном из них. Сущность этого синдрома заключается в появлении отдельных симптомов (снижение остроты зрения на одном глазу, разница в остроте зрения обоих глаз, появление гемианопических изменений в полях зрения) в результате воздействия патологического процесса на тот или иной участок: врительного пути на протяжении периферического и центрального невронов.

На протяжении многих лет дискутируется вопрос о причинах появления одностороннего застойного диска при опухолях головного мозга. Частота его возникновения колеблется от 2 до 8% [Tрон Е. Ж., 1966; Bonamour G. et al., 1968; Bruntse E., 1970]. Полагают, что односторонний застойный диск соответствует стороне расположения опухоли. Однако в литературе имеются сведения о том, что опухоли височной и теменной долей, смещая вещество мозга, могут частично закрывать межжелудочковое отверстие, что приводит к возникновению внутренней гидроцефалии на стороне, противоположной опухоли, и появлению на этой стороне застойного диска. A. Huber (1976) наблюдал односторонний застойный диск у больных с опухолью височной доли и абсцессом мозга.. В обоих случаях застойный диск диагностирован на стороне, противоположной локализации патологического процесса.

Одной из причин развития одностороннего застойного диска может быть односторонняя атрофия зрительного нерва. Причина отсутствия отека в атрофичном диске понятна и не требует специального пояснения. Примером таких изменений может служить синдром Фостера Кеннеди. Другой причиной может явиться односторонняя миопия средней и высокой степени (от 5 до 15 D). Существует мнение, что миопические изменения в диске и окружающей сетчатке препятствуют появлению отека. При двусторонней миопии застойный диск никогда не бывает столь явно видимым [Bietti G., 1938].

Клиническая картина застойного диска складывается из нескольких признаков, часть которых является обязательной. Некоторые признаки встречаются с непостоянной частотой.

В начальной стадии развития застоя риск представляется гиперемированным за счет расширения капилляров, располагающихся в его ткани. По мере увеличения отека появляется нечеткость контуров верхней и нижней границ диска, смазанность носовой границы появляется позднее. В последнюю очередь становится нечеткой височная граница. В этой стадии развития застоя выявляется легкая проминенция диска, по краю его — отклонение крупных сосудов вначале с носовой стороны, а затем и с височной. По мере нарастания отека увеличивается калибр ретинальных вен, становятся видимыми расширенные капилляры на диске (рис. 72).





При развитом застойном диске цвет его насыщенно красный, в ряде случаев цвет диска сливается с цветом окружающей сетчатки (рис. 73).





При исследовании в бескрасном свете исчезает и радиарная исчерченность, связанная с расположением нервных волокон вокруг диска, сетчатка становится матовой. Это обусловлено распространением отека на нервные волокна и окружающую сетчатку. Серозный отек, захватывая ткань диска, не ограничивается его периферией, а постепенно распространяется к центру, что приводит к сглаживанию физиологической экскавации. Ткань диска рыхлая, четко видна полосчатая структура его, тогда как нормальный диск зрительного нерва в отличие от сетчатки имеет гладкую поверхность. В этот период диаметр диска значительно превышает его обычные размеры, проминенция его в стекловидное тело может увеличиваться до 3 мм. В среднем в развитой стадии диск проминирует на 0,7—1,3 мм. Диск приобретаем так называемую грибовидную форму (рис. 74).





Особенно заметны его изменения при бинокулярной офтальмоскопии. С увеличением явлений застоя резко меняется калибр ретинальных сосудов и в первую очередь вен. Они становятся расширенными, извитыми, исчезает рефлекс их стенок, порой в отечной ткани трудно различить венозный сосуд. Соотношение калибра вен и артерий меняется от 3: 2 в норме до 4 :2 и даже 5 : 2. Возникающее напряжение в венах приводит к появлению кровоизлияний, располагающихся вблизи больших сосудов недалеко от диска. Они могут быть в форме пламени (геморрагии в слое нервных волокон с височной стороны диска). Нередко наблюдаются точечные кровоизлияния, располагающиеся в наружном плексиформном слое сетчатки. Описаны л большие преретинальные кровоизлияния. Следует подчеркнуть, что кровоизлияния — симптом непостоянный, возникновение его нередко связывают с особенностями локализации опухолевого процесса и характером его роста.

