Гипертрофия век

Описание

Гипертрофия век, т. е. увеличение их размера за счет увеличений объема тканевых структурных элементов имеет место при

• 1) элифантиазе,
• 2) теми-гипертрофии лица и
• 3) остеодермопатическом синдроме Турена—Солена - Голя.

Следует отметить, однако что гипертрофия во всех этих случаях сочетается с гиперплазией увеличением числа структурных элементов вследствие размножения клеток или из-за клеточной инфильтрации.

↑ Элефантиаз, слоновая болезнь (Elephantiasis)

представлял собой ограниченное или распространенное значительное утолщении главным образом, кожи с подкожной клетчаткой, в меньшей степени и других тканей, утолщение, приводящее к уродливой деформации пораженного участка или органа (рис. 31). Различают элефанти - спорадический (Е. nostras) и эндемический (Е. arabum s. Tropic). В основе первого лежат хронические рецидивирующие воспаления ткани е отеком ее, а в основе второго — паразитарное пребывал в подкожной клетчатке нитчатых глистов (филярий) или внутри клеточных простейших организмов—леймшаний. По своему происхождению элефантиаз, следовательно,— это процесс вторично и приобретенный. Правда, в качестве большой редкости встречается элефантиаз и первичный, врожденный.

Увеличение пораженного участка или органа при элефантии никогда не бывает строго соразмерным в отношении всех тканей всех частей, составляющих данный орган. Этим он отличается парциального гигантизма, при котором увеличение составляющие элементов органа строго пропорционально.

На веках развивается обычно спорадический элефантиаз. Элефантиаз поражает чаще всего какое-нибудь одно веко, реже и совсем редко — четыре. Развивается болезненный процесс приимущественно на верхних веках. Обычно наряду с поражением неимеется поражение и соседних с глазом участков — височный области, корня носа, щек. Заболевание начинается с припухлости, легко поддающейся вдавливанию пальцем и сохраняющей на короткое время это вдавление. Позже припухлость становится все больше и плотнее, так что вдавления от пальцев уже не образуется. Мало того, кожу нельзя бывает взять а складки, веко невозможно вывернуть.

Размеры увеличения века могут быть разными — в — 1х1/2—2 раза по вертикали и горизонтали и в 2—3 раза в толщину. В случае, описанном Дарабосом с соавторами (1963), указывается, например, что от брови до пораженного века 40 мм, в то время как па здоровом глазу величина верхнего века составила всего 20 мм. Длина больного века – 57 мм, а здорового — 47 мм.

Цвет пораженного века красновато-бурым, покрывается бородавками, пузырьками или просто сальным налетом.

Нарастают все явления при элефантиазе обычно медленно. В приведенном выше случае у мальчика 15 лет верхнее веко достигло указанных размеров почти за 15 лет — начальные признаки поражения века были у него при рождении.

Регионарные железы при элефантиазе века нередко припухают. Нa общее состояние слоновость века никакого влияния не оказывает.

К спорадическому элефантиазу могут привести различные хронические воспалительные процессы, вызываемые бактериальной стафилококковой инфекцией (рожа), и затем процессы — нейрофиброматоз, гемангиомы, лимфапгиомы, лейкозы.

Морфологические изменения при элефантиазе заключаются в кровеносных и лимфатических сосудов (лимфангоиты, явления тромбозирования), затем и фиброзе новообразованной соединительной ткани, прекращающейся в кожных и подкожных разделах в плотную ткань, и наконец, в равномерной или очаговой мелкоклеточных инфильтрации пли инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками. Все это сопровождается гибелью потовых и сальных желез кожи, дегенерацией волокон мышцы и ткани хряща.

↑ Врожденная геми-гипертрофия лица

может быть полной или неполной полной, если она захватывает как мягкие, так и костные ткани, и неполной — если болезнь поражает только мягкие ткани.

В настоящее время твердо установлено, что аномалия эта сочетается почти всегда с болезнью Реклингаузена, с нейрофиброматозом. Болезнь Реклингаузена характеризуется, как известно,- множественным образованием опухолей периферических нервов, главным образом кожи, и затем целым рядом костных, гормональных и нейропсихических нарушений.

Костные изменения заключаются но всевозможных аномалиях развития костей черепа (расширения орбиты, турецкого седла, входа в оптический какал) и во вторичных деструкциях от давления на кость опухолевых узлов.

Гормональные нарушении сказываются кожной пигментацией — образованием пятен цвета «кофе с молоком». Одни исследователи в этой пигментации видят свидетельство патологии надпочечников, другие — гипофиза, третьи — щитовидной железы, патологии, связанной с наличием в железах опухолевых узлов.

Нейропсихические расстройства, характерные для болезни Реклипгаузена — это некоторая умственная отсталость, тупость, апатичность.

Веки, особенно верхнее, и даже главным образом верхнее, на стороне геми-гипертрофии лица обычно резко увеличены, утолщены, удлинены. Площадь ненормального века у одной наблюдавшейся памп больной (девочки 10 лет) превышала в раза площадь нормального века. Бровь над увеличенным веком также была вдвое шире и длиннее нормальной брони, ресницы тоже были больше обычных ресниц. В толще гипертрофированного века в таких случаях пальпируются нередко новообразованные узлы различного размера и в различном количестве. Это не что иное, как нейрофибромы. Увеличенное веко настолько свисает книзу, что прикрывает и глазную щель и часть нижнею пека. Кожа пораженного века может быть и нормального цвета и пигментированной, к тому же она, как и вся гипертрофированная половина лица, нередко зарастает волосами.

Элефантиаз при нейрофиброматозе называют порой врожденный нейрофиброматозным элефантиазом Брунса. При этой разновидности ненрофиброматоза наряду с изменением века или век на стороной геми-гипертрофии отмечаются также изменения глазного яблока гидрофтальм, вторичная глаукома и т. п.

Нейрофнброматоз трактуется в настоящее время как дизонтогенез, порочное развитие эктодермы, из которой, как известно развивается и кожа и нервная система.

↑ Синдром Турена — Солена — Голя (Osteo — derniopatliique yiulrom Touraine— Solenta—Goie)

складывается из находермии лица и конечностей, с одной стороны, и пахопериостоза костей рук и ног в участках метакарнальных и фаланговых. Изменения па коже — утолщение и складчатость ее — обусловливаются гипертрофией соединительной ткани, кожи, потовых и сальных желез. Изменения костей в утолщении надкостницы без нарушения костной.

Веки при этом синдроме выглядят утолщенными и увеличенными, они нависают над глазом наподобие тента, по выражению Эльдера. Помимо гипертрофии кожного покрова век, морфологически при синдроме Турена — Солена — Голя, отмечается пик-пение хрящей, их соединительнотканной основы, изменения келоидной гиперплазии, а также дегенерация мейбомневых с образованием из их остатков кист и гранулем, подобных инородному телу. Тарзальная конъюнктива также перерождается. Этиология заболевания неизвестна.