Применение лучевых методов для диагностики церебральных зрительных поражений у детей

Описание

Для диагностики церебральных зрительных поражений у детей применяют в основном КТ и МРТ. Помимо радиологических методов, при нейроофгальмологическом обследовании детей в возрасте до 1 года с открытым большим родничком целесообразно использовать нейросонографию (НСГ).

НСГ — ведущий неинвазивный метод лучевой Диагностики, применяемый в неонатальной нейроофтальмологии, что связано с повсеместным оснащением детских поликлиник ультразвуковыми сканерами, снабженными датчиками секторного сканирования с частотой 5—12 МГц, позволяющими визуализировать структуры мозга в режиме реального времени, в том числе и в трехмерном изображении, и количественно оценить региональное кровоснабжение в режимах цветового допплеровского картирования кровотока и энергетического допплера.

Среди преимуществ применения НСГ у детей в возрасте до 1 года по сравнению с КТ и МРТ можно выделить следующие: быстрота исследования, отсутствие распада изображения при движении (не используется наркоз), отсутствие радиационного воздействия, ненужность контрастирования, портативность оборудования и его относительная дешевизна.

За 20-летний период применения НСГ в педиатрии в литературе опубликованы единичные сообщения, посвященные использованию метода для диагностики поражений пре- или постгеникулярных зрительных путей.

J. van Hofvan Duin и G.Mohn (1984) исследовали зрительные функции у 22 недоношенных детей с субэпендимальными и ингравентрикулярными кровоизлияниями, выявленными при НСГ. Авторы не обнаружили разницы в остроте зрения, определенной методом предпочтительного взора, у этих пациентов и у недоношенных, не имеющих изменений при НСГ. N.A. Gibson и соавт. (1990), исследовав остроту зрения методом предпочтительного взора у 63 детей с перивентрикулярными кровоизлияниями, верифицированными при НСГ, обнаружили се снижение ПО сравнению с возрастной нормой у 6 пациентов. M.S.Scher и соавт. (1989) обнаружили снижение зрения лишь у одного из 9 младенцев с «некистозной» перивентрикулярной лейкомаляцией. В то же время у детей с кистозной перивентрикулярной лейкомаляцией в ряде исследований отмечены тяжелые зрительные отклонения.

Противоречивые результаты, полученные авторами перечисленных выше исследований, обусловлены несколькими причинами: во-первых, низкими разрешающими возможностями сканеров, применяемых в начале 80-х годов прошлого века; во-вторых, полиморфизмом диагностических критериев, используемых при отборе для исследования младенцев с потенциальными зрительными нарушениями; в-третьих, субъективностью результатов применения метода предпочтительного взора у младенцев с психомоторным отставанием. В частности, увеличение эхоплотности, интерпретированное M.S. Slier и соавт. (1989) как «некистозная» перивентрикулярная лейкомаляция, в ряде случаев, вероятно, представляло собой транзиторное повышение эхогенности вещества мозга вокруг тел и рогов боковых желудочков у недоношенных детей (рис. 15.20). Подобные эхографические симптомы являются признаками незрелости структур мозга и обычно полностью исчезают к 2-му месяцу жизни.

Наш опыт, а также исследования других авторов, выполненные с использованием приборов с частотой сканирования 5—12 МГц, свидетельствуют о высоких диагностических и прогностических возможностях использования НСГ при нейроофтальмологическом обследовании младенцев с поражениями постгеникулярных зрительных путей различной этиологии, особенно при ее сочетанном применении с КТ иМРТ. Мы проанализировали результаты НСГ и радиологических исследований у 272 детей с церебральными зрительными поражениями, у которых функциональные зрительные нарушения были подтверждены электрофизиологическими и психофизическими методами в ходе лонгитудинального наблюдения. Изменения головного мозга в проекции зрительных путей были выявлены нами у 96 % пациентов (у 260 из 272) с церебральными зрительными поражениями.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наиболее полиморфные по локализации изменения при НСГ, КТ и МРТ определяют у детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, обусловленными гипоксически-ишемическими и геморрагическими изменениями ЦНС. В ряде случаев у одного пациента при НСГ, КТ и МРТ могут фиксироваться различные типы поражений (рис. 15.21). При нейроофтальмологическом обследовании целесообразно выделять из симптомо-комплекса доминирующее по отношению к зрительным путям поражение головного мозга. В представленном на рис. 15.21 наблюдении на фоне диффузной атрофии мозга отмечается кистозная дегенерация в левой височнотеменно-затылочной области, которая обусловливает гомонимные гемианоптические дефекты в поле зрения и снижение остроты зрения.

Имеются выраженные различия в НСГ- и радиологической симптоматике у недоношенных (родившихся до 34-й недели гестации) и доношенных детей с гипоксически-ишемическими или геморрагическими церебральными зрительными поражениями. У детей с поражениями постгеникулярных зрительных путей, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость: перивентрикулярные кисты, выраженная дилатация тел, передних, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков (рис. 15.22),

сочетающаяся в ряде случаев с порэнпефалическими кистами (рис. 15.23). Эти изменения выявлены нами у 85 % (у 83 из 98) недоношенных детей и лишь у 32 % (18 из 57) доношенных детей с церебральными зрительными поражениями гипоксически-ишемической и геморрагической этиологии, развившимися вследствие перивентрикулярной лейкомаляиии и/или перивентрикулярных кровоизлиянии.

