Клинические проявления церебральных зрительных поражений

Описание

Поводом для раннего обращения родителей грудного ребенка к офтальмологу являются нарушения поведенческих зрительных реакций у их младенца.

Клинически церебральные зрительные поражения у детей характеризуются следующей симптоматической триадой:

1. нормальные зрачковые реакции;
   
   
2. оптокинетический нистагм может отсутствовать, нередко выявляется спонтанный нистагм;
   
   
3. отсутствие изменений на глазном дне.
   

Для подтверждения диагноза церебральных зрительных поражений у детей необходимы электрофизиологические исследования. У большинства пациентов с постгеникулярными поражениями ЭРГ интактна, а ЗВП изменены.

В раннем возрасте селективные поражения постгеникулярных зрительных путей практически не встречаются и в клинической картине ярко представлены неврологические (судороги, гемипарезы, отставание в психомоторном развитии), рефракционные, офтальмоскопические (дисплазия, аномалии развития или атрофия зрительного нерва, ретинопатия, хориоретинит) и глазодвигательные (офтальмоплегия, косоглазие, врожденный моторный или сенсорный нистагм) нарушения.
Удетей с пренатальной формой церебральных зрительных поражений частота офтальмологических нарушений (аметропии, косоглазие, нистагм, аномалии переднего отрезка, изменения на глазном дне) значительно выше, чем у пациентов с пери- и постнатальной формами патологии (рис. 15.9). В некоторых случаях сопутствующая офтальмологическая симптоматика (например, наличие дисплазии зрительного нерва и экзотропии) позволяет заподозрить поражения постгеникулярной локализации.

Мы обнаружили нарушения рефракции у 47 % детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями: миопия различной степени — 23 % детей (у 19 % — в сочетании со сложным астигматизмом), гиперметропия — 17 % (у 8 % — в сочетании со сложным астигматизмом), смешанный, простой гиперметропический и простой миопический астигматизм — 1, 4 и 2 % детей соответственно. Анизометропия выявлялась у 14 % пациентов.

Аметропии обнаружены у 30 % детей с перинатальными церебральными зрительными поражениями. Гиперметропия и миопия встречались с одинаковой частотой и у 1/3 больных сочетались со сложным астигматизмом. Смешанный астигматизм определялся у 3 % пациентов. В то же время рефракционные нарушения выявлены лишь у 4 % детей с постнатальными церебральными зрительными поражениями. Таким образом, сочетание аметропии с церебральными зрительными поражениями у детей с пренатальной формой патологии встречается в 1,5 и 12 раз чаще, чем у пациентов с пери- и постнатальной формой заболевания соответственно (см. рис. 15.9). Необходимо также отметить высокую частоту миопии (23 %) и астигматизма (34 %) у детей с пренатальной формой церебральных зрительных поражений.

Возможно, высокая частота аметропий у детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, наблюдавшихся нами, связана с тем, что половину от общего числа обследованных пациентов составляли недоношенные дети. У 65 % из этих недоношенных пациентов масса тела при рождении не превышала 1500 г. Кроме того, у 11 % детей с пренатальной формой церебральных зрительных поражений и у 8 % с перинатальной формой отмечалась ретинопатия недоношенных.

K.Tuppurainen и соавт. (1993) также отмечали высокую частоту рефракционных нарушений, анализируя результаты обследования 58 детей, родившихся до 32-й недели гестации: гиперметропию — у 22 % пациентов, миопию — 9 %, астигматизм — 12 %. К сожалению, авторы не исследовали состояние задних зрительных путей у этих пациентов, указав лишь, что атрофия зрительного нерва была причиной слабовидения или слепоты у 7 % из них. Между тем рефракционные нарушения были выявлены только у 20 % доношенных детей того же возраста.

G. Holmstrom и соавт. (1998) указывали на высокий уровень (около 70 % пациентов) аметропии у недоношенных детей с низкой массой тела (< 1500 г) при рождении. У 52 % недоношенных с массой тела 1500 г и меньше авторы диагностировали астигматизм.

