Телекантус, эпикантус, эпиблефарон

Описание

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Телекантус — достаточно редкая аномалия развития, характеризующаяся увеличением расстояния между внутренними углами глазных щелей.

Эпиблефарон — кожные складки, расположенные вдоль верхних или нижних век. Эпикантус (epicanthus) - вертикальная кожная складка кожи, отходящая от верхнего или нижнего века к внутреннему углу.

↑ КОД ПО МКБ-10

Q10.3 Другие пороки развития века.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпиблефарон нижних век в основном обнаруживают у детей, верхних век — у представителей монголоидной расы. Самая редкая аномалия в данной группе - телекантус.

↑ СКРИНИНГ

Скрининг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Эпикантус бывает:

? прямым (основание кожной складки расположено на верхнем веке);

? обратным (основание кожной складки расположено на нижнем веке);

? пальпебральным (складки симметрично распределены между верхним и нижним веком);

? суперцилиарным (складки кожи начинаются под бровью и заканчиваются на нижних веках).

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Причина развития телекантуса — растяжение и удлинение медиальных связок век. Может быть одним из проявлений синдрома Ваарденбурга.

Причина развития эпикантуса — не избыток кожи в области внутреннего угла, как это нередко кажется, а её недостаток. Кроме того, причиной эпикантуса может быть наличие эпикантальной связки, т.е. соединительнотканного тяжа, расположенного от тарзальной пластинки нижнего или верхнего века медиально к орбитальному краю (врождённая аномалия).
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Посттравматический эпикантус следствие рубцовой деформации в области внутреннего или наружного угла.

Причина развития эпиблефарона верхних век - особенность строения глубоких слоёв век, а также низкое вплетение в кожу и прикрепление к тарзальной пластинке волокон апоневроза леватора.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

Особенности развития тканей: растяжение и удлинение медиальных связок век при телекантусе, порок развития при вплетении волокон апоневроза в тарзальную пластинку при эпиблефароне, наличие дополнительных эпикантальных связок при эпикантусе.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Телекантус: расстояние между внутренними углами глазных щелей, а также от переносицы до слезного мясца увеличено. Слёзные точки расположены латеральнее стандартного расположения. При синдроме Ваарденбурга помимо телекантуса обнаруживают эпикантус, птоз, косоглазие, нистагм, аномалии рефракции, гетерохромию радужки, перераспределение пигмента на глазном дне.

Общие проявления при данном синдроме включают глухоту, расщелину нёба, гипоплазию нижней челюсти и подбородка, синдактилию, аномалию ушей, неправильный рост зубов, ограниченный альбинизм. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Эпиблефарон: кожные складки вдоль нижних век обычно выражены у детей с «пухлыми» щёчками, кожные складки вдоль верхних век нередко сочетаются с эпикантальными складками при монголоидом разрезе глаз. При выраженных складках нижних век возможна тенденция к завороту.

Эпикантус: во внутреннем углу есть кожная складка, расположенная между верхним и нижним веком. В тяжёлых случаях она может закрывать поле зрения. Эпикантус - один из патогномоничных признаков пальпебрального синдрома (синдрома блефарофимоза) (рис. 25-12).



Незначительно выраженный эпикантус — только косметический недостаток, выраженный эпикантус может уменьшать поле зрение во внутреннем сегменте.

↑ ДИАГНОСТИКА

Анамнез

Патология врождённая, может быть травма при рубцовом эпикантусе.

Фискальное обследование

• Определение остроты зрения.

• Наружный осмотр (измерение расстояния между внутренними углами, состояние век, наличие эпикантуса или эпиблефарона, состояние конъюнктивальной полости).

• Биомикроскопия (оценка краёв век, состояние конъюнктивы, роговицы).

• Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы с использованием красителей (флуоресцеин) при эпиблефароне.

Лабораторные исследования

Не проводят.

Инструментальные исследования

Не проводят.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать телекантус с гипертелоризмом, при котором в отличие от телекантуса есть феномен увеличения расстояния между костными орбитами.

Эпиблефарон следует дифференцировать с заворотом век.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Ваарденбурга показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога.

Пример формулировки диагноза

OU — врождённый телекантус.

OD/OU — врождённый эпиблефарон нижних/верхних век.

ОU - врождённый эпикантус.

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения

При телекантусе — косметическая коррекция. При эпиблефароне — профилактика развития патологии роговицы или косметическая коррекция При эпикантусе — облегчение взора (при выраженном эпикантусе) или косметическая коррекция.

Показания к госпитализации

Показание к госпитализации — хирургическое лечение.

Немедикаментозное лечение

Чаще всего в хирургическом лечении эпиблефарона нижних век нет необходимости, поскольку с возрастом по мере роста ребёнка данная анатомическая особенность исчезает спонтанно. В качестве временного профилактического мероприятия возможно использование лейкопластырных повязок.

Медикаментозное лечение

Показано только при тенденции к завороту при эпиблефароне. Необходимо применение:

• слёзозаменителей;

• глазных гелей с декспантенолом;

• глазных мазей: 0,5% тиаминовая мазь 4-5 раз в день и на ночь или чередовать мази с антибиотиками: 1% эритромициновая мазь 3 раза в день, или 1% тетрациклиновая мазь 3 раза в день, или 0,3% мазь с офлоксацином 3 раза в день, или глазная мазь колбиоцин

Хирургическое лечение

Телекантус: самая щадящая методика заключается в укорочении медиальных связок в виде дупликатуры и жёсткой их фиксации к надкостнице. Известна методика устранения телекантуса с трансназальной фиксацией, но её считают достаточно травматичной.

Эпиблефарон: при появлении признаков кератопатии возможно хирургическое лечение в виде иссечения избыточных кожных складок нижних век.

С косметической целью возможно хирургическое устранение эпиблефарона верхних век. Операция заключается в реконструкции глубоких слоёв век, пересечении дополнительных мышечных и соединительнотканных волокон, формирующих складку кожи у внутреннего угла, и формировании новой складки верхнего века.

Эпикантус: хирургическое лечение выполняют не ранее 4-6-летнего возраста. В зависимости от вида эпикантуса производят перемещение лоскутов кожи у внутреннего угла. Выполняют перемещение встречных треугольных лоскутов, Z-пластику, V-Y пластику. Категорически противопоказана резекция кожи, поскольку при данной патологии существует не избыток, а недостаток кожи.

Показания к консультации других специалистов

При синдроме Ваарденбурга показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога.

Примерные сроки нетрудоспособности

Срок нетрудоспособности — до 2-3 нед.

Дальнейшее ведение

Динамическое наблюдение за изменением состояния век по мере роста ребёнка.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Не следует выполнять операции в раннем детском возрасте (до 5-6 лет), поскольку по мере роста ребёнка форма век значительно меняется.

↑ ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный.

---

Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.