Задержка зрительного созревания у грудных детей, дифференциальная диагностика и тактика ведения

Описание

Каждый практикующий детский офтальмолог нередко испытывает затруднения при обследовании грудного ребенка, родителей которого беспокоит отсутствие у младенца адекватных поведенческих реакций на появление родственников, ярких игрушек или изменения освещения. Основные причины зрительных нарушений у детей в первые месяцы жизни — наследственные и приобретенные заболевания сетчатки, зрительного нерва и/или постгеникулярных путей. В ряде случаев у детей с нарушениями поведенческих зрительных реакций в возрасте 2— 4 мес даже при тщательном нейроофтальмологическом обследовании не выявляют каких-либо отклонений со стороны зрительных путей. Впоследствии у некоторых из них развивается нормальное зрение. Для характеристики подобных состояний R.S.Illingworth (1961) предложил термин «задержка зрительного созревания». Он опубликовал сообщение о 2 младенцах, у которых не было каких-либо неврологических отклонений, за исключением отсутствия зрительных поведенческих реакций. В возрасте 6—8 мес дети стали фиксировать взгляд, а при обследовании через 1 год у них не обнаружили зрительных нарушений.

Нередко младенцам с транзиторными нарушениями поведенческих зрительных реакций на основании внешнего осмотра и данных офтальмоскопии ошибочно устанавливают диагноз «атрофия зрительного нерва» или «корковая слепота» и, не уточнив это предположение при помощи электрофизиологических и радиологических исследований, проводят лечение.

Задержка зрительного созревания (ЗЗС') — транзиторнос отсутствие поведенческих зрительных реакций у клинически здоровых младенцев вследствие запаздывания развития зрительных функций по сравнению с нормальными детьми того же возраста. Пролонгирование сроков появления приобретенного зрения приблизительно у 50 % детей сочетается с отставанием развития других сенсорных сфер (например, слуха). Кроме того, диагноз «задержка зрительного созревания» может быть ретроспективно установлен детям с соматическими или неврологическими заболеваниями, у которых при длительном наблюдении не отмечено патологии зрительного анализатора.

Первое сообщение о задержке зрительного созревания опубликовал M.Beauvieux в 1926 г. Впоследствии у этих детей формировалось нормальное зрение, а диск зрительного нерва приобретал розовый цвет.

В 1947 г. M.Beauvieux сделал вывод о том, что задержка зрительного созревания не является однородной нозологической формой, выделив два типа данного состояния. К 1-му типу он отнес случаи изолированной задержки зрительного созревания, при которой происходило быстрое и полное восстановление зрения приблизительно к 8-месячному возрасту. Ко 2-му типу — случаи, когда нарушения зрительных контактов сочетались с отставанием в развитии других систем (например, с задержкой развития слуха или психомоторных функций), а также с высокой аметропией, нистагмом или косоглазием. У таких детей восстановление зрения происходило медленно и могло быть неполным.

Эту точку зрения разделяют исследователи, интерпретирующие как задержку зрительного созревания также случаи, когда у младенцев с неврологическими и офтальмологическими заболеваниями нет признаков зрительных контактов в возрасте 2—3 мес, но впоследствии отмечается постепенное улучшение зрительных функций.

Y.Uemura и соавт. (1981), полагая, что упрошенное представление о задержке зрительного созревания как о временном запаздывании формирования зрительных функций у младенцев является некорректным, подразделяли ее па 3 типа:

• 1-й— изолированная задержка зрительного созревания;
  
  
• 2-й — задержка зрительного созревания, выявляемая на фоне психомоторного отставания или пароксизмов;
  
  
• 3-й — задержка зрительного созревания, сочетаюшаяся с аномалиями глаз.
  

Эта классификация была модифицирована A. R. Fielder и соавт., которые в 1-м типе задержки зрительного созревания выделили подтипы А и Б для младенцев с наличием и отсутствием перинатальных нарушений в анамнезе соответственно, а позднее включили в нее такие состояния, как «младенческий» нистагм и альбинизм.

