Клинические и электрофизиологические особенности двусторонних врожденных катаракт

Описание

Одной из особенностей врожденных катаракт является полиморфизм клинических проявлений. В соответствии с классификацией А.В.Хватовой (1982) различают полные и частичные формы врожденного помутнения хрусталика. Полные формы катаракт вызывают высокую степень депривации предметного зрения, снижение остроты зрения до светоощущения и при несвоевременном хирургическом вмешательстве приводят к развитию обскурационной амблиопии высокой степени. Поэтому при этих формах помутнения хрусталика показаны ранние операции — в возрасте 2 - 5 мес. При частичных помутнениях хрусталика отмечается депривация от слабой до высокой степе - ни выраженности, острота зрения колеблется от 0,005 до 0,3 и у части детей сохраняется бинокулярное зрение. В связи с этим не может быть единого подхода к срокам операции. С целью определения оптимальных сроков хирургического вмешательства и прогноза заболевания нами разработана классификация частичных помутнении хрусталика на основе оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, остаточной остроты зрения и состояния зрительного анализатора.

В структуре частичных врожденных катаракт чаше встречаются зонулярные формы (71,3 %), реже — атипичные (28,7 %). При зонулярных катарактах выделяют 3 степени интенсивности помутнения хрусталика.

Первая степень интенсивности помутнения хрусталика характеризуется наличием полупрозрачного диска помутнения, позволяющего производить офтальмоскопию как центральных, так и периферических участков глазного дна через помутневшие слои линзы. У детей более старшего возраста при такой форме катаракты выявляется относительная сохранность зрительных функций: острота зрения у 57,4 % - 0,1, у 36,5 % - 0,2, бинокулярное зрение выявляется у 46,6 % детей, косоглазие и нистагм — в единичных случаях (рис. 3.3).

Помутнения хрусталика I степени интенсивности приводят к развитию обскурационной амблиопии лишь слабой степени. Изменения зрительного анализатора у этих детей незначительные и носят преимущественно функциональный характер, о чем свидетельствуют результаты исследования зрительных потенциалов; амплитуда компонента Р100 ЗВП снижается умеренно (в 1,5—2 раза), а латентность увеличивается лишь на 13 ± 1,0 — 17 ± 1,6 мс.

Вторая степень интенсивности помутнения хрусталика характеризуется резким ослаблением рефлекса с глазного дна. Через диск помутнения офтальмоскопируются только отдельные центральные ретинальные сосуды. Фовеолнрная область її зрительный нерв просматриваются нечетко, Более выраженное помутнение хрусталика приводит к снижению остроты зрения до 0,05-0,06 (у 62,7 % детей) и 0,07—0,09 (у 37,3 %), уменьшению частоты выявления бинокулярного зрения (у 7,8 %) и появлению косоглазия и нистагма (у 52,9 %) (рис. 3.4).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

У детей с помутнением хрусталика II степени выявляют грубые нарушения ЗВП, свидетельствующие о выраженных, часто необратимых патологических изменениях зрительного анализатора, характерных для обскурационной амблиопии средней и высокой степени. Амплитуда компонента Р100 уменьшена в 2,5—5 раз а латентность увеличена на 20 ± 2,4 - 30 ± 2,3 мг

Третья степень интенсивности помутнения хрусталика характеризуется отсутствием рефлекса через центральную область диска помутнения. Офтальмоскопируются только периферические участки глазного дна через прозрачные зоны хрусталика при небольших размерах (3—4 мм) диска помутнения. Острота зрения резко снижена и у 79,5 % детей составляет 0,01—0,04, а у 20,5 % не превышает 0,005. Бинокулярное зрение отсутствует у всех детей. В этой группе отмечается наибольшая частота косоглазия н нистагма (93,7 %) (рис. 3.5).

У детей с помутнением хрусталика III степени выявляют наиболее грубые изменения зрительного анализатора вследствие выраженной депривации предметного зрения из-за интенсивного помутнения хрусталика. При исследовании ЗВП определяют уменьшение амплитуды компонента P100 в 6—8 раз и увеличение латентности на 24 ± 1,5 — 34 ± 2,5 мс.

Наряду зонулярными катарактами при частичных помутнениях хрусталика встречаются атипичные формы катаракт, характеризующиеся большим полиморфизмом клинических проявлений. Наблюдаются помутнения с преимущественным вовлечением в патологический процесс эмбрионального ядра (рис. 3.6),

передней и задней капсулы хрусталика (рис. 3.7),

а также катаракты с помутнениями разных локализации, формы и размеров, нередко с включением кальцификатов (рис. 3.8).

Острота зрения при этих формах колеблется от 0,1—0,2 (чаше при заднекапсулярных формах с помутнением хрусталика слабой интенсивности) до 0,005 (помутнения хрусталика с включением кальцификатов). При ядерных и переднекапсулярных формах с размером диска помутнения 2,5 мм и более острота зрения у большинства детей снижается до 0,01—0,04.

Нарушения ЗВП, выявленные при разных формах врожденных катаракт, имеют прямую зависимость от степени помутнения хрусталика. При помутнении хрусталика I степени ЗВП наименее изменены. В возрасте 6—10 нед они регистрируются при предъявлении гомогенного светового поля и шахматных полей с большим размером ячеек (220, ПО, 55')- На меньшие размеры ячеек реакция отсутствует (табл. 3.2).

Острота зрения у маленьких детей, установленная по пороговому значению ЗВП, соответствует 0,03 ± 0,01 (см. рис. 3.2).