В результате набухания и отека нервных волокон на диске зрительного нерва в поздней стадии можно наблюдать появление ватообразного экссудата. Иногда причиной появления этого симптома могут быть и остатки абсорбированных геморрагий. Нарастающий отек ткани диска может распространяться на сетчаку, достигая макулярной области. При этом исчезают все световые рефлексы, присущие этому участку глазного дна. В макулярнст области появляется фигура веера в виде блестящих радиарно расположенных белых точек, которые расценивали ранее как псевдоальбумину рический ретинит, развивающийся в результате нарушения крово- и лимфообращения [Гольдберг Ф. Р., 1952]. В последние годы появились новые сообщения о механизме возникновения симптомов веера. Полагают, что отечная жидкость, собираясь пол внутренней пограничной пластинкой, распространяется радиарно, образуя описанную выше картину [Huber А., 1976].

Суммируя описанную выше картину, все симптомы застойного диска можно представить в следующем порядке (перечисление идет по мере нарастания застоя).

1. Гиперемия диска (стадия капиллярного стаза), позднее капиллярная сеть становится видимой по всей поверхности диска.
2. Стушеванность верхней, затем носовой и височной границ диска.
3. Отклонение сосудов по краю диска вначале с носовой стороны, позднее — с височной. Параллакс сосудов по краю диска по отношению к сетчатке помогает определить небольшую проминенцию.
4. Увеличение поперечника диска за счет отека его периферических отделов.
5. Проминенция диска, головка зрительного нерва становится грибовидной.
6. Полнокровие и извитость ретинальных вен.
7. Геморрагии по краю диска и на его поверхности.
8. Белый ватообразный экссудат на поверхности диска.

Последние два симптома встречаются непостоянно. Конечно, проследить все фазы развития застойного диска у больных с повышенным внутричерепным давлением практически невозможно. Зато больные с опухолью орбиты являются удобной «моделью» для этой цели. Дело в том, что часто одним из ранних симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, является односторонний экзофтальм. И при параневрально расположенных опухолях в этот период офтальмолог не находит никаких изменений на глазном дне. Если лечебные меры в этот период не предпринимаются, больной остается под динамическим наблюдением. Нам приходилось видеть таких больных и проследить все фазы развития застойного диска вплоть до его выраженной стадии. Мы не ставим в настоящей работе задачу проанализировать причины столь длительного наблюдения за подобными больными: они были разными. Хотелось только подчеркнуть, как меняется картина глазного дна по мере нарастания явлений застоя [Бровкина А. Ф.у. Кириллова Л. И., 1980].

Из функциональных признаков наиболее постоянным следует признать расширение слепого пятна. В норме слепое пятно, располагаясь темпорально от зрительного нерва, у эметропа по горизонтали достигает 5,5°, по вертикали 7,5°. Более важным считается расширение горизонтальных границ. Иногда слепое пятно оказывается увеличенным в 3—4 раза. Размеры слепого пятна, их уменьшение под действием разгрузочных проб играют немаловажную роль в уточненной диагностике застойного диска зрительного нерва [Самойлов А. Я., Астахова А. Г., 1941; Самойлов А. Я., 1943; Соколова О. Н., 1947].

