Первичные врожденные глаукомы

Описание

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.
Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы. У 15% больных заболевание наследственное (семейное) или обусловлено нарушениями внутриутробного развития и чаще встречается у мальчиков (3 2).
В целом врожденная глаукома относится к патологии 1-го года жизни ребенка, так как к этому возрасту она проявляется более чем в 90% случаев.

При врожденной глаукоме имеются грубые признаки дисгенеза в углу передней камеры, поэтому она рано проявляется и быстро прогрессирует, приводя к безвозвратной потере зрения в течение 2—3 нед. В связи с этим особую роль играют ранняя диагностика и раннее хирургическое течение, направленное на устранение препятствий току жидкости и создание искусстве иных путей оттока.

Ранняя диагностика, имеющая решающее значение для успешного лечения, возможна только при хорошем знании ранних признаков заболевания акушерами, неонатологами и микропедиатрами родильных домов, участковыми педиатрами и медсестрами, осуществляющими патронаж маленьких детей, так как детский офтальмолог осматривает всех детей лишь в 2—4-ч«есячном возрасте с целью исключения врожденной патологии.

Этиология. Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, передается по аутосомно-рецессивному типу и часто сочетается с другими аномалиями глаза. Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Патогенез. Врожденная глаукома является следствием неправильного и неполного расщепления тканей в углу передней камеры в процессе эмбриогенеза. Дисгенез и аномалии угла передней камеры при врожденной глаукоме резко выражены. Главную роль, как и при первичной глаукоме взрослых, играет ретенция (затруднение оттока) внутриглазной жидкости Изменения угла передней камеры могут быть самыми разнообразными вплоть до его полного нерасщепления и отсутствия многих звеньев путей оттока.

При врожденной глаукоме следует различать:

• ретенцию претрабекулярную при открытоугольной глаукоме, которая по частоте стоит на первом месте (62%). Угол открыт, но претрабекулярно определяется мезодермальная ткань;
  
• ретенцию претрабекулярную при закрытоугольной глаукоме (14,7%), которая может быть обусловлена закрытием трабекулы корнем радужки, цилиарным телом;
  
• трабекулярную ретенцию при глаукоме, которая может быть обусловлена недоразвитием трабекул, склерозом, отсутствием трабекулы, патологическим включением волокон ресничной мышцы в трабекулу;
  
• интрасклеральную ретенцию, возникающую при отсутствии, деформации, дислокации шлеммова канала, при недоразвитии склеральной шпоры, интрамуральных путей оттока вплоть до полного их отсутствия.
  

Эти грубые изменения в дренажной системе не оставляют надежд на успех терапевтического лечения и требуют срочного хирургического вмешательства.

Стадии глаукомы обозначаются римскими цифрами, и их устанавливают по другим критериям, чем при первичной глаукоме взрослых. Наружные оболочки глаза у детей тонкие, эластичные, поэтому увеличение глаза становится первым и важным признаком развития глаукомы.

У детей легче контролировать остроту зрения, нежели поле зрения, поэтому она служит вторым критерием. Третьим критерием развития глаукомного процесса являются изменения зрительного нерва.

I — начальная стадия:

• сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены не более чем на 2 мм;
  
• острота зрения и зрительный нерв не изменены.
  

II - развитая стадия:

• сагитальный размер глаза и горизонтальный диаметр роговицы увеличены на 3 мм;
  
• зрение снижено на 50%;
  
• отмечается патологическая экскавация диска зрительного нерва.
  

III - далекозашедшая стадия:

• размеры глаза и роговицы увеличены на 4 мм;
  
• зрение снижено до светоощущения;
  
• выраженная глаукоматозная экскавация зрительного нерва.
  

IV — терминальная стадия:

• резкое увеличение глаза — буфтальм;
  
• полная слепота;
  
• патологическая глаукоматозная экскавация зрительного нерва.
  

