Дегенерация сетчатки

Описание

1. Пигментная дегенерация сетчатки (degcncratio retinae pigmentosa). Этиология этого поражения сетчатки еще неизвестна. Заболевание всегда поражает оба глаза, начинается оно обыкновенно в раннем детстве, и равномерно прогрессирует чаше всего на протяжении всей жизни больного.

Типичная форма пигментной дегенерации сетчатки в раннем периоде заболевания офталмоскопически проявляется только наличием в периферических отделах сетчатки характерных пигментных отложений: здесь встречаются отдельные, располагающиеся преимущественно по ходу сосудов, небольшие черные пигментные массы, которые имеют или звездчатую форму, вроде костных телец, или представляются в виде пятнышек, полосок, ветвящихся фигурок.

Пигментные массы в некоторых местах прикрывают сосуды, это указывает на то, что они проникают и в самые внутренние отделы сетчатки. Сосуды и сосочек в этот период болезни обыкновенно еще не имеют заметных признаков поражения.

С течением времени прогрессирующий дегенеративный про. цесс приводит не только к увеличению количества пигментных масс, которые появляются все ближе и ближе к заднему полюсу глаза, но выступают на первый план и другие изменения: бросается в глаза резкое истончение артерий и вен. а сосочек зрительного нерва приобретает признаки ретинальной (восковидной) атрофии; он имеет теперь бледноватожелтый цвет (табл. 22. рис. 1).

При полном развитии болезни все глазное дно, вследствие разрастания в сетчатке глиозной ткани, приобретает серый, свинцовый оттенок, а восковидного цвета сосочек кажется как бы завуалированным.

Густые скопления пигмента, соединяясь друг с другом с помощью нежных отростков, образуют рисунок, напоминающий сеть; только область глазного дна вокруг сосочка и желтого пятна обыкновенно остается свободной от пигментных масс. Сосуды истончены настолько, что удастся проследить их нитевидные стволы только на небольшом протяжении от сосочка, атрофический вид которого теперь выражен еще больше.

В связи с атрофией пигментного эпителия на глазном дне появляются обширные диагностированные участки, сквозь которые просвечивает сосудистая оболочка, при этом хориодальные сосуды не всегда имеют нормальный красный цвет, а приобретают желтоватобелый оттенок; в некоторых местах они к тому же бывают окаймлены широкими белыми полосками.

Эти склеротические изменения хориоидальных сосудов указывают на то, что при пигментном ретините вовлекается в процесс и хориоидеа (табл. 22, рис. 2). Иногда на глазном дне, особенно при исследовании в прямом виде, кроме описанных изменений, можно заметить желтоватой с блестящие точки, которые никогда не располагаются над сосудами.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Это отложения гиалипа на стекловидной пластинкеизредка узелки гиалипа, сбиваясь в кучу, образуют вблизи сосочка, а иногда и на самом сосочке блестящие массы, напоминающие тутовую ягоду (друзы сосочка).

Пигментная дегенерация без пигмента (Hrgeneratki retinae sine pigmenta). Наблюдаемая иногда типичная форма дегенерации сетчатки протекает без пигмента. На глазном дне в таких случаях отмечается только сужение сосудов, восковидное побледнение сосочка и общая разреженность пигментации без признаков отложения цементных масс в сетчатке. Но в далеко зашедших случаях. При этой форме дегенерации сетчатки нередко на крайней периферии глазного дна все же обнаруживается небольшое скопление пигмента.

При обеих формах пигментной дегенерации сетчатки прогноз крайне серьезный, так как болезнь чаще всего к 45 – 60, что приводит к слепоте, хотя в отдельных случаях не исключена возможность остановки процесса с. сохранением остатков зрения.

2. Пигментная дегенерация сетчатки при юношеской форме амавротической идиотии. Картину пигментной дегенерации сетчатки напоминает поражение сетчатки, наблюдаемое при форме амавротической идиотии. Глазное дно при том заболевании бывает усеяно, особенно на периферии, пигментными пятнами и мелкими желтоватосерыми очажками. Сосочек имеет все признаки ретинальной (восковидной) атрофии.

Сосуды сужены, особенно в периферических отделах. Поражаются всегда оба глаза, но иногда не одновременно, а поэтому встречаются такие случаи, когда в одном глазу болезнь находятся еще в начальном периоде, а в другом поражение уже достигает конечной стадии и приводит к полной потере зрения.

