Глаукома | РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ В ОФТАЛЬМОЛОГИИ (Часть 3)
Описание
Закрытоугольная глаукома с витреохрусталиковым блокомЭпидемиология
Данные отсутствуют
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Факторы риска те же, что и при закрытоугольной глаукоме с плоской радужкой, но более значимую роль играет наличие анатомических особенностей. Может возникать первично, но наиболее часто развивается как осложнение после проведения антиглаукоматозных хирургических вмешательств.
Патогенез обусловлен скоплением внутриглазной жидкости в заднем отделе глаза. При этом стекловидное тело и хрусталик смещаются кпереди (возникает видреохрусталиковый блок) и вместе с радужкой блокируют УПК.
Клинические признаки и симптомы
Заболевание протекает в виде острого приступа. Клиническая картина напоминает таковую при остром приступе закрытоугольной глаукомы со зрачковым блоком за исключением отсутствия выпячивания корня радужки.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
- Биомикроскопическое.
- Гониоскопическое.
- Ультразвуковое.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с острым приступом закрытоугольной глаукомы.
Общие принципы лечения
Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения:
- нормализация ВГД;
- отсутствие снижения зрительных функций;
- отсутствие прогрессирования ГОН.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных препаратов или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Характерно развитие повторных приступов, приводящих к потере зрительных функций.
Глаукома, вызванная склеритами и кератитами
Эпидемиология
Развивается у 12% больных, страдающих воспалительными заболеваниями склеры и роговицы.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Повышение внутриглазного давления (ВГД) у больных с воспалением фиброзной капсулы глаза обусловлено различными причинами. В острой фазе воспаления повышается давление в эписклеральных венах. Наличие васкулита и рубцов приводит к возникновению блока склеральных отделов дренажной системы глаза.
Распространение воспалительного процесса на склеральный синус и трабекулу приводит сначала к их временной, а затем и постоянной блокаде.
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина аналогична таковой при простой открытоугольной глаукоме (ОУГ).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (перенесенные воспалительные заболевания склеры или роговицы) и результатов дополнительных исследований.
Рекомендуемые исследования:
- тонометрия (характерно повышение ВГД);
- тонография (характерно значительное снижение коэффициента легкости оттока ВГЖ);
- гониоскопия (характерно наличие гониосинехий).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с ОУГ.
Общие принципы лечения
При лечении данного вида глаукомы используют гипотензивные препараты. Принципы осуществления их выбора см. «Первичные открытоугольные глаукомы».
В случае развития зрачкового блока обязательно проводят лазерную иридэктомию. В отсутствие эффекта от медикаментозной и лазерной терапии проводят хирургическое лечение.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания. Применение миотиков способствует формированию зрачкового блока. Применение аналогов простагландинов F2a может приводить к развитию рецидива воспалительного процесса.
Оценка эффективности лечения
Критериями оценки эффективности лечения служат нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Прогноз
При условии выявления заболевания в ранних стадиях и адекватности гипотензивной и нейропротекторной терапии возможно сохранение зрительных функций в течение длительного периода времени.
Недостаточная эффективность противовоспалительной терапии приводит к прогрессу гидродинамического блока и более тяжелому течению воспалительного процесса.
Постувеальная глаукома
Эпидемиология
По данным различных авторов, постувеальная глаукома выявляется у 14—45% больных, перенесших увеит.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Если увеальная глаукома обусловлена преимущественно явлениями дистрофии и дегенерации трабекулярной ткани, то она протекает по открыто-угольному типу. При образовании круговой задней синехии и заращении зрачка, а также при наличии обширных гониосинехий увеальная глаукома протекает по закрытоугольному типу (в первом случае по острому типу, во втором по хроническому). Наиболее часто имеет место сочетание дистрофии трабекулярной ткани и гониосинехий (смешанный тип течения).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Клинические признаки и симптомы
При открытоугольном и смешанном типе увеальной глаукомы клиническая картина аналогична таковой при первичной ОУГ.
При развитии заращения зрачка возникает острое повышение ВГД, которое сопровождается появлением симптомов, сходных с таковыми при остром приступе первичной закрытоугольной глаукомы. Однако в отличие от последней отмечаются бомбаж радужки, неравномерная передняя камера (по периферии мелкая, в центре — средней глубины), узкий или неправильной формы зрачок, круговая задняя синехия.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
При открытоугольном и смешанном типе увеальной глаукомы диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (перенесенные воспалительные заболевания), результатов тонометрии (повышение ВГД), тонографии (значительное снижение коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости — ВГЖ), гониоскопии (гониосинехии).
При закрытоугольном типе диагноз устанавливают на основании результатов биомикроскопического исследования (бомбаж радужки, заращение зрачка) и гониоскопии (обширные гониосинехии).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной открытоугольной и закрыто- угольной глаукомой.