В последние годы затруднения, связанные с ранней диагностикой застойного диска, значительно уменьшились благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Изучены ангиографические признаки застойного диска на разных стадиях его развития [Соколова О. Н. и др., 1972; Батраченко И. П., Мухамадиев Р. О., 1973; Бровкина А. Ф., Кириллова Л. И., 1976; Hayreh S., 1972; Vitmer R., 1972; Anmarkrud N., 1976; Hayreh S., Hayreh М., 1977]. Удалось выявить ангиографические признаки отека, вызванного разными причинами [Бровкина А. Ф., Кириллова Л. И., 1980; Anmarkrud N., 1977]. Независимо от причины отека на ангиограммах выявляются расширенные капилляры, микроаневризмы, поздняя флюоресценция ткани отечного диска и окружающей сетчатки, возникающая в результате повышенной проницаемости стенок сосудов. Степень изменений и топография флюоресцирующих капилляров зависят от причины, вызвавшей застой, и стадии его развития.

На ранней стадии при застойном диске, обусловленном повышением внутричерепного давления, на ангиограммах видны флюоресцирующие расширенные и извитые капилляры, выходящие из: физиологической экскавации (рис. 75).





При развитом застойном диске расширенные флюоресцирующие капилляры не только определяются на поверхности диска, но и распространяются перипапиллярно (рис. 76).





Диффузная флюоресценция диска появляется в позднюю фазу исследования и сохраняется в течение нескольких часов. Края флюоресцирующего увеличенного диска при этом остаются четко очерченными на протяжении всего периода исследования.

При застойном диске зрительного нерва у больных с ретробульбарными опухолями начальные проявления его на ангиограммах представлены секторально расширенными флюоресцирующими капиллярами. Как и при опухолях головного мозга, количества микроаневризм на застойном диске у больных с опухолями орбиты зависит от стадии отека. Чем быстрее нарастает внутричерепное или внутриорбитальное давление, тем больше микроаневризм выяголяется на ангиограммах.

У больных с ишемической нейропатией на ангиограммах выявляют секторальный или тотальный дефект флюоресценции диска и перипапиллярной хориоидеи. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва и псевдопапиллита, обусловленного друзами диска. Известно, что друзы диска представляют собой аномальные гиалиновые тельца в виде желтовато-белых узелков, расположенных на цоверхности диска или в его ткани. Последняя форма вызывает наибольшие затруднения в ранней диагностике отека диска зрительного нерва.

Диски зрительных нервов с друзами не гиперемированы, не имеют экссудата и венозного стаза (рис. 77).





Физиологическая экскавация при друзах сглажена, края стушеваны, неровные. Первичную флюоресценцию друз можно видеть на обычных фотографиях до введения флюоресцеина. По мнению A. Huber (1976), это важный отличительный признак. В артериальную и венозную фазы исследования друзы не окрашиваются, но в течение всего периода флюоресцентной ангиографии хорошо видны их четкие полигональные границы. Ткань диска при этом может окрашиваться флюоресцеином, но умеренно и не так интенсивно, как при застое. Характерным является отсутствие капиллярного стаза и наличие фестончатых краев флюоресцирующего диска. Глубоко лежащие друзы более четко видны при флюоресцентной ангиографии, чем при офтальмоскопии. Значительно облегчало дифференциальную диагностику застойного диска и его друз то обстоятельство, что сосуществование опухолей головного мозга и друз зрительного нерва маловероятно [Chalmers J., Walsh F., 1951; Huber A., 1976]. Однако в 1977 г. появилось сообщение Е. Mustonen, опровергающее это мнение. Автор нашел в литературе описание 11 случаев опухолей головного мозга с застойным диском и его друзами и приводит два собственных наблюдения над больными с опухолью хиазмальной области. Застойные изменения диска зрительного нерва сочетались с друзами. В процессе динамического наблюдения было замечено, что друзы могут увеличиваться, кальцифицироваться, в результате чего возникает сдавление ретинальных вен. При этом могут возникать геморрагии на поверхности диска.