На наш взгляд, трактовка задержки зрительного созревания Y.Uemura (1981) и A.R.Fielder (1991), а также другими авторами, разделяющими их точку зрения, недостаточно корректна и требует дополнительных хомментариев. Наибольшие возражения вызывает позиция этих исследователей при анализе ситуаций, рассматриваемых ими как задержка зрительного созревания 2-го и 3-го типов. Как показывает наш опыт многолетних наблюдений за младенцами с нарушениями поведенческих зрительных реакций, основывающийся на многократных нейроофтальмо- и электрофизиологических исследованиях, в ряде случаев «второй тип псевдоатрофии новорожденных» по М. Beauvie их (1947) или 3-й тип задержки зрительного созревания по Y. Uemura (1981) или A.R. Fielder и соавт. (1991) представляют собой варианты поражений глаз или зрительных путей, осложненные развившейся на их фоне амблиопией.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Развитие амблиопии различной тяжести обусловлено ранней зрительной депривацией, связанной с нарушениями зрительной афферентации вследствие аметропии, патологии оптических сред, косоглазия, нистагма, а также поражений сетчатки, пре- и постгеникулярных путей. Вероятно, патология глаз у детей может сочетаться с ЗЗС, но основной причиной зрительных дисфункций и, следовательно, поведенческих нарушений у младенцев с заболеваниями глаз и/или зрительных путей являются все-таки органические изменения зрительной системы и развивающаяся на их фоне амблиопия, а не временное запаздывание развития приобретенного зрения.

Нашу точку зрения подтверждает публикация J. Tresidder, A.R. Fielder и J. Nicholson (1990), которые, исследовав зрительные функции у 53 детей, наблюдавшихся ранее A.R.Fielder и со- авт. (1985) с диагнозом «задержка зрительного созревания», отметили, что у 6 из них снижение зрения связано с постнатальным инсультом и, вероятно, обусловлено поражениями постгеникулярных зрительных путей.

Кроме того, возможность ретроспективного пересмотра диагноза, отмеченная авторами данной публикации, указывает на необходимость длительного наблюдения за младенцами с нарушениями поведенческих зрительных реакций.

В отличие от детей с задержкой зрительного созревания у всех больных с патологией глаз и/или зрительных путей отмечают грубые изменения амплитуд современных параметров и конфигурации ЗВП. У детей с задержкой зрительного созревания обычно не выявляется отклонений вспышечных и паттернреверсивных ЗВП, несмотря на отсутствие реакций фиксации и слежения. Интересно, что субъективно отмечаемое отставание в развитии слуха у этих детей тоже не подтверждается при регистрации акустических вызванных потенциалов.

В процессе длительного наблюдения у пациентов со структурными изменениями глаз, аметропией, косоглазием и амблиопией при электрофизиологических исследованиях может быть обнаружена незначительная положительная динамика амплитуды и/или латентности ЗВП, но в тех случаях, когда не проводится соответствующее лечение, амплитудно-временные параметры ЗВП не достигают нормальных значений.

При отсутствии адекватной терапии восстановление зрения (корректнее говорить о появлении соответствующих возрасту зрительных поведенческих реакций) происходит в возрасте 2—12 мес лишь у некоторых из этих детей и, как правило, бывает частичным. Оно связано в первую очередь с процессами созревания макулы, постепенной миелинизацией зрительных путей, пролиферацией дендритов и сети синапсов в зрительной коре. Реже, в частности, у больных с пре- и постгеникулярными поражениями зрительных путей которых A.R. Fielder и соавт. (1991) тоже относят к 3-му типу задержки зрительного созревания, незначительное повышение зрения обусловлено частичным восстановлением функций пораженных участков мозга, лежащих в проекции зрительных путей. Следовательно, 3-й тип ЗЗС, по A.R.Fielder и соавт., не подходит под определение «транзиторные зрительные поведенческие нарушения», а поэтому вряд ли может быть интерпретирован в клинической практике как задержка зрительного созревания.

При офтальмологическом обследовании младенцев с нарушениями зрительных контактов необходимо проводить дифференциальную диагностику между задержкой зрительного созревания и широким спектром заболеваний, при которых не бывает изменений на глазном дне, а снижение зрительных функций или отсутствие возможности генерации адекватных движений глаз развивается уже в раннем возрасте.

