Описание

Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры. Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.

↑ Увеличение глазного яблока

Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста (рис. 15.1).

↑ Изменения роговицы

Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [НааЬ]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы (рис. 15.2).

↑ Светобоязнь и слезотечение

Повидимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

↑ Экскавация диска зрительного нерва

При инфантильной глаукоме, так же, как и у больных более старшего возраста, встречается экскавация диска зрительного нерва. Однако в детском возрасте экскавация может быть обратимой, степень экскавации диска зрительного нерва у детей не является точным прогностическим признаком.

↑ Изменения рефракции и косоглазие

Растяжение роговицы и склеры приводит к значительным нарушениям рефракции. Своевременная коррекция этих нарушений важна для профилактики амблиопии. Косоглазие, особенно в случаях асимметричной глаукомы, также провоцирует появление амблиопии. При сдвиге рефракции в сторону миопии у ребенка с афакией следует исключить сопутствующую глаукому.

↑ Классификация глаукомы

Ни одна из существующих классификаций детской глаукомы не является удовлетворительной. В большинстве классификаций глаукомы разделяют на первичные и вторичные. При первичной глаукоме повышение внутриглазного давления обусловлено врожденным нарушением оттока внутриглазной жидкости. Напротив, вторичная глаукома развивается на фоне патологического процесса в других отделах глазного яблока или системного заболевания. В этой главе используется анатомическая классификация, базирующаяся на предложенной Хоскинсом (Б. НоБктэ)

↑ Первичная врожденная глаукома (трабекулодисгенез: первичная инфантильная глаукома)

Это наиболее распространенная форма детской глаукомы, встречающаяся с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных. Заболевание обычно имеет двусторонний характер, но встречаются асимметричные и даже односторонние формы. В США и Англии чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек, но в Японии имеет место обратная ситуация. В Европе и Северной Америке наследование проявляется как полигенное или многофакторное. На Среднем Востоке наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

При гониоскопии выделяется ряд особенностей.

1. Аномалии прикрепления радужной оболочки:
   
   • а) плоское прикрепление радужки к трабекулярной зоне спереди или сзади от склеральной шпоры.
     
   • б) вогнутое прикрепление радужки там, где поверхность ее показывается над трабекулярной сетью, прилегая к цилиарному телу и склеральной шпоре.
     
   
   
2. Отсутствие или рудимент склеральной шпоры.
   
3. Очень широкий, растянутый угол передней камеры.
   
4. Отсутствие видимой патологии шлеммова канала.
   
5. Иногда выявляются патологические изменения радужной оболочки.
   
6. Аморфные ткани с сосудами, переходящими с радужки па кольцо Швальбе (мембрану Баркапа (рис. 15.3). Гопнотомия иди трабекулотомия являются общепринятыми первичными хирургическими вмешательствами, направленными на внутриглазного давления.
   

↑ Иридотрабекулодисгенез

Синдром Аксенфельда-Ригера (Axenfeld-Rieger)
При описании патологически уплотненного и смещенного вперед кольца Швальбе используют термин «задний змбриотаксон».

Синдром Аксенфельда- Ригера сопровождается:

• иридокорнеальными сращениями;
  
• высоким прикреплением радужки к трабекуле, с прикрытием склеральной шпоры;
  
• дефекты радужки включают истончение ее стромы. атрофию, эктопию зрачка и энтропион сосудистой оболочки (рис. 15.4).
  

Глаукома возникает приблизительно у 60 % лиц, страдающих этим заболеванием.

Синдром Ригера
Когда системная патология сопровождается вышеперечисленными изменениями глазного яблока, используют термин «синдром Ригера».

Общая патология при этом синдроме включает в себя:

• гипоплазию срединной линии лица;
  
• гелекаитус с широким, плоским корнем носа;
  
• аномалию зубов - отсутствие верхнечелюстных резцов, микродентизм, анодоитня;
  
• пупочную грыжу;
  
• врожденные пороки сердца;
  
• кондуктивную тугоухость;
  
• задержку умственного развития;
  

Несмотря на то, что установлена наследственность этого заболевания по аутосомно-доминантному типу, генетический дефект до сих пор не определён. Имеются сообщения об аномалии 4, 6 и 18 хромосом при синдроме Ригера.

Редкая врожденная двусторонняя аномалия, которая наблюдается в различных формах: спорадической и наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Глаукома возникает у 50 лиц. Пагоморфология глаукомы имеет разнообразные проявления. В некоторых случаях угол передней камеры свободен от гоппосинехии, в других — прогрессирующее развитие синехий способно привести к вторичной закрыгоугольной глаукоме.

