Клиническая картина ретинопатии недоношенных

Описание

Международная классификация предусматривает выделение в течении РН активной и регрессивной и/или рубцовой фаз.

Активная фаза протекает по стадиям.

Стадия I — появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой зон сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При этом область заднего полюса глаза может быть практически не изменена. На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосуднстые аркады, внезапно обрываться, не проникая в бессосудистую сетчатку.

Стадия II — появление вала на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал желтоватого цвета. Иногда он выглядит гиперемированным из-за проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед валом, как правило, резко расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты, своеобразные «щетки» на концах сосудов. Сетчатка в этой зоне отечна, может появляться и перифокальный отек стекловидного тела. Чаще, чем в I стадии, выявляют неспецифические изменения перипапиллярной зоны в виде отека и сосудистых нарушений. В 70—80 % случаев при РН I—II стадий возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне.

Стадия III характеризуется появлением жетраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. При этом усиливается сосудистая активность в области заднего полюса глаза, увеличивается экссудация в стекловидное тело, более мощными становятся артериовенозные шунты на границе с аваскулярной сетчаткой, формируя протяженные аркады и сплетения.

Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон или плотной ткани с сосудами, расположенными за пределами сетчатки кзади от вала. При небольшой распространенности процесса (один-два часовых меридиана), так же как и в первых двух стадиях, возможен его са-мопроизвольный регресс, однако остаточные изменения на главном лис при этом более выражены.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Распространение зон экстраретинального роста на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов принято считать пороговой стадией РН, когда самопроизвольный регресс заболевания становится менее вероятным.

Стадия IV — частичная отслойка сетчатки — подразделяется на 4а (без вовлечения в процесс макулярной зоны) и 4Ь (с отслойкой сетчатки в макуле). При активной ретинопатии отслойка сетчатки имеет экссудативно-тракционный характер. Она возникает за счет как серозно-геморрагического компонента, так и формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.

Стадия V — полная, или тотальная, отслойка сетчатки. В связи с характерной локализацией новообразованной фиброваскулярной ткани (кпереди от экватора), а также выраженной деструкцией стекловидного тела, появлением в нем полостей (пустот) отслойка сетчатки, как правило, имеет воронкообразный характер. Принято различать открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки сетчатки. При узком и закрытом профиле воронкообразной отслойки сетчатки отмечаются выраженная клеточная пролиферация между листками сетчатки, их сращение. При микроскопическом исследовании в отслоенной сетчатке выявляют дегенерацию внешних и внутренних слоев фоторецепторов и поверхностный глиоз.

Стадии РН IV и V принято называть 462 терминальными в связи с плохим прогнозом и выраженным нарушением зрительных функций.

Подразделение процесса по протяженности и локализации имеет значение практически лишь для первых трех стадий заболевания. Распространение процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от 1 до 12 меридианов).

По локализации РН выделяют три зоны: зона 1 — условный круг с центром в диске зрительного нерва и радиусом, равным удвоенному расстоянию диск — макула; зона 2 — кольцо к периферии от зоны 1 с наружной границей, проходящей по зубчатой линии в носовом сегменте; зона 3 — полумесяц на височной периферии, кнаружи от зоны 2. РН в зоне 1 протекает значительно тяжелее и имеет худший прогноз.

Особо выделяют прогностически неблагоприятную форму активной РН, получившую название «плюс-болезнь:. Для этой формы характерно раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания. В процесс, как правило, вовлекается зона 1, т.е. задний полюс глаза. «Плюс-болезнь» характеризуется более выраженной сосудистой активностью, что проявляется значительным расширением сосудов сетчатки, их извитостью, образованием мощных сосудистых аркад на периферии, кровоизлияниями и экссудативными реакциями. Этой форме РН сопутствуют ригидность зрачка, неоваскуляризация радужки, экссудация в стекловидное тело, что весьма затрудняет детальный осмотр глазного дна. Бурное течение заболевания и неэффективность общепринятых профилактических мероприятий способствуют быстрому развитию терминальных стадий заболевания.