Среди них можно выделить следующие нозологические формы:

• церебральные зрительные поражения;
  
  
• врожденная моторная апраксия (синдром Cogan);
  
  
• врожденный амавроз Лебера;
  
  
• альбинизм;
  
  
• врожденные ахроматопсии;
  
  
• палочко-колбочковые дисфункции (врожденная стационарная ночная слепота, инфантильная форма болезни накопления фитиновой кислоты, синдром Барде — Бидля и др.).
  

Дифференциальная диагностика между задержкой зрительного созревания, врожденными ахроматопсиями и палочко-колбочковыми дисфункциями основывается на результатах ЭРГ. У детей с врожденными ахроматопсиями, как правило, отмечается выраженное снижение или отсутствие фотопической ЭРГ. У пациентов с амаврозом Лебера отсутствуют как фотоиическая, так и скотогшческая ЭРГ. У младенцев с врожденной стационарной ночной слепотой значительно редуцирована скотопическая ЭРГ. Кроме того, у большинства пациентов с врожденными ахроматопсиями и палочкоколбочковыми дисфункциями определяются врожденный нистагм и аметропии.

Наиболее частыми причинами нарушений поведенческих зрительных реакций у детей раннего возраста являются церебральные зрительные поражения различного генеза, встречающиеся, по данным R. Huo и соавт. (1999), у 2,4 % пациентов от общего количества детей, обращающихся за помощью к офтальмологу.

Клинически церебральные зрительные поражения у младенцев характеризуются следующей симптоматической триадой:

1. нормальные зрачковые реакции;
   
   
2. отсутствие оптокинетического нистагма, в некоторых случаях — спонтанный нистагм;
   
   
3. отсутствие изменений на глазном дне. Й раннем возрасте селективные поражения постгеникулярных зрительных путей практически не встречаются и в клинической картине ярко представлена неврологическая симптоматика (судороги, гемипарезы, отставание в психомоторном развитии и др.), которая наблюдается также у детей с ЗЗС 2-го типа (пoY. Uemura и соавт., 1981), характеризующейся транзиторными нарушениями зрительных реакций на фоне поражений ЦНС.
   

При консультировании маленьких детей, особенно при отсутствии данных электрофизиологических и радиологических исследований, в ситуациях, рассматриваемых Y. Uemura и соавт. как задержка зрительного созревания 2-го типа, дифференциальная диагностика между транзиторными сенсорными нарушениями и стойкими функциональными расстройствами, обусловленными церебральными зрительными поражениями, невозможна. Чтобы избежать диагностических ошибок, всем детям с отсутствием поведенческих зрительных реакций необходимо проводить НСГ, а при необходимости МРТ или КТ, и электрофизиологические исследования, которые позволяют определить изменения по- 847 отгепикуляртлх зрительных путей и/или зрительной коры уже в первые месяцы жизни.

У детей с задержкой зрительного созревания амплитудно-временные параметры вспышечных и паттерн-реверсивных ЗВП не отличаются от возрастной нормы (рис. 15.46). При НСГ и радиологических исследованиях головного мозга у детей с задержкой зрительного созревания не определяются изменения в проекции постгеникулярных зрительных путей или зрительной коры, хотя могут быть установлены изменения структур мозга, расположенных вис зон прохождения зрительных путей.

В то же время у 94,5 % пациентов с церебральными зрительными поражениями отмечают нарушения конфигурации паттерн-ЗВП, снижение амплитуды и/или удлинение латентности компонента Р100, а у 95 % больных — изменения постгеникулярных путей и зрительной коры при НСГ, КТ или МРТ. 1. Casteels и соавт. при помощи МРТ выявили диффузные нарушения миелинизации головного мозга, в частности в области зрительной лучистости, у 15 из 19 детей с церебральными зрительными поражениями, развившимися на фоне перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии.

