Псевдоопухоли орбиты

Описание

В 1904—1908 гг. Изола и Бирх-Гиршфельд ввели в офтальмологическую практику термин «орбитальная псевдоопухоль». Псевдоопухолями с того времени стали определять воспалительные процессы в орбите, клинически протекающие как опухолевые. В ряде случаев эти процессы па операционном столе диагностировались как сифиломы, туберкуломы, лимфомы или просто как хроническое серозное воспаление. В некоторых случаях псевдоопухоли нельзя было клаассифициронать по уровню знаний того времени.

↑ Бирх-Гиршфельд делил, как известно, псевдоопухоли на три группы:

1. клинические признаки опухоли исчезают спонтанно или под влиянием медикаментозного лечения;
2. диагноз опухоли на операции не подтверждается, обнаруживается лишь хроническое серозное воспаление неясной этиологии;
3. морфологическая я картина орбитального заболевания складывается из диффузной инфильтрации ретробульбарной клетчатки лимфоцитами, образующими местами типичные фолликулы, из изменений сосудистых стенок и из большего или меньшего скопления плазматических клеток. На основании этой картины Бирх-Гиршфельд расценивал процесс как диффузный лимфоматоз глазницы теряясь в догадках, откуда и каким образом процесс возникает.

За истекшее полустолетие, а особенно за последнее время была распознана природа некоторых из неясных разновидностей орбитальных псевдоопухолей. Так, стало известно, что в орбите под видом псевдоопухолей могут выявляться саркоид Бека, эозинофильная гранулема, гранулема Вегенера, гранулема при узелковом периартериите. К сожалению, клиническая диагностика этих разновидностей орбитальных заболеваний невозможна без биоптических данных. От термина псевдоопухоль поэтому не только нельзя пока отказаться, а наоборот, термин этот приобретает все большее право на существование.

Начиная с 50-х годов, постепенно раскрывается механизм образования некоторых псевдоопухолей,— тех, которые относятся к 3-й группе псевдоопухолей по Бирх-Гиршфельду.

В одном из новейших исследований, а именно в опубликованной в 1961 г. работе М. Е. Куни приводится ряд сведений, показывающих, что в основе развития части псевдоопухолей орбиты лежит некроз жировой клетчатки, который и обусловливает развитие гранулематозной инфильтрации (по типу реакции на инородное тело) с последующим фиброзным замещением и дегенеративными изменениями. Причиной самого жирового некроза, по мнению М, Е. Купи, является действие токсических, аноксических и других факторов, связанных с сосудистыми нарушениями и бессимптомно протекающей инфекцией нараназальных синусов.

Таким образом, сейчас становится совершенно очевидным, что псевдоопухолевый процесс в орбите может быть связан с первичным некрозом жировой клетчатки и определять его следует как липоматозную гранулему.

↑ Даннингтон и Беркс (1943) предлагают вообще подразделять 3-ю группу орбитальных псевдоопухолей Бирх-Гиршфельда на

• а) случаи с первичным вовлечением в процесс экстраокулярных мышц (хронический орбитальный миозит) и
• б) случаи с первичным поражением орбитальной жировой ткани (орбитальная липогранулема).

Повторяем, не следует забывать, что термин псевдоопухоли имеет по-прежнему значение для клинической диагностики как отрицание наличия опухоли, истинной бластомы, что само по себе очень важно.

↑ Туберкуломы и сифиломы орбиты (Tuberculoma et Syphiloma orbitae)

при ретробульбарной локализации настолько похожи всеми клиническими проявлениями, что без общего исследования и подробных анамнестических данных дифференциальный диагноз их почти невозможен. Некоторым указанием на туберкулезную природу орбитального процесса может служить молодой возраст больных и остаточные явления перенесенного в прошлом туберкулезного заболевания. Лишь при наличии фистулы и положительных морфологических и бактериологических данных диагноз ретробульбарного специфического туберкулезного процесса облегчается. Признаками орбитальной сифиломы являются боли, особенно по ночам, преимущественная локализация гранулемы в районе точней глазничной щели, перенесенная в прошлом люэтическая инфекция и положительные серологические данные.

