Врожденная и приобретенная патология хрусталика. Диагностика

 

Описание

Изменения хрусталика являются одной из основных причин слабовидения и слепоты у детей и могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Среди многообразных видов его патологии можно выделить изменения формы, положения, величины, а также помутнения хрусталика — катаракты.

При обследовании ребенка с патологией хрусталика предварительно собирают анамнез у родителей. Выясняют наличие врожденных и других заболеваний глаз, а также состояние зрения у братьев, сестер, родителей и родственников по линии отца и матери.

Составляют представление о состоянии здоровья матери (эндокринные заболевания, пороки сердца и др.) и течении беременности у нее, наличии неблагоприятных воздействий на ее организм (грипп, краснуха, другие заболевания с гипертермией, токсикозы, гиповитаминозы и т.д.).

Уточняют, были ли контакты у матери с больными инфекционными заболеваниями, так как у нее эти заболевания (особенно краснуха) могли протекать бессимптомно. Выясняют, родился ли ребенок доношенным и с какой массой тела, как протекали роды. Особое внимание уделяют тому, содержался ли ребенок после рождения в кислородной палатке (возможность ретролентальной фиброплазии).

Выясняют наличие в анамнезе ребенка общих заболеваний, которые могли обусловить возникновение последовательной катаракты (туберкулез, диабет, неспецифический инфекционный полиартрит), когда они возникли, как протекали. Если в анамнезе имеются указания на местные заболевания (увеит, повреждения), уточняют сроки их возникновения, течение, проведенное лечение, наличие рецидивов воспаления.

Расспрашивают родителей, когда и какие признаки заболевания глаз у ребенка они заметили. Чаще родители отмечают, что ребенок не берет игрушки, плохо ориентируется в окружающей обстановке, что зрачки у него серого или белого цвета, постепенно становятся шире, „глаза бегают" (нистагм), имеется косоглазие (вторичное).

Большая часть детей с патологией хрусталика, особенно врожденной, раннего возраста; кроме того, они плохо видят, поэтому обследование их имеет определенную специфику. Важную роль играет установление контакта с ребенком, умение отвлечь его игрушкой, разговором.

Вначале исследуют зрительные функции, которые у детей первых месяцев жизни определяют ориентировочно — по реакции фиксации и слежения. У детей более старшего возраста обращают внимание на то, как они ориентируются в обстановке, имеется ли так называемое форменное зрение (тянется ли ребенок руками к игрушке, которую показывают на разных расстояниях, свободно ли передвигается).

Для количественной оценки остроты зрения у детей первых лет жизни может применяться тест с шарами. Начиная с 3 лет остроту зрения можно исследовать с помощью таблиц по общепринятым методикам, предварительно познакомив ребенка с ее рисунками на близком расстоянии.

Удобно применять для этой цели различные проекторы; к такому исследованию („кино") дети относятся с большим интересом. Если зрение снижено до светоощущения, важно определить, правильная ли светопроекция. При неправильной светопроекции дополнительная информация может быть получена с помощью ультразвукового исследования и электрофизиологических методов.

Центральное зрение исследуют как с узким, так и с широким зрачком, с коррекцией и без нее; от полученных данных зависят показания, сроки, выбор метода и прогноз хирургического вмешательства.

Исследование поля зрения у детей с катарактой, начиная с 3—6 мес., можно провести ориентировочно, а после 3 лет - на периметре с объектом наибольшей величины и яркости (со свечой).

При наружном осмотре ребенка с патологией хрусталика прежде всего обращают внимание на состояние придаточного "аппарата глаза — положение век, размеры глазной щели, глазных яблок, роговиц, объем движений глазных яблок, состояние слезных органов. С помощью линейки или кератометра определяют горизонтальный диаметр роговой оболочки, сравнивают его с возрастной нормой. При этом выявляются различные изменения глаза и его придатков, которые могут сочетаться с патологией хрусталика.

Если у ребенка отмечается косоглазие, определяют его характер (содружественное, паралитическое, постоянное, периодическое, монолатеральное, альтернирующее) и величину девиации по Гиршбергу. Наряду с этим у больных с катарактами, особенно врожденными, может отмечаться ритмическое подергивание глазных яблок — нистагм.

Состояние переднего отдела глаза выясняют с помощью бокового освещения и комбинированным методом. Осматривая роговицу, можно выявить рубцы, иногда спаянные с радужкой, которые могут свидетельствовать о наличии в прошлом проникающего ранения, дистрофические изменения (после травмы, увеита), помутнения (после кератита, кератоувеита).

Обращают внимание на глубину и равномерность передней камеры. Она может быть глубокой (при пленчатой катаракте) или мелкой (например, при бомбаже радужки вследствие кругового спаяния зрачка с хрусталиком), неравномерной (при наличии спаек радужки с роговицей, синехий в иридокорнеальном углу, смещении хрусталика).

Осматривая радужку, отмечают четкость ее рисунка, наличие депигментации, дрожание. Изменение рисунка радужки, депигментация, задние синехии являются признаками перенесенного увеита.

Особое внимание уделяют осмотру области зрачка. Определяют его местоположение, форму, размер, наличие и характер синехий. Важное значение имеет исследование реакции зрачков на свет (прямая и содружественная) с помощью зеркального или электрического офтальмоскопа, которым пучок света отбрасывают на область зрачка.

В области зрачка можно увидеть помутнение хрусталика в виде точки (полярная катаракта), диска (зонулярная, ядерная катаракты), неправильной формы (полиморфная катаракта) или область зрачка может быть диффузно мутной. Далее в условиях мидриаза (1 % раствор гидробромида гоматропина, 0,1—0,25 % раствор гидробромида скополамина) осматривают область зрачка комбинированным методом и в проходящем свете.

