Зрение контролирует разнообразные формы поведения, например слежение за объектами, их различение, локализацию предмета в пространстве и т.д. У детей после деструкции геникулостриарной системы, вызванной заболеваниями различной этиологии и отличающейся по топографии и тяжести, в той или иной степени могут сохраняться некоторые из перечисленных зрительных функций. В ряде случаев возможно их частичное или полное восстановление.

Необходимо помнить, что реабилитация детей с церебральными зрительными поражениями подразумевает не только решение проблем, связанных с терапевтическими или хирургическими воздействиями, направленными на улучшение центрального или периферического зрения, но включает также комплекс психологических и педагогических мероприятий, направленных на экологическую и социальную адаптацию этой категории пациентов.

Каждый практикующий детский офтальмолог нередко испытывает затруднения при обследовании грудного ребенка, родителей которого беспокоит отсутствие у младенца адекватных поведенческих реакций на появление родственников, ярких игрушек или изменения освещения. Основные причины зрительных нарушений у детей в первые месяцы жизни — наследственные и приобретенные заболевания сетчатки, зрительного нерва и/или постгеникулярных путей. В ряде случаев у детей с нарушениями поведенческих зрительных реакций в возрасте 2— 4 мес даже при тщательном нейроофтальмологическом обследовании не выявляют каких-либо отклонений со стороны зрительных путей. Впоследствии у некоторых из них развивается нормальное зрение. Для характеристики подобных состояний R.S.Illingworth (1961) предложил термин «задержка зрительного созревания». Он опубликовал сообщение о 2 младенцах, у которых не было каких-либо неврологических отклонений, за исключением отсутствия зрительных поведенческих реакций. В возрасте 6—8 мес дети стали фиксировать взгляд, а при обследовании через 1 год у них не обнаружили зрительных нарушений.

Избирательные экстрастриарные поражения у детей раннего возраста встречаются редко и обычно характеризуются менее грубой симптоматикой, чем патология первичной зрительной коры или зрительной лучистости. Исключением из этого правила являются поражения 18-го и 19-го полей Бродмана, при которых отмечаются квадрантоптические (V₁-подобные) дефекты в поле зрения даже в случае сохранности области V( и зрительной лучистости.

Селективные экстрастриарные расстройства, как и церебральные зрительные поражения, обусловленные изолированной деструкцией области V₁, у детей раннего возраста практически не встречаются. Постгеникулярные нарушения в раннем возрасте характеризуются, как правило, полиморфными комбинированными изменениями вещества мозга как в первичной зрительной коре и зрительной лучистости, так и экстрастриарных зонах.

Для диагностики церебральных зрительных поражений у детей применяют в основном КТ и МРТ. Помимо радиологических методов, при нейроофгальмологическом обследовании детей в возрасте до 1 года с открытым большим родничком целесообразно использовать нейросонографию (НСГ).

НСГ — ведущий неинвазивный метод лучевой Диагностики, применяемый в неонатальной нейроофтальмологии, что связано с повсеместным оснащением детских поликлиник ультразвуковыми сканерами, снабженными датчиками секторного сканирования с частотой 5—12 МГц, позволяющими визуализировать структуры мозга в режиме реального времени, в том числе и в трехмерном изображении, и количественно оценить региональное кровоснабжение в режимах цветового допплеровского картирования кровотока и энергетического допплера.

В настоящее время не вызывает сомнении важная электрофизических методов исследований в оценке и прогнозировании функциональных исходов при патологии зрительных путей у детей раннего возраста. Между тем почти три десятилетия назад Y. Frank и F .Torres (1979), опубликован результаты своих исследований, вызвали некоторое смятение среди нейроофтальмологов, применяющих ЗВП для диагностики поражений зрительных путей у детей раннего возраста. Используя регистрацию ЗВП при стимуляции вспышкой у 30 детей с церебральными зрительными поражениями и у 31 испытуемого с хорошим зрением того же возраста, авторы, к своему удивлению, смогли записать нормальные ответы во всех случаях, кроме одного.

Поводом для раннего обращения родителей грудного ребенка к офтальмологу являются нарушения поведенческих зрительных реакций у их младенца. Клинически церебральные зрительные поражения у детей характеризуются следующей симптоматической триадой:

1) нормальные зрачковые реакции;

2) оптокинетический нистагм может отсутствовать, нередко выявляется спонтанный нистагм;

3) отсутствие изменений на глазном дне.