Внутриглазное давление является второй характеристикой глаукоматозного процесса. Оценку внутриглазного давления проводят в следующих терминах: нормальное (а), умеренно повышенное (Ь), высокое (с).

Нормальное (а) внутриглазное тонометрическое давление — до 27 мм рт. ст. (истинное давление до 23 мм рт. ст.).
Умеренно повышенное (Ь) — ВГД в пределах 28—32 мм рт. ст. (истинное давление 23-28 мм рт. ст.).
Высокое (с) — ВГД 33 мм рт. ст. и более. Эти значения ВГД даны для тонометра Маклакова с массой 10 г.

Следующей характеристикой глаукомного процесса является его стабильность. К стабильной глаукоме относят случаи без увеличения глаза, снижения зрительных функций, отрицательной динамики в зрительном нерве по результатам систематических наблюдений. При отсутствии отрицательной динамики в течение 6 мес и более процесс считается стабилизированным.

К нестабильной глаукоме относятся случаи с отрицательной динамикой: патологическим увеличением глаза, снижением зрительных функций, сужением поля зрения по одному меридиану более 10°, увеличением скотом в парацентральной области поля зрения. На отрицательную динамику указывает появление краевой экскавации диска зрительного нерва или явное расширение и углубление имевшейся глаукоматозной экскавации. У детей экскавация очень изменчива и зависит от внутриглазного давления.

В конечном итоге офтальмологический диагноз на поликлиническом приеме имеет следующую формулировку: врожденная первичная, 1а, оперированная, стабильная глаукома.

В глазном стационаре в формулировке диагноза нужно указать, наследственная или врожденная глаукома, отметить уровень ретенции — претрабекулярная, трабекулярная, интрасклеральная глаукома и степень гониодисгенеза.

Диагностика врожденной глаукомы. При врожденной глаукоме отток внутриглазной жидкости резко затруднен, жидкость накапливается, повышается внутриглазное давление. Резко возрастающая нагрузка на наружную оболочку глаза заставляет ее растягиваться. Глаза ребенка в начале заболевания красивые большие, выразительные, передняя камера углубляется, склера от растяжения становится голубоватой (просвечивает сосудистая оболочка).

При продолжающемся растяжении глазное яблоко резко увеличивается (буфтальм - «бычий глаз»), роговица мутнеет, склера резко истончается и в виде стафилом неравномерно выпячивается кнаружи Слепые глаза колеблются в нистагме.

Начальные признаки врожденной глаукомы— горизонтальный диаметр роговицы несколько больше возрастной нормы.

Можно ориентироваться на следующие размеры

• после 6 лет данные приближаются к размерам взрослого человека — диаметр роговицы около 11,5 мм, глубина передней камеры около 3,5 мм;
  
• углубляется передняя камера,
  
• при повышении внутриглазного давления начинает растягиваться (расширяться) лимб, так как в этом месте наружная оболочка истонченная и непрочная. Лимб становится шире 1 мм;
  
• расширяются передние цилиарные сосуды;
  
• склера растягивается, и через нее просвечивает сосудистая оболочка, склера принимает нежный голубоватый оттенок;
  
• появляется нежный (по типу «утреннего тумана») отек роговицы — опалесценция. Растяжение роговицы приводит к трешинам эндотелия и просачиванию жидкости в ее толщу. У 15% новорожденных отмечается физиологическая опалесценция роговицы, которая исчезает в течение 1 нед. Для дифференциальной диагностики в глаз ребенка закапывают 5% раствор глюкозы или глицерин — патологический отек проходит, а физиологическая опалесценция сохраняется,
  
• к 2—3 мес совершенствуется черепно-мозговая иннервация и появляется светобоязнь в результате раздражения нервов роговицы,
  
• зрачок расширяется, его реакция вялая из-за атрофии мышц;
  
• на глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка,
  
• глаза большие, красивые, диаметр роговицы увеличивается, особенно по горизонтальному меридиану.
  

Лечение срочное, хирургическое.