↑ Саркоид Бека (Sarcoidosis Boeck)

в последние годы встречается и орбите чаще, чем это наблюдалось до сих пор. Правда, описания наблюдений орбитальной локализации болезни. Века продолжают оставаться единичными. Выше, в разделе «Заболевания век» приводились более или менее подробные данные о саркоидозе Бека и освещалось современное состояние учения этом далеко не ясном еще заболевании,

Клиническая картина орбитального саркоида складывается из небольшого экзофтальма, ограничения подвижности глазного яблока, некоторых визуальных расстройств, словом, из всего симптомокомплекса орбитального поражения. Орбитальная саркоидная гранулема состоит из лимфоцитов, эпителиоидных и гигантских клеток, т. е. морфологически ничем не отличается от саркоидной гранулемы других локализаций. Нередко развитию орбитального процесса предшествует такой же процесс в глазном яблоке, на веках или оба процесса протекают одновременно. Кроме того, орбитальному саркоиду обычно сопутствуют типичные для capкоидоза поражения лимфатических желез, явления со стороны кожи, легких, селезенки.

Тождество орбитального саркоидозного процесса с туберкулезным процессом, несмотря на клиническое сходство, исключается отрицательными туберкулиновыми пробами несмотря на наличие положительных белковых реакций и эозинофилии.

Диагноз орбитального саркоидоза Бека возможен только на основании морфологического исследования.

↑ Узелковый периартериит (Periarteriitis nodosa).

Впервые заболевание описано в 1866 г. Куссмаулсм и Майером. Характеризуется оно образованием на артериях (на основных стволах и разветвлениях вплоть до артериол) круглых или овальных, а порой и валикообразных утолщений величиной от макового и просяного зерна по маленькой горошины, одиночных или множественных. Узелки утолщения четко видны на поверхности сосудов, что как будто доказывает преимущественное участие в процессе адвентицин, В стенке сосудов на разрез обнаруживается, однако, участие в процессе мышечной оболочки и интимы. С мышечной оболочки процесс даже начинается, распространяясь отсюда на адвентицию и интиму (рис. 114).

В начальных стадиях изменения заключаются в набухании и отеке мышечной оболочки сосуда. Затем вся стенка пропитывается эксудатом, содержащим фибрин, полиморфноядерные лейкоциты, эозинофилы в преобладающем количестве, лимфоциты, а на конечном этапе, в пролиферативной фазе, почти исключительно гистиоциты. Постепенно образующаяся грануляционная ткань переход в рубцовую, что ведет в дальнейшем к развитию аневризм, к разрывам крупных и облитерации мелких сосудов,

Клиника заболевания определяется районом преимущественного поражения сосудов. Особенно четко выступают симптомы не достаточности сердечно-сосудистой системы, инфаркты почек, при знаки панкреатита, расстройства периферической нервной систем резкие боли в конечностях, мышечные боли, парезы, атрофии. Все это проявляется на фоне общей слабости, субфебрилитета, малокровия, «хлоретического маразма», по выражению Куссмаул и Майера, В одних случаях заболевание быстро заканчивается смертью, в других оно прерывается в вольно длительными ремиссиями Возраст больных самый разнообразный, чаще 20—30лет.

Прижизненный диагноз без биопсии невозможен или возможен только в случае поражения кожи Этиология узелкового периартериита неизвестна. Предполагается, что суть этого заболевания заключается в ирреверсибельных гиперергических воспалительных явлениях со стороны артериальной системы при любом общем или локальном инфекционно-токсическом процессе. Виновниками предварительной сенсибилизации организма следует считать различные перенесенные ранее неспецифические заболевания.

В офтальмологической литературе имеется описание ряда случаев развития узелкового периартериита на глазу и его придатках. В области глаза при узелковом периартериите наблюдались следующие болезненные состояния: узелки на конъюнктиве, кератосклериты, склериты, некроз склеры, рецидивирующие гипопионириты, циклиты, кровоизлияния в стекловидное тело и сетчатку, изменения калибра ретинальных артерий, образование аневризмальных расширений на них, отслойка сетчатки, эмболия центральной артерии сетчатки, изменения, напоминающие картину височного артериита.

Наблюдались, кроме того, и орбитальные псевдоопухоли на почве узелкового периартериита. Одна из последних публикаций на эту тему принадлежит Уте Комберг (1961). Остановимся более подробно на этом весьма поучительном случае. Женщина 37 лет во время автомобильной катастрофы получила легкое ранение правой руки, потребовавшее однократного посещения амбулатории. На протяжении четырех дней после катастрофы у больной появился отек верхнего века слева. Попытка лечения в амбулаторных условиях успеха не принесла, и больная через два месяца была принята на стационарное лечение в клинику уха, горла и носа в связи с обнаруженным у нее левосторонним гайморитом. Лечение (пенициллин 8 000 000, промывание гайморовой полости, витамин С) оказалось безрезультатным, и больная была переведена в глазную клинику.

