Врожденные дистрофии роговицы

Описание

Врожденные дистрофии роговицы представляют собой достаточно условную совокупность заболеваний, объединяет которые своеобразный ультра- структурный характер изменений роговицы.

Врожденная задняя полиморфная дистрофия роговицы. Гистологическую суть этой патологии составляет перерождение эндотелиального покрова роговицы в эпителиальный. Причина подобной трансформации неизвестна.

При электронно-микроскопическом исследовании клетки, покрывающие заднюю поверхность роговицы, имеют на своей поверхности мириады тончайших микроворсинок, а также другие типичные признаки эпителиального строения и функционирования. Диагноз становится очевидным, когда в дополнение к отеку роговицы разной степени выраженности при биомикроскопии глаза определяются множественные и весьма полиморфные включения на задней пограничной пластинке (по типу кератопатии). Эти включения существенно различаются по размерам и форме. Их описывают в виде узелков, пузырьков, волдырей, лент, извилин или капелек с легким венчиком помутнения.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Задняя полиморфная дистрофия роговицы редко возникает как самостоятельное заболевание. Чаще всего, как в случае с задним эмбриотоксоном, эта патология сопутствует другим, более тяжелым аномалиям: атрофии радужки. коректопии, передним синехиям, врожденной глаукоме и др.

Врожденная наследственная эндотелнальная дистрофия роговицы. Такая дистрофия передается по наследству, чаще всего по аутосомно-рецессивному типу. В основе заболевания лежит генетически запрограммированный дефект развития эндотелия роговицы. Клинические находки варьируют от полупрозрачной и небольшой дымчатости до диффузного отека (помутнение). В последнем случае толщина роговины может быть увеличенной в 2— 3 раза по сравнению с нормой. С ростом ребенка присоединяется установочный нистагм. Для эндотелиальной дистрофии роговицы характерно, что отек возникает при нормальном ВГД. Отсутствуют также признаки внутриутробной инфекции или перенесенной во время родов травмы. Основной же дифференциальный признак — обнаружение при биомикроскопии глаза тяжелой дистрофии эндотелия вплоть до полного его отсутствия. Задняя пограничная пластинка, как правило, истончена и прерывиста.

Врожденная наследственная стромальная дистрофия роговицы. Это достаточно редкое заболевание с соответствующим семейным анамнезом. В основе заболевания лежит генетически запрограммированное нарушение синтеза коллагеновых волокон, видимо за счет дефектного производства кератоцитами основного строительного материала стромы — кислых мукополисахарилов. При ультрамикроскопии такие коллагеновые волокна оказываются чрезвычайно тонкими (диаметр менее 15 мкм). Компактные их пучки чередуются с рыхлыми неорганизованними коллагекоными пласта ми.

При биомикроскопии такая роговица имеет своеобразный чешуйчатый вид, который в литературе нередко сравнивают с картиной перистых облаков. Интенсивность помутнения неравномерная, границы его нечетки. Типичная локализация — центр роговицы. Остальные слои роговой оболочки выглядят неизмененными. Отека нет. Эпителиальный и эцдотелиальный покровы нормальны, толщина роговицы не увеличена. Задняя пограничная пластинка сохранна на всем споем протяжении.

Лечение врожденных дистрофий роговицы возможно только посредством сквозной кератопластики. Помутнение при врожденных дистрофиях всегда имеет двусторонний характер и тенденцию к прогрессированию. Все это не оставляет сомнений в выборе способа лечения. Данные литературы последних лет однозначно свидетельствуют, что при соблюдении определенных условий хирургическое лечение высокорезультативно. До 70% репациентов в отдаленные сроки имеют прозрачный трансплантат и высокую остроту зрения: 0,5 и выше.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.