Патогенез застойного диска привлекает внимание ученых на протяжении многих десятилетий. Во второй половине XIX века был предложен термин «застойный сосок», подразумевающий отечное пропитывание ткани диска зрительного нерва на фоне затруднения оттока венозной крови из зрительного нерва (A. Graefe). За истекшие 100 лет создано множество теорий происхождения застойного диска, учитывающих анатомические, механические, сосудистые и метаболические факторы [Бинг Р., Брюинер Р., 1959; Huber А., 1976]. По мере накопления знаний, совершенствования методик исследования складывались представления, свидетельствующие о несостоятельности перечисленных выше теорий. Дольше всех механизм развития застойного диска объясняли ретенционной теорией [Behr С., 1937], согласно которой причина отека в зрительном нерве лежит в анатомических особенностях внутреннего кольца канала зрительного нерва. При повышении внутричерепного давления дупликатура твердой мозговой оболочки, образующая верхнюю половину внутреннего кольца канала зрительного нерва, прижимает зрительный нерв к нижнему костному краю канала и тем самым нарушает ток жидкости в межоболочечных пространствах.

В последние годы все большей популярностью пользуется теория блокады аксоплазматического транспорта. Известно, что в аксонах зрительного нерва существует постоянный транспорт белковых молекул и целых органелл. Этот транспорт осуществляется в двух направлениях: от тела клетки к терминальным окончаниям аксонов (ортоградный ток) и в противоположном направлении {ретроградный ток). Аксоплазматический транспорт со скоростью 400 мм в сутки называют быстрым, медленный транспорт по аксонам осуществляется со скоростью 1—2 мм в сутки [Obstbaum Р., Podos S., 1973]. Нарушение транспорта в том или ином участке приводит к набуханию аксона по обе стороны от блокированного участка. Установлено, что блокада может возникать в результате механического сдавления нервного волокна или как следствие ишемии в том или ином участке пучка зрительного нерва [McLead D., 1976; Minckler D., et al., 1978]. В опыте на обезьянах было показано, что при перевязке задней цилиарной артерии и при экспериментальном застойном диске, вызванном интракраниальной имплантацией баллона с последующим его раздуванием, место окклюзии ортоградного аксоплазматичеокого транспорта одно и то же: оно располагается ретроламинарно [Tso М., Hayreh S., 1977]. Экспериментальные исследования S. Hayreh (1976, 1977) позволили высказать предположение, что при застойном диске зрительного нерва, обусловленном повышением внутричерепного давления, первичную, так сказать пусковую роль играет механический фактор — повышение давления в субарахноидальном пространстве и сдавление нерва ретроламинарно. Возникает растяжение или варикозное расширение аксонов, которых находили даже на самых ранних стадиях развития застоя. Увеличение объема аксонов приводит к сдавлению мелких сосудов в ламинарной пластинке и в преламинарной зоне, что вызывает повышение да<вления внутри капилляров и выход жидкости из сосудов в интерстициальные пространства. Возникает своего рода порочный круг (см. схему).



Предлагаемая авторами концепция позволяет объяснить длительное сохранение функций при неосложненных застойных дисках, а также невозможность развития застойного диска при атрофии зрительного нерва. В какой-то степени подтверждают теорию блока аксоплазматического транспорта и клинические наблюдения. В последние годы в литературе появились сообщения об уменьшении и даже исчезновени застойных дисков после образования в оболочках зрительного нерва фистул. При хирургических операциях на оболочках зрительного нерва происходит не только декомпрессия, как полагали ранее, но и восстановление ретроградного аксоплазматического транспорта с уменьшением явлений отека.

↑ Атрофия зрительного нерва

Вторичная атрофия зрительного нерва появляется, как правило, после длительно текущих застойных дисков. По мнению A. Huber (1976), атрофия после застоя возникает обычно через 6—9 мес и даже спустя год после начала застоя. Однако четких сведений на этот счет не имеется, так как момент диагностики застойного диска, как правило, не совпадает с его началом. Известно, что атрофия после застоя диагностируется примерно у 17% больных. При осложненных застойных дисках процент вторичной атрофии, естественно, возрастает. Практически атрофия встречается у каждого третьего больного с осложненным застойным диском [Строганова Е. И., 1958; Трон Е. Ж., 1963, 1968].