Для подтверждения диагноза церебральных зрительных поражений у детей необходимы электрофизиологические исследования. У большинства пациентов с постгеникулярными поражениями ЭРГ интактна, а ЗВП изменены.

Причинами развития церебральных зрительных поражений у детей являются перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия, гидроцефалия или нарушения функции шунта, внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС и внутренних органов, болезни накопления, черепномозговые травмы, интраоперационная гипотония, краниовертебральная ангиография, лейкемия, хромосомные аберрации, интракраниальные артериовенозиые мальформаиии или новообразования и осложнения, возникающие при их хирургическом лечении, химио- и радиотерапии, интоксикации, в частности отравления угарным газом или побочные эффекты при использовании лекарственных препаратов.

В раннем возрасте церебральные зрительные поражения чаще всего (у 48 % пациентов) развиваются в результате пренатальной патологии ЦНС. Перинатальные и постнатальные или рано приобретенные заболевания ЦНС являются причинами постгеникулярных зрительных поражений соответственно у 30 и 17 % больных в возрасте до 3 лет.

В экономически развитых странах церебральные зрительные поражения являются основной причиной слабовидения и слепоты у детей, составляя 29,5-36 % в их структуре. Поражения постгеникулярных зрительных путей встречаются у 2,4 % от общего количества детей, обращающихся к офтальмологу. Согласно данным J.Blohme (2000), в Швеции в области Malmohus, популяция которой составляет 508 024 человека, церебральные зрительные поражения были причиной снижения Зрения в 52 случаях на 100 000 детского населения.

Сообщение об остром инфекционном поражении ЦНС у ребенка, сопровождающемся транзиторпой слепотой, впервые опубликовано Е. Nettleship (1884). Позднее W. Gay (1893) и J.W. Barrett (1920) описали 12 детей с похожей симптоматикой, которая бы- да названа ими «мимолетным перебральным амаврозом у младенцев». Корковая слепота, вызванная травмой головы, была впервые описана V.Christiansen (1902).

В литературе не приводится диагностических критериев корковой слепоты у детей. Согласно определению D.G. Marquis (1934), считающемуся универсальным для применения по отношению к пациентам любого возраста, корковая слепота — полная потеря зрительных ощущений, включая различение света и темноты. и отсутствие оптокинетического нистагма у пациентов с сохранными движениями глаз, зрачковыми реакциями и нормальным глазным дном.

Топическая диагностика церебральных зрительных поражений у детей раннего возраста невозможна без знания анатомических и физиологических особенностей зрительных путей в различные возрастные периоды, а также принципов нейроофтальмологической диагностики поражений пре- и постгеникулярных путей у взрослых.

Экстраполяция стандартных ситуаций, встречающихся в практике офтальмологов, работающих с пациентами старшего возраста и применяющих широкий диапазон психофизических тестов, нередко позволяет установить правильный диагноз маленькому ребенку с церебральными зрительными поражениями, у которого использование традиционных психофизических исследований невозможно. Знание симптоматики поражений задних зрительных путей у взрослых помогает оценить функциональные проблемы, возникающие у детей раннего возраста с аналогичными патологическими состояниями.

В мире насчитывается более 1,5 млн слепых детей. В экономически развитых странах основными причинами слепоты и слабовидения у детей являются заболевания зрительных путей различной локализации: церебральные зрительные поражения (30—36 %), атрофия зрительного нерва (11 — 13 %) и аномалии развития зрительного нерва (более 5 %).

У 49 % детей с неврологическими заболеваниями снижение зрения обусловлено церебральными зрительными поражениями.

В последнее десятилетие отмечается значительное увеличение числа детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных детей и зрелых младенцев с асфиксией, нейроинфекциями, токсико-дисметаболическими нарушениями и пороками развития ЦНС, а также улучшению диагностики зрительных расстройств, обусловленных патологией ЦНС.

Оптическая нейропатия Лебера (атрофия зрительного нерва Лебера) — наследственное заболевание, характеризующееся быстро или постепенно развивающимися двусторонними нарушениями центрального зрения у соматически здоровых молодых людей.

История исследования проблемы. Заболевание впервые описано Theodor Leber в 1871 г., который сообщил о 15 пациентах из четырех семей. В последующем многие авторы опубликовали свои наблюдения за семьями из Европы, Азии, Америки, Африки и Австралии, у членов которых в нескольких поколениях выявляли оптическую нейропатию.