Глаукома | РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ В ОФТАЛЬМОЛОГИИ (Часть 1)

Описание

Последняя получила название глаукоматозной оптической нейропатии (ГОН). Следует отметить, что патогенетически значимым служит повышение ВГД, превышающее уровень, к которому толерантен зрительный нерв. Под влиянием неблагоприятных факторов ВГД, превышающее уровень, к которому толерантен зрительный нерв, может оказаться ниже верхней границы нормального офтальмотонуса.
Глаукома относится к хроническим заболеваниям глаза, которые приводят к необратимой потере зрительных функций.

В настоящее время в России насчитывается более 750 тыс. больных глаукомой. Наиболее распространена первичная открытоугольная форма, на долю которой приходится 70% всех случаев глаукомы. Ежегодная заболеваемость составляет 1 на 1000 населения. Глаукома может возникать в любом возрасте. Распространенность среди населения в целом увеличивается с возрастом. Врожденная глаукома выявляется у 1 на 10—20 тыс. новорожденных, распространенность первичной глаукомы у лиц в возрасте 40—45 лет составляет 0,1%, 50—60 лет — 1,5%, 75 лет и старше — 3%. На долю глаукомы приходится более 15% всех случаев слепоты.

Классификация глаукомы (А.П. Нестеров и Е.А. Егоров, 2001) по происхождению:

• первичная;
  
• вторичная;
  
• сочетанная с пороками развития глаза и других органов.
  

По возрасту на момент манифестации:

• врожденная;
  
• инфантильная;
  
• ювенильная;
  
• глаукома взрослых.
  

По механизму повышения ВГД:

• открытоугольная:
  
• закрытоугольная;
  
• с дисгенезом угла передней камеры;
  
• с претрабекулярным блоком;
  
• с периферическим блоком.
  

По уровню ВГД:

• гипертензивная:
  
• нормотензивная.
  

По степени поражения головки зрительного нерва (ГЗН):

• начальная;
  
• развитая;
  
• далеко зашедшая;
  
• терминальная.
  

По течению:

• стабильная;
  
• нестабильная.
  

При первичной глаукоме патологические процессы, возникающие в углу передней камеры (УПК) глаза, дренажной системе глаза или в ГЗН, предшествующие возникновению заболевания, не имеют самостоятельного значения, а служат начальными этапами патогенеза глаукомы.

При вторичной глаукоме патологический процесс развивается как осложнение сопутствующих заболеваний.
Стадии глаукомы (деление непрерывного глаукомного процесса носит условный характер; при определении стадии глаукомы принимают во внимание состояние полей зрения и диска зрительного нерва — ДЗН):

• стадия I (начальная): границы полей зрения нормальные, но есть изменения в их парацентральных отделах (скотомы в зоне 5—200, дугообразная скотома Бьеррума, расширение слепого пятна); экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска;
  
• стадия II (развитая): выраженные изменения полей зрения в парацентральном отделе в сочетании с сужением границ полей более чем на 10° в верхне- или нижненосовом сегменте, экскавация доходит до края ДЗН;
  
• стадия III (далеко зашедшая): граница полей зрения концентрически сужена и в одном или более сегментах находиться менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация ДЗН;
  
• стадия IV (терминальная): полная потеря зрения или сохранение свето- ощущения с неправильной светопроекцией; иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.
  

При постановке диагноза глаукомы используют следующие градации уровня ВГД:

• а — ВГД в пределах нормальных значений (Р° 20 мм рт. ст. или различие в уровне ВГД на двух глазах более чем на 5 мм рт. ст., а также значительные колебания уровня ВГД в течение суток.
  
• Измерение диаметра роговицы. У новорожденных диаметр роговицы составляет 10 мм, в возрасте 1 года — 11,5 мм, 2 лет — 12 мм. При ВПГ наблюдается увеличение диаметра роговицы до 12 мм и более уже на 1-м году жизни ребенка.
  
• Биомикроскопическое исследование.Выявляются отек роговицы, разрывы десцеметовой оболочки, помутнение роговицы, углубление передней камеры, атрофия стромы радужки с обнажением ее радиальных сосудов.
  
• Офтальмоскопическое исследование. У новорожденного глазное дно бледное, ДЗН более бледный, чем у взрослого, физиологическая экскавация отсутствует или слабо выражена. При ПВГ экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер. Ориентировочно оценить экскавацию можно, зная, что увеличение диаметра роговицы на 0,5 мм соответствует приросту экскавации на 0,2.
  