На развитие атрофического процесса в зрительном нерве влияет локализация опухоли и связанная с этим степень ликвородинамических нарушений, а также ее структура. Е. Ж. Трон (1966) в сводной таблице на 1000 больных приводит сведения, свидетельствующие о том, что чаще вторичную атрофию вызывают опухоли мосто-мозжечкового угла (28%). При опухолях мозжечка она наблюдается у 14% больных, а при опухолях, локализующихся в области желудочковой системы, переход застоя в атрофию зрительного нерва отмечается в 22%. Супратенториальные опухоли несколько чаще приводят к развитию вторичной атрофии, чем субтенториальные. При доброкачественных опухолях вторичную атрофию зрительного нерва наблюдали чаще, чем при злокачественных, а при метастатических опухолях она может быть расценена как раритет, что связано с темпом прогрессирования злокачественной опухолевой болезни в стадии метастазирования.

Атрофия зрительного нерва может наступать поздно, когда застойный диск пройдет все стадии своего развития, но может развиться и рано, подавив застой в самом начале его появления [Халфина Ф. А., 1964]. Подобное наблюдается при сочетании в зрительном нерве двух процессов: отека в результате повышения внутричерепного давления и непосредственного сдавления зрительного пути отечной мозговой тканью или расширением III желудочка.

При отеке в зрительном нерве наблюдают набухание и дистрофию нервных волокон, набухание и отек миелиновых оболочек. В стенках сосудов развиваются фиброзные изменения, сосуды суживаются, местами просвет их облитерируется, в конечном счете появляется пролиферация глиальной ткани.

Офтальмоскопическая картина значительно меняется. Диск зрительного нерва становится серовато-белым вначале в периферической его части, затем изменение окраски распространяется к центру, и вся поверхность диска приобретает одинаковый однотонный цвет. Несмотря на сохраняющееся повышенное внутричерепное давление, проминенция диска постепенно уменьшается, сокращается его диаметр. Диск бледнеет. Калибр вен приближается к нормальному, а артерии суживаются и постепенно запустевают (рис. 78).





При вторичной атрофии, развившейся после длительно существовавшего застойного диска, по краю его можно наблюдать желтовато-белые участки экссудата, которые симулируют друзы. Даже в поздней стадии атрофии диаметр таких дисков долго сохраняется увеличенным, так же как проминенция и отек по краям. О перенесенном в прошлом застое свидетельствуют серые дугообразные линии, окружающие диск.?

Одним из ранних и важных симптомов перехода застоя в атрофию является концентрическое сужение поля зрения, которое может сочетаться с периферическими секторообразными дефектами. Параллельно концентрическому сужению периферического зрения снижается и острота центрального зрения. Концентрические сужения обычно выражены в большей степени и быстрее прогрессируют с носовой стороны, особенно в нижненосовом квадранте, что может иногда симулировать биназальную гемианопсию. При осложненных застойных дисках также наблюдаются дефекты в поле зрения. Это представляет определенные трудности для диагностики начинающейся атрофии, особенно при обследовании больного во время первого визита к врачу. В таких случаях оказывается полезным анамнез заболевания. Считается, что если головные боли и другие признаки повышения внутричерепного давления предшествуют появлению визуальных расстройств, есть все основания думать о развивающейся вторичной атрофии зрительного нерва.

При длительно существующем застойном диске состояние функций играет, пожалуй, основную роль в оценке прогноза для зрения в послеоперационном периоде. Интракраниальное вмешательство с терапевтической целью или декомпрессивные операции на черепе или зрительном нерве имеют смысл в тех случаях, когда нет признаков развивающейся вторичной атрофии или когда имеются минимальные признаки начинающейся атрофии. Естественно, основным в оценке состояния могут быть результаты тщательного исследования зрительных функций, особенно периферического поля зрения с минимальными объектами. При развившейся атрофии зрительного нерва любые декомпрессивные вмешательства могут оказаться фатальными для зрения.