Оценка эффективности лечения
См. «Глаукома, вызванная склеритами и кератитами».
Осложнения и побочные эффекты лечения
См. «Глаукома, вызванная склеритами и кератитами».
Ошибки и необоснованные назначения
См. «Глаукома, вызванная склеритами и кератитами».
Общие принципы лечения
См. «Глаукома, вызванная склеритами и кератитами».
Прогноз
См. «Глаукома, вызванная склеритами и кератитами».
Факотопическая глаукома
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Возникает в результате развития зрачкового блока (при ущемлении хрусталика в плоскости зрачка), блока УПК — при смещении хрусталика в переднюю камеру, витреального блока и явлений воспаления при вывихе и подвывихе хрусталика в заднюю камеру.
Клинические признаки и симптомы
Зрачковый блок при ущемлении хрусталика в области зрачка сопровождается развитием симптомов, аналогичных таковым при остром приступе первичной закрытоугольной глаукомы.
При возникновении блока УПК симптомы аналогичны таковым при остром приступе первичной закрыто- угольной глаукомы, за исключением неравномерной глубины передней камеры глаза и наличия прозрачного или мутного хрусталика в передней камере.
При подвывихе хрусталика в заднюю камеру наблюдаются неравномерность глубины передней камеры, иридофакодонез, иногда определяется грыжа стекловидного тела. Симптомы аналогичны таковым при смешанном типе течения первичной глаукомы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов биомикроскопического исследования (изменение положения хрусталика, иридофакодонез, иногда грыжа стекловидного тела).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной закрытоугольной глаукомой.
Общие принципы лечения
Оценка эффективности лечения
Критериями оценки эффективности лечения служат нормализация ВГД, отсутствие снижения зрительных функций, отсутствие прогрессирования ГОН.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
При условии выявления заболевания в ранних стадиях и адекватности гипотензивной терапии возможно сохранение зрительных функций.
Факоморфическая глаукома
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Развивается в результате зрачкового блока вследствие оводнения и набухания вещества хрусталика.
Клинические признаки и симптомы
Симптомы аналогичны таковым при остром приступе первичной закрытоугольной глаукомы. Отличительным признаком служит наличие в просвете зрачка диффузно мутного с перламутровым оттенком хрусталика и постепенное снижение остроты зрения.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического исследования.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной закрытоугольной глаукомой.
Общие принципы лечения
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
При несвоевременном проведении оперативного вмешательства возможно длительное сохранение высокого ВГД, в результате чего развивается стойкое снижение остроты зрения. Использование миотиков способствует усилению зрачкового блока, поэтому оно противопоказано.
Оценка эффективности лечения
Критериями оценки эффективности лечения служат нормализация ВГД.
Прогноз
При условии своевременного начала и адекватности гипотензивной терапии возможно сохранение зрительных функций.
Факолитическая глаукома
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Факолитическая глаукома возникает в результате воспалительного процесса, обусловленного появлением во влаге передней камеры крупных белковых молекул из хрусталика вследствие развития мелких дефектов в его капсуле при перезревании катаракты.
Клинические признаки и симптомы
Основные симптомы:
- постепенное снижение остроты зрения до свето- проекции;
- острая боль в окружающей глаз области;
- повышение ВГД;
- отек роговицы;
- неравномерная глубина передней камеры глаза;
- иридофакодонез;
- складчатость передней капсулы хрусталика, корковые слои имеют вид молочно-белой жидкости, ядро хрусталика при изменении положения глазного яблока перемещается, при вертикальном положении ядро хрусталика опускается вниз и в просвете зрачка виден его экватор;
- отсутствие или резкое ослабление рефлекса глазного дна.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического исследования.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной ОУГ.
Общие принципы лечения
Проводят удаление хрусталика. В предоперационном периоде осуществляют гипотензивную терапию (см. «Факоморфическая глаукома»).
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
При несвоевременном проведении оперативного вмешательства возможно длительное сохранение высокого ВГД, в результате чего развивается стойкое снижение остроты зрения. Применение миотиков при данном заболевании противопоказано.
Оценка эффективности лечения
Критериями оценки эффективности лечения служат нормализация ВГД.
Прогноз
При условии своевременного начала и адекватности гипотензивной терапии возможно сохранение зрительных функций.
Неоваскулярная глаукома
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология
Развитие неоваскулярной глаукомы связано с нарушением кровоснабжения сетчатки вследствие диабетической ретинопатии (30—40% случаев), ишемической формы тромбоза центральной вены сетчатки (менее 40% случаев), окклюзии центральной артерии сетчатки и ее ветвей, наличия внутриглазных опухолей, хронических увеитов, отслойки сетчатки, поражения каротидных артерий. Неоваскулярная глаукома может возникать после лучевой терапии злокачественных опухолей глаза.