Гемералопии при этом заболевании, в отличие от пигментной дегенерации сетчатки, не бывает.
Юношеская амавротическая идиотия начинает развиваться в 6— 8-летнем возрасте и продолжается несколько лет; в конце концов больные, при нарастающих явлениях истощения, слепнут и обыкновенно в период созревания погибают.

3. Degeneratio retinae punctata albescens. Редкое заболевание, появляющееся в детские и юношеские годы. По функциональным изменениям (отмечается гемералопия) и течению имеет много общего с пигментной дегенерацией сетчатки, но в отличие от последней, здесь дегенеративный процесс сетчатки сопровождается развитием не пигментных пятен, а матовобелых очажков, равномерно разбросанных вокруг сосочка и желтого пятна.

Очажков обыкновенно отмечается большое количество, величина их обычно не превышает поперечное сечение средних стволов артерий, но иногда они бывают настолько мелкие, что их удается видеть только при исследовании в прямом виде. Па периферии глазного дна очажки обычно отсутствуют, но зато здесь иногда наблюдаются отдельные пигментные пятнышки. Сосуды, как и при пигментной дегенерации сетчатки, часто резко истончены, а сосочек имеет признаки восковидной атрофии (табл. 23, рис. 1).

Встречаются случаи degeneratio retinae punctata albescens, отличающиеся доброкачественным течением; в подобных случаях артерии сетчатки остаются нормальными или только слегка суженными, а сосочек не имеет признаков атрофии. При таких доброкачественных формах данного заболевания, в отличие от пигментной дегенерации сетчатки, поле зрения и острота зрения часто сохраняются в пределах нормы.

4. Дегенерация сетчатки на почве А-авитаминоза. Двустороннее изменение глазного дна, напоминающее degeneratio retinae punctata albescens, наблюдается иногда при гемералопии на почве А-авитаминоза. При этом все глазное дно оказывается усеянным мелкими белыми очажками, размер которых обыкновенно не превышает диаметра среднего артериального ствола. Очаги располагаются под сосудами, наибольшее количество их отмечается в области экватора глаза.

Изменения на глазном дне исчезают спустя некоторое время после излечения гемералопии.

5. Atrophia gyrata retinae ei chorioideac. Заболевание всегда двустороннее и, так же, как пигментная дегенерация сетчатки, сопровождается гемералопией. Этиология неизвестна. Офталмоскопически характеризуется наличием на глазном дне больших, округлых, резко очерченных белых очагов, которые обусловлены атрофией не только пигментного эпителия, но и хорноидеи. В области очагов видны отдельные хориоидальные сосуды и имеются признаки патологической пигментации в виде ветвящихся пигментных пятнышек.

Атрофические очаги постепенно увеличиваются, спиваются друг с другом, оставляя между собой только узкие полоски нормального глазного дна, и занимают все пространство между областью сосочка зрительного нерва и экватором глаза. Вокруг сосочка в дальнейшем образуется сплошная атрофическая задняя стафилома, что, возможно, находится в связи с высокой близорукостью, которая часто является спутником atrophia gyrata.

В далеко зашедших случаях атрофические очаги, расположенные в области экватора, все больше и больше пигментируются и поэтому периферия глазного дна выглядит совсем мерной. Сосочек имеет признаки восходящей (восковидной) атрофии. Сосуды сетчатки сужены, но не так резко, как при пигментной дегенерации сетчатки. Область желтого пятна до самой конечной стадии обычно остается без заметных изменений.

Помимо гемералопии при atrophia gyrata retinae наблюдается значительное понижение остроты зрения. Завоевание нередко осложняется задней кортикальной катарактой.

6. Кольневидндя дегенерация сетчатки (degeneratio retinae ircinata). Редкое заболевание, развивается преимущественно в пожилом возрасте (чаще у женщин), вероятно, связи со склеротическими изменениями капилляров и артерий сетчатки. Поражается одинаково часто как один, так и глаза. Заболевает обыкновенно сначала один, а затем и второй глаз.

Наиболее заметные изменения располагаются вокруг желтого пятна в виде не вполне замкнутого белого пояса, состоящего из многочисленных мелких, белых, блестящих, резко очерченных очагов, которые могут сливаться, образуя при этом округлой формы бляшки с. зубчатыми краями. Перимакулярный белый пояс, образованный очагами, никогда не выходит за пределы верхней и нижней височных ветвей центральной артерии. Очаги всегда располагаются под сосудами и обычно имеют признаков пигментации (табл. 23, рис. 2).

