Хрусталик | Детская офтальмология

Описание

Анатомия и эмбриология
Хрусталик представляет собой двояковыпуклый оптический элемент рефракционной системы глаза, расположенный сзади радужной оболочки и впереди стекловидного тела. Стабильное положение хрусталика обеспечивает связочный аппарат, идущий от цилиарного тела. При рождении экваториальный диаметр хрусталика составляет 6,5 мм, а переднезадний размер — 3,5 мм. Во взрослом возрасте экваториальный диаметр хрусталика увеличивается до 9 мм, а переднезадний размер — до 5 мм. Задняя поверхность хрусталиковой сумки покрыта клетками столбчатого эпителия, продуцирующего первичные хрусталиковые волокна. Капсула хрусталика сформирована за счет базальной мембраны эпителия хрусталика.

Аномалии развития
Длинный перечень дефектов развития включает следующие аномалии величины, формы, положения и прозрачности хрусталика

• Врожденная афакия. Возникает как первичное нарушение развития хрусталика и как вторичная спонтанная его абсорбция. В обоих случаях острота зрения обычно низкая в связи с сопутствующими пороками развития других структур глазного яблока.
  
• Двойной хрусталик — редкая патология, обусловленная метаплазией роговицы и колобомами.
  
• Колобомы хрусталика — возникают как изолированный дефект (обычно односторонний) и в совокупности с колобомами других структур (как правило, двусторонняя патология) (рис. 14.1).
  
  
  
  
• Микросферофакия (рис. 14.2) — аномалия, при которой хрусталик уменьшен в диаметре и имеет сферичную форму. Возникает как изолированный дефект или входит в симптомокомплекс синдрома Вейля-Маркезани.
  
  
  
  
• Лентиконус представляет собой осевую деформацию задней поверхности хрусталика и часто сочетается с прогрессирующей катарактой. Являясь, как правило, односторонней патологией, наследуется по аутосомно-рецессивному типу или по Х-сцепленному рецессивному признаку.
  
• Передний лентиконус — осевая деформация передней капсулы хрусталика, обычно без сопутствующей катаракты, влияющей на остроту зрения. Входит в симптомокомплекс синдрома Альпорта (Alport), в совокупности с наследственным нефритом и сенсорной тугоухостью. Заболевание определяется геном, локализованным в Х-хромосоме. Обнаружена мутация в гене COL4A5 коллагена при Xq22.
  
• Рудимент сосудистой оболочки хрусталика. Имеет вид пятна на задней поверхности хрусталика или обширной сети рудиментарных сосудов, прикрепленных к задней капсуле (особенно характерно для недоношенных детей).
  

↑ Персистирующая гиперплазия первичного стекловидного тела (ПГПС)

Этот термин используют для описания широкого спектра врожденных аномалий, включающих:

• микрофтальм;
  
• мелкую переднюю камеру;
  
• удлиненные цилиарные отростки;
  
• катаракту;
  
• отслойку сетчатки;
  
• ретролентальную мембрану;
  
• внутрихрусталиковые геморрагии.
  

Обычно ПГПС возникает как одностороннее поражение. Катаракта, не снижающая остроту зрения при рождении, позже проявляет тенденцию к прогрессированию. В некоторых случаях хирургическое лечение дает неплохой зрительный эффект, однако существует риск послеоперационных осложнений. Заболевание часто осложняется глаукомой (рис. 14.3).

Дислокация хрусталика
Термин «люксация хрусталика» используют для описания его полной дислокации. Сублюксация представляет собой частичное смещение хрусталика. У детей сублюксация хрусталика чревата снижением остроты зрения и возникновением амблиопии. Люксация хрусталика вперед может спровоцировать зрачковый блок и как следствие — глаукому и отек роговицы. Существуют следующие причины дислокации хрусталика.

Гомоцистинурия
Патология обмена метнонина, относящаяся к дефициту цистатноинин-В-синтстазы. Больные имеют повышенный уровень гомоцистина и метионина в крови и моче. Диагноз устанавливают на основании идентификации в моче гомоцистина посредством бикарбоната иитропруссида.

Гомоцистинурию характеризуют (рис. 14.4):

• арахнодактилия;
  
• приливы крови к щекам;
  
• белокурые волосы;
  
• задержка умственного развития;• склонность к тромбоэмболии:
  
• эктопия хрусталика (обычно вниз и/или вперед).
  