• Эхобиометрическое исследование. У новорожденных длина переднезадней оси глаза составляет 17—20 мм, в возрасте 1 года — 22 мм. При ПВГ в большинстве случаев (хотя и не всегда) происходит увеличение размера глаза.
  
• Гониоскопическое исследование. В УПК наблюдается сохранение эндотелиальной мембраны Баркана, остатки увеальной эмбриональной ткани, аномалии прикрепления радужки (плоское или вогнутое переднее прикрепление, отсутствие или рудимет склеральной шпоры).
  
• Определение рефракции. Характерно появление и прогрессирование миопии вследствие растяжения глазного яблока; при одностороннем поражении возможно развитие косоглазия и амблиопии. Стадию глаукомы определяют по степени увеличения диаметра роговицы, расширения экскавации ДЗН и снижения зрительных функций (табл. 26.1).
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с мегалокорнеа, травматическими поражениями роговицы, врожденным дакриоциститом, различными формами сочетанной врожденной глаукомы (синдром Питерса, Марфана, склерокорнеа и т.д.) (табл. 26.2).

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Критериями эффективности лечения являются снижение истинного ВГД до уровня 21 мм рт. ст., различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на 5 мм рт. ст.).

Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация быстро прогрессирует, но на ранних этапах при снижении ВГД носит обратимый характер).

Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК).

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с сочетанной врожденной глаукомой и вторичными видами глаукомы.

Общие принципы лечения, осложнения
См. «Первичная врожденная глаукома».

Оценка эффективности лечения, ошибки, прогноз
См. «Первичная врожденная глаукома».

Ювенильная глаукома
Эпидемиология
Ювенильная глаукома (ЮГ) возникает у лиц в возрасте от 11 до 35 лет. Наследование связано с возникновением нарушений в хромосоме 1 и TIGR. Нередко сочетается с миопической рефракцией.

Этиология и патогенез
Нарушение оттока ВГЖ и повышения ВГД обусловлены развитием трабекулопатии или гониодисгенеза.

Клинические признаки и симптомы
Характерны повышение ВГД и прогрессирующая глаукомная атрофия ДЗН. Изменение зрительных функций происходит по глаукомному типу.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

• Тонометрия (Р° > 21 мм рт. ст., различие по уровню ВГД в двух глазах более чем на 5 мм рт. ст.).
  
• Офтальмоскопическое исследование (побледнение ДЗН, экскавация и другие признаки ГОН).
  
• Гониоскопическое исследование (дисгенез УПК).
  
• Периметрия (неравномерное концентрическое сужение границ периферического поля зрения преимущественно с носа, дугообразные скотомы в зоне Бьеррума, расширение слепого пятна).
  

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с сочетанной врожденной глаукомой и вторичными видами глаукомы.

Общие принципы лечения, осложнения
См. «Первичная врожденная глаукома».

Оценка эффективности лечения, прогноз
См. «Первичная врожденная глаукома».

Синдром Аксенфельда—Ригера
Эпидемиология
При наличии заднего эмбриотоксона глаукома развивается в 60% случаев.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развитие синдрома связывают с аномалиями хромосом

Патогенез
Заболевание относится к периферическому мезодермальному дисгенезу. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы
Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. Поражение двустороннее. К основным симптомам относятся задний эмбриотоксон, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, иридокорнеальные сращения (отростки или тяжи радужки, идущие от ее периферии и/или от зрачковой зоны к кольцу Швальбе), высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

• Гониоскопическое исследование (иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, выступающее кзади переднее пограничное кольцо Швальбе.
  
• Биомикроскопическое исследование (белая полоска на периферии роговицы, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка).
  

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз
При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Синдром Ригера
Эпидемиология
Изменения в переднем отделе глазного яблока при синдроме Ригера более чем у 50% больных сопровождаются глаукомой.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетический дефект полностью не определен, предполагается наличие аномалий в 4-й, 6-й, 11-й и 18-й хромосомах.

Патогенез
Заболевание относится к периферическому мезодермальному дисгенезу. Повышение ВГД при синдроме Ригера обусловлено наличием тяжей радужки и ее высоким прикреплением к трабекуле, нарушением развития трабекулярного аппарата и склерального синуса.

