Определение и классификация стационарной ночной слепоты

Описание

Основным симптомом нарушений функции палочковой системы является врожденная ночная слепота — снижение сумеречного зрения и нарушение темновой адаптации. Врожденная форма стационарной ночной слепоты в мировой литературе носит название «Congenital Stationary Night Blindness» (CSNB). Симптом ночной слепоты в литературе обозначают термином «никталопия» (от греч. пух, nyktos — ночь, темнота, alaos — слепой, ops — глаз). Для обозначения этого состояния ошибочно применяют также термин «гемералопия» (от hemera — день, alaos — слепой, ops, oros — глаз), который в действительности означает отсутствие зрения днем. В некоторых работах этот термин используют для обозначения симптома снижения центрального и цветового Зрения (снижение зрения днем).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

У детей, помимо стационарной формы ночной слепоты, наблюдаются формы с прогрессирующим снижением сумеречного зрения.

К заболеваниям, симптомом которых является прогрессирующая ночная слепота, относят наследственные ретинальные дистрофии; ночную слепоту, обусловленную нарушениями обмена веществ, дефицитом витамина А при недостаточном поступлении его с пищей или синдроме мальабсорбции; осложненную миопию; глаукому в стадии концентрического сужения полей зрения.

CSNB как самостоятельная нозологическая форма выделена в 1838 г. Cunier, который описал ее у членов семьи, проживающей на юге Франций, в семи поколениях. Основными характерными симптомами заболевания являются: не прогрессирующее нарушение сумеречного зрения, выражающееся в ослаблении либо полном отсутствии палочковой адаптации в темноте, снижении или отсутствии палочковых компонентов в максимальной и скотопической ЭРГ. В фотопических условиях у этих больных сохраняются нормальными зрительные функции: острота и поле зрения, цветовое зрение, световая адаптация, колбочковые компоненты максимальной ЭРГ, нормальная фотопическая ЭРГ.

R.Carr была предложена классификация наследственных врожденных дисфункций палочковой системы, в которой выделены две большие группы этих заболеваний: без изменений глазного дна и с СГО изменениями.

CSNB с нормальным глазным дном (аутосомно-рецессивная, аутосомно-доминантная и рецессивная сцепленная с Х-хромосомой). А. С отсутствием скотопической ЭРГ
(тип Риггса. первый тип).
Б. С негативной ЭРГ (тип Шуберта — Борншайна, второй тип):

• полная — с отсутствием функции палочковой системы:
  
  
• неполная — с остаточной функцией палочкового аппарата.
  
  

CSNB с изменениями глазного дна.

1. Болезнь Огуши (Oguchi`s disease):
   
   I тип — замедленное достижение порогов темновой адаптации;
   
   II тип — отсутствие темновой адаптации.
   
   
2. Белоточечное глазное дно (fundus albipunctatus).
   
   
3. Пятнистая сетчатка Кандори (fleeted retina Kandori).
   
   

Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.