Ранний диагноз и своевременное начало лечения чрезвычайно важны, так как при рождении клинические проявления этого заболевания отсутствуют.

Терапия включает в себя:

• высокие дозы пиридоксина;
  
• бетаин;
  
• метпопин в малых дозах;
  
• диета с высоким содержанием цистеина;
  

В процессе хирургического вмешательства необходим высокий уровень гидратации.

↑ Синдром Марфана (Marfan)

Синдром Марфана — наиболее распространенная причина эктопии хрусталика у детей. Тип наследования аутосомно-доминантный. Обнаружена мутация в гене фибриллина 15q 21.1 хромосомы.

Клинические характеристики включают:

• Кардиологические изменения — аневризма аорты, расширение корня аорты, пролапс клапана.
  
• Изменения скелета — высокий рост, арахио-дактилия. сколиоз, деформация грудной клетки (рис. 14.5).
  
  
  
  
• Глазные проявления — эктопия хрусталиков (обычно дислокация вверх), катаракта, миопия высокой степени, отслойка сетчатки.
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

Миопия высокой степени, наблюдающаяся при синдроме Марфана, бывает не только рефракционного, но и осевого типа. Осевая миопия опасна высоким риском отслойки сетчатки, не только при хирургии катаракты, но и в обыденной жизни (рис. 14.6).

↑ Синдром Вайля-Маркезани

Синдром Вайля-Маркезани — редкое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, хотя встречается и аутосомно-доминантная форма наследования.

Клинические характеристики включают:

• низкий рост;
  
• брахицефалию:
  
• короткие пальцы рук и ног;
  
• сферофакию (с дислокацией хрусталика обычно вперед);
  
• хрусталиковую миопию.
  

Другие симптомы, сочетающиеся с дислокацией хрусталика:

• аниридия;
  
• эктопия хрусталика и зрачка — аутосомно-рецессивный синдром, при котором хрусталик и зрачок смещаются в противоположных направлениях;
  
• простая эктопия хрусталика — наследуется как изолированный аутосомно-доминантный признак;
  
• дефицит сульфид оксидазы — сопровождается дислокацией хрусталика, прогрессирующей мышечной ригидностью и ранней смертью;
  
• травма;
  
• глаукома;
  
• дефицит ксантин оксидазы — связан с низким уровнем мочевой кислоты в сыворотке.
  

Лечение при дислокации хрусталика
Лечение при дислокации хрусталика обязательно должно включать зрительную реабилитацию и профилактику амблиопии. В тех случаях, когда хрусталик смещен вперед, чтобы избежать повреждения роговицы и предупредить развитие глаукомы, может возникнуть необходимость хирургического удаления дислоцированного хрусталика.

С появлением техники ленсвитрэктомии на закрытом глазу значительно снизился уровень хирургических осложнений.

Лечение включает:

• Очковую коррекцию — показания к ней ограничены из-за высоких рефракционных погрешностей, которые снижают переносимость очковой коррекции у детей.
  
• Контактную коррекцию — обоснована при лечении миопии высоких степеней и афакии.
  
• Расширение зрачка — может быть целесообразным как с оптической целью, так и для репозиции смещенного вперед хрусталика.
  
• Хирургию — техника ленсвитрэктомии с использованием лимбального подхода или доступа через плоскую часть цилиарного тела. Наиболее частое осложнение хирургического вмешательства — отслойка сетчатки.
  
• Иттриевый-алюминиевый -гранатовый (ПАТ) лазер — лазерная деструкция связок хрусталика — используют для смещения хрусталика, частично перекрывающего область зрачка.
  

↑ Катаракта

Катарактой называют любое помутнение хрусталика. Взаимосвязь депривационной амблиопии с катарактой, возникшей в раннем детском возрасте, подчеркивает важность устранения этой причины инвалидности у детей. Ранняя диагностика и лечение, — основные действия, которые должны быть предприняты для предупреждения стойкой потери зрения.

Этиология катаракты
Этиология катаракты может быть определена не во всех случаях. Однако тщательное морфологическое исследование, опрос родителей и соответствующее лабораторное обследование помогают установить диагноз у многих больных.