Преимущественное поражение перивентрикулярных структур (в том числе зрительной лучистости) у недоношенных детей, вероятно, связано с рядом причин. Во-первых, у 70—80 % детей с церебральными зрительными поражениями, родившихся недоношенными, выявляют перивентрикулярную лейкомаляцию (рис. 15.24; см. рис. 15.2).

Известно, что перивентрикулярная лейкомалядия в 89 % случаев развивается в постнатальном периоде у недоношенных детей, причем отмечается статистически достоверное (р И 220 — 110' 08, но их латентность и амплитуда были существенно изменены по сравнению с возрастной нормой Острота зрения по пороговому ВП составляла 0,08/0,02.

На основании результатов иейроофталь- молопргсекого обследования установлен диагноз OU — церебральные рительные поражения. OS — гипоплашя зрительного нерва (септооптическая дисплазия), нистагм, содщружестаснное постоянное неаккомодационное монолатеральное расходящееся косоглазие, гиперметропия слабая, сложный прямой типерметропический астигматизм, амблиопия высокой степени.

При осмотре ребенка в возрасте 6 лет в марте 2002 г обнаружено, что табличная острота зрения составляла 0,7/0,02, сохранялись нистагм, экзотропия и обнаруженные ранее офтальмоскопические изменения При скиаскопии выявлены слабая гиперметропия, гиперметропический астигматизм OU sph + 1,5D = суl + 1,0D ах 90" При КТ определены агенезия прозрачной перегородки, мозолистого тела и дилатация затылочных рогов боковых желудочков (рис 15.39, г)

Поражения зрительной лучистости, первичной зрительной коры и экстрастриарных отделов, а также прегеникулярных зрительных путей нередко отмечают у пациентов с синдромом Денди — Уокера (рис. 15.40), характеризующимся наличием кисты задней черепной ямки, гидроцефалией, агенезией червя мозжечка и гипоплазией его полушарий. Данная мальформация формируется приблизительно на 7— 10-й неделях гестации и составляет 9,5—12 % от всех форм окклюзионной гидроцефалии у детей.

Изменения зрительной лучистости и первичной зрительной коры, как правило, сочетающиеся с гетеротропией, у пациентов с аномалией Арнольда — Киари II типа (рис. 15.41) обусловлены компрессией и ишемией зрительных путей расширенной желудочковой системой вследствие развития окклюзионной гидроцефалии и, возможно, повреждениями структур задней черепной ямки, эктонированных а большое затылочное отверстие.

У пациентов с менингоэнцефалоцеле зрительные нарушения обусловлены изменениями вещества мозга в проекции первичной зрительной коры (см. рис. 15.17).

Шизэнцефалия (вариант первичной порэнцефалии) — редко встречающийся порок развития, причиной которого являются нарушения миграции клеток, участвующих в формировании коры полушарий. При этом пороке образуются врожденные расщелины мозга, идущие вдоль первичных щелей. Церебральные зрительные поражения при шизэнцефалии связаны с грубыми сочетанными изменениями зрительной лучистости, первичной зрительной коры и экстрастриарных отделов (рис. 15.42). Причинами шизэнцефали и могут быть генетические нарушения, но чаще она является результатом различных пренатальных поражений в период нейрональной миграции между 12-й и 20-й неделями гестации. J. Mancini и соавт. (2001) сообщили о двух пациентах с шизэнцефалией, которая была в одном случае следствием автотравмы матери на 16-й неделе беременности, а в другом — амниоцентеза, проведенного на 16-й неделе беременности.

Травматические повреждения в раннем возрасте являются причиной развития церебральных зрительных поражений у 2—10 % пациентов. Интра- и постнатальные травмы у детей раннего возраста нередко сопровождаются развитием субарахноидальных кровоизлияний (рис. 15.43) и характеризуются тяжелой неврологической симптоматикой.

В отдаленном периоде у пациентов развиваются признаки диффузной атрофии мозга. В результатах НСГ, КТ и МРТ они обычно представлены сочетанными изменениями, свидетельствующими как об уменьшении объема мозга (расширение субарахновдальных пространств, межполушарной щели и желудочковой системы), так и о дегенеративных нарушениях (кистозная дегенерация). При распространении зон кистозной дегенерации на постгеникулярные зрительные пути и/или первичную зрительную кору развиваются зрительные нарушения, тяжесть которых зависит от площади повреждений. При двусторонних поражениях и распространении кистозной дегенерации на область зрительной лучистости или зрительной коры острота зрения не превышает 0,04 (рис. 15.44). Тенденции к увеличению остроты зрения в отдаленном периоде у таких пациентов, как правило, не отмечается.

