Методы диагностики стационарной ночной слепоты

Описание

Для того чтобы выявить дефекты сумеречного зрения и установить диагноз, необходимо провести следующие исследования: тем новую адаптометрию, электроретинографию, электроокулографию, исследование кривых спектральной чувствительности, рефлектометрию и исследование регенерации родопсина.

Темповая адаптометрия. Функцию палочкового аппарата сетчатки исследуют с помощью приборов (никто- метр, адаптометр) в течение определенного промежутка времени (до 1 ч), оценивая способность палочковой системы к темновой адаптации. Известно, что сумеречное зрение — функция сетчатки при освещенности 1—10 кд/м₂, ночное зрение возникает при освещенности ниже I кд/м2. Световая чувствительность достигает максимума при полной темновой адаптации, которая в норме наступает в течение 45 мин пребывания в полной темноте. Чем выше световая чувствительность, тем ниже порог реакции палочек на свет. Периодические замеры нарастающей в темноте световой чувствительности (с интервалом 5— 10 мин) и снижающегося палочкового порога с помощью адаптометров позволяют построить кривую темновой адаптации. Для того чтобы на этой кривой получить не только палочковый, но и начальный колбочковый компонент, необходимо до начала исследования темновой адаптации создать в течение 10 мин высокий уровень световой адаптации (около 40 000 кд/м[sub]2).

На нормальной кривой темновой адаптации в первые минуты исследования обнаруживают увеличение световой чувствительности благодаря функции колбочек — «колбочковое колено» (рис. 6.1).

В течение 15 мин резко возрастает чувствительность палочек и образуется так называемый колбочково-палочковый перегиб, в результате чего получается двухфазная кривая. По мере удлинения периода темновой адаптации постепенно повышается светочувствительность палочек и снижается палочковый порог темновой адаптации, достигая минимального уровня, позволяющего воспринимать яркость порядка 6—10 кд/м².

При СБКБ наблюдаются нарушения темновой адаптации трех типов. При полном отсутствии функции палочек пороги их световой чувствительности не достигаются, как бы долго не длилась темновая адаптация. Кривая тем- новой адаптации монофазная, имеет только колбочковый компонент, «колбочково-палочковый перегиб» отсутствует. Такой вариант темновой адаптации характерен для СБКБ типа Риггса и полного типа С8N6 Шуберта — Борншайна. При втором варианте кривая двухфазная, с колбочковым и палочковым компонентом, однако пороги световой чувствительности палочек повышены на 1,0—1,5 лог. ед. и никогда на бывают ниже этого уровня. Такой вид темновой адаптации наблюдается при неполном типе СБКБ Шуберта — Борншайна и I типе болезни Огуши. Третий вариант изменения темновой адаптации характерен для I типа болезни Огуши, белоточечного глазного дна и пятнистой сетчатки Кандори. Кривая темновой адаптации двухфазная, а порог палочек световой чувствительности достигает нормального уровня, однако период темновой адаптации значительно удлинен (до 24 ч).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Электроретинография. СБОТ проявляется в двух формах — с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования. Аутосомно-рецессивная и Х-сцепленная с полом СЗМВ обычно сопровождается миопией высокой степени — 3—14 дптр, ухудшением ночного зрения, снижением остроты зрения - 20/40, 20/200, нистагмом. У некоторых пациентов с CSNB при Х-сцепленном с полом рецессивном типе наследования острота зрения может быть в пределах нормы, у отдельных больных ночной слепоты не отмечено. В этих случаях диагноз может быть установлен на основании результатов электроретинографических исследований при анализе Ь-волны ЭРГ, зарегистрированной в условиях темновой адаптации (максимальная и cкотопическая ЭРГ).

«Стандарт клинической электроретинографии», предложенный Международным обществом клинических электрофизиологов зрения (см. часть III, главу 1), рекомендует считать истинным ответом палочковой системы первый сигнал, регистрируемый в скотопичееких условиях на стимул белого цвета интенсивностью менее 0,01 кд/м2 после 20-минутной темновой адаптации.

При CSNB изменения ЭРГ очень характерны (рис. 6.2 и 6.3).

Палочковая ЭРГ резко снижена или отсутствует. Максимальный колбочково-палочковый ответ снижен вследствие отсутствия или снижения палочкового компонента. Колбочковая ЭРГ в норме или несколько снижена (рис. 6.4).

У пациентов с аутосомно-доминантной формой наследования острота зрения обычно нормальная, миопия отсутствует. Как правило, изменений на глазном дне не обнаруживают, у отдельных больных отмечаются бледность диска зрительного нерва и его дисплазия. Скотопическая ЭРГ значительно изменена, фотопическая ЭРГ в пределах нормы, хотя в отдельных случаях регистрируются некоторое снижение фотопической b-волны и удлинение ее латентности .У некоторых больных с CSNB с Х-сцепленным рецессивным типом наследования отмечена негативная ЭРГ с увеличенной скотопической а-волной и редуцированной b-волной. Латентность Ь-волны как в фотопических, так и скотопических условиях одинакова, в то время как в норме латентность Ь-волны скотопической ЭРГ в 2 раза длиннее, чем Ь- волны фотопической ЭРГ.