Статус при поступлении в глазную клинику был таков: виртуальная функция в норме справа и слева. Левое верхнее веко тонировано и отечно, активное раскрытие глазной щели невозможно. Отечность плотна на ощупь. Кожа слегка синюшная, небольшой экзофтальм с ограничением подвижности кнаружи; глазное дно, тонус, динамометрия—в норме. Кровь: эозинофилия — 16%. Вялый парез руки и ноги справа.

Выяснилось, что шесть лет назад больная находилась в клинике по поводу неопределенных болей в животе (гастрит). После одной инъекции перифера у больной вспыхнули явления тромбофлебита и полиневрита, которые привели к парезу правых руки и ноги.

На рентгенограмме у больной была обнаружена нечеткая конгурировка нижнего края foramen opticuin, что заставило подумать о возможности тромбоза верхней орбитальной вены. Была сделана орбиготомия. В передних отделах орбиты обнаружена серо-красная плотная ткань с полным отсутствием кровотока. Ткань удалили. Послеоперационный период осложнился некрозом верхнего века и через восемь дней — уртикариоформными экзантемами на шее, вскоре исчезнувшими.

В связи с некрозом была произведена пересадка сосуда на недостаточно питаемый участок века. После этого оперативного вмешательства — заживление некротического участка на веке и явное ухудшение общего состояния (субфебрилитет, лейкоцитоз —14 000, эозинофилия — 51 %, РОЭ — 45—63). Вспышка неврита на конечностях слева с сильными болями, боли в верхней части живота.

В терапевтической клинике общее лечение АКТГ привело больную к состоянию клинического выздоровления.

Исследование удаленной из орбиты ткани определило заболевание орбиты как узелковый периартериит, причем венозные сосуды были совершенно нормальны.

↑ Эозинофильная гранулема (Granuloma eosinophilic)

— опухолевидное образование, развивающееся на костях черепа, позвоночника и ребер и представляющее собой неспецифическую грануляционную ткань с массивным инфильтратом из эозинофилов, а также с небольшими гемморагиями, некротическими участками в включениями кристаллов Шарко-Лейдепа. Впервые заболевание это было описано казанским патологоанатомом Н. И. Таратьшовым и 1913 г, и расценивалось им как псевдотуберкулезная гранулема, возникшая в результате травмы. В последующем различные исследователи давали этому болезненному процессу много друг названий, пока, наконец, в 40-х годах не было предложено нацмен ванне эозинофильная гранулема костей.

Опухолеподобный узел на месте своего расположения обязательно сочетается с потерей костной ткани, с гибелью, главным образом спонгиозного ее отдела. Этиология эозинофильной гранулемы совершено не ясна. Поражаются заболеванием дети и юноши. Из любленная локализация процесса—кости черепной коробки (по данным Мертенса и Ульриха, приблизительно в 60% случаев)

Эозинофильная гранулема возникает порой и в орбите. К 1961 г Рот, Коган и Бринит насчитали среди всяких других локализаций эозинофильной гранулемы всего 27 случаев расположения ее в орбите, причем у 3/4 больных гранулема располагалась только в орбите и у 1/4в области периорбитальной, по соседству с орбитой. В орбите узлы находились, в основном, на верхней стенке; в 2,5раза чаще в наружной половине по сравнению с внутренней. В единичных случаях эозинофильная гранулема локализовалась в мягких тканях глазницы (опубликовано всего пять таких наблюдении).

Симптоматика эозинофильной гранулемы при локализации ее на верхней стенке орбиты складывается из отека верхнего века и опущения его, из небольшого экзофтальма со смещением глаза книзу и кнутри (рис. 115).

Уже в первые месяцы своего развития гранулематозный узел нередко вскрывается, причем через фистулезный ход наружу постоянно выделяется небольшое количество мутного отделяемого. При ретробульбарной локализации эозинофильной гранулемы в картине заболевания отмечались сильные боли, экзофтальм в 3—6 мм, ограничение подвижности глаза, падение остроты зрения в связи с появлением центральной скотомы. При локализации в передних отделах орбиты узел легко прощупывается. Он плотный, неподвижный относительно подлежащей орбитальной стенки.

Исследование крови дает очень скромные сведения — небольшой (8—10 тыс.), слегка повышенная РОЭ, не совсем определенные данные относительно эозинофилии — то норма, то субнорма, то новы і пенные цифры — до 10—18%. В связи с этим слезет анализ крови проделывать повторно на протяжении нескольких дней.