Активная фаза РН, точнее активная РН, длится в среднем 3—6 мес и завершается спонтанным самопроизвольным регрессом № первых двух стадиях заболевания или фазой рубцевания с остаточными изменениями на глазном дне разной степени выраженности вплоть до тотальной отслойки сетчатки.

Единой классификации регрессивной и рубцовой РН не существует. С учетом рекомендаций Международного комитета по РН и большого личного опыта нами предложен следующий вариант классификации рубцовой РН (табл. 2.1).

Как видно из табл. 2.1, при I—Н степени нарушаются лишь функции периферического зрения, что выявляют при исследовании поля зрения у детей в более старшем возрасте (старше 5 лет) по результатам оценки ЭРГ (рис. 2.1).

При III степени возникают разнообразные нарушения центрального зрения, обусловленные как непосредственным нарушением электрогенеза сетчатки, так и эктопией и деформацией макулы, что приводит к развитию вторичной амблиопии (рис. 2.2).

Формирование серповидной складки сетчатки (рис. 2.3) вызывает нарушение зрения, степень выраженности которого зависит от локализации складки (прогноз лучше при ее расположении выше и ниже макулы) и ее протяженности, В этом случае возможно развитие зрения благодаря формированию ложной макулы, что в лучше видящем глазу происходит самопроизвольно, а в хуже видящем — при целенаправленной тренировке.

Следует отметить, что в отличие от отслойки сетчатки при активной V стадии при рубцовой РН она всегда имеет тракционный характер. Отслойка сетчатки сопровождается снижением зрения до светоощущения, при этом некоторые дети могут определять очертания крупных предметов и некоторые цвета (красный, зеленый).

Кроме остаточных изменений, характерных для РН, в отдаленном периоде у детей могут возникнуть поздние осложнения, частота, спектр и сроки развития которых широко варьируют и зависят от степени выраженности рубцовой РН. Так, при I—III степени РН наиболее часто развиваются дистрофические изменения на периферии сетчатки, приводящие к разрывам и поздней отслойке сетчатки (рис. 2.4; 2.5).

При IV-V степени наиболее часто наблюдаемым поздним осложнением является развитие синдрома мелкой передней камеры, приводящего к иридокорнеальному контакту, помутнению роговицы и вторичной глаукоме. Поздние осложнения могут развиться в разные периоды жизни ребенка (от 4 мес до 14 лет) и привести к значительному снижению зрения и ухудшению состояния.

РН — заболевание, возникающее у недоношенных детей в первые месяцы жизни, в так называемый сенситивный период, когда быстро развивающаяся зрительная система ребенка наиболее уязвима. При преждевременном рождении процесс развития и формирования зрительной системы происходит в неестественных условиях и зависит от множества факторов. К ним относятся возможность развития нарушений собственно сетчатки и глаза в результате перенесенной ретинопатии, в том числе самопроизвольном регрессе без видимых изменений на глазном дне; особенности рефрактогенеза, обусловливающие высокий риск развития близорукости; часто возникающие парезы наружной прямой мышцы; сопутствующие нарушения деятельности ЦНС гипоксического и иного характера (с формированием внутрижелудочковых кровоизлияний, лейкомаляции, внутричерепной гипертензии и др.). При этом разнообразные причины нарушения зрения можно довольно условно разделить на несколько групп.

1. Сопутствующие заболевания ни пи- расположенных отделов зрительного анализатора.
   
   
2. Многообразные состояния, обусловленные перенесенной ретинопатией, степень выраженности которых может широко варьировать от минимальных нарушений злектрогенеза сетчатки при отсутствии видимых повреждений до грубых очаговых изменений, включая эктопии и деформации макулы, серповидные складки и отслойки сетчатки, а также поздние осложнения РН, развивающиеся при разных степенях заболевания.
   
   
3. Патология, не связанная непосредственно с РН: аномалия рефракции, паретическое косоглазие и, с определенными оговорками, ретинальные нарушения вследствие повреждающего действия света, постгеморрагические и постотечные поражения в сетчатке.
   

Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.