Распространенные причины катаракты у детей включают:

• наследственность;
  
• аутосомно-рецессивная наследственность (встречается редко, за исключением обменных нарушений);
  
• аутосомно-доминантная наследственность — передняя полярная, слоистая катаракты (могут сочетаться с микрофтальмом);
  
• Х-сцепленная по рецессивному признаку (синдромы Лоу (Lowe), Нэнса-Хорэна (Nance-Horan), Ленца (Lenz).
  

Внутриутробные инфекции
Введение обязательной вакцинации в значительной степени снизило распространенность эмбриопатии, обусловленной краснухой. Тем не менее ребенок с диффузной катарактой, как односторонней, так и двусторонней, должен пройти обследование для исключения вирусоносительства краснухи; с этой целью ребенка и мать исследуют на наличие антител к иммуноглобулину G (IgG) и IgM.

Нарушения обмена
Развитие катаракты связано с самыми различными нарушениями обмена, включая следующие.

• Галактоземия — причиной является мутация гена, кодирующего галактозо-1-фосфат уридиатрансферазу и локализованного на коротком плече 9 хромосомы. Симптоматика включает диарею, рвоту, желтуху, гепатомегалию и грам-позитивную септицемию. Обычно катаракту выявляют не раньше, чем у ребенка появятся общие жалобы. Гетерозиготность на галактоземию создает риск формирования катаракты в период полового созревания.Назначение в самом начале заболевания безмолочной диеты предупреждает образование катаракты (рис. 14.7).
  
  
  
  
• Болезнь Вильсона — нарушение обмена железа, сопровождающееся субкапсулярной катарактой, напоминающей цветок подсолнечника (рис. 14.8).
  
  
  
  
• Гипокальциемия — сочетание эпилептических припадков, нарушения развития и нежных белесых точечных помутнений в хрусталике (рис. 14.9).
  
  
  
  
• Сахарный диабет — в подростковом возрасте при юношеском диабете часто возникают помутнения кортикальных слоев хрусталика.
  
• Гипогликемия — начинаясь в раннем детстве, вызывает помутнения хрусталика, носящие обратимый характер.
  
• Аутосомно-рецессивный синдром, включающий молочный ацидоз, патологию митохондрий, гипертрофическую кардиомиопатию и врожденную катаракту.
  

Хромосомная патология и другие синдромы

• Трисомия 21 — зрелые катаракты, часто возникающие в раннем детстве.
  
• Синдром кошачьего крика (Cri du chat) — обусловлен частичной делециен короткого плеча 5-й хромосомы и сочетается с низко расположенными ушами и пороком сердца.
  
• Синдром Халлерманна-Штрайффе-Франсуа (Hallermann-Streiff-Fran?ois). Сочетание дисцефалин, карликового роста, гипотрихоза ресниц, аномалии зубов, голубых склер и врожденной катаракты (рис. 14.10).
  
  
  
  
• Синдром Мартсолфа (Martsolf) — умствен пая отсталость, микрогнатия, брахицефалия, уплощение верхней челюсти, широкая грудина и стойкая деформация стопы.
  
• Синдром Маришхко-Сьегрена (Marinesco- Sj?gren) — умственная отсталость, церебральная атаксия, миопатия.
  
• Точечная хондродисплазия — встречается в 3 формах: аутосомно-рецессивной, Х-сцеплений доминантной и аутосомно-доминантой.• Х-сцепленная катаракта, мышечная пластичность и умственная отсталость.
  
• Аутосомно-рецессивный энцефало-глазо-скелетно-лицевой синдром умственная отсталость, микроцефалия, анкилоз суставов, микрогнатия.
  
• Синдром Czeizel-Loiciy микроцефалия, болезнь Perthes тазобедренного сустава и катаракта.
  
• Синдром Киллипиа-Поллистера-Маузейка (Killian-Pallister-Mosaic) — грубые черты лица, обвисшие щеки, гипертелоризм, поредевшие волосы и катаракта. Тетрасомпя короткого плеча 12-ii хромосомы.
  
• Прогрессирующая спино-церебральная атаксия, потеря слуха, периферическая нейропатия и катаракта.
  
• Проксимальная миопатия со слабостью лицевой и глазной мускулатуры, гипогонадизм, атаксия и катаракта.
  