↑ Синдромы, включающие детскую глаукому

Некоторые врожденные заболевания сопровождаются дефектами переднего отрезка глазного яблока, включая угол переднем камеры, радужку и хрусталик. В ряде случаев при этих расстройствах возникает глаукома.

Синдром Стерджа—Вебера (ангиома лица)
Этот синдром включает классическую триаду:

1. багровые телеангиоэктазии лица;
   
2. внутричерепные ангиомы;
   
3. глаукому (рис. 15.5).
   
   
   
   

Глаукома, почти во всех случаях односторонняя, диагностируется приблизительно у 1/3 больных, страдающих синдромом Стерджа-Всбсра. Она может проявится в раннем возрасте, но во многих случаях манифестирует у детей более старшей возрастной группы. Патофизиология заболевания разнообразна и связана с развитием таких же нарушили, как и при врожденной глаукоме повышенное венозное давление, преждевременное старение структур угла передней камеры. Помимо того, возможность формирования хориондальных гемангиом повышает риск повреждения сосудистой оболочки пли геморрагических осложнений в процессе внутриглазном хирургии. Заболевание возникает спорадически, имеются единичные сообщения о семейных случаях.

Мраморность кожных покровов при врожденных телеангиоэктазиях
Редкий синдром, во многом тождественный синдрому Сгерджа-Вебера. Присутствуют сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова и включающие мраморную кожу, эпизодические судороги, апоплексические удары и глаукому.

Нейрофиброматоз
Глаукома может возникать при неврофиброматозе I типа. При этом она часто сочетается с нелатеральной колобомой радужки или века и илексиформными невромами орбиты. Этнология процесса связана с комбинацией ряда факторов, включающих как патологию тканей угла передней камеры, так п закрытие угла, обусловленное пенрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби (Rubinstein - Taybi)
Редкий синдром, характеризующийся гипертелоризмом, анти монголоидным разрезом глаз, пгозом, удлинением ресниц, широкими пальцами рук, увеличением пальцев ног (рис. 15.6). По всей вероятности, глаукома возникает в результате недоразвития угла передней камеры.

Аномалия Петерса (Peters)
Аномалию Петерса описывают как врожденное центральное помутнение роговицы, сочетающееся с дефектами стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. Глаукома при аномалии Петерса может существовать с рождения, а может возникнуть после проведения сквозной кератопластики (рис. 15.7).

Ювенильная открытоугольная глаукома
Эта форма глаукомы, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается редко. Отмечена связь на маркеры lq. Клиническое обследование малоинформативно, при гоппоскопии патологии угла передней камеры не определяется. Гистологическое исследование выявляет изолированную патологию трабекуляриой сети.

↑ Вторичная глаукома

Афакическая глаукома
У больных, перенесших в детстве экстракцию катаракты, эта форма глаукомы возникает с частотой 20-30%. Заболевание может начаться спустя много лет после операции. Патогенез полностью не ясен, хотя в некоторых случаях связан с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Некоторые источники связывают афакическую глаукому с определенными типами катаракты, включая ядерную катаракту и перспетнрующую гиперплазию стекловидного тела (ПГСТ). Важным фактором риска является микрофтальм. В какой степени за возникновение глаукомы ответственно само хирургическое вмешательство неизвестно. Заболевание трудно поддастся лечению и имеет неблагоприятный прогноз.

Ретинопатия недоношенных
Глаукома может возникнуть при тяжелой ретинопатии недоношенных, характеризующейся тотальным повреждением сетчатки. Механизм расстройства — многофакторный, включая неоваскуляризацию, закрытие угла передней камеры н зрачковый блок.

Патология хрусталика и ее взаимодействие с диафрагмой радужки
Больные со сферофакиси (маленький сферичный хрусталик) склонны к смещению хрусталика кпереди и возникновению глаукомы. Заболевание может проявляться как при изолированной сферофакии, так и в симптомокомплексе синдрома Вайля—Маркезанп. При гомоцистинурии, несмотря на то, что хрусталики имеют нормальный размер, они также склонны к дислокации вперед в развитию глаукомы (рис. 15.8).

Ювенильная ксантогранулема
Ювенильная ксантогранулема доброкачественное заболевание, часто встречающееся па коже, и реже как внутриглазной процесс, который может привести к глаукоме. Глаукома обычно является следствием кровоизлиянии (рис. 15.9).

