Проблемы реабилитации детей с церебральными зрительными поражениями

Описание

Зрение контролирует разнообразные формы поведения, например слежение за объектами, их различение, локализацию предмета в пространстве и т.д. У детей после деструкции геникулостриарной системы, вызванной заболеваниями различной этиологии и отличающейся по топографии и тяжести, в той или иной степени могут сохраняться некоторые из перечисленных зрительных функций. В ряде случаев возможно их частичное или полное восстановление.

Необходимо помнить, что реабилитация детей с церебральными зрительными поражениями подразумевает не только решение проблем, связанных с терапевтическими или хирургическими воздействиями, направленными на улучшение центрального или периферического зрения, но включает также комплекс психологических и педагогических мероприятий, направленных на экологическую и социальную адаптацию этой категории пациентов.

Сроки восстановления зрительных функций у детей после поражения, обусловившего церебральные зрительные поражения, чрезвычайно вариабельны. Известны случаи самопроизвольного полного восстановления зрения через несколько часов после поражений, вызванных интоксикацией или травмой. Быстрое восстановление зрения (в течение нескольких часов или дней) после шунтирующей операции бывает у пациентов с гидроцефалией или мальформацией шунта. В других ситуациях восстановление функций может быть частичным и продолжаться несколько месяцев, а иногда и лет.

Суммируя данные разных авторов, можно сделать вывод, что низкое зрение в отдаленном периоде имеют 50—60 % детей с приобретенными поражениями постгеникулярных зрительных путей. Наиболее часто благоприятный функциональный исход отмечают у детей с постгеникулярными поражениями, вызванными интраоперационной гипотензией или травмой. Тем не менее y большинства пациентов даже в случае полного восстановления остроты зрения остаются дефекты в ноле зрения, нарушения контрастной чувствительности, цветовосприятия и другие перцептивные проблемы, существенно ограничивающие их коммуникативные и как следствие социальные возможности. Когнитивные зрительные дисфункции при поражениях зрительных корковых центров (независимо от их. этиологии) отмечаются даже у детей с нормальными остротой и полем зрения.

В настоящее время коиссы восстановления зрения у детей с врожденными и приобретенными постгеникулярными пора;кен,1ЯЫи изучены недостаточно, хотя некоторые механизмы, связанные с улучшением функций при изменениях зрительных путей, известны. У некоторых больных причиной зрительных нарушений являются отек или кровоизлияния, локализующиеся на каком-либо из участков зрительных путей. По мере разрешения этих изменений, препятствующих нормальному функционированию зрительных путей, происходит постепенное восстановление зрения.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

У детей при черепно-мозговых травмах различной тяжести нередко развивается транзиторная корковая слепота, проходящая без применения какого- либо лечения. Зрительные нарушения выявляют уже через несколько минут после травмы. Согласно теории «барьерных зон» R. Lindenberg и Н. Spatz (1936), при транзиторных эпизодах церебральной гипотензии более других повреждаются от гипоксии так называемые барьерные зоны, расположенные между областями, кровоснабжаемыми за счет распределения ветвей трех основных мозговых артерий. Затылочная область наиболее уязвима по отношению к гипоксии и нередко страдает при травматических повреждениях (как при прямых воздействиях, так и контрударах), что обусловлено мгновенным смешением мозга и внезапной тракцией базилярной сосудистой системы, вызывающей вазоспазм.

Спазм сосудов индуцирует ишемическую гипоксию. Снижение кровоснабжения коры в связи с вазоспазмом приводит к реактивной гиперемии, а в дальнейшем к острому локальному отеку мозга и его ишемии. Описанный вазомоторный ответ может усугубляться выбросом гуморальных вазоактивных субстанций на фоне стресса, обусловленного травмой.

В других случаях часть мозга, сохранившаяся после повреждения, вызвавшего потерю зрения, и выполнявшая какие-то другие функции, может взять на себя некоторые функции пораженного участка зрительных путей, обеспечивая тем самым частичное восстановление зрения. Имеются доказательства наличия экстрагеникулярных зрительных путей у обезьян, лишенных стриарной коры.

Предполагают, что похожие пути, играющие важную роль в восприятии движения, могут быть и у людей. Считается, что эти пути включают периферические отделы сетчатки и ЗН, верхние бугорки четверохолмия, подушку таламуса и зрительные ассоциативные поля (18-е и 19-е поля по Бродману). J. Campion и соавт. (1983) называют эту форму зрения, отмечаемую на подсознательном уровне, «слепым зрением». Наличие этих путей может объяснять очевидную диссоциацию между остротой зрения и поведенческими зрительными реакциями, отмечаемую у некоторых детей с церебральными зрительными поражениями.