По мере роста ребенка ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек шахматного поля малого размера и к 6 мес — в ответ на все предъявленные стимулы (220 — 7'), что свидетельствует о повышении остроты зрения до Однако амплитуда ЗВП остается меньше, а латентность — больше нормы. В диапазоне от 6 мес до 4—6 лет отсутствует возрастная динамика ЗВП и остроты зрения.

После удаления врожденной катаракты (в возрасте 4—6 лет) увеличивается амплитуда и уменьшается латентность основных компонентов ЗВП.

При предъявлении ячеек большого размера ЗВП по конфигурации и временным характеристикам приближаются к возрастной норме. При предъявлении ячеек малого размера амплитуда ЗВП по-прежнему меньше, а латентность — больше возрастной нормы.

Более выраженные изменения ЗВП наблюдаются у детей зонулярными катарактами (помутнение хрусталика II степени). В 8-недельном возрасте они регистрируются при предъявлении гомогенного светового поля и шахматных полей с большим размером ячеек (220’) Конфигурация ЗВП нарушена, амплитуда основного компонента P100 уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой (см. табл. 3.3).

Острота зрения у детей первых месяцев жизни, установленная по пороговому значению ЗВП регистрируются только при предъявлении гомогенного светового поля, а на
колеблется от цветоощущения до 0,005 (см. рис. 3.2).

При помутнении хрусталика III степени ЗВП регистрируются только при предъявлении гомогенного светового поля, а на шахматные поля реакция отсутствует. Амплитуда ЗВП меньше, а латентность — больше возрастной нормы (табл. 3.3).

До операции у детей с двусторонними врожденными катарактами (помутнение хрусталика II и III степени) отсутствует возрастная динамика ЗПВ.

После экстракции двусторонней врожденной катаракты (помутнение хрусталика II степени) в возрасте 3— 12 мес появляется реакция на меньшие размеры ячеек. К. 6—7-месячному возрасту ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек размером 220, 110, 55, 28 и 14', что свидетельствует о повышении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (см. рис. 3.2).

При этом конфигурация ЗВП остается грубо нарушенной при предъявлении как ячеек малого, так и большого размера. Амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного плеоптичелечения ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек малого размера (7'). Острота зрения с коррекцией повышается к 7-летнсму возрасту до 0,2 ± 0,01.

После удаления врожденной катаракты (помутнение хрусталика III степени) в возрасте 3—5 мес отмечается незначительная положительная динамика ЗВП, выражающаяся в появлении реакции на шахматные поля с ячейками большого размера.

К 6—7-месячному возрасту у большинства детей этой группы появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек (220, 110, 55 и 28'), однако конфигурация ЗВП по-прежнему грубо изменена, амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой. Острота зрения за этот период возрастает до 0,05 + 0,01 (см. рис. 3.2). К 7-летне¬му возрасту ЗВП начинают регистрироваться в ответ на шахматные поля с размером ячеек Острота зрения с коррекцией повышается до 0,15 + 0,01 и, несмотря на усиленные лечебнокор-рекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.

У детей с интенсивным помутнением хрусталика, прооперированных в возрасте 3—11 мес, ЗВП и острота зрения слабо зависят от времени выполнения операции. Вместе с тем при удалении катаракты до 6-месячного возраста ЗВП имеют менее грубые изменения по сравнению с более поздними операциями. Острота зрения в отдаленном периоде достигает 0,2—0,3, тогда как у преобладающего большинства детей, прооперированных в возрасте 6—11 мес, она не превышает 0,1.

Следовательно, наиболее грубые изменения ЗВП наблюдаются у детей с двусторонними врожденными зонулярными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, т.е. при высокой степени депривации предметного зрения. Они выражаются в изменении компонентного состава, резком снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП (при предъявлении ячеек как на большого, так и на малого размера, а также в отсутствии характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и существенно не повышается с ростом ребенка.

Полученные данные свидетельствуют о необходимости полноценного зрительного опыта в период наиболее интенсивного созревания зрительной перцептивной системы ребенка, т.е. в первое полугодие жизни. Ограничение зрительной афферентации в этом возрасте вследствие врожденной катаракты с интенсивным помутнением хрусталика приводит к нарушению реакции корковых нейронов, которое обусловлено не только невозможностью их формирования без индивидуального опыта, но и в большей мере повреждением связей, имеющихся к моменту рождения.

При высокой степени депривации страдают не только подсистема зрения, связанная с тонким детальным анализом, но и механизмы, грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедленностью и фрагментарностью зрительного восприятия у слабовидящих детей.

Кроме того, одной из причин снижения зрительных функций и значительных изменений ЗВП у детей с двусторонними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, возможно, является то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или контактная коррекция по разным причинам откладывается на длительное время. Отсутствие своевременной коррекции афакичного глаза приводит к развитию рефракционной амблиопии, что усугубляет первичный зрительный дефект.

При невысокой степени депривации (помутнение хрусталика I степени), когда предметное зрение частично сохраняется, ЗВП изменяются в значительно меньшей степени. Наблюдается лишь некоторое уменьшение амплитуды основных компонентов, наиболее выраженное при предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахматных полей с большим размером ячеек, близки к норме.

Очевидно, при частичной депривации предметного зрения преимущественно нарушаются механизмы, обеспечивающие детальное восприятие зрительного стимула, и изменения, происходящие в зрительной системе, в основном имеют функциональный характер. При слабой степени депривации зрительные функции снижаются в значительно меньшей степени и острота зрения иногда достигает 1,0.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.