Врожденные и детские катаракты

Описание

Катаракта – частичное или помутнение вещества или капсулы хрусталика. С понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты (рис. 86). Помутнение хрусталика- основная причина слепоты в мире (16 млн человек).

Термин «врожденная катаракта» подразумевает помутнение хрусталика уже при рождении ребенка. Помутнение хрусталика в течение 1-го года жизни называют детской катарактой.

Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой 1:2000 новорожденных. Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85%) или односторонними.

Их классифицируют по форме (полярная, шовная, ядерная, капсулярная, слоистая, полная, пленчатая), этиологии (наследственная и внутриутробная), присутствию специфических метаболических расстройств или связи с глазными аномалиями (аниридия, микрофтальм, лентиконус, внутриглазные опухоли — ретинобластома, медуллоэпителиома) или системными заболеваниями.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Как правило, 1/3 врожденных или детских катаракт сочетается с другими синдромными болезнями (синдром Дауна, синдром Халлермана—Штрайффа— Франсуа, синдром Лоу, синдром Марфана. синдром Альпорта). 1/3 встречается как наследственное заболевание в большинстве случаев с аутосомно-доминантным типом наследования, также возможен аутосомно-рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой.

В 1/3 случаев причина образования катаракт остается неизвестной. Метаболические болезни (сахарный диабет, галактоземия, гипокальциемия, болезнь Вестфаля—Вильсона—Коновалова, миотоническая дистрофия) обычно сочетаются с двусторонними катарактами. Внутриутробная инфекция (краснуха, цито- мегаловирусная инфекция, ветряная оспа, герпес, сифилис, токсоплазмоз) может быть причиной возникновения врожденной катаракты.

Морфологическая классификация врожденных и детских катаракт. В зависимости от локализации, вида и степени помутнения хрусталика выделяют полярную, шовную, ядерную, капсулярную, слоистую, полную, пленчатую формы врожденных и детских катаракт.

При полярной катаракте изменения в хрусталике ведут к помутнению субкапсулярных слоев переднего или заднего полюса капсулы хрусталика. Передняя полярная катаракта — обычно маленькое двустороннее симметричное непрогрессирующее помутнение, которое не снижает остроту зрения.

Также катаракты часто наследуются по аутосомно-доминантному типу. Передняя полярная катаракта иногда встречается в сочетании с другими глазными аномалиями (микрофтальм, остатки зрачковой мембраны и передний лентиконус).

Задняя полярная катаракта обычно приводит к большему снижению остроты зрения, чем передняя. Задняя полярная катаракта обычно стабильная и редко прогрессирует. Катаракты могут быть спорадическими или семейными. Семейная задняя полярная катаракта обычно двусторонняя и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Спорадическая задняя полярная катаракта чаще односторонняя и может сочетаться с остатком сосудистой оболочки хрусталика или с такой аномалией задней капсулы, как лентиконус.

Шовная или звездчатая катаракта - помутнение У-образного шва фетального ядра, редко приводит к ухудшению зрения. Двусторонняя и симметричная шовная катаракта часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Врожденная ядерная катаракта представляет собой помутнение любого эмбрионального ядра или эмбрионального и фетального ядер. Катаракты обычно двусторонние, интенсивность помутнения ядра различная. Глазное яблоко с врожденной ядерной катарактой, как правило, уменьшено.

Капсулярная катаракта (пирамидальная) - ограниченное помутнение эпителия и передней капсулы хрусталика. Она отличается от передней полярной катаракты тем, что выступает в переднюю камеру. Капсулярные катаракты обычно не оказывают неблагоприятного влияния на зрение.

Зонулярная, или слоистая, катаракта — наиболее простой вид врожденной катаракты. Это двустороннее симметричное поражение. Помутнение развивается в результате кратковременного токсического воздействия во время эмбрионального роста хрусталика. Слоистая катаракта может наследоваться по аутосомно- доминантному типу.

Слоистая катаракта - помутнение определенных слоев или зон хрусталика. При биомикроскопии выявляется помутнение отдельных слоев хрусталика между прозрачным эмбриональным ядром и прозрачными слоями по его периферии. При боковом освещении слоистая катаракта имеет форму диска. Часто наблюдаются дополнительные помутнения подковообразной формы, которые располагаются по экватору слоистой катаракты. Эти помутнения называются «наездники».

Полная катаракта представляет собой помутнение всех хрусталиковых фибрилл. При прямой или непрямой офтальмоскопии рефлекс с глазного дна полностью отсутствует, сетчатка не просматривается. Некоторые катаракты могут быть частичными при рождении ребенка и быстро прогрессировать до полного помутнения хрусталика. Полная катаракта может быть односторонней или двусторонней и приводит к значительном} понижению зрения.

Пленчатая катаракта встречается при рассасывании белков из целого или травмированного хрусталика. При этом передняя и задняя капсулы хрусталика спаиваются в твердую белую мембрану. Помутнение и деформация хрусталика — причина значительного понижения остроты зрения.

Краснуха у беременной может быть причиной поврежений плода, особенно при инфицировании в I триместре беременности. Системные проявления врожденной краснухи включают порок сердца, глухоту и задержку умственного развития. Катаракта как результат врожденного синдрома краснухи проявляется белым жемчужным помутнением ядра.

Иногда формируется полная катаракта с разжижением кортикальных слоев хрусталика. Живые частицы вируса можно выделить из хрусталика ребенка спустя 3 года после рождения. Удаление катаракты может осложниться чрезмерным послеоперационным воспалением, вызванным освобождением вируса.

Другие глазные проявления врожденного синдрома краснухи: рассеянная пигментная ретинопатия, нистагм, микрофтальм, глаукома, облаковидное помутнение роговицы. Несмотря на то что врожденный синдром краснухи может быть причиной и катаракты, и глаукомы, одновременное развитие этих состояний в одном глазу нехарактерно. Поражение органа зрения при краснухе достигает 49—53%.

Врожденная катаракта может развиться также вследствие внутриутробного поражения вирусом простого герпеса, цитомегаловирусом, токсоплазмой.