Например, J.E.Jan и соавт. (1986) опубликовали сообщение о 6-летнем ребенке, который мог распознавать объекты, только если они находились в нескольких сантиметрах перед ним, но при этом ездил на велосипеде, не натыкаясь на препятствия, и четко следовал за улетевшими мячами. При КТ у мальчика была выявлена двусторонняя потеря ткани мозга в области затылочной коры. Авторы предположили, что очевидное несоответствие между остротой зрения и зрительными поведенческими реакциями объясняется сохранностью экстрагеникулярных зрительных путей.

Имеется и другая версия, согласно которой феномен «слепогозрения» является проявлением резидуальных функций крошечных функционально сохранных островков в пределах геникулокалькаринных зрительных путей. Кроме того, известен так называемый феномен Ridoch. при котором пациенты с гомонимной гемианопсией способны различать движение периферическим зрением слепого полуполя, что объясняется сохранностью «монокулярного височного полулуния». Эффект «монокулярного височного полулуния» может объяснять наличие парадоксального «слепого зрения» у некоторых больных с корковой слепотой.

Реабилитация детей раннего возраста с поражениями пре- и постгеникулярных зрительных путей прежде всего подразумевает устранение фатального влияния зрительной депривации на созревающую зрительную систему, поэтому функциональная реабилитация детей с подобной патологией в первую очередь включает мероприятия по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной и др.) и ее лечению. Детям с патологией зрительных путей, нередко сочетающейся с аметропией и/или глазодвигательными нарушениями, целесообразно назначать как можно раньше очковую или контактную коррекцию аметропии, окклюзию лучше видящего глаза при асимметричном поражении.

Положительный функциональный эффект может быть получен при использовании у младенцев с церебральными зрительными поражениями плеоптического лечения (лазерная или компьютерная плеоптика) и чрескожной электростимуляции, поскольку известны позитивные результаты применения данных метолов для лечения детей с амблиопией и атрофией зрительного нерва.

Эффективность прямой и чрескожной электростимуляции отмечена разными авторами у пациентов с заболеваниями как передних, так и задних зрительных путей. Электростимуляция восстанавливает энергетический баланс, активируя обменные процессы и синаптическую пролиферацию, увеличивая снабжение коферментными факторами, способствует уменьшению иммунологического дисбаланса (увеличивается концентрация lgA в цереброспинальной жидкости) и несбалансированного фиброгенеза. Обнаружены биохимические сдвиги, свидетельствующие об активации антиоксидантной системы в результате чрезкожной электростимуляции.

По мнению С.А. Комарец и еоавт. (1994), существует и другой механизм активации функций, обусловленный физическим воздействием электростимуляции на нерв. Известно, что при прохождении электротока через нервную ткань происходит ее нагревание. Возможно, повышение температуры зрительных путей способствует активизации метаболических и транспортных процессов в функционально угнетенных волокнах, улучшает местное кровообращение и обмен веществ.

Р.Ф. Гимранов и др. (2001) отмечали положительный эффект после применения магнитостимуляции в лечении двух детей 11 - и 14-месячного возраста с корковой слепотой, обусловленной гидроцефалией. Авторы использовали магнитостимуляцию после шунтирующих операций. Для оценки зрения регистрировали ЗВП и ЭРГ. К сожалению, интервал между регистрацией ЗВП до и после лечения составлял 5— 6 мес, что, учитывая возраст детей и положительный эффект шунтирующих операций, ставит под сомнение сколько-либо значительное влияние именно магнитостимуляции на эволюцию зрительных функций.

В литературе приводятся наблюдения быстрого (от нескольких часов до 1,5 лет) восстановления зрения у детей с поражениями посгеникулярных зрительных путей, развившимися на фоне гидроцефалии, после успешного вентрикулоперитонеального шунтирования. Кроме того, поскольку у детей в первые годы жизни отмечается выраженная эволюция параметров ЗВП, необходимо регистрировать их до и после лечения с интервалом, не превышающим 2 нед.

Л.В. Зобина и соавт. (1990) отметили эффективность лечения низкочастотной магнитотерапией у 88 пациентов с атрофией зрительного нерва. Более 50 % этих пациентов перенесли воспалительные заболевания ЦНС и черепно-мозговые травмы. Авторы констатировали, что после лечения у пациентов незначительно повысилась острота зрения, сократилась латентностъ компонента РЮО ЗВП (в среднем со 121 ± 1бмсдо 105+ 14 мс), увеличилась яркостная чувствительность (в среднем с 0,7 log U до 0,4 log U у 21 из 29 больных), расширились на 10— 20° границы толя зрения (у 27 из 41) и уменьшились размеры скотом (у 11 из 29). Следует отметить, что всем пациентам наряду с магнитостимуляцией проводили лечение сосудорасширяющими препаратами и витаминами.