Глаукома при воспалительных заболеваниях глаз
Глаукома может возникнуть вследствие у вента. Лечение направлено па подавление воспаления. Острый трабекулит пли блокада экссудатом трабекулярной сети в некоторых случаях также приводят к развитию глаукомы.

↑ Травма

Глаукома, связанная с тупой травмой глазного яблока, проявляется при:

• гифеме (кровь блокирует трабскулярную есть):
  
• рецессии угла (характерно позднее начало глаукомы).
  

Тактика ведения детской глаукомы
Понижение остроты зрения у больных возникает в результате повреждения зрительного нерва, помутнения роговицы, катаракты и амблиопии. Проблемы амблпоппп не следует чрезмерно преувеличивать, она часто остается невыявленной. На фоне своевременно назначенного плеоптического лечения острота зрения может повыситься.

Клиническая диагностика глаукомы
Многие стандартные методы исследования взрослых не могут быть пеполыованы у маленьких детей в амбулаторных условиях. Трудны для проведения у детей дошкольного возраста компьютерная периметрия, тонометрия в поликлинических условиях, а рубцы и помутнения роговицы осложняют осмотр зрительного нерва. Часто для полного диагностического обследования ребенка с глаукомой возникает необходимость применения наркоза.

↑ Лечение

Медикаментозное лечение
При многих формах частной глаукомы консервативное лечение недостаточно эффективно. Обычно его назначают в виде попытки стабилизировать внутри глазное давление перед хирургическим вмешательством. Распространена комбинация перорального приема пли внутривенного введения ацетазоламида с назначением бетаксалола и пилокарпина. Применяемые дозы различны, по должны строго соответствовать расчету на кг веса. Для лечения детской глаукомы разработано множество способов хирургических вмешательств.

Гониотомия
Операция особенно эффективна при грабекулоднегенезе, но требует прозрачной роговицы. Разрывы роговицы могут затруднять обзор и в таких случаях производят трабекулотомию.

Памятка 15.1.
Исследование под наркозом пациентов раннего возраста, страдающих глаукомой
Анестетики или седативные препараты
При обследовании новорожденных не всегда следует применять анестезию или седативные средства. Кетамин, суксаметониум и интубация способны повысить внутриглазное давление. Галотан и многие другие препараты снижают внутриглазное давление.

Измеряемые параметры

1. Внутриглазное давление измеряют сразу после вводного наркоза. В любом случае, не являясь точной и надежной, тонометрия под наркозом не может служить единственным критерием для оценки глаукоматозного процесса.
   
2. Горизонтальный и вертикальный диаметр роговицы от лимба до лимба. Измерение затруднено на значительно увеличенных в объеме глазах и при нечетко выраженном лимбе.
   
3. Исследование роговицы на наличие разрывов десцеметовой мембраны и для оценки ее общей прозрачности.
   
4. Рефракция. Прогрессирование миопии может отражать увеличение размеров глаза.
   
5. Исследование размеров глазного яблока ультразвуковым методом.
   
6. Исследование диска зрительного нерва, оценка соотношения диаметра экскавации и диска зрительного нерва, состояния границ диска.
   

Предпочтительно, проводя диагностику, не учитывать данные предыдущих исследований, чтобы избежать предвзятости суждений.

Иттрий-алюминиевая-гранатовая (ИАГ) лазерная гониотомия
Приводит ли эта процедура к более длительной компенсации внутриглазного давления по сравнению с хирургической гониотомией — до настоящего времени неизвестно.

Трабекулотомия
Это операция выбора при лечении первичной врожденной глаукомы, когда невозможен хороший обзор угла передней камеры

Комбинация трабекулотомии-трабекулэктомии
Эта процедура особенно целесообразна при сочетании патологии угла передней камеры с другими внутриглазными аномалиями

Трабекулэктомия
У пациентов молодого возраста фильтрационные подушки образуются редко. Применение 5-фторурацила (5-Ри), митомицина и местной радиационной терапии повышает длительность существования фильтрационных подушек.

Циклокриотерапия
К деструкции цилиарного тела, продуцирующего внутриглазную жидкость, прибегают в тех случаях, когда другие хирургические вмешательства не дали ожидаемого эффекта.

Эндолазер
Применение эндолазера дает хороший эффект.

Имплантация дренажа
В настоящее время для имплантации используют самые различные трубчатые дренажи. Обычно их применяют не при первичной хирургическом вмешательстве, а лишь в тех случаях, когда предыдущая операция оказалась неэффективной. После усовершенствования моделей дренажей и техники хирургического вмешательства сократились такие серьезные осложнения, как гипотония.