Опухоли глаз (II)

Описание

↑ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Злокачественные опухоли глаз у детей и взрослых во многом различны, неодинаковы частота их развития, принципы лечения и исходы. Так, у детей преимущественно встречаются саркомы, очень редки пигментная ксеродерма, ретинобластома и меланомы.

↑ Базалиомы

Базалиомы, или базальноклеточные эпителиомы, поражают чаще область нижнего века. Они плотные, гладкие, пронизанные сосудами и значительно выступают над поверхностью. Со временем они эрозируются при минимальной травматизации (при умывании и т. п.) Эрозии эпителизируются. Рост опухоли медленный, но по мере ее увеличения в центре могут возникать язвы с валикообразным краем. Опухолевый процесс постепенно распространяется на кожу лица.

↑ Аденокарцинома

Опухоль локализуется в железах хряща века и напоминает халазион. Однако через короткое время она распространяется на конъюнктиву и все другие структуры века, изъязвляя и разрушая их. При запоздалой диагностике могут быть метастазы в лимфатические узлы.

↑ Саркомы

Саркома области глазницы чаще обнаруживается у детей дошкольного возраста. Она развивается из надкостницы орбиты, эписклеры и др.

В начальной стадии саркома может напоминать халазион, так как сопровождается отеком век. Однако быстрый рост опухоли, вызывающий смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, экзофтальм и появление диплопии указывают на злокачественность процесса. Пальпаторно (если удается ее пропальпировать) опухоль определяется как эластичное или твердое, в зависимости от источника ее развития, образование. В дальнейшем она может прорастать кожу и быть спаянной с кожей (рис. 137).

Через несколько недель опухоль увеличивается в размерах, что сопровождается увеличением экзофтальма, появлением болей в глазнице (рис. 138). На глазном дне вследствие давления опухоли может появиться застойный диск зрительного нерва, а затем наступает его атрофия и слепота.

Как правило, саркома растет чрезвычайно быстро и указанные изменения на глазном дне не успевают развиться, острота зрения сохраняется высокой. В редких случаях в течение нескольких недель возникает резчайший экзофтальм с хемозом, вплоть до полного вывиха глаза из глазницы. Опухоль рано прорастает в полость носа, околоносовые пазухи.

Диагноз ставят на основании клинической картины (характерные локализация и консистенция опухоли, быстрый рост), данных цитологического исследования пунктата, артерио- и венографии, рентгенотомографии, а также радиоизотопных исследований.

↑ Карцинома

Эта опухоль локализуется на задней поверхности век, но со временем распространяется на конъюнктиву, слезные органы, орбиту и околоносовые пазухи. Чаще она является метастазом рака молочной железы, печени и др. Опухоль растет медленно, представляет собой плотное образование без четких контуров, не сжимаема, безболезненна, сращена с окружающими тканями.

↑ Пигментная ксеродерма

Эта опухоль век относится к числу редко встречающихся новообразований. Она появляется чаще в раннем детском возрасте. Характерная особенность опухоли состоит в том, что ее рост и злокачественное перерождение усиливаются под влиянием повышенной инсоляции в теплое время года.

Клинически данный процесс проявляется пигментацией и сухостью разных отделов кожи и разрастанием папилломатозных образований — бугорков, перемежающихся с атрофическими пятнами и телеангиэктазиями (ампулообразные расширения сосудов). Процесс может распространяться на голову и руки. Бугорки изъязвляются, что сопровождается последующим рубцеванием и выворотом век, приводящим к ксерозу конъюнктивы и роговицы. Резко снижается острота зрения. Течение болезни более продолжительное, чем при саркоме.

↑ Меланомы

Злокачественные опухоли сосудистой оболочки описаны только в виде меланобластом радужки у лиц пубертатного и более зрелого возраста. Наиболее частой формой меланобластомы является узловатая, значительно реже наблюдаются диффузная и плоскостная формы опухоли. Контуры узловатой опухоли вначале четкие. Она постепенно увеличивается в размерах, выстоит в переднюю камеру, закрывает радужно-роговичный угол, что вызывает гипертензию глаза. В процессе роста опухоль может достигать заднего эпителия роговицы и вовлекать его в патологический процесс, некротизироваться.

В зависимости от стадии процесса, распространенности опухоли появляются боли, катаракта, помутнения стекловидного тела, которые в большей или меньшей мере отражаются на зрительных функциях. Меланома, возникнув в области радужки, может распространяться и на все другие отделы глаза. Если она первично локализуется в ресничном теле, то диагностика в ранних стадиях почти невозможна и может быть лишь случайной.