В последнее десятилетие для лечения заболеваний зрительных путей широко используются различные биорегуляторы, но убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Е. Birch и соавт. (1993), исследовав зрительные функции недоношенных и доношенных младенцев при помощи ЗВП и метода предпочтительного взора, обнаружили, что обогащение их диеты со-3 жирными кислотами оптимизирует зрительное созревание.

G.F.A. Harding и соавт. (1989), используя ЗВП, исследовал и влияние таурина на формирование зрения младенцев и не обнаружили отличий между зрительными функциями детей, получавших и не получавших таурин.

При значительном снижении остроты зрения используют различные тифлотехнические средства. R.W. Arnold (2002) отметил эффективность применения для коррекции зрения у слабовидящих в возрасте 5— 11 лете атрофией зрительного нерва и поражениями постгеникулярных зрительных путей портативного устройства, состоящего из цифровой видеокамеры (оптическое увеличение 10, цифровое увеличение 200) и очков с вмонтированной телевизионной системой.

При сохранных зрительных функциях у детей с поражениями постгеникулярных зрительных путей целесообразно проводить коррекцию косоглазия. Лечение косоглазия у детей с церебральным параличом улучшает их координацию. D.A. Hiles и соавт. (1975) отметили эффективность хирургического лечения неаккомодационного косоглазия у больных с детским церебральным параличом: ортотропия была достигнута после одной операции у 11 % детей с эзотропией, у 86 % — с экзотропией.

Средний возраст, в котором предпринималось хирургическое лечение, составлял 3,9 и 5,7 лет для пациентов с эзо- и экзотропией соответственно. К сожалению, авторы не приводили данных о наличии постгеникулярных поражений у оперированных ими больных (атрофия зрительного нерва выявлена у 10 % из них), а также о функциональных результатах лечения, т.е. о том, у скольких детей развилось бинокулярное зрение.

Л.К. Мошетова и др. (2001) проанализировали результаты предоперационного плеоптоортоптического, хирургического и последующего ортоптодиплоптического лечения 12 детей с церебральными зрительными поражениями гипоксически-ишемического генеза и сходящимся косоглазием. Возраст детей в момент хирургического лечения варьировал от 5 мес до 12 лет. В результате комплексного лечения косоглазия коиметичсскии эффект (ортотропия) был получен у всех больных, восстановление бинокулярного зрения — у 58 %, появление одновременного зрения (в сочетании с бифовеальным слиянием) — у 25 %.

По нашему мнению, при реабилитации детей с постгеникулярными поражениями, сочетающимися с косоглазием, необходимо как можно раньше наряду с нейротрофической терапией проводить плеоптическое и ортоптическое лечение. У детей с церебральными зрительными поражениями, у которых острота зрения двух глаз симметрична и превышает 0,2 при измерении по пороговому ЗВП или по данным табличной визометрии, целесообразно хирургическое лечение косоглазия в раннем возрасте.

Одновременно с офтальмологической реабилитацией пациентам с церебральными зрительными поражениями необходимо осуществлять коррекцию соматических, психоневрологических и эндокринных нарушений.

Наряду с лечением важную роль в социальной адаптации пациентов с церебральными зрительными поражениями и корковыми зрительными дисфункциями играют методы психологической и педагогической реабилитации. G. Kerkhoff и coавт. (1994) проводили тренировки, основанные на использовании саккад для зрительного поиска, у 22 пациентов с гомонимной гемианопсией, обусловленной инсультом.

Пациенты практиковались, используя помощь пальцем как кием, якорные точки и стратегию сканирования, что помогало им перекрывать гемианоптический дефект. Авторы отметили увеличение размеров поискового поля зрения по данным функциональных (не периметрических) исследований. Выявленное улучшение сохранялось при повторном обследовании через 3 мс. «Восстановление» зрения в скотомах авторы объяснили эффектом обучения стратегии сканирования резидуального поля зрения.

Генетическое консультирование и профилактические мероприятия, направленные на антенатальную диагностику наследственных заболеваний ЦНС, а также предупреждение развития поражений пре- и постгеникулярных зрительных путей при перинатальном выхаживании преждевременно родившихся детей с малой массой тела или гипоксически-ишемическими поражениями ЦНС, позволят снизить распространенность церебральных зрительных поражений у детей.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.