J. Hungerford и соавт. (1986) обнаружили при НСГ изменения головного мозга у 7 из 9 больных с задержкой зрительного созревания. Они включали перивентрикулярные кровоизлияния (7 случаев), дилатацию желудочков (2), атрофию вещества мозга (2). Авторы предположили, что гипоксически-ишемические поражения головного мозга могут играть важную роль в патогенезе этого состояния. Важно отметить, что у 3 из 9 обследованных J. Hungerford и соавт. детей были также признаки активной ретинопатии недоношенных 11—III стадии или аметропия, а у 5 — грубые изменения ЦНС (сенсорная глухота, детский церебральный паралич, задержка психомоторного развития), причем один ребенок вскоре умер. Эти обстоятельства, конечно же, не могли не отразиться на зрительных функциях и поведенческих реакциях детей, что ставит под сомнение правомочность диагноза «задержка зрительного созревания» в подобных ситуациях.

Таким образом, у некоторых детей в возрасте 2—4 мес даже при комплексном обследовании трудно отличить задержку зрительного созревания от церебральных зрительных поражении В сомнительных случаях необходимо наблюдать ребенка, воздерживаясь от проведения активного лечения, и обследовать его повторно с обязательным использованием паттерн-ЗВП и НСГ (или МРТ) в возрасте 5—6 мес. До момента окончательного выяснения причин зрительных нарушений у младенцев с соматической и неврологической патологией, а также другими перинатальными осложнениями офтальмологу целесообразно наблюдать их с диагнозом, отражающим системное заболевание, например «нарушения зрительных контактов в сочетании с перинатальной энцефалопатией».

Следовательно, диагноз «задержка зрительного созревания 2-го типа» можно устанавливать только в тех случаях, когда у пациентов с временным отсутствием зрительных контактов на фоне поражений ЦНС регистрируются нормальные скотопическая и фотопическая ЭРГ, вспышечные и паттерн- реверсивные ЗВП, а в ходе радиологических исследований не выявляют изменений пре- и постгеникулярных зрительных путей.

Диагноз «задержка зрительного созревания» можно устанавливать только при транзиторном отсутствии зрительных поведенческих реакций у здоровых младенцев, не страдающих заболеваниями глаз, а также у детей с неврологической патологией, не сопровождающейся глазодвигательными нарушениями и поражениями пре- или постгеникулярных зрительных путей, или зрительной коры.

Результаты наших исследований коррелируют с данными, полученными S.R.Lambert и соавт., которые не обнаружили изменений амплитуды и латентности ЗВП в ответ на вспышку и реверсивные паттерны размерами 100' у детей с задержкой зрительного созревания по сравнению с нормой. По мнению B.Skarf, в выводах S.R.Lambert и соавт. не исключены погрешности, так как авторы регистрировали ЗВП в ответ на вспышку и низкочастотные паттерны с ячейками размером 100', что ограничивало разрешающие возможности метода. Известно, что в некоторых случаях использование стимулов с ячейками только большого размера не позволяет выявить поражения зрительных путей и корковых центров. Мы применяли стимулы размером 110—14', охватывающие весь диапазон пространственных частот, но тоже не обнаружили изменений паттерн-ЗВП.

М.Кгаетеги A.Sj?str?m (1999) отметили у 3 детей с задержкой зрительного созревания изменения вспышечных ЗВП, выражающиеся в отсутствие коротколатентного негативного компонента N1 (N70) или удлинении его латентности. Авторы объяснили этот феномен тем, что вспышечные ЗВП у детей с задержкой зрительного созревания генерируются экстрагеникулярными зрительными центрами, а компонент N70, появляющийся у них в более позднем возрасте, отражает участие в зрительном восприятии ретиногеникулостриарной системы.

Однако следует отметить, что у 2 из 3 обследованных авторами младенцев были нарушения в ЦНС или патология глаз. Кроме того, период наблюдения за пациентами не превышал 6 мес и заключение о восстановлении зрения было сделано из-за малого возраста пациентов (от 7,5 до 18 мес) лишь на основании появления поведенческих зрительных реакций и нормализации параметров вспышечных ЗВП.