Клинические признаки и симптомы
Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К общим симптомам относятся гипоплазия срединной линии лица, телекантус с широким и плоским корнем носа, аномалии развития зубов (отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия), пупочная грыжа, врожденные пороки сердца, конструктивная тугоухость, гипоплазия мозжечка.

К изменениям органа зрения относятся задний эмбриотоксон, истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, выраженная гипоплазия с формированием отверстий в радужке, иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, изменение формы и размеров роговицы (микро- или мегалокорнеа, вертикально-овальная роговица), катаракта, косоглазие.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

• Гониоскопическое исследование (иридокорнеальные сращения, высокое прикрепление радужки к трабекуле с прикрытием склеральной шпоры, выступающее кзади переднее пограничное кольцо Швальбе).
  
• Биомикроскопическое исследование (истончение стромы радужки и ее атрофия, эктопия зрачка, выворот пигментного листка, выраженная гипоплазия с формированием отверстий в радужке, изменение формы и размеров роговицы (микро- или мегалокорнеа, вертикально-овальная роговица), катаракта.
  
• Осмотр (гипоплазия срединной линии лица, телекантус с широким и плоским корнем носа, аномалии развития зубов (отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодонтия), пупочная грыжа, врожденные пороки сердца, конструктивная тугоухость, косоглазие и т.д.
  

Кроме того, дифференциальный диагноз проводят с иридошизисом, эктопией зрачка, аниридией, врожденной гипоплазией радужки.

Общие принципы лечения
См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Оценка эффективности лечения
См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Осложнения и побочные эффекты лечения
См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Ошибки и необоснованные назначения
См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с глаукомой, сочетающейся с мезодермальной дистрофией радужки (табл. 26.3).

Прогноз
См. «Синдром Аксенфельда—Ригера».

Аномалия Петерса
Эпидемиология
Признаки аномалии Петерса могут встречаться при алкогольном синдроме плода, кольцевой аномалии 21-й хромосомы, синдроме Варбурга.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез
Заболевание относится к центральному мезодермальному дисгенезу. Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы
Поражение двустороннее. Глаукома развивается сразу после рождения ребенка.

К основным симптомам относятся центральное помутнение роговицы, дефект десцеметовой оболочки и эндотелия в зоне помутнения, в некоторых случаях наблюдается сращение роговицы с хрусталиком и радужкой с развитием катаракты. Возможно сочетание с микрофтальмом, синдромом «голубых склер» и синдромом Ригера. В некоторых случаях наблюдаются системные изменения (низкий рост, верхняя расщелина губы или неба, поражение органа слуха и задержка психомоторного развития).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с ПВГ, помутнениями роговицы, вызванными родовой травмой, врожденной дистрофией роговицы и мукополисахаридозом.

Общие принципы лечения
Медикаментозное лечение неэффективно. Проводят фистулизирующие операции (трабекулэктомия, иридоциклоретракция) или деструктивные вмешательства на цилиарном теле. После снижения уровня ВГД осуществляют сквозную кератопластику.

Прогноз
В большинстве случаев после проведения хирургического вмешательства ВГД нормализуется. После проведения кератопластики возможно повышение ВГД.

Синдром Франк-Каменецкого
Эпидемиология
Глаукома возникает в возрасте 10—20 лет у большинства лиц, страдающих данным синдромом.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу. Заболевают мальчики.

Патогенез
Как и при других видах врожденных глауком, повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.

Клинические признаки и симптомы
Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К основным симптомам относятся двухцветность радужки (светлая зрачковая зона и более темная периферия) за счет гипоплазии стромы, аномалии зрачка, сквозные отверстия в радужке вследствие выраженной атрофии. Наблюдается переднее прикрепление радужки к трабекуле.

ВГД повышается в возрасте 10—20 лет и характеризуется постепенным увеличением размеров глазного яблока. Однако симптомы растяжения тканей роговицы и лимба, возникающие при ПВГ, не наблюдаются.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера, эссенциальной мезодермальной дистрофией радужки.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз
При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Аниридия
Эпидемиология
Распространенность аниридии составляет 2 на 100 тыс. новорожденных. Глаукома развивается у 50—75% больных с аниридией, как правило, в возрасте 5—15 лет и протекает по ювенильному типу.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможен и рецессивный тип наследования. Иногда возникают спорадические случаи за счет спонтанных мутаций, при этом аниридия сочетается с опухолью Вильмса.