• Синдром Шварца-Джампела (Schwars-Jampel) — врожденная миотоническая миопатия, птоз, скелетные нарушения, микрофтальм и катаракта.
  
• Катаракта, умственная отсталость, микро- донтия, и гипертрихоз.
  
• Вело-кардио-лицевой синдром — выступающий нос, вдавление крыльев носа, микрогпатия, расщелина неба.
  
• Другие - см. D. Taylor (ed.), Pacdiatric Ophthalmology, 2nd edn, 1997, Blackwell Science, Oxford.
  

Стероидная и радиационная катаракта
Длительная кортикостероидная терапия создает риск развития задней субкапсулярной катаракты, которая регрессирует в случае быстрой отмены стероидного лечения. Аналогичные катаракты возникают у детей, получающих лучевую терапию (рис. 14.11).

Увеит
Часто формируются задние субкапсулярные катаракты в сочетании с pars planitis и ювенильным ревматоидным артритом.

Недоношенность
Есть сообщения о транзиторных помутнениях вдоль заднего хрусталикового шва у недоношенных детей.

Лечение
Предоперационное обследование
В случаях врожденной бинокулярной и прогрессирующей катаракты, если помутнение закрывает оптическую ось, безусловно показано раннее хирургическое вмешательство.

При частичной катаракте трудно определить, может ли помутнение хрусталика вызвать амблиопию. В таких случаях помогает морфология катаракты: ядерные катаракты чаще провоцируют развитие амблиопии, чем ламеллярные (рис. 14.12 и 14.13). Тем не менее для уточнения целесообразности оперативного вмешательства у больного с ламелярной катарактой необходимо обследование в динамике.

Для уточнения возможности негативного влияния сочетанной патологии на функциональный эффект операции важна оценка состояния и других структур глазного яблока.

Монокулярные врожденные катаракты
Вопрос об обязательном хирургическом удалении врожденных монокулярных катаракт сохраняет свою актуальность. Несмотря на то, что некоторых детей, прооперированных в первые месяцы жизни, удается добиться великолепной остроты зрения, у большинства больных с монокулярными врожденными катарактами острота зрения остается низкой. Родители должны быть предупреждены о сложности достижения высокого и стабильного функционального эффекта.

Общее обследование
Общее обследование больного с врожденной или развивающейся катарактой должно быть согласовано с педиатром. В некоторых случаях сама морфология помутнения хрусталика (например, в случае ПГПС) указывает на отсутствие необходимости в общем обследовании. В других случаях показано проведение детального обследования для исключения обменных или инфекционных причин заболевания.

Хирургия
Для новорожденных детей наиболее целесообразным методом удаления монокулярных или бинокулярных врожденных катаракт является техника леневитрэктомии, проводимой на закрытом глазу (рис. 14.14). Эта процедура обеспечивает свободный оптический центр и доступность ретиноскопии в послеоперационном периоде. Техника проведения не сопряжена со значимым риском отслойки сетчатки, хотя остается необходимость длительного наблюдения пациента в послеоперационном периоде.

У детей старше 2-летнего возраст» при возможности имплантации интраокулярной линзы предпочтительнее стандартная техника аспирации хрусталика.

В раннем послеоперационном периоде у большого количества этих пациентов вследствие помутнения задней капсулы возникает необходимость проведения ИАГ лазерной капсулотоипи (рис. 14.15 и 14.16).

Технику факоэмульсификации редко применяют у пациентов детского возраста.

Коррекция афакии
Для достижения высокой остроты зрения V детей с афакией необходима тщательная коррекция рефракционных нарушении. По мере роста глаза и уменьшения его рефракции требуется периодическая замена контактных линз. Коррекция афакии может осуществляться следующими методами.

Очки
Это основной метод коррекции двусторонней афакии, по при односторонней афакии очки применяют редко, лишь в случае непереносимости контактной коррекции. Одно из преимуществ очковой коррекции — относительно низкая стоимость. Недостатки включают сложность подгонки тяжелых очков па ребенка младшего возраста, так как маленький нос не может поддерживать многие из очковых оправ.