Патогенез
Повышение ВГД при неоваскулярной глаукоме обусловлено появлением новообразованных сосудов и образованием фиброваскулярной ткани в области УПК. В результате рубцовых изменений фиброваскулярной ткани формируются гониосинехии и возникает полная облитерация УПК. Причиной неоваскуляризации переднего отдела глаза служит вазоформативные факторы, образующиеся при хронической гипоксии сетчатки. При этом на первом этапе возникает рубеоз зрачкового края радужки, который постепенно распространяется по всей его поверхности; повышение ВГД не наблюдается. При распространении неоваскуляризации в УПК ВГД повышается по открытоугольному типу, а затем (при облитерации УПК) — по типу хронической закрытоугольной глаукомы.
Клинические признаки и симптомы
При биомикроскопическом исследовании выявляется рубеоз радужки, при гониоскопии — фиброваскулярная ткань или облитерация УПК (создается впечатление переднего прикрепления радужки к кольцу Швальбе). Нередко наблюдается болевой синдром, отек роговицы, инъекция сосудов эписклеры, внутриглазные кровоизлияния (гифема, гемофтальм).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического и офтальмоскопического исследований, а также гониоскопии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной ОУГ.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Общие принципы лечения
Оценка эффективности лечения
Критерием оценки эффективности лечения служит нормализация ВГД.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Прогресс ишемии ткани сетчатки приводит к усилению неоваскуляризации не только в заднем отделе, но и в передней камере. Повышенная склонность к развитию кровоизлияний из новообразованных сосудов также ухудшает течение процесса. Низкая эффективность лечения обусловливает стойкое снижение остроты зрения не только вследствие развития ГОН, но и наличия изменений сетчатки.
Флебогипертензивная глаукома
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология
Флебогипертензивная глаукома может развиваться при синдроме Стерджа—Вебера, варикозном расширении вен глазницы, кавернозно-каротидном соустье, новообразованиях глазницы, отечном экзофтальме, верхнем медиастинальном синдроме, идиопатической гипертензии эписклеральных вен.
Патогенез
Повышение ВГД обусловлено увеличением давления в эписклеральных венах, а также вторичными изменениями в дренажной системе глаза.
Клинические признаки и симптомы
Для глаукомы данного вида характерно расширение и извитость эписклеральных вен.
При гониоскопическом исследовании определяется открытый УПК, склеральный синус нередко заполнен кровью. На первых этапах коэффициент легкости оттока ВГЖ не изменен, затем происходит его снижение из-за вторичных изменений в трабекулярной зоне.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического и офтальмоскопического исследований, а также гониоскопии, ультразвукового и других исследований.
Общие принципы лечения
Оценка эффективности лечения
Критерием оценки эффективности лечения служит нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
Прогноз зависит от течения основного заболевания, приведшего к увеличению давления в эписклеральных венах.
Глаукома при отслойке сетчатки
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Изучены не полностью. Возможно, причиной повышения ВГД служит отложение в трабекуле пигмента, фагоцитов, молекул белков, проникающих в переднюю камеру из хориоидальной тканевой жидкости и пигментного эпителия через разрыв сетчатки.
Клинические признаки и симптомы
Глаукома протекает по открытоугольному типу.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов гониоскопии, тонографии и других исследований второго глаза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной ОУГ.
Общие принципы лечения
Оценка эффективности лечения
Критерием оценки эффективности лечения служат:
- нормализация ВГД;
- отсутствие снижения зрительных функций;
- отсутствие прогрессирования ГОН.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
При условии выявления заболевания на ранних стадиях и адекватности гипотензивной терапии возможно сохранение зрительных функций, степень которых зависит от основного заболевания.
Глаукома при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром включает в себя прогрессирующую атрофию радужки, синдром Чандлера, синдром Когана—Риза.
Этиология и патогенез
Повышение ВГД обусловлено образованием гониосинехий и появлением десцеметоподобной, покрытой одним слоем роговичного эндотелия мембраны.
Клинические признаки и симптомы
Поражение одностороннее. Выявляются изменения эндотелия роговицы (нарушение формы, нечеткость границ и дефекты эндотелиоцитов) и отек роговицы различной степени выраженности (наиболее характерен для синдрома Чандлера). Кроме того, определяется атрофия радужки различной степени выраженности с образованием сквозных дефектов, эктопия зрачка, выворот пигментного листка радужки. Изменения радужки наиболее выражены при ее прогрессирующей атрофии и незначительно — при синдроме Чандлера.
Для синдрома Когана—Риза характерно образование мелких пигментных невусов или диффузной пигментации поверхности радужки.
Глаукома протекает по открытоугольному типу.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического и гониоскопического исследований. Кроме того, используют прижизненную зеркальную биомикроскопию.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной ОУГ.