Субъективные и объективные симптомы появляются в далеко зашедшей стадии процесса, когда рост опухоли может вызвать локальную смешанную инъекцию, смещение хрусталика и понижение остроты зрения, отодвигание кпереди радужки, смещение и изменение формы зрачка, появление вторичной глаукомы и др.

Возникновение меланомы в собственно сосудистой оболочке также длительное время может оставаться незамеченным, и лишь значительные изменения зрительных функций (искривления предметов, снижение центрального зрения) заставляют больного обращаться к врачу. Офтальмоскопически определяются пигментированные, а иногда и беспигментные опухоли, различные по величине, форме и локализации. Сетчатка над ними проминирует. Постепенно опухоль отодвигает сетчатку все дальше в стекловидное тело. Прорастая под сетчатку, она принимает грибовидную форму. Значительно затруднена диагностика плоскостной формы меланомы.

Диагностика меланомы сосудистой оболочки основана на динамических наблюдениях за размерами опухоли, фиксируемых при биомикроскопии, гониоскопии, офтальмоскопии, кампиметрии, эхографии, фоторегистрации. Кроме того, в некоторых случаях обязательно проведение радиоизотопных исследований, люминесцентной биомикроскопии, компьютерной томографии.

Меланомы могут локализоваться и на конъюнктиве глазного яблока.

↑ Ретинобластома

Данное новообразование сетчатки относится к врожденным злокачественным опухолям. Клинически опухоль может проявляться в различные сроки после рождения. Наиболее часто она выявляется у детей в возрасте до 3 лет, хотя описаны случаи возникновения ее в 10—20 лет. Характерными признаками ретинобластомы являются следующие: желтоватое свечение в области расширенного зрачка, уменьшение и неравномерность глубины передней камеры, резкое снижение остроты зрения, наличие различной величины опухолевидного образования желтовато-беловатого цвета на глазном дне. Процесс примерно в 25%случаев двусторонний, но поражение второго глаза может быть неодновременным.

Гистологически ретинобластома представляет собой первичную злокачественную опухоль эмбрионального типа, развивающуюся из нервных элементов сетчатки. В случае ретинобластомы клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Опухоль почти лишена стромы. Новообразование может состоять из дифференцированных клеток характерной структуры, образующих истинные розетки.

Возможен как экзофитный, или стелющийся, так и эндофитный, проминирующий в стекловидное тело, рост опухоли.

Различают три, но чаще четыре стадии (А. Ф. Бровкина, Е. И. Ковалевский, Е. О. Котелянский, А. В. Хватова) развития болезни.

• Первая стадия  ретинобластомы выявляется только офтальмоскопически и зачастую случайно; в этой стадии внешне глаз спокоен, среды его прозрачны. На глазном дне виден сероватый рыхлый очаг небольших размеров, располагающийся в любом отделе оптически деятельной сетчатки (рис. 139).

  

   

• Во второй стадии  болезни опухоль захватывает большую часть сетчатки, резко выступает в стекловидное тело, может повыситься внутриглазное давление (симптоматическая, вторичная гипертензия глаза). Острота зрения постепенно снижается до полной слепоты. Зрачок расширяется и «светится», особенно в сумерки, желтым светом («амавротический кошачий глаз», рис. 140). Нередко возникает вторичное косоглазие. Иногда в связи с распадом опухоли появляются псевдогипопион и отложения на задней поверхности роговицы, которые производят впечатление преципитатов. Можно обнаружить диссеминацию опухолевых клеток в виде узелков на поверхности радужки. При некрозе опухоли обнаруживаются плавающие помутнения в стекловидном теле, могут быть кровоизлияния. Если ретинобластома развилась в первое полугодие жизни, то могут отмечаться некоторое увеличение размеров глаза в связи с повышением внутриглазного давления (вторичный гидрофтальм), застойная или смешанная инъекция. Передняя камера может стать мелкой, реакция зрачка на свет отсутствовать.

  

   

• Третья стадия  ретинобластомы характеризуется тем, что опухоль прорастает стенки глазного яблока (рис. 141). Распространение опухоли в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом. Продвижение опухоли по зрительному нерву в полость черепа может вызвать мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота).

  

   

• Четвертая стадия  проявляется возникновением метастазов в регионарных лимфатических узлах, в основном околоушных и шейных. Гематогенным путем метастазы могут переноситься в кости черепа и в различные органы.

Особенностью ретинобластомы является раннее появление в ней дистрофических изменений и обширных некрозов, которые сопровождаются кровоизлияниями и выпадениями солей кальция.

