Метаболические катаракты. Катаракта, сочетающаяся с увеитом

Описание

Сахарный диабет может влиять на прозрачность хрусталика, индекс его рефракции и объем аккомодации. Одновременно с повышением уровня сахара крови увеличивается содержание глюкозы в камерной влаге и хрусталике. Затем в хрусталик поступает вода, приводя к набуханию хрусталиковых волокон.

Гидратация влияет на силу рефракции хрусталика. У больных диабетом возможны колебания рефракции, катаракта понижает остроту зрения. Диабетическая катаракта почти всегда двусторонняя, помутнения в хрусталике расположены субкапсулярно, появляются одномоментно и быстро прогрессируют, особенно у молодых людей с неконтролируемым уровнем сахара крови

Множественные серо-белые субкапсулярные помутнения первоначально располагаются в поверхностных передних и задних кортикальных слоях хрустатика. Вакуоли появляются на капсуле хрусталика и превращаются в белые субкапсулярные помутнения. Быстро созревшая двусторонняя катаракта у ребенка или подростка должна настораживать врача.

Галактоземия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, при котором в организме новорожденного нарушено превращение галактозы, входящей в состав маточного сахара, в глюкозу. Излишнее содержание галактозы в тканях претерпевает метаболическое превращение в галактитол и сахарный спирт.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Галактоземия может быть результатом дефекта одного из трех ферментов, участвующих в метаболизме галактозы. Обычно отсутствует ферменттрансфераза, который и вызывает галактоземию.

При классической галактоземии с первых недель жизни отмечают отсутствие аппетита. гепатомегалию, желтуху. Если вовремя не установлен диагноз и не начато лечение. больные умирают Отсутствие глюкозоредуцированной субстанции галактозы в моче подтверждает диагноз классической галактоземии.

У 75% больных классической галактозечией развивается катаракта, обычно в течение первых недель после рождения Накопление галактозы и галактитола внутри хрусталика ведет к повышению внутриклеточного осмотического давления, жидкость поступает в хрусталик.

Ядро и эпинуклеарные слои коры приобретают вид «капель масла», видимых в проходящем свете. Без лечения катаракта прогрессирует до полного помутнения хрусталика. Лечение галактоземии предполагает исключение молока и молочных продуктов. В некоторых случаях ранняя катаракта может претерпевать обратное развитие при своевременной диагностике и соблюдении диеты.

Дефицит двух других ферментов — эпимеразы и галактокиназы — может также вызвать галактоземию. Дефицит этих ферментов встречается редко, а заболевание протекает легче.

Гипокальциемия (тетаническая катаракта). Катаракта может сформироваться при любом состоянии, которое ведет к гипокальциемии: тетании, спазмофилии, рахите, почечной недостаточности. Гипокальциемия может быть идиопатической или появиться в результате непредусмотренного удаления паратиреоидных желез во время операции на щитовидной железе.

Двусторонняя катаракта проявляется помутнениями различной интенсивности передних и задних слоев коры, которые расположены под капсулой хрусталика и обычно отделены от нее прозрачной зоной. Помутнение может быть стабильным или прогрессировать до полного помутнения кортикальных слоев.

Болезнь Вестфаля —Вильсона —Коновалова — аутосомно-репессивное заболевание, при котором нарушен метаболизм меди. Возникает кольцо Кайзера— Флейшнера золотисто-коричневого цвета, которое образовано гранулами пигмента, расположенными в зоне десцеметовой оболочки.

Кольцо отделяет от лимба полоска прозрачной роговичной ткани. Часто формируется подсолнухообразная катаракта. Коричневый пигмент откладывается под передней капсулой хрусталика и в субкапсулярных слоях коры в форме звезды, сходной с лепестками цветка подсолнуха. В большинстве случаев подсолнухообразная катаракта не приводит к серьезному ухудшению зрения.

Миотоническая дистрофия — аутосомно-доминантное наследственное заболевание с задержкой релаксации сокращенных мышц. У больных наблюдаются птоз, слабость мускулатуры лица, дефекты проводящей системы сердца. У больных с этим расстройством появляются многоцветные переливающиеся кристаллы в задних субкапсулярных слоях хрусталика. Помутнение прогрессирует до полного помутнения кортикальных слоев.

Белковое голодание. В опытах на животных доказана роль белкового голодания в формировании катаракты. Эпидемиологические данные свидетельствуют, что повышение в плазме уровня рибофлавина, витаминов С. Е и каротина сочетается с уменьшением риска развития ядерных и кортикальных катаракт. При сильной диарее с вероятностью метаболического и электролитного дисбаланса может увеличиваться риск развития катаракты.

КАТАРАКТА, СОЧЕТАЮЩАЯСЯ С УВЕИТОМ
Осложненная катаракта часто формируется на фоне хронического увеита различной этиологии (ревматоидный, туберкулезный, токсоплазмозный, вирусный и др.) из-за токсического воздействия продуктов воспаления на хрусталик. Развиваются задние субкапсулярные катаракты. возможны изменения в передних слоях хрусталика.

Формирование задних синехий часто сочетается с утолщением передней капсулы и развитием фиброваскулярной мембраны в области зрачка. Изменения в хрусталике при осложненной подковообразной катаракте на фоне увеита могут прогрессировать до полного помутнения хрусталика. Под передней капсулой хрусталика могут наблюдаться отложения кальция.