Первичная атрофия зрительного нерва встречается не столь часто: от 11 до 15% [Трон Е. Ж., 1963; Tonnis W., 1962]. В 77% случаев она возникает в результате давления опухоли на хиазму, в 21% причиной ее является компрессия зрительного нерва и только около 2% составляет первичная атрофия зрительного нерва, развившаяся в результате компрессии зрительных трактов.

Клиническая картина первичной атрофии хорошо известна: белый, однотонный, плоский, уменьшенный в размерах диск зрительного нерва с четкими, ровными границами. Количество сосудов на нем уменьшено, они узкие, выпрямленные (рис. 79).





Для офтальмологов представляет интерес разновидность первичной атрофии зрительного нерва, описываемая в литературе под названием синдрома Фостера Кеннеди. Впервые он был описан е 1911 г. как ретробульбарный неврит при опухолях и абсцессах лобной доли. Классический синдром Фостера Кеннеди состоит из следующих симптомов: появление центральной скотомы и снижение центрального зрения на одном глазу с последующим развитием в нем первичной атрофии. Позднее на противоположном глазу возникает застойный диск. Первые два симптома (визуальные расстройства и первичная атрофия зрительного нерва) развиваются в результате сдавления интракраниальной части зрительного нерва смещенной лобной долей или ее опухолью. Постепенно, по мере увеличения размеров объемного процесса, повышается внутричерепное давление и создаются все предпосылки для возникновения застойного диска. Однако с появлением атрофии в зрительном нерве исчезает аксоплазматический транспорт. Условий для развития застоя нет. Таким образом и возникает картина односторонней атрофии и одностороннего застойного диска. Длительное время синдрому Кеннеди придавали значение в топической диагностике патологических процессов в полости черепа. Считали, что атрофия зрительного нерва всегда возникает на стороне локализации патологического процесса. Многолетние клинические наблюдения опровергли это мнение. Анализ литературы, проведенный J. Francois, A. Neetens (1955), показал, что из 169 случаев синдрома Фостера Кеннеди, опубликованных в печати, 68% были обусловлены опухолевым ростом и 32% — неопухолевыми заболеваниями. Среди опухолей локализация в лобной доле явилась причиной возникновения синдрома только в 43,4% случаев. В остальных наблюдениях синдром развился при опухолях ольфакторной ямки (16,5%), менингиоме малого крыла основной кости (14,7%), височно-теменных опухолях (8,7%) и т. д. В 75% случаев опухоли локализовались в переднем отделе головного мозга, в 25% — в средних и задних его отделах.

В целом при опухолях головного мозга синдром Фостера Кеннеди встречается довольно редко. Е. Ж. Трон (1966) наблюдал его у 0,9% больных, Е. И. Строганова (1963) — у 0,63%. По мнению Е. Ж. Трона, чаще всего синдром Фостера Кеннеди развивается при опухолях, локализующихся вблизи интракраниальной части зрительного нерва, но он может быть обусловлен и воздействием опухоли на отдалении. Описаны случаи так называемого обратного синдрома Фостера Кеннеди [Самойлов А. Я., Пантилеева В. М., 1954; Трон Е. Ж., 1957].

Сущность обратного синдрома Фостера Кеннеди заключается в том, что застойный диск развивается на стороне локализации опухоли, а первичная атрофия его — на противоположной стороне. Механизм возникновения обратного синдрома следующий: опухоль, увеличиваясь в размерах, смещает мозг в противоположную сторону, который в свою очередь смещает и придавливает интракраниальную часть зрительного нерва, создавая все условия для развития атрофии зрительного нерва. Увеличение внутричерепного давления способствует возникновению застойного диска на стороне локализации опухоли.

Продолжение в следующей статье: Изменения органа зрения при заболеваниях центральной нервной системы | Часть 2.


---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.