M.Y.Choi и соавт. (2000) обнаружили миопию в 67 % глаз у детей, рожденных до 28-й недели гестации или имевших массу при рождении 1500 г или меньше. В 83 % исследованных ими глаз была выявлена ретинопатия недоношенных. У детей с ретинопатией недоношенных без рубцовых витреоретинальных изменений, которым не проводили криотерапию, миопия обнаружена в 38 % глаз, а у недоношенных детей без признаков ретинопатии — в 19 % глаз. Авторы отметили, что у недоношенных детей с миопией мельче передняя камера, более сферичный (или утолщенный — по результатам биометрии) хрусталик, а также удлинена аксиальная ось глазного яблока. Н.Р1ес1еИш (1990) установил, что аксиальные размеры глаз у недоношенных детей меньше, а хрусталик толще, чем у доношенных даже в возрасте 10 лет. Не исключено, что недоношенность приводит к изменениям структуры коллагена, обусловливающим нарушения развития склеры, стекловидного тела и сетчатки.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Изложенные выше факты позволяют предполагать, что аметропии у некоторых детей с препатальными поражениями ЦНС и задних зрительных путей могут быть вызваны нарушениями нормального внутриутробного развития глазного яблока. Например, у детей с аномалиями развития заднего отрезка глаза (синдром вьюнка, колобома или инверсия диска зрительного нерва и др.), родившихся в срок, аметропии являются результатом деформации склеры, роговицы и хрусталика вследствие динамического дисбаланса между ростом эктодермы и мезодермы в эмбриогенезе. Вероятно, высокая частота аметропий у пациентов раннего возраста с церебральными зрительными поражениями обусловлена множеством различных пре- и перинатальных нарушений, которые еще предстоит исследовать.

Важно отметить, что рефракционные дефекты усугубляют течение ретрогеникулярных нарушений и уменьшают функциональные перспективы больных, создавая им дополнительные проблемы для восприятия в сенситивном периоде и способствуя развитию амблиопии. В связи с высоким уровнем аметропий у детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениям и их очковая и контактная коррекция уже на 1-м году жизни является неотъемлемым этапом реабилитации грудных пациентов с данной патологией.

Нистагм встречается у 11—22 % пациентов с церебральными зрительными поражениями и развивается преимущественно у детей со значительным снижением зрения и/или при сочетанных изменениях пост- и прегеникулярных путей. Нистагм чаще наблюдается у детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями (у 30 % больных), чем у пациентов с перинатальной (20 %) и постнатальной (7 %) формами заболевания (см. рис. 15.9). Необходимо отмстить, что нистагм у недоношенных детей с церебральными зрительными поражениями выявляется чаще, чем у недоношенных детей без постгеникулярных поражений. и соавт.(1993) диагностировали нистагм у 14 % недоношенных, появившихся на свет до 32-Й недели гестации.
Мультисимптомные поражения характеризуются более выраженными зрительными нарушениями. В частности, средняя острота зрения у детей с поражениями зрительной системы, сочетающимися с маятни ко образным нистагмом, значительно ниже (р = 0,0001), чем у пациентов без глазодвигательных нарушений, и составляет 20/1114 или 0,018 по сравнению с 20/57 или 0,351.

Нистагм нередко является следствием поражений передних зрительных путей (так называемый сенсорный нистагм). Сенсорный нистагм развивается в первые месяцы жизни ребенка. Дифференциальная диагностика с церебральными зрительными поражениями при отсутствии изменений на глазном дне базируется на результатах регистрации ЭРГ и радиологических исследований. Некоторым детям с непрогрессирующими макулярными дистрофиями, сочетающимися с нистагмом, у которых ганцфельд ЭРГ (или общая ЭРГ) интактна, правильный диагноз удается установить только в старшем возрасте, когда возможны психофизические исследования, регистрация локальной или мультифокальной ЭРГ, оптическая когерентная томография, сканирующая лазерная денситометрия и т.д.

Косоглазие выявляют у 67 % детей раннего возраста с пренатальными церебральными зрительными поражениями, у 50 % — с перинатальными, у 40 % — с постнатальными (см. рис. 15.9). Эзотропия и экзотропия встречаются одинаково часто.

У 44 % больных отмечают диссоциационную вертикальную девиацию. У 20 % детей с церебральными зрительными поражен зрительными определяют косоглазие, характеризующееся нарушениями верзионных движений глаз. У 10 % детей с церебральными зрительными поражениями, у которых нарушения положения глаз были диагностированы уже при рождении или в первые месяцы жизни, отмечается изменение направлення девиации, т.е. у пациентов с экзотропией в более старшем возрасте выявляется экзотропия и наоборот. Очевидно, что гетеротропия у пациентов с церебральными зрительными поражениями в раннем возрасте встречается значительно чаще, чем у здоровых детей (2 %) или у недоношенных, родившихся до 32-й недели гестации (24 %).