Патогенез
Повышение ВГД возникает за счет дисгенеза УПК и дренажной системы, а также вследствие вторичной неоваскуляризации «культи» радужки.

Клинические признаки и симптомы
Симптомы глаукомы могут появляться сразу после рождения ребенка или через некоторое время. К основным симптомам относятся наличие остатков корня радужки, васкуляризация периферии роговицы, наличие передней полярной катаракты, дислокации хрусталика, колобомы хориоидеи, гипоплазия макулярной области, гипоплазия зрительного нерва, частичный птоз, нистагм.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз основан на выявлении характерных изменений при гониоскопическом и биомикроскопическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Ригера.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз
При благоприятном течении острота зрения невысокая вследствие гипоплазии макулы и ДЗН.

Синдром Стерджа—Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз)
Эпидемиология
Глаукома наблюдается у 33% больных с синдромом Стерджа—Вебера. У 60% из них глаукома возникает в раннем возрасте и нередко приводит к развитию буфтальма. У 40% больных глаукома развивается в более позднем возрасте и протекает в открытоугольной или хронической закрытоугольной формах.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Природа заболевания остается неясной. По мнению большинства авторов, синдром возникает в результате соматической мутации в период раннего внутриутробного развития. Некоторые полагают, что причиной служит летальный ген, сохранившийся за счет мозаичности.

Патогенез
Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК, дефектами развития дренажной системы и повышением давления в эписклеральных венах.

Клинические признаки и симптомы
К основным симптомам относятся нейродермальный ангиоматоз, ангиоматоз мягкой и паутинной оболочек мозга (преимущественно в затылочной области), ангиоматоз кожного покрова (ангиома в зоне разветвления первой и второй ветвей тройничного нерва; при распространении ангиомы на верхнее веко, как правило, наблюдается поражение органа зрения), гемангиомы конъюнктивы, эписклеры и хориоидеи.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании характерных особенностей клинической картины, а также результатов неврологического обследования, рентгенологического исследования черепа и электроэнцефалографии.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с другими факоматозами.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Прогноз
При проведении хирургического вмешательства высок риск развития геморрагических осложнений.

Синдром Марфана
Этиология
Наследование по аутосомно-доминантному типу. Распространенность в целом составляет 1 на 25 тыс. населения.

Патогенез
Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК, дефектами развития дренажной системы глаза.

Клинические признаки и симптомы
К основным общим симптомам относятся изменения костной системы и суставов (арахнодактилия, долихоцефалия, длинные и тонкие конечности, кифосколиоз, ослабленные связки и суставы), сердечно-сосудистые заболевания (аневризма аорты, расширение корня аорты, пролапс митрального клапана).

К симптомам поражения органа зрения относятся изменение размеров глазного яблока (микро- или гидрофтальм), истончение оболочек глазного яблока (голубые склеры, мегалокорнеа), изменения хрусталика (дислокация вверх и кнутри, микро- и сферофакия, катаракта, колобома хрусталика), изменения радужки (колобома, анизокория, гетерохромия, аниридия, отсутствие реакции зрачка на свет), колобомы хориоидеи и ДЗН, высокая миопия, паралич аккомодации, нистагм.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании характерных изменений общего состояния и поражения органа зрения.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с гомоцистинурией, врожденной контрактурной арахнодактилией.

Общие принципы лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Прогноз
При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.

Синдром Маркезани (склерофакия—брахиморфия)
Этиология
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу; в некоторых случаях выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

Патогенез
Глаукома может быть, как открытоугольной (повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК), так и закрытоугольной (вследствие блока зрачка сферическим хрусталиком).

Клинические признаки и симптомы
К основным общим симптомам относятся изменения костной системы (брахицефалия, короткие и широкие пальцы рук и ног, низкий рост), к симптомам поражения органа зрения — микросферофакия, хрусталиковая миопия, дислокация хрусталика (чаще книзу).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании характерных изменений общего состояния и поражения органа зрения.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с аниридией, эктопией зрачка и хрусталика, дефицитом сульфитоксидазы и ксантиноксидазы.

Общие принципы лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.

Ошибки и необоснованные назначения
Несвоевременные диагностика и хирургическое вмешательство могут привести к стойкой потере зрения, помутнению роговицы.

Оценка эффективности лечения
Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня < 21 мм рт. ст.

Прогноз
При адекватной терапии и снижении уровня ВГД зрительные функции удается сохранить.