Отмечают, насколько зрачок может расширяться под действием мидриатиков, так как это имеет важное значение для хирургической тактики. Исследование в проходящем свете осуществляют при разных направлениях взора пациента (или врач сам отклоняется в разные стороны вместе с офтальмоскопом, направляя пучок лучей в глаз под разным углом). При диффузной катаракте рефлекс с глазного дна получить не удается.

Если же в хрусталике имеются прозрачные участки, то на фоне розовато-красного рефлекса с глазного дна бывают видны темные участки (помутнения) определенной формы, зависящей от вида катаракты. Нужно обратить внимание, в какую сторону смещаются помутнения при движениях глаза больного.

Если они смещаются в одноименную сторону, — помутнение расположено в доэкваториальной зоне линзы, если в противоположную — в постэкваториальной зоне или в стекловидном теле.

При подвывихе и вывихе хрусталика может быть виден его край; передняя камера при этом бывает неравномерной, отмечается дрожание радужки (иридодонез) и хрусталика (факодонез). Если дислокация хрусталика сопровождается гипертензией, появляется застойная инъекция, боли в глазу, а пальпаторно определяется повышение офтальмотонуса.

Не следует забывать, что при частичных помутнениях хрусталика иногда возможна и офтальмоскопия; при этом бывает видимой хотя бы периферия глазного дна. В ряде случаев обратной и прямой офтальмоскопии доступна и центральная его часть; при этом следует обратить внимание на выраженность макулярного и фовеолярного рефлексов (гипоплазия макулы), состояние диска зрительного нерва (атрофия), наличие врожденных (колобомы зрительного нерва и хориоидеи) и приобретенных (хориоретинальные очаги) изменений на глазном дне. Это имеет существенное значение для послеоперационного прогноза.

Детальное исследование переднего отдела глаза и хрусталика осуществляют методом биомикроскопии с ручной щелевой лампой и на стационарной щелевой лампе, используя различные виды освещения, описанные в современных руководствах.

Если ребенок маленький, уточняющую биомикроскопию удобно проводить на операционном столе под микроскопом, снабженным щелевым осветителем. Это позволяет детально изучить форму, характер, величину, локализацию помутнений хрусталика, состояние передней и особенно задней его капсулы, а затем уточнить хирургическую тактику.

Учитывая, что у детей с заболеваниями хрусталика может быть повышение офтальмотонуса, необходимо в процессе их осмотра исследовать внутриглазное давление пальпаторно, а на операционном столе уточнить его величину инструментальными методами.

Важным методом исследования является ультразвуковая диагностика, которую осуществляют с помощью эхоофталографа. Этот метод позволяет определить величину глазного яблока в целом и отдельных внутриглазных дистанций (глубина передней камеры, толщина хрусталика, аксиальный размер глаза и стекловидного тела), а также выяснить состояние ретролентальных отделов, когда они недоступны осмотру (наличие помутнений стекловидного тела, рубцовой ткани, отслойки сетчатки и др.).

Обследование состояния глаз у маленьких или негативно настроенных детей может быть затруднено. В таких случаях, исчерпав все возможности обычного осмотра, допустимо исследование с помощью векоподъемников или в условиях углубленного снотворными физиологического сна.

С целью этиологической диагностики у детей с патологией хрусталика проводят общее обследование больного ребенка, а в случае врожденной патологии — и его родителей. При врожденном заболевании выясняют, является ли оно наследственным или внутриутробным, направляют родителей в медико-генетическую консультацию, при показаниях проводят соответствующие клинико-биохимические тесты.

Исключают инфицированность матери краснухой, цитомегаловирусом, туберкулезом, токсоплазмозом, сифилисом. Ребенок также подвергается всестороннему обследованию, включающему как минимум рентгеноскопию органов грудной клетки, анализы крови и мочи, консультации ЛОР- специалиста, стоматолога, невропатолога, педиатра и при показаниях врачей других специальностей.

При постановке развернутого клинического Диагноза у ребенка с катарактой прежде всего дают характеристику ее происхождения, в соответствии с чем различают катаракты врожденные (наследственные и внутриутробные), последовательные, возникшие вследствие местных процессов (увеиты, повреждения и др.) и общих заболеваний (диабет, нарушения обмена веществ, лучевая болезнь), и вторичные (послеоперационные).

По виду и локализации различают катаракты полярные, ядерные, зонулярные, венечные, диффузные, пленчатые, полиморфные, передние и задние (чашеобразные, розеточные).

 

В характеристике катаракт существенное значение имеет их форма. Необходимо различать простую катаракту (рис.269), когда других изменений в глазу, кроме помутнения хрусталика, нет; осложненную, т.е. сопровождающуюся возникшим косоглазием (рис.270), амблиопией, нистагмом (рис.271), а также катаракту с сопутствующими местными (аниридия — рис.272, 273; микрофтальм — рис.274, колобомы радужки, хориоидеи и др.) и общими (синдромы Марфана, Дауна) изменениями.

 

 

Наряду с приведенными характеристиками важную роль в определении тяжести состояния и послеоперационного прогноза играет степень снижения зрения (I— острота зрения 0,3 и выше, II—0,2—0,05,III — ниже 0,05).

Таким образом, клинический диагноз может быть, например, следующим:

1. катаракта врожденная двусторонняя внутриутробная простая зонулярная II степени;
2. катаракта врожденная двусторонняя наследственная диффузная III степени с сопутствующим микрофтальмом, осложненная косоглазием и нистагмом;
3. катаракта правого глаза последовательная (постконтузионная) полиморфная II степени с сопутствующим иридодиализом. Левый глаз здоров.