В литературе имеются сведения о том, что в детском возрасте определенные типы гетеротропии часто ассоциируются с неврологической патологией. У 67 % пациентов с экзотропией, особенно с небольшим углом девиации, развившейся на первом году жизни, была выявлена соматическая или неврологическая патология. Высокая частота неврологических отклонений отмечена L.M. Hamed и соавт. (1993) у детей с косоглазием, сочетающимся с гиперфункцией верхней косой мышцы (40 % по сравнению с 17 % в подгруппе детей с содружественным косоглазием без гиперфункции верхней косой мышцы).

Таким образом, нарушения положения и/или подвижности глаз определяют у 65—75 % детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями уже в первые месяцы жизни. Следовательно, профилактика развития дисб и нокулярной амблиопии и восстановление ортотропии в максимально раннем возрасте — важный этап в реабилитации детей с церебральными зрительными поражениями.

Изменения переднего отрезка, оптических сред, сосудистой оболочки и сетчатки выявляют у 13 % детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями. Это различные мальформации глазного яблока (колобома радужки, хрусталика, микрофтальм и микрокорнеа, ППТСТ), ретинопатия недоношенных или последствия перенесенного внутриутробного увеита (задние синсхии, атрофия радужки, частичная катаракта, фиброз стекловидного тела, хориоретинальные очаги).

Изменения переднего отрезка, оптических сред и сетчатки у детей с пери-, постнатальными и рано приобретенными церебральными зрительными поражениями определяются значительно реже — у 5 и 7 % детей соответственно (см. рис. 15.9). Мы наблюдали пациента с двусторонним поражением зрительных корковых центров, развившимся в возрасте 5 мес в результате гипоксических нарушений в ходе операции на сердце и/или некроза белого вещества головного мозга вследствие перенесенного в послеоперационном периоде стрептококкового менингоэнцефалита, и преретинальными мембранами в стекловидном теле, субретинальной макулярной неоваскуляризацией и атрофией пигментного эпителия сетчатки правого глаза (рис. 15.10).

Похожие витреоретинальные изменения, но билатеральные, были описаны L.A.Raymond и соавт. (1976) у ребенка, перенесшего подострый склерозирующий коревой энцефалит. Таким образом, при офтальмологическом обследовании необходимо учитывать, что изменения переднего отрезка, стекловидного тела и сетчатки у детей раннего возраста с нарушениями поведенческих зрительных реакций могут маскировать другие поражения, обусловливающие зрительные дисфункции, в частности патологию постгеникулярных путей.

Наибольшее значение для нейроофтальмологической диагностики имеют изменения диска зрительного нерва, выявляемые у 85 % детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями, у 16 % — с перинатальными, у 19 % — с постнатальными и рано приобретенными.

Обычно у детей с пренатальной формой церебральных зрительных поражений выявляют следующие одно- или двусторонние изменения диска зрительного нерва:

• расширение и углубление экскавации диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) — 48 % пациентов;
  
  
• атрофия зрительного нерва — 22 %;
  
  
• гипоплазия зрительного нерва— 7 %;
  
  
• колобома диска зрительного нерва - 3 %;
  
  
• другие аномалии (инверсия, псевдозастой, гомонимная гемиоптическая гипоплазия, персистирующая первичная фетальная сосудистая система, синдром вьюнка и деформация диска зрительного нерва, обусловленная ретинопатией недоношенных) — 19 %.
  

Нередко у одного пациента определяют сочетание разных аномалий зрительного нерва, например височной деколорации диска одного глаза, а также расширения и углубления экскавации диска другого глаза. W.F.Hoyt и соавт. (1972) описали симитомокомплекс, названный ими «гомонимная гемианоптическая гипоплазия». у больных с врожденной односторонней атрофией, контралатеральными гемианопсией и спастической диплегией. Выявленные изменения характеризовались гипоплазией или височной деколорацией ДЗН ипсилатерального глаза, поперечным побледнением диска и атрофией слоя нервных волокон сетчатки с носовой стороны от фовеа контралатерального глаза. Аналогичные изменения обнаружили C.E.Margo и соавт. (1991) у 2 пациентов с врожденной гомонимной гемианопсией и отсутствием зрительного тракта, верифицированный при МРТ.