Известно, что ЗВП в ответ на стимуляцию вспышкой — относительно грубый инструмент для оценки зрительных функций у детей. Имеются сообщения об отсутствии изменений вспышечных ЗВП даже у детей с тяжелой гипоплазией зрительного нерва или корковой слепотой. В связи с этим нормализация параметров ЗВП в ответ на вспышку у детей хотя и является отражением повышения центрального зрения, тем не менее не исключает нарушений как в поле зрения, так и остроты зрения, исследовать которые традиционными методами авторы не могли.

Ранее версию о том, что задержка зрительного созревания является поражением экстрагеникулостриарной системы, предлагали J.Tresidder и соавт. (1990). Существует мнение о том, что у детей в первые недели жизни зрительные функции (детекция, локация, ориентация) обеспечиваются преимуществе ни о экстрагени кулостриарной системой, а геникулостриарная система (фовеа, зрительные тракты, лучистость и затылочная кора) начинает функционировать позднее.

Авторы считали появление нистагма, который отмечался у большинства наблюдаемых ими детей с ЗЗС в возрасте 7—28 нед почти одновременно с улучшением зрения, признаком, свидетельствующим о начале функционирования геникулостриарной зрительной системы. Гипотеза последовательного включения двух зрительных систем принадлежит L.M.S. Dubowitz и соавт. (1986), которые установили, что поражения, локализующиеся в области таламуса, приводят к более выраженным нарушениям поведенческих зрительных реакции в первые дни жизни, чем изменения зрительной коры.

P. Eken и соавт. (1994) изучали корреляцию между частотой развития церебральных зрительных поражений и тяжестью изменений головного мозга по данным НСГ у детей раннего возраста. Авторы обнаружили, что у всех детей (независимо от сроков появления на свет) с тяжелыми перивентрикулярными и/или субкортикальными изменениями головного мозга (перивентрикулярная и субкортикальная энцефаломаляция III—IV степени) развиваются церебральные зрительные поражения, хотя и отмечается значительная положительная динамика в остроте методом предпочтительного взора (модификация с картами Теллера). У 55 недоношенных и доношенных детей, у которых не было обнаружено симптомов поражения головного мозга при НСГ (22 пациента) или выявлялись изменения (33 пациента) меньшей тяжести (перивентрикулярная лейкомаляция I—II степени, интра- и перивентрикулярные кровоизлияния I— III степени, повышение эходенсивности в области таламуса и др.) при оценке зрительных функций в гестационном возрасте, соответствующем 40-й неделе, определено снижение остроты зрения по сравнению с нормой на одну и более октав в 47,2 % случаев, а в 18-месячном возрасте —только в 9,1 %. К сожалению, не было опубликовано результатов исследования зрительных функций у этих детей в возрасте 6—7 лет и старше, когда становится возможным надежное психофизическое тестирование не только центрального зрения.

Мы не обнаружили описанных М. Кraemer и А. Sjotrom изменений компонента N70 ни у одного из 7 обследованных нами детей с задержкой зрительного созревания (см. рис. 15.46). Кроме того, мы не установили отличий в эволюции амплитудно-временных параметров вспышечных и паттерн-реверсивных ЗВП, а также их конфигурации у детей с задержкой зрительного созревания и здоровых детей того же возраста. У некоторых здоровых детей 2-месячного возраста вспышечный ЗВП все еще представляет собой медленную позитивную волну с латентностью 190—220 мс, а компонент N70 отчетливо определяется только в возрасте 9—15 лет .

Необходимо отметить, что регистрировать ЗВП у детей первых месяцев очень сложно, так как из-за беспокойного поведения ребенка и невозможности точного контроля за фиксацией взгляда запись нередко сопровождается значительными наводками (фоновыми шумами), затрудняющими интерпретацию низкоамплитудных ответов и идентификации отдельных компонентов. Той и идентификацию отдельных компонентов. Такие наводки, в частности, были и в записях ЗВП, представленных в публикации М. Кгаетег и А. Б1гот (1999).

Иногда у детей с осложненным перинатальным анамнезом и транзиторными нарушениями поведенческих зрительных реакций не выявляют изменений постгеникулярных путей при электрофизиологических и радиологических исследованиях и на этом основании диагностируют задержку зрительного созревания. Через несколько лет при рутинном психофизическом тестировании у некоторых из этих пациентов могут быть выявлены периферические дефекты в поле зрения и/или снижение табличной остроты зрения до 0,7—0,9. Диагностические ошибки в таких ситуациях обусловлены, вероятно, недостаточными разрешающими возможностями используемого оборудования.