Характерны изменения и в самом желтом пятне. В начале заболевания в нем обнаруживается сероаатобелый очерченный очажок, в дальнейшем же наступает разной интенсивности серое или желтовато-серое разлитое помутнение всего желтого пятна. В более позднем периоде здесь же появляются и кровоизлияния, а в особенно тяжелых случаях развивается и резкий отек, отмечаемый даже разницей в рсфракщш (до 2.0— 3.0 D).

Пространство между пораженным желтым пятном и перимакулярным белым поясом, а также остальные отделы сетчатки и сосочек остаются обычно неизмененными. В атипичных случаях белый пояс, отсутствует и очаги располагаются вокруг желтого пятна беспорядочными группами. Картина может также осложняться появлением очагов па месте рассасывающихся кровоизлияний.

Прогноз неблагоприятный, так как центральное зрение постепенно значительно понижается.

7. Дисковидная дегенерация сетчатки (degcneratio retinae pisciformis). Редкое, обыкновенно одностороннее заболевание, встречающееся, главным образом, и пожилом возрасте: этиология пока не выяснена.
В начальном периоде заболевания в области желтого пятна и прилегающих к нему отделах сетчатки отмечается нежное серовятобелое помутнение, имеющее диско видную форму. Диаметр диска равен нескольким PD. Вокруг помутнения иногда встречаются мелкие белые, блестящие очажки. В дальнейшем в зоне поражения наступает утолщение сетчатки, отмечаемое иногда даже небольшой разницей в рефракции; очертания измененной ретины становятся более четкими. Постепенно пораженная зона приобретает неравномерную желтовато- серую окраску и представляется пятнистой.

Зона поражения в отдельных случаях может занимать всю область между верхней и нижней височными ветвями центральной артерии.
Вокруг измененной сетчатки обычно отмечаются кровоизлияния, которые нередко достигают довольно больших размерен? Проходящие над пораженной сетчаткой сосуды хорошо видны и. как правило, остаются неизмененными. Только в далеко зашедших случаях иногда отмечаются признаки поражения крупных стволов сосудов: неравномерность калибра, сопровождающие светлые полоски и т. п.

По истечении нескольких месяцев или лет на месте списанного дисковидного поражения сетчатки развивается огромный строфический хориоретинальный очаг. В конце концов заболевание может привести к вторичной глаукоме.

Некоторые авторы считают, что кольцевидная и дисковидная дегенерация сетчатки — это две разновидности одного и того же процесса, что, впрочем, подтверждается и гистологическими исследованиями.

8. Сосудоподобные полосы (angioid streaks). Заболевание, называемое angioid streaks, бывает почти всегда двусторонним и встречается преимущественно у мужчин пожилого возраста. Этиология неизвестна; болезнь часто сочетается с высокой близорукостью и кожным заболеванием pseudoxanthoma clasticum.

Изменения глазного дна характеризуются наличием, лежащих позади сосудов сетчатки, полос, которые идут от сосочка по направлению к периферии глазного дна. Полосы обыкновенно имеют волнистые, но довольно четкие контуры; ширина их бывает разной, но чаще всего равна примерно 2—3 диаметрам вены вблизи сосочка.

Часто полосы образуют вокруг сосочки нечто вроде кольца, от которого берут начало другие толосы, идущие в периферические отделы глазного дна. Иногда полосы переплетаются между собой, в результате чего образуется картина, напоминающая круинопетлистую сеть.


светлокоричневым, коричневым и даже черным; в светлих случаях они обыкновенно имеют красный цвет.

Во второй, более поздней стадии заболевания, наступающей обычно спустя несколько лет, в области желтого пятна появляется белого цвета нерезко очерченный очаг, величина которого иногда достигает размеров сосочка. Очаг часто несколько проминирует в стекловидное тело, вследствие чего напоминает подретинальный экссудат, и иногда бывает окружен кровоизлияниями. На мелких сосудах, подходящих к чагу, нередко отмечаются мельчайшие аневризмы.

В начале заболевания зрение обыкновенно бывает не нарушено, в поздней же стадии, когда появляются изменения в области желтого пятна, зрение сильно расстраивается, вследствие наличия центральной скотомы.

На глазном дне встречаются самые разнообразные полосы, несколько напоминающие angioid streaks и другого происхождения. Они могут располагаться как во внутренних, так и наружных слоях сетчатки. Белые полосы обыкновенно бывают обусловлены складками сетчатки или соединительнотканными тканями, черные — могут быть результатом патологической пигментации сетчатки, например, носче отслойки сосудистой оболочки; они располагаются чаше всего па границе бывшей склейки.

_____
Статья из книги: Офтальмоскопическая диагностика (с офтальмоскопическим атласом) | Радзиховский Б.Л..