Наиболее часто у детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями выявляются выраженные расширение и углубление экскавации диска зрительного нерва (отношение горизонтальных диаметров экскавации и диска варьирует от 0,64 до 0,89 — в среднем 0,77 ± 0,13), что значительно превышает данные параметры (0,01 < р < 0,05) у детей с пери- и постнатальными формами заболевания (0,42 + 0,11) и у здоровых детей (0,38 ± 0,12) Диаметр, площадь и глубину экскавации у детей с церебральными зрительными поражениями можно с высокой точностью определить при помощи ряда методов компьютерного анализа стерсофотоизображений диска (рис 15.11) зрительного нерва, оптической когерентной и гейдельбергской томографии, сканирующей лазерной офтальмоскопии.

Расширение экскавации отмечается преимущественно в височной половине диска зрительного нерва, что сопровождается выраженным истощением нейроретинального кольца в наружном сегменте (вплоть до полного его исчезновения), имитируя при офтальмоскопии частичную атрофию зрительного нерва.

Расширение и углубление экскавации лиска зрительного нерва нередко сочетается с другими изменениями в заднем полюсе смещением сосудистого пучка, штопорообразной извитостью сосудов в заднем полюсе и отсутствием дифференциации .макулярного и фовсолярного рефлексов (рис 15.12).

Далее в тексте этот симптомокомплекс (расширение и углубление экскавации диска зрительного нерва, штопорообразная извитость сосудов, отсутствие дифференциации фовеолярного рефлекса) у пациентов с пренатальными церебральными зрительными поражениями мы обозначаем как синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва. Штопорообразный ход сосудов (без изменения их калибра) при синдроме расширенной экскавации напоминает васкулярные нарушения у больных с гипоплазией зрительного нерва (рис 15.13).

Гипоплазия зрительного нерва встречается приблизительно у 7 % детей с пренатальными церебральными зрительными поражениями. Офтальмоскопически аномалия проявляется симптомом «двойного кольца» (см. рис. 15.13), обусловленного тем, что уменьшенный в диаметре и часто деколорированный диск зрительного нерва окружен пигментным эпителием сетчатки, заполняющим пространство от его краев до границы склерального канала, имеющего нормальные размеры. У пациентов не дифференцируются макулярный и фовеолярный рефлексы, ретинальные сосуды имеют штопорообразный вид и нормальный калибр.

Колобома зрительного нерва — поли-этиологическая врожденная аномалия, имеющая вид заполненного ретинальными клетками шарообразного углубления в заднем полюсе (оно может иметь различные размеры), вовлекающего слегка увеличенный в диаметре диск. В некоторых случаях развитие колобомы зрительного нерва связано с приемом женщиной кокаина во время беременности или внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. У пациентов с пренатальными церебральными зрительными поражениями колобома зрительного нерва имеет четко очерченные границы и серебристо- белый цвет. Экскавация обычно децентрирована вниз, в связи с чем нижний нейроретинапьный край в некоторых случаях отсутствует, тогда как верхний край может выглядеть неизмененным.

Смещение экскавации обусловлено положением зародышевой щели по отношению к примитивному диску. Развитие колобомы зрительного нерва является результатом неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, которая закрывается в норме на 4—5-й неделях гестации. Колобома может встречаться в любой точке вдоль глазной щели и, следовательно, вовлекать также радужку, хороидею и сетчатку, что отмечалось у 3 из 4 наблюдаемых нами больных (рис. 15.14).

Колобома зрительного нерва иногда сочетается с базальным менингоэнцефалоцеле. Данное сочетание мы наблюдали у 1 пациента с церебральными зрительными поражениями (рис. 15.15).

У детей с перипостнатальными и рано приобретенными церебральными зрительными поражениями были выявлены следующие изменения на глазном дне: височная или полная деколорация диска зрительного нерва (у 16— 19 % больных), деформация диска зрительного нерва, обусловленная ретинопатией недоношенных, хориоретинальные атрофические очаги, субретинальная неоваскуляризация и атрофия пигментного эпителия в макуле. Синдрома расширенной экскавации диска зрительного нерва и других аномалий зрительного нерва у детей с постнатальными и рано приобретенными церебральными зрительными поражениями обычно не бывает.