Поражения постгеникулярных зрительных путей у детей с новообразованиями, локализующимися в задней черепной ямке (рис. 15.45, а), обусловлены компрессионными и ишемическими нарушениями. Эти поражения характеризуются неблагоприятным функциональным прогнозом (рис. 15.45, б), несмотря на успешное хирургическое лечение опухолей (рис. 15.45, в).

Применение магнитно-резонансной ангиографии, позитронной эмиссионной томографии и SPECT-томографии расширяет возможности клиницистов при топической диагностике и прогнозировании функциональных результатов у пациентов с церебральными зрительными поражениями, так как эти методы обладают значительными разрешающими возможностями и позволяют оценить региональный мозговой кровоток и уровень метаболизма даже в большей степени, чем анатомические изменения.

А. Miki и соавт. (1996) исследовали корковую активность в ответ на стимуляцию шахматными паттернами у пациентов с гомонимными гемианоптическими дефектами в поле зрения, используя метод функциональной МРТ, принцип действия которой основан на пеинвазивной детекции парамагнитного деоксигемоглобина крови в активируемых зонах мозга. Авторы обнаружили выраженную асимметрию кортикальной активности у 3 из 5 обследованных пациентов, проявляющуюся отсутствием реакций в калькаринной коре на ипсилатеральной по отношению к слепому подуполю стороне. Асимметрия была более выражена у больных без сохранения макулы. У пациентов с гемианоптическими дефектами и сохранением макулы была обнаружена симметричная активность первичной зрительной коры при функциональной МРТ. У 5 здоровых испытуемых при папернстимуляции правого и левого полуполей выявлено увеличение активности сигнала преимущественно в контралатеральной первичной зрительной коре вдоль калькаринной щели.

D.A. Drubach и соавт. (1994) при обследовании пациента с корковой слепотой выявили у него при помощи КТ и МРТ одностороннее поражение затылочной доли. При SPECT-сканировании были обнаружены двусторонние изменения белого вещества мозга, что в большей степени коррелировало с имеющимися у пациента функциональными нарушениями.

Суммируя результаты применения методов лучевой диагностики при постгеникулярных поражениях зрительных путей у детей раннего возраста, можно выделить некоторые НСГ- и радиологические симптомокомплексы, свидетельствующие о неблагоприятном зрительном исходе(остротазрения от «светоощущения с неправильной проекцией» до 0,09; двусторонняя гомонимная гемианопсия с сохранением макулы и т.п.):

• мальформации головного мозга с вовлечением правой и левой затылочных долей в проекции зрительной лучистости и/или первичной зрительной коры (см. рис. 15.33);
  
  
• двусторонняя перивентрикулярная лейкомаляция в области задних рогов боковых желудочков (см. рис. 15.24);
  
  
• двусторонняя кистозная дегенерация вещества мозга в затылочных долях зрительной коры или в височно-теменно-затылочной области (см. рис. 15.19);
  
  
• двусторонняя вентрикуломегалия с преимущественным расширением задних рогов боковых желудочков (см. рис. 15.25, б);
  
  
• двусторонняя кольпоцефалия.
  

При односторонних поражениях, как правило, у пациентов отмечают гомонимные гемианоптические дефекты в поле зрения, но острота зрения может оставаться высокой. В качестве благоприятного прогностического критерия в отношении итоговой остроты зрения у детей с церебральными зрительными поражениями можно рассматривать отсутствие НСГ- и радиологических изменений в проекции задних зрительных путей.

Таким образом, результаты наших исследований и данные литературы свидетельствуют о высокой эффективности использования лучевых методов для топической диагностики пораже¬ний зрительных путей у детей в раннем возрасте. НСГ, КТ и МРТ наиболее эффективны при их сочетанном использовании, особенно на ранних стадиях заболевания. У детей в возрасте 1—6 мес НСГ можно считать методом скрининга при нейроофтальмологическом обследовании, поскольку данное исследование не требует применения наркоза. Кроме того, при некоторых патологических состояниях КТ и МРТ у грудных детей не имеют преимуществ перед НСГ, в частности при диагностике перивентрикулярных кровоизлияний. При нейроофтальмологическом обследовании грудных детей с очевидными зрительными расстройствами, доказанными при помощи электрофизиологических методов, у которых не обнаружено изменений в ходе НСГ, необходимо использовать КТ и МРТ.

МРТ обладает существенным преимуществом перед другими методами лучевой диагностики, так как позволяет обнаружить изменения вещества мозга, не выявляемые при НСГ и KT (см. рис. 15.4; 15.6), оценить миелинизацию зрительных путей у детей первых месяцев жизни, визуализировать гипоплазию хиазмы, гипофиза, пороки развития, связанные с гетеротогшей серого вещества, и др.

В ряде случаев использование методов лучевой диагностики позволяет прогнозировать нарушения поля зрения у младенцев с поражениями постгеникулярных путей. Прогнозирование остроты зрения при помощи методов лучевой диагностики без анализа результатов электрофизиологических и клинических исследований пока не представляется возможным.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.