Рентгеновское исследование выявляет картину узурпации, разрежения кости одной и той же интенсивности на всем протяжении дефекта, без явлений склероза костей по краю дефекта.

Диагноз без микроскопического исследования труден. Сходную картину дает множественная миелома, эпидермальная киста, опухоли первичные и вторичные.

Болезнь расценивается разными исследователями и как вирусная или микробная инфекция, и как результат травмы, и как аллергическое страдание (аллергены — барбитураты и сульфонамиды).

↑ Гранулематоз Вегенера (Granulomatosis Wegener).

Первая публикация об этом заболевании была сделана еще в 1896 г. Мак Бранлям под скромным заглавием «Случай рапидной деструкции носа и лица». Прошел довольно значительный срок прежде чем заболевание, описанное Мак Брайдом, в казуистических сообщениях стали определять как гранулематоз риногенный, некротический, прогрессирующий с летальным исходом или как гранулематоз средней, линии с летальным исходом.

В 1933 г. представление о клинике грапулематоза расширилось настолько, что Слевард предложил различать в течении заболевания три стадии. Первая стадия: продромальные симптомы со стороны носа — ретинит с гнойным, кровянистым отделяемым с частыми кровотечениями. Вторая стадия: изъязвления и разрушения лицевого черепа в средних его отделах, у корня носа. Третья стадия: распространение процесса на легкие, почки, центральную нервную систему; повторные кровотечения, общее истощение и печальный исход — смерть.

Патогенетическое изучение гранулематоза завершилось только в 1936 -1938 гг, когда выступил с результатами своих исследований Вегенер. Название одной из работ Вегенера «Своеобразный риногенный гранулематоз с особенным участием артериальной системы и почек» показывает, что основной фактор, обусловливающий риногенный гранулематоз, Вегенер видел в некротическом лигните, в генерализованном септическом поражении сосудистой системы. Исследование Вегенера раскрыло природу заболеваний которое с этого времени стали именовать гранулематозном Вегенера.

В настоящее время гранулематоз Вегенера определяется как прогрессирующее неспецифическое гранулематозное воспаление начинающееся обычно в верхних респирационных путях, распространяющееся затем па ряд других систем и органов и довольно быстро приводящее больного к смерти. Характерным для болезненного процесса является поражение не только мягких, но и костных тканей.

Морфологически процесс характеризуется как явлениями ин фильтрации — развитием плотной белой грануляционной ткани так и атрофическими явлениями в отдельных участках. Изменен и можно квалифицировать как некротический ангипт. Морфологическая картина напоминает в общем изменения, происходящие при хроническом гранулематозе (люэтическом, саркоидозном, аллергическом), при узелковом перпартерните, синдроме Леффера и т. д. Со всеми этими процессами гранулематоз Вегенера нужно четко дифференцировать.

Болезнь очень часто распространяется на орбиту, вызывая кар тину орбитального новообразования с экзофтальмом, хемозом ограничением подвижности глаза, понижением зрения вплоть до слепоты, порой разрушением глазного яблока. По данным Кутлер и Блатта (1956), в специальной, по преимуществу ларингологи ческой литературе, к 1956 г. опубликовано было всего 97 случаев гранулематоза Вегенера, к которым они добавили еще 13 наблюдавшихся. Орбитальные поражения были у 46 из этих 110 больных т. е, к 42%. Кутлер и Блатт приводят подробную таблицу всех тех больных, у которых развились орбитальные проявления болезни. Справедливость требует отметить, что эти данные приводятся в очень общем виде, без подробностей. Тем не менее на основании их можно судить, что в большинстве случаев речь шла простом распространении процесса из полости носа в орбитальную полость, о разрушении век, костных стенок орбиты, некрозе орбитальных тканей и т. д. В других случаях наступал отек век, разрушалась роговая оболочка, развивались атрофия зрительного нерва центральные скотомы, приты, увеиты, нарушалась целость кожного покрова в области внутренней связки век (рис. 116).

Морфологические исследования, сделанные в единичных случаях, убедительно свидетельствовали о том, что при переходе процесса на орбиту в него вовлекаются оболочки глаза, в частности сосудистая, склеральная, сетчатая, а также зрительный нерв

Особенных диагностических затруднений для окулиста гранулематоз Вегенера в развитой своей форме не представляет. В ранних же стадиях, когда больные, направляемые оторинолярингологами, являются к окулисту только для консультации, распознать заболевание весьма трудно.