Атрофию зрительного нерва (височная или полная деколорация диска диагностируют у 16—37 % пациентов с церебральными зрительными поражениями. Атрофия зрительного нерва у больных с церебральными зрительными поражениями может быть одно- или двусторонней. Достоверных различий между частотой развития атрофии зрительного нерва у детей с церебральными зрительными поражениями, возникшими в пре-, пери- и постнатальном периодах гестации, не обнаружено. Важно отметить, что у недоношенных детей, не имеющих геникулостриарных поражений, атрофия зрительного нерва встречается значительно реже — в 7—10 % случаев.

Дисплазия (синдром расширенной экскавации) диска зрительного нерва, гипоплазия и колобома зрительного нерва выявляются только у детей с пренатальными поражениями постгеникулярных путей, развившимися с 4-й по 35-ю недели гестации на фоне гипоксически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности. У 44 % больных с синдромом расширенной экскавации отмечается перивентрикулярная маляция.

В литературе описаны различные аномалии зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром вьюнка) у детей с пренатальными поражениями хиазмы и задних зрительных путей различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.). Имеются сообщения о расширении экскавации диска зрительного нерва у детей с гвдранэнцефалией, перивентрикулярной лейкомаляцией.

Вероятно, расширение экскавации диска зрительного нерва, как и гипоплазия зрительного нерва, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне пренатальных (!) энцефалокластических процессов различной этиологии. При постнатальных поражениях постгеникулярных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как транссинаптическая дегенерация ретиногеникулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается.

У пациентов с церебральными зрительными поражениями могут быть нарушения зрачковых реакций, обусловленные как непосредственными изменениями зрительных путей, гак и повреждениями других отделов мозга. Относительный афферентный зрачковый дефект почти всегда отмечается у пациентов с односторонним поражением зрительного нерва. Поражения зрительного тракта характеризуются комбинацией гомонимной гемианопсии и контралатеральным относительным афферентным зрачковым дефектом. В дальнейшем может развиваться асимметричная атрофия зрительного нерва. Наличие относительного афферентного зрачкового дефекта у больного с остро развившейся гомонимной гемианопсией служит критерием для дифференциальной диагностики инфра- и супрагеникулярных поражений, поскольку ни относительный афферентный зрачковый дефект, пи атрофия зрительного нерва не развиваются при приобретенных заболеваниях зрительной лучистости или зрительной коры. Зрачковая гемиакинезия — снижение или отсутствие зрачковой реакции на свет при предъявлении стимулов в слепой части поля зрения — типичный симптом при поражениях зрительного тракта.

Н. Wilhelm и соавт. (1996) обнаружили, что относительный афферентный зрачковый дефект выявляется у 50 % больных с поражениями, вовлекающими НКТ или локализующимися ближе, чем в 10 мм от них. При патологических процессах, удаленных на 18 мм и более от НКТ, нарушения зрачковых реакций не отмечают. Таким образом, при поражениях зрительного тракта относительный афферентный зрачковый дефект может отсутствовать, если остается интактным соединение между передними зрительными путями и средним мозгом.

W.B. Wilson и соавт. описали двух пациентов с корковыми зрительными поражениями на фоне приобретенного токсоплазмоза. У больного с нормальной остротой зрения были обнаружены конгруэнтные левосторонние нижние квадрантоптические дефекты в поле зрения, левосторонний мадриаз, нарушение констрикции и дилатации зрачка, а также парез лицевого нерва. При КТ выявлены патологические изменения в правой затылочной доле и левом таламусе. При постмортальном морфологическом исследовании обнаружены очаги некроза в правой затылочной доле, объясняющие наличие дефектов в поле зрения, и деструкцию мозгового вещества по дорсальной поверхности слева около ядра нижней оливы, обусловившую нарушения зрачковых реакций. У другой пациентки отмеггены левая нижняя гомонимная квадрантопсия, паралич отводящего нерва слева и правосторонний синдром Горнера. При морфологическом исследовании был выявлен токсоплазмозный некротизирующий энцефалит. Множественные очаги некроза локализовались в правой верхней калькаринной зоне коры, области моста и мозжечке.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.