Контактные линзы
Контактные линзы остаются основным методом коррекции как одностороннем, так и двусторонней афакии. Для детей той группы применяют мягкие газопроницаемые и даже жесткие контактные линзы. В первые месяцы жизни особенно эффективны контактные линзы. Частые потери линзы и необходимость в ее замене по мере роста глаза повышают стоимость этого метода коррекции. Несмотря па то, что есть сообщения о возникновении кератитов и рубцевания роговицы у детей с афакиен, эти проблемы возникают исключительно редко (рис. 14.17).

Эпикератофакия
Эта процедура с использованием поверхностного пластинчатого роговичного трансплантата

Интраокулярные линзы
У детей интраокулярные линзы чаще используют для коррекции афакии после удаления прогрессирующей и посттравматической, реже врожденной катаракты. Многие авторы указывают па возможность их имплантации даже у детей 2-летнего возраста. В эти сроки рост глаза в основном заканчивается и становится возможным расчет силы линзы для ребенка как для взрослого пациента. Вопрос об имплантации интраокулярных линз при врожденных катарактах по-прежнему остается дискуссионным.

Имплантация в первые педели жизни ребенка в процессе первичного хирургического вмешательства нецелесообразна. Предстоящий рост глаза осложняет проблему расчета силы интраокулярной линзы; помимо того, этой патологии часто сопутствует микрофтальм. Существует вопрос, не влияет ли сама интраокулярная линза на физиологический рост глазного яблока

Таким образом, в большинстве случаев не стоит идти на первичную имплантацию при истинных врожденных катарактах, хотя вторичная имплантация интраокулярной линзы у детей старшего возраста и с высокой остротой зрения становится все более популярной.
У детей старшей возрастной группы с травматической катарактой имплантация интраокулярной линзы является общепринятым методом лечения. В настоящее время наиболее распространена интракапсулярная фиксация монолитной ИОЛ из ПММА (рис. 14.18).

Лечение амблиопии
Основное препятствие для достижения высокой остроты зрения у детей с врожденной монокулярной и бинокулярной катарактой — депривационная амблиопия. Для достижения хорошего функционального эффекта хирургическое вмешательство должно быть произведено в первые месяцы жизни ребенка, и оптический центр должен сохраняться чистым в течение всего послеоперационного периода. Обязательны периодические обследования с целью выявления нарушений рефракции и с подбором соответствующей контактной линзы.

Тем не менее у значительного числа больных с монокулярными врожденными катарактами, прошедших лечение по этой методике, не удастся получить высокую остроту зрения. Значительно лучше результаты в случаях бинокулярных катаракт, но многие пациенты так п не достигают нормальной остроты зрения.

Монокулярная форма депривации
Большинство исследователей рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в первые 2-3 месяца жизни для получения высокой остроты зрения. В послеоперационном периоде должны быть без промедления назначены оптическая коррекция и окклюзии. Частичные окклюзии (50-70) всего времени бодрствования) назначают, чтобы избежать риска развития обтурационной амблиопии фиксирующего глаза и, что более важно, индукции нистагма на фиксирующем глазу (рис. 14.19).

Бинокулярная форма депривации
Если хирургическое вмешательство и реабилитационные мероприятия проведены у пациента с двусторонней врожденной катарактой па фоне отсутствия нистагма, риск развития депривационной двусторонней амблиопии практически отсутствует. Однако при появлении нистагма острота зрения в значительной степени снижается, даже на фоне интенсивного лечения. Во многих случаях бипокулярной депривации присутствует также и монокулярная ее форма и, для выравнивания остроты зрения, возникает необходимость проведения окклюзии ведущего фиксирующего глаза. Осложнения при хирургии Катаракты у детей имеют очень большое значение и зачастую несравнимы с осложнениями, возникающими у взрослых пациентов.

Эти осложнения включают следующие.

• Амблиопия. Как уже упоминалось, амблиопия — основное препятствие для достижения высокой остроты зрения при монокулярных и бинокулярных врожденных катарактах. Причиной является, вызываемая катарактой, окклюзия оптической оси. Помимо того, дополнительными факторами, провоцирующими развитие амблиопии, могут быть апизомстропия и косоглазие.
  
• Помутнение капсулы. Помутнение задней капсулы у детей младшего возраста встречается практически в 100°о случаев и возникает в течение первых нескольких недель пли месяцев после операции. Именно поэтому, во избежание необходимости проведения в послеоперационном периоде задней капсулэктомин, была внедрена техника леневитриктомин.При использовании техники аспирации в послеоперационном периоде часто возникает необходимость в НАГ лазерной задней кансуиктомин.
  
