Врожденная и приобретенная патология хрусталика. Врожденные катаракты

 

Описание

Врожденные катаракты составляют более половины всех врожденных дефектов органа зрения и являются одной из основных причин слабовидения и слепоты в детском возрасте. Заболевание в большинстве случаев бывает двусторонним и лишь у 15 %детей — односторонним.

Как при двусторонних, так и особенно при односторонних врожденных катарактах, которые существуют с раннего возраста, развивается обскурационная амблиопия, выраженная тем больше, чем грубее помутнение хрусталика. Однако односторонние катаракты, хотя и ведут в дальнейшем к профессиональным ограничениям в связи с трудностями восстановления полноценного бинокулярного зрения, не являются причиной инвалидности по зрению.

В то же время при двусторонних врожденных катарактах даже после успешного хирургического и упорного послеоперационного лечения невозможно полноценное зрение, особенно если имеются сопутствующие пороки развития глаза.

Наиболее часто среди врожденных катаракт встречаются зонулярные, диффузные, пленчатые и полиморфные.

↑ Зонулярная (слоистая) катаракта

характеризуется помутнением слоев хрусталика, расположенных между эмбриональным ядром и прозрачной периферией линзы. При обычном осмотре с узким зрачком, особенно если помутнение негрубое, эта катаракта может быть просмотрена.

Однако если расширить зрачок и провести исследование в проходящем свете, на фоне рефлекса с глазного дна легко выявить помутнение хрусталика; имеющее вид диска сероватого цвета, диаметром 5— 6 мм, более светлого в центре, с радиарными отростками („наездники") по периферии.

Острота зрения зависит от интенсивности помутнения, варьирует от нескольких сотых до нескольких десятых и может существенно повышаться при расширении зрачка. В условиях мидриаза на таких глазах нередко возможна офтальмоскопия.

↑ Диффузная (полная) катаракта

(рис.275) видна невооруженным глазом. Область зрачка серого или белесоватого цвета, зрение снижено до светоогцущения.

 

Рефлекса с глазного дна даже при расширенном зрачке получить не удается.

↑ Пленчатая катаракта

(рис.276) является следствием пре- или постнатального рассасывания диффузной катаракты. Она представляет собой непрозрачную капсулу хрусталика и остатки хрусталиковых масс. Толщина серовато-белой пленки, которая бывает хорошо видна при осмотре с боковым освещением, составляет обычно 1—1,5 мм.

Диагностике этого вида катаракты помогает биомикроскопия (углубление передней камеры, иридодонез, прямой оптический срез хрусталика) и ультразвуковое исследование (один эхо-пик от хрусталика вместо двух). Рефлекс с глазного дна обычно отсутствует, зрение снижено до сотых—светоощущения.

↑ Передняя(рис.277) и задняя полярные катаракты

представляют собой помутнения, расположенные у полюсов хрусталика — переднего или заднего. Передняя полярная катаракта, которая обычно имеет вид четко очерченного плотного белого или сероватого диска диаметром до 2 мм, расположена на передней капсуле в центре зрачка и бывает видна невооруженным глазом, но лучше выявляется при осмотре с боковым освещением.

При осмотре в проходящем свете на фоне рефлекса с глазного дна виден небольшой темный диск, перемещения которого при движениях глаза зависят от его локализации. Офтальмоскопия при полярных катарактах затруднений не вызывает, зрение существенно не изменено.

↑ Ядерная катаракта

(рис.278) характеризуется помутнением центральных отделов хрусталика. Чаще это пылевидные помутнения, охватывающие область эмбрионального ядра; иногда могут наблюдаться „наездники".

 

За полиморфную катаракту принимают все редко встречающиеся помутнения хрусталика различной локализации, формы и степени выраженности (рис.279—281), от которых зависит и степень снижения зрения.

 

При обследовании детей с врожденными катарактами следует иметь в виду высокую частоту у них осложнений этого заболевания. Так, косоглазие (см.рис.270, 281) встречается у 60 % детей с двусторонней и у 95 % с односторонней катарактой, нистагм бывает почти у 50 % больных детей. Высока частота и сопутствующих аномалий — микрофтальма (см.рис.274), микрокорнеа, колобом сосудистой оболочки и др. Наличие микрофтальма является плохим прогностическим признаком, и зрение после операции обычно редко достигав 0,1— 0,2. Все это свидетельствует о тяжести данного контингента больных и значительных трудностях при их лечении.

 

Особо следует отметить, что односторонняя катаракта на глазу с микрофтальмом может быть осложнением первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (рис.282), когда за хрусталиком имеется рыхлая белесоватая ткань, представляющая собой остатки персистирующей гиалоидной системы. В диагностике этой патологии могут помочь данные биомикроскопии (удлиненные цилиарные отростки, ткань в ретролентальном пространстве) и ультразвуковой диагностики.