Кроме того, следует помнить, что при регистрации ЗВП в затылочном отведении полученные ответы характеризуют преимущественно функции макулы и не содержат информации о состоянии «периферического зрения». В связи с этим в сомнительных случаях мы предпочитаем наблюдать за детьми с задержкой зрительного созревания до 5—7-летнего возраста, когда наряду с уже перечисленными электрофизиологическими и радиологическими исследованиями становятся возможными регистрация макулярной или мультифокальной ЭРГ и психофизическое тестирование, причем не только остроты зрения, но и поля зрения, цветовосприягия, пространственной контрастной чувствительности, стереопсиса. Проведение данного набора исследований позволяет исключить ошибки в сложных случаях при дифференциальной диагностике транзиторыых сенсорных нарушений и поражений пре- или постгеникулярных зрительных путей.

В этом контексте представляют интерес пациенты, у которых при регистрации ЗВП в стандартном отведении от точки іnion не обнаружено изменений при обследовании в возрасте 4—6, 12 и 36 мес. Острота зрения по таблице составляла 1,0. Лишь в возрасте 5— 6 лет при периметрии у них были выявлены гемнаноптнческие дефекты, сужение поля зрения до 5—8° (или двойная гемианопсия с сохранением макулы). У грудных детей с поражениями постгеникулярных зрительных полей и гемианоптически- ми дефектами а поле зрения, имеющих высокую остроту зрения, верификация изменений зрительных путей и/или коры возможна только при картировании ЗВП с использованием 3 и более отведений.

Следует помнить, что у детей в первые месяцы жизни происходит быстрая эволюция зрительных функций. Острота зрения у здоровых детей раннего возраста, определенная методами предпочтительного взора, оптокинетического нистагма или по пороговому паттерн-реверсивному ЗВП, варьирует в широких пределах. Например, в возрасте 1,5 мес острота зрения у детей составляет 0,03, тогда как в возрасте 2 мес — 0,05-0,1. В возрасте 12-13 нед у 42,8 % младенцев острота зрения, определенная по ЗВП, соответствовала 0,05, а у 5 7, 2% - 0,1. На 18-19-й неделях жизни у большинства детей острота зрения соответствует 0,1.

Максимальный разброс данных отмечен у детей на 6—8-й и 12—13-й неделях жизни, что, вероятно, свидетельствует о разных темпах созревания зрительных функций, в частности остроты зрения, в этих возрастных группах. V. Porciatti и G.P. von Berger (1984), используя метод регистрации ЗВП на реверсию шахматных паттернов с частотой 4 Гц для оценки остроты зрения у младенцев в возрасте 1—2 мес, выяснили, что порог пространственного разрешения у этих детей находится в пределах между 30' и 14', что соответствует остроте зрения 0,03—0,06. Миелинизация мозга начинается на 5-м месяце гестации и активно продолжается до 2 лет жизни, причем миелинизация каждого из отрезков зрительных путей может варьировать в широких пределах.

При Трвзвешенной МРТ здоровых детей обнаружено, что высокий сигнал от области зрительной лучистости, свидетельствующий о ее миелинизации к 3-месячному возрасту достигает уровня взрослого человека, созревание мозолистого тела заканчивается к 4— 6 мес жизни, подкорковых участков белого вещества — к 8—12 мес. Нельзя исключить, что задержка зрительного созревания является лишь своеобразной формой отражения вариабельности процесса естественного созревания здорового ребенка, представляя собой верхнюю границу достаточно широкого временного диапазона, в течение которого у детей формируется приобретенное зрение. Лонгитудинальные психо- и электрофизиологические исследования у большого числа пациентов раннего возраста с нарушениями поведенческих зрительных реакций, проводимые параллельно с МРТ головного мозга, при которой можно определить степень миелинизации зрительных путей, вероятно, позволят детальнее изучить морфофизиологические механизмы задержки зрительного созревания.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.