В последнее время вызывает интерес метод ЭРГ, не включенный в «Ставдарт клинической электроретинографии». Он заключается в использовании вспышки, длительность которой более 50 мс. Длительная вспышка (150 мс и более) позволяет выделить два пика: первый (Ь-волна), так называемый on-ответ, возникает при включении света, другой (d-волна), оff-ответ, — при его выключении. Эти пики имеют разную природу и отражают функцию оп-колбочковой и палочковой систем и off- функцию колбочковой системы.

Наличие off-системы у палочек в литературе не описано. При короткой вспышке (10 мс), традиционно используемой при регистрации ЭРГ, эти два ответа сливаются и нивелируются Ь-волной. Разделение On- и off-ответов во времени позволило P.Sieving выделить особый вид ЭРГ при CSNB типа Шуберта — Борншайна, когда on-ответ (Ь-вол на) снижен, а-волна увеличена, a off-ответ нормальной величины. Такой паттерн был назван гиперполяризационным, характерным для CSNB. При аутосомально-рецессивном типе наследования заболевания скотопическая а— волна нормальная, скотопическая Ь- волна редуцирована при нормальном световом подъеме в ЭОГ, при аутосомно-доминантном световой подъем в ЭОГ отсутствует, а- и Ь-волны ЭРГ значительно снижены. При обоих типах наследования установлена нормальная концентрация родопсина. Я.Е.Сагг высказал предположение, что при СБКВ с вутосомно-ломкнантным типом наследования происходит нарушение либо трансмиссии на уровне наружных и внутренних сегментов фоторецепторов, либо механизма абсорбции; эти нарушения связаны с дефектом одной из активированных светом энзиматических стаций. Таким образом, нарушения, происходящие на разных этапах трансдукции определяют изменение электрохимического рецепторного потенциала. Предполагают, что при с аутосомно-рецессивным типом наследования возможен дефект в слое биполярных клеток.

Электроокулография. При электро-окулографии важное значение имеют колебания постоянного потенциала, регистрируемые при темновой и световой адаптации. У пациентов с нормальным зрением в темноте происходит снижение потенциала покоя до минимального уровня — «темповое падение». На свету потенциал покоя увеличивается и образуется так называемый световой подъем. Необходимыми условиями для реализации нормальных светотемновых колебаний потенциала покоя являются нормальное функционирование фоторецепторов и пигментного эпителия, контакт между этими слоями, а также достаточное кровоснабжение хороидеи.

Для оценки потенциала покоя используют коэффициент Ардена — соотношение максимального «светового подъема» к «темновому падению», выраженное в процентах. Нормальным считают коэффициент свыше 150 %.

Определение спектральной чувствительности. Спектральную чувствительность оценивают в психофизических исследованиях и при регистрации ЭРГ в ответ на цветные стимулы с различными максимумами излучения. В сумерках и темноте красно-оранжевая часть спектра оказывается более темной, чем в условиях световой адаптации, а цвета зелено-синей области спектра — более светлыми. В норме при переходе от дневного зрения к сумеречному наблюдается сдвиг максимума спектральной чувствительности от 555-570 к 500-510 нм. Это перемещение максимума светлоты от красного конца спектра к синему названо феноменом Пуркинье. Данный феномен объясняется двойственностью зрения (палочки определяют сумеречное зрение, а колбочки — дневное), изменением световой чувствительности от центра к периферии и увеличением световой чувствительности палочек в процессе темновой адаптации, поэтому слабый свет виден лучше не центральной, а периферической областью сетчатки. При СБКВ с нарушениями в палочковой системе феномен Пуркинье не обнаруживают в связи с нарушением функции палочковой системы.

Рефлектометрах и регенерация родопсина. Рефлектометрия, или денситометрия, — метод лабораторной диагностики, заключающийся в исследовании регенерации родопсина. Этот метод позволяет выявить патологию зрительного пигмента и дифференцироватъ ее от нарушений на последующих этапах фототранедукции. Метод был предложен Я.Е.Сагг и соавт. в 1966 г. и с тех пор используют в клинической практике для диагностики СБКБ.

В процессе исследования свет, имеющий различные спектральные характеристики, попадает на сетчатку. При этом световой поток проходит через сетчатку дважды: падающий — в одном направлении, отраженный, после частичного поглощения пигментным эпителием и зрительными пигментами, — в противоположном. Показателем количества зрительного пигмента является разность отраженных световых потоков в условиях темновой адаптации и после выцветания зрительных пигментов под действием яркого света. Кинетику регенерации зрительного пигмента устанавливают по отраженному свету, который измеряют через определенные промежутки времени после воздействия на сетчатку ярким светом.

Метод имеет большое значение в диагностике С5МВ с изменениями глазного дна, так как при белоточечном глазном дне, пятнистой сетчатке Кандори и болезни Огуши 1 типа регенерация родопсина замедлена.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.