При инфильтрирующем росте ретинобластомы разрушаются капсула глазного яблока, глазничная клетчатка, кости глазницы, лица и черепа.

Диагноз ретинобластомы ставят на основании перечисленных симптомов с применением биомикроскопии, офтальмотонометрии, ультразвуковой биометрии, диафаноскопии (изредка положительная), исследований с радиоактивными изотопами (чаще сомнительные). Рентгенодиагностика основана на выявлении в глазнице теней с мелкозернистой структурой, что обусловлено выпадением солей кальция в некротизированных участках опухоли. Кальцификаты обнаруживают, как правило, в поздних стадиях болезни. В третьей — четвертой стадиях выявляются изменения костных стенок глазницы, их истончение, увеличение глазницы, понижение ее прозрачности, расширение и изменение контуров зрительных каналов. В крови определяется повышенное содержание общих гликопротеидов.

Дифференциальный диагноз (табл. 22) проводят с псевдобластомами (болезнь Коутса, или наружный экссудативный ретинит, эндофтальмит, ретролентальная фиброплазия и др.).

Ретинобластома носит наследственный характер и может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Встречаются случаи заболевания нескольких детей в одной и той же семье.

Имеются сведения, что в редких случаях ретинобластома самоизлечивается, вызывая сморщивание глазного яблока.

Ранняя диагностика и незамедлительное комбинированное, чаще хирургическое лечение ретинобластомы способствуют сохранению глаза с остаточным зрением (Н. Ф. Бровкина, А. В. Хватова, Б. М. Белкина).

↑ ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГЛАЗУ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Системные заболевания в виде опухолевидных изменений в глазу чаще встречаются у детей дошкольного возраста в основном при гемоцитобластозе, а в других возрастных группах — при ретикулогистиоцитозе, а также при нейробластоме.

↑ Гемобластоз

Ранним проявлением болезни может быть экзофтальм (рис. 142). При этом под верхней или над нижней стенкой глазницы в толще век пальпаторно можно определить плотные безболезненные неподвижные бугристые, с отчетливыми контурами, округлые и продолговатые образования, не спаянные с кожей, но интимно связанные с костями глазницы (рис. 143). Эти опухоли не увеличиваются при напряжении. Указанные изменения могут быть двусторонними.

Экзофтальм не редуктабелен (не вправляется). Глаза, как правило, спокойны, передний и задний отделы в пределах нормы, зрение не нарушено. При внимательном наблюдении за такими пациентами можно обнаружить утомляемость, сонливость, плохой аппетит. Клиническое и лабораторное обследование позволяют выявить увеличение регионарных лимфатических узлов, а также паренхиматозных органов, в крови определяются бластные клетки до 70%, а в костном мозге — до 100%.

Однако эти общие признаки подчас никем не замечаются и ребенок впервые попадает на прием к офтальмологу в связи с появлением новообразования в области глазницы или экзофтальма. Необходимо всегда помнить об этом заболевании и обеспечивать правильную его диагностику. Без лечения местный процесс и общие симптомы быстро нарастают.

↑ Эозинофильная гранулема

Заболевание, как правило, характеризуется появлением и постепенным увеличением отека, синюшности и уплотнения век, сужением глазной щели. Пальпаторно (чаще под верхней стенкой глазницы) определяется относительно плотное разлитое безболезненное связанное с костями опухолеподобное образование. При генерализованном процессе могут возникать экзофтальм, несахарный диабет (несахарное мочеизнурение). Глаз почти всегда спокоен, зрение не нарушено.

При моносимптомном характере процесса общее состояние не изменяется, гемограмма нормальная. Заподозрив эозинофильную гранулему, необходимо провести дифференциальную диагностику с лейкозом, саркомой и др. Достоверные данные о природе опухоли дает пункционная биопсия, а также рентгенография (дефекты костей).

↑ Нейробластома

Данная злокачественная опухоль развивается из мозгового вещества надпочечников. Опухоль часто метастазирует в глазницу. Характерны отечность и инфильтрация с подкожными кровоизлияниями в области век чаще обоих глаз. Постепенно возникает и увеличивается экзофтальм. Подвижность глаз становится ограниченной, появляется мучительное двоение. На глазном дне может быть застой диска зрительного нерва. Отмечается быстрая генерализация процесса, заканчивающаяся летально в течение нескольких месяцев. К счастью, она встречается чрезвычайно редко, преимущественно у детей первых лет жизни. Диагноз опухоли, если она проявляется изменениями одной глазницы, весьма затруднителен.