Этиология заболевания совершенно не известна.

↑ Хронический орбитальный миозит, экзофтальмический окулярный миозит (Myositis orbіtaIis chronicus).

Первый случай миозита наружных мышц глаза был описан в 1903 г. Глезоном, У фермера 59 лет па протяжении года несколько раз наблюдались отеки верхнего века и небольшое покраснение глаза слева. Явления эти, быстро возникающие, очень быстро и исчезали. Во время одного приступа, однако, к ним присоединился еще целый ряд болезненных симптомов — сильные боли в орбите, двоение, небольшой экзофтальм. При пальпации сверху между стенкой орбиты и глазом прощупывались плотные опухолевые массы, спаянные с верхней прямой мышцей. Пробная инцизия опухолевого узла и последующее микроскопическое исследование обнаружили картину острого миозита верхней прямой мышцы. Через некоторое время такая же патология разыгралась и на втором глазу. В дальнейшем миозит осложнился панофтальмитом, и оба глаза пришлось энукленровать.

После публикации Глезотта началось постепенное накопление наблюдений над описанной им формой «идиоматического миозита наружных мышц глаза». К 1939 г. Офре собрал в офтальмологической литературе сообщения о 32случаях хронического орбитального миозита и приплюсовал к ним два своих, а в 1962 г. Гордорен добавил к материалу, собранному Офре, одно свое, наблюдение и 36 и: литературы. Таким образом, в настоящее время общее число описанных случаев миозита превысило 70.

↑ В клинической картине хронического орбитального миозита на первый план выступают следующие признаки:

1. экзофтальм.
2. отек век с хемозом, конъюнктивальной инъекцией, и выраженными явлениями раздражения глазного яблока (светобоязнь, слезотечение);
3. ограничение подвижности глазного яблока (рис. 117).

Начало заболевания - острое, резкие боли в глазнице, в лобной области, нередки и резкие боли в пояснице. Экзофтальм бывает средней степени выраженности — 4—8 мм. В начале заболевания могут иметь место общие явления — слабость, головокружение, субфебрильная температура, изменения крови воспалительного характера как в отношении клеточного, так и в отношении белкового состава. Процесс склонен к спонтанным ремиссиям и рецидивам на том же или другом глазу.

Некоторые из исследователей утверждают, что хронический орбитальный миозит, как правило, сочетается с явлениями склеротенонита и даже целлюлита, либо с узелковым периартериитом.

Чистая форма миозита наблюдается очень редко. Поражаются чаще мужчины любого возраста.

Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Разные авторы делали неудачные попытки связать миозит с туберкулезом, люссом, фокальной инфекцией. Большинство в настоящее время видит причину миозита в авитаминозе, аллергии, дизэндокринни и т. д.

На протяжении 1957—1958 гг. с рядом статей о хроническом окулярном миозите выступили Папст, Мертенс и Эссленд из глазной и нервной клиник в Гамбурге. На большом материале (17 случаев хронического окулярного миозита) эти авторы убедились в существовании двух разновидностей окулярного миозита — одной, протекающей с развитием экзофталимии, и другой — без клинических явлений экзофтальма, отека век, хемоза, а только с явлениями двигательных глазных расстройств. Первую форму заболевания авторы предлагают называть экзофтальмическим окулярным миозитом, а вторую — олигосимптоматическим окулярным миозитом. Эта последняя форма диагностируется впервые и представляет собой, таким образом, неизвестную до сих пор форму заболевания.

Использовав электромиографический метод исследования больных, Папет и его соавторы показали, что ограничение подвижности при миозите обусловлено нс нейрогенными расстройствами, а представляет собой именно мышечное поражение глазодвигательного аппарата, т. е, миопатию.

Помимо всего изложенного, указанным исследователям удались к клинической картине миозита добавить еще очень важную симптоматику, а именно изменения зрительного нерва и увеального тракта — ретробульбарный неврит, атрофию зрительного нерва и увеит. Последите наблюдались почти у половины больных.

Микроскопические изменения при орбитальном миозите сводятся к воспалительной инфильтрации между гомогенизированными и гипертрофировальными мышечными волокнами. Инфильтрат состоит из компактного кольца лимфоцитов, окруженного нейтрофильными и эозинофильными лейкоцитами. Воспалительный процесс начинается в соединительнотканной строме, которая позже утолщается в связи со склерозом и фиброзом.

Микроскопическая картина, по Лишу, утверждает сходство изменений при орбитальном миозите с изменениями при фиброзной миопатии, при миосклерозе.