Врожденная глаукома встречается относительно редко: 1 случай на 10— 20 тыс. новорожденных. В странах Ближнего Востока на 2500 новорожденных приходится 1 случай врожденной глаукомы, что в 4 раза больше, чем в странах Западной Европы. В некоторых странах частота этой патологии выше, возможно, вследствие большого количества близкородственных браков. Отмечено, что консультант-офтальмолог в Великобритании выявляет новый случай врожденной глаукомы каждые 5 лет. Поданным некоторых авторов, среди причин слепоты удельный вес врожденной глаукомы в странах Европы и Северной Америки составляет по 2 %, в Западной Африке и Латинской Америке — 10 %, в Азии — 5 %, в Восточной Африке — 1 %. В нашей стране, по результатам обследования учащихся специализированных школ-интернатов для слепых и слабовидящих детей, врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2 %, слабовидения — 2,2 %. Среди всей глазной патологии у детей в школах для слепых и слабовидящих Европы на долю врожденной глаукомы приходится 18 %. В мире всего около 300 тыс. больных врожденной глаукомой, из них 75 % слепые.

Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиническим полиморфизмом и характеризуются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению, как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, а также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.

Понимание основных закономерностей развития анатомо-оптических элементов глаза у ребенка имеет существенное значение в обоснованном выборе средства коррекции афакии после ранних операций при врожденных катарактах. Главным образом это касается такого дискутабельного вопроса, как целесообразность первичной имплантации ИОЛ у детей первых лет жизни.

У новорожденных средний диаметр роговицы составляет около 10,0 мм. Этот показатель постепенно возрастает и достигает величины, обычно наблюдаемой у взрослых (11,5—12,0 мм), к 7 годам.

Зрительные функции у детей с врожденными катарактами, испытывающих раннюю сенсорную депривацию, во многом зависят от ранней и точной диагностики этой патологии органа зрения.

Раннее выявление врожденной катаракты позволяет вовремя назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь и таким образом предотвратить развитие обскурационной амблиопии вследствие зрительной депривации. Своевременное лечение и психолого-педагогическая коррекция способствуют улучшению сенсорно-перцептивного и когнитивного развития ребенка.

Известно, что первый год жизни ребенка является наиболее динамичным в плане как формирования так называемого нормального зрения, так и влияния на этот процесс различных патологических состояний. Исследование остроты центрального зрения у детей первых лет жизни представляет определенные трудности. Как правило, с этой целью применяют методики зрительных вызванных потенциалов и/или преимущественного взора. В последнем случае критерием различения тест-объекта (в частности, решетки с чередованием белых и черных полос разной толщины) служит моторный ответ, т.е. поворот глаза в сторону тест-объекта. Исследования, проведенные с помощью указанной методики, показали, что у новорожденных острота зрения постепенно повышается. достигая приблизительно 0,2 к концу первого года жизни и 1,0 к 3 годам.

Вторичная катаракта является наиболее частой формой зрачковых мембрану детей и одной из основных причин снижения остроты зрения в отдаленные сроки после операции удаления катаракты. Данные о частоте вторичных катаракт крайне разноречивы: так, у детей она колеблется от 6,7 до 67,2—100%, у взрослых - от 4,5 до 70-85 %.

Большой разброс данных о частоте вторичных катаракт зависит от многих факторов: возраста больных, сопутствующих глазных и системных заболеваний, сроков наблюдения, наличия интраокулярной линзы (ИОЛ) и ее типа, особенностей хирургической техники и др., а также обусловлен отсутствием единой терминологии. Не всякое минимальное помутнение в области зрачка следует называть вторичной катарактой. К вторичным катарактам, по нашему мнению, следует относить только зрачковые мембраны, которые образовались после операции удаления катаракты и являются значительным оптическим препятствием, снижающим остроту зрения по сравнению с максимальным уровнем, достигнутым в результате оперативного и плеоптического лечения катаракты.

Показания. Основным показанием к лазерной капсулотомии у взрослых пациентов считают снижение остроты зрения до 0,4 и ниже, а в последние годы — до 0,6—0,7 или на 0,2—0,3 по сравнению с максимальной остротой зрения, достигнутой после операции, а также неполное восстановление зрения в послеоперационном периоде, обусловленное фиброзом задней капсулы. Как показатель снижения остроты зрения используют понятие «резерв остроты зрения», определяемый по разнице в показаниях табличной и ретинальной остроты зрения; при резерве более 0,2—0,3 считают удаление вторичной катаракты показанным.

Электрофизиологические методы исследования широко используют в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва у детей. К этим методам относятся электроретинография, электроокулография и регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга, применяемые для оценки функции сенсорной части зрительного анализатора, зрительных путей и центров.

В основе принятой классификации ЭРГ лежат амплитудные характеристики основных а- к b-волн, оценивают их временные отличают следующие типы ЭРГ: нормальную, супернормальную, субнормальную, негативную (плюс- и минус- негативную), угасшую, или отсутствующую (нерегистрируемую) (рис. 1.I3). Каждый тип ЭРГ отражает патогенез, локализацию и стадию развития процесса.

Начиная с классических работ Д.Хьюбела (D.Yubel) и Т.Визела (Т.Wiesel) во многих исследованиях показана необходимость зрительных ощущений для развития и поддержания функций нервной системы животных. Ограничение зрительной афферентации в раннем возрасте приводит к неправильному развитию, характерным структурным и функциональным изменениям на всех уровнях зрительного анализатора, наиболее выраженным в зрительных корковых центрах. Эти изменения сопровождаются нарушением основных зрительных функций: остроты зрения, контрастной и спектральной чувствительности, восприятия формы и глубины изображения.

Одной из особенностей врожденных катаракт является полиморфизм клинических проявлений. В соответствии с классификацией А.В.Хватовой (1982) различают полные и частичные формы врожденного помутнения хрусталика. Полные формы катаракт вызывают высокую степень депривации предметного зрения, снижение остроты зрения до светоощущения и при несвоевременном хирургическом вмешательстве приводят к развитию обскурационной амблиопии высокой степени. Поэтому при этих формах помутнения хрусталика показаны ранние операции — в возрасте 2 5 мес. При частичных помутнениях хрусталика отмечается депривация от слабой до высокой степе - ни выраженности, острота зрения колеблется от 0,005 до 0,3 и у части детей сохраняется бинокулярное зрение. В связи с этим не может быть единого подхода к срокам операции. С целью определения оптимальных сроков хирургического вмешательства и прогноза заболевания нами разработана классификация частичных помутнении хрусталика на основе оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, остаточной остроты зрения и состояния зрительного анализатора.

Полученные данные указывают на то, что одним из ведущих факторов, влияющих на формирование зрительной перцептивной системы ребенка в раннем онтогенезе, является степень депривации. Это свидетельствует о необходимости дифференцированного подхода к срокам хирургического вмешательства при врожденных катарактах с разной интенсивностью помутнения хрусталика (см. табл. 3.3).