• Отек роговицы. Сразу после хирургии катаракты у детей, особенно при использовании интрастромальной инфузионион канюли, может отмечаться отек роговицы легкой степени. В большинстве случаев отек не сохраняется долго и исчезает.
  
• Кистозный макулярный отек. Сообщения о его возникновении у детей встречаются редко.
  
• Эндофтальмит. Эндофтальмит, хотя и редко, но встречается при хирургии детской катаракты. Хирургическое вмешательство на фойе непроходимости носослезного канала, инфекции верхних дыхательных путей или патологии перпорбитального кожного покрова предрасполагают к развитию осложнения. Функциональный результат у этих пациентов, как правило, плохой (рис. 14.20). Глаукома. Основное осложнение у больных детского возраста с афакией. Ее распространенность при врожденных катарактах может доходить до 20-30°. Риск развития осложнения повышается при сочетанном микрофтальме, ПГПС и ядерной катаракте. Может не проявляться в течение нескольких лет после операции.
  
  
  
  Для раннего выявления глаукомы рекомендованы регулярные измерения внутриглазного давления, осмотры диска зрительного нерва и исследования нарушении рефракции. Быстрое снижение гипермстропической рефракции афакичного глаза предполагает возможность появления глаукомы. Результаты лечения афакической глаукомы у детей остаются неудовлетворительными. Неправильная форма зрачка. Нарушение формы зрачка — частое последствие хирургии катаракты у детей, однако не имеет большого значения для функционального результата операции. В ряде случаев при вмешательстве по поводу ПГПС повреждение радужки может произойти в момент удаления ригидной мембранозной ткани и сопряженной тракции цилиарных отростков (рис. 14.21). Нистагм. Двусторонний нистагм наблюдается у значительного числа детей с двусторонними врожденными катарактами.
  
  
  
  Предполагает наличие бинокулярной депривационной амблиопии. Нистагм также встречается у боль- пых с монокулярной врожденной катарактой Он может быть как односторонним, так и двусторонним, но в обоих случаях наличие нистагма ухудшает проглот.Отслойка сетчатки. Распространенность отслойки сетчатки у детей с афакией снизилась после того, как два десятилетия назад появилась техника лепевнтрэктомин. Однако необходимо напомнить результаты предыдущих исследовании при других видах хирургической техники удаления хрусталика, которые подчеркивают, что отслойка сетчатки может не проявляться в течение грех и даже четырех десятков лет. Таким образом, заключение о низком риске отслойки сетчатки при проведении леневптрэктомин у больных с врожденными катарактами может быть сделано лишь после длительного наблюдения.
  
• Косоглазие (как правило, сходящееся) часто присутствует у детей с монокулярной врожденной катарактой. Может возникнуть после удаления хрусталика. Хотя до операции по поводу двусторонней врожденной катаракты косоглазие встречается редко, оно может проявиться в послеоперационном периоде. Косоглазие является добавочным амблиогенным фактором в проблеме зрительной реабилитации этих пациентов.
  

Функциональные результаты
За два десятилетия значительно повысились функциональные результаты при врожденной и прогрессирующей катарактах Это связано с сочетанием нескольких факторов - акцепте внимания на раннем выявлении катаракт, усовершенствовании техники хирургического вмешательства, повышении качества и большей доступности контактных линз, а также, в отдельных случаях, с имплантацией интраокулярных линз.

При врожденных катарактах особым и наиболее важным фактором, определяющим зрительный эффект операции, является раннее выявление заболевания, что подчеркивает необходимость специального обследования прямым офтальмоскопом пли региноскопом всех новорожденных для исключения помутнений в хрусталике. Несмотря па то, что в настоящее время при двусторонних врожденных катарактах достигнут хороший зрительный эффект, а слепота н серьезные зрительные расстройства как исход хирургии встречаются редко, двусторонняя врожденная катаракта по-прежнему остается существенной проблемой.

Результаты лечения больных с монокулярной врожденной катарактой хуже, по п они подают надежду. Наиболее важным послеоперационным осложнением, приводящим к снижению изначально высокой остроты зрения, является глаукома.