Общие принципы лечения
Лечение аналогично таковому при открытоугольной глаукоме (см. «Первичные открытоугольные глаукомы»). Проводят гипотензивную терапию, в редких случаях прибегают к хирургическому вмешательству (операции фистулизирующего типа и сквозная кератопластика).
Оценка эффективности лечения
Критерии оценки эффективности лечения:
? нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
Течение заболевания более тяжелое, чем при первичной ОУГ. Заболевание характеризуется более стойким повышением ВГД.
Глаукома при первичном системном амилоидозе
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Отсутствует.
Этиология и патогенез
Повышение ВГД связано с отложением амилоида в трабекулярной системе.
Клинические признаки и симптомы
К основным симптомам относятся экзофтальм, косоглазие, анизокория, внутренняя офтальмоплегия, периваскулит сосудов сетчатки. Глаукома протекает по открытоугольному типу.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и осмотра, а также результатов гониоскопического и офтальмоскопического исследований, экзоофтальмометрии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с первичной ОУГ.
Общие принципы лечения
Лечение аналогично таковому при ОУГ (см. «Первичные открытоугольные глаукомы»). Проводят гипотензивную терапию и осуществляют хирургическое вмешательство (операции фистулизирующего типа).
Оценка эффективности лечения
Критерии оценки эффективности лечения:
? нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании указанных препаратов возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
Недостаточное снижение ВГД на фоне гипотензивной терапии вследствие применения неэффективных ЛС или позднего перехода к хирургическому лечению способствует прогрессу заболевания.
Прогноз
Течение заболевания более тяжелое, чем при первичной ОУГ. Заболевание характеризуется более стойким повышением ВГД.
Травматические глаукомы
Классификация
Выделяют глаукомы:
- контузионные;
- раневые;
- ожоговые;
- радиационные;
- послеоперационные.
Этиология и патогенез
Причины повышения ВГД:
- внутриглазные кровоизлияния (гифема и гемофтальм);
- повреждение структур УПК;
- блокада дренажной зоны хрусталиком или хрусталиковыми массами;
- химическое или другое повреждение склеральных сосудов;
- последствия увеита (гониосинехии и дистрофия трабекулярной ткани).
Клинические признаки и симптомы
Клиническая картина зависит от причины повышения ВГД. Симптомы аналогичны таковым при ОУГ.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза и результатов биомикроскопического, гониоскопического и офтальмоскопического исследований.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с ОУГ, обусловленной другими причинами.
Общие принципы лечения
Выбор лечения осуществляют индивидуально. Используют гипотензивные (главным образом, угнетающие продукцию ВГЖ) и противовоспалительные ЛС (см. «Увеиты», «Травмы глаза и его придаточного аппарата»). При необходимости проводят хирургическое лечение.
Оценка эффективности лечения
Критерием оценки эффективности лечения служит нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения
При использовании ЛС возможно развитие аллергических реакций и побочных эффектов, свойственных данным ЛС.
Ошибки и необоснованные назначения
См. «Увеиты», «Травмы глаза и его придаточного аппарата».
Прогноз
См. «Увеиты», «Травмы глаза и его придаточного аппарата».
Неопластическая глаукома
Эпидемиология
Данные отсутствуют.
Классификация
Нет данных.
Этиология и патогенез
Повышение ВГД наблюдается, как правило, при локализации опухоли в зоне цилиарного тела или радужки. В одних случаях отмечается смещение иридохрусталиковой диафрагмы, в результате чего возникает относительный зрачковый блок и блок угла передней камеры. В других случаях опухоль может распространяться на зону трабекулы с образованием гониосинехий.
Клинические признаки и симптомы
При смещении иридохрусталиковой диафрагмы резко повышается ВГД по типу острого приступа закрыто- угольной глаукомы.
При распространении опухоли на зону трабекулы и образовании гониосинехий глаукома протекает по открытоугольному типу или как хроническая закрыто- угольная.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для установления диагноза необходимы тщательный сбор анамнеза и проведение биомикроскопии, гониоскопии и ультразвукового исследования.
Дифференциальный диагноз
При смещении иридохрусталиковой диафрагмы дифференциальный диагноз проводят с острым приступом закрытоугольной глаукомы, при распространении опухоли на зону трабекулы и образовании гониосинехий — с первичной открытоугольной и хронической закрытоугольной глаукомой.
Общие принципы лечения
При новообразованиях орбиты и внутриглазных опухолях проводят лечение основного заболевания.
Оценка эффективности лечения
Критерием оценки эффективности лечения служит нормализация ВГД.
Осложнения и побочные эффекты лечения, ошибки
Нет данных.
Прогноз
Вероятность сохранения зрительных функций и течение глаукомного процесса зависят от основного заболевания.
Комментариев 0