Врожденные катаракты (Часть 2) | Руководство по детской офтальмологии

Описание

Существует большое число других форм врожденных катаракт с частичными, ограниченными помутнениями, которые обычно не-влияют на остроту зрения (или не намного снижают ее), их выявляют, как правило, на профилактических осмотрах.
К таким катарактам относится венечная (коронарная), характеризующаяся многочисленными ограничениями помутнениями, зеленовато-голубоватого цвета, которые располагаются в средних и глубоких слоях по периферии хрусталика подобно венку.

При передней аксиальной эмбриональной катаракта имеется помутнение хрусталика вблизи его переднезадней оси в области переднего ипсилонообразного шва эмбрионального ядра. Звездчатая катаракта швов характеризуется помутнением в области передних или задних швов хрусталика.

Множественные очень мелкие помутнения серовато-голубого цвета, диффузно рассеянные в области эмбрионального ядра, наблюдаются при точечной катаракте. Для ядерной порошкообразной катаракты характерно диффузное помутнение эмбрионального ядра, состоящее из пылевидных элементов.

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто она сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, а также других органов и систем организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8 - 77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеаг патология роговицы, стекловидного тела, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у большого числа детей (до 83%) с врожденными катарактами. В одних случаях оно может быть осложнением катаракт, следствием резкого снижения зрения и глубоких нарушений сенсорно-двигательных связей зрительного анализатора. В других косоглазие является врожденной патологией, сопутствующей катаракте. Косоглазие при врожденных катарактах чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60% чаще равняется 15 - 20°.

Нистагм, наблюдающийся у детей с врожденными катарактами, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким снижением зрения. Чаще встречается нистагм маятникообразный и смешанного типа, реже толчкообразный, он преимущественно горизонтальный, мелкокалиберный. Наиболее часто нистагм наблюдается при полных, пленчатых катарактах, сочетающихся с другими дефектами органа зрения, такими, как микрофтальм, микрокорнеа и др.

Микрофтальм, характеризующийся уменьшением размеров глазного яблока и функциональной неполноценностью органа зрения, наблюдается у детей с врожденными катарактами.

Причинами врожденного микрофтальма могут быть наследственно-генетические факторы, а также внутриутробные воспалительные и дегенеративные процессы, задерживающие рост глазного яблока. Степень уменьшения глаза различна. При микрофтальме могут наблюдаться другие пороки развития глаза: колобомы сосудистого тракта и зрительного нерва, аплазия желтого пятна и др.

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Врожденные катаракты нередко сочетаются с различными изменениями стекловидного тела, в частности с его помутнениями разной степени выраженности - от небольших до грубых фиброзных. Нередкой находкой являются остатки не полностью редуцированной артерии стекловидного тела.

Аномалиями сосудистой оболочки при врожденных катарактах являются колобомы радужки и хориоидеи, поликория, смещение зрачка. Нередко наблюдаются гипоплазия и аплазия дилататора, гипоплазия радужки. Реже встречается радужки и роговицы, проявлениями которого служат задний эмбриотоксон, гиалиновые пленки и утолщения на задней поверхности роговицы, периферические передние спайки.

К изменениям глазного дна, выявляемым после удаления врожденной катаракты, относятся частичная атрофия зрительного нерва, миелиновые волокна, хориоретинальные очаги, гипоплазия желтого пятна, дистрофия сетчатки, перераспределение пигмента и др.

Обскурационная амблиопия, или точнее недоразвитие зрительного анализатора в результате отсутствия светового раздражителя сетчатки, - тяжелое осложнение врожденных помутнений хрусталика, которое является наиболее частой причиной низкой остроты зрения после удаления катаракты и несоответствия функциональных результатов оптическому эффекту операции.

Наиболее тяжелая обскурационная амблиопия развивается при полных (диффузных) помутнениях хрусталика. В целях профилактики поражений зрительного анализатора предложен метод, заключающийся в перманентном расширении зрачков с помощью мидриатиков и последующем раздражении глаз световыми стимулами. Эти манипуляции следует производить в первые 6 мес жизни, если к этому времени не сделана операция (экстракция катаракты).

Лечение. Лечение врожденных катаракт хирургическое. Большинство авторов рекомендуют удалять врожденные катаракты при остроте зрения ниже 0,3. После экстракции катаракты проводят КоРрекцию афакии, плеоптическое и, по показаниям, ортопическое лечение мероприятия, направленные на устранение косоглазия, лечение нистагма.

Вопрос о сроках удаления врожденной катаракты решается индивидуально на основании клинической формы катаракты, остаточной остроты зрения, этиологии катаракты, общего состояния ребенка. В связи с опасностью возникновения обскурационной (депривационной) амблиопии при длительном существовании врожденной катаракты, а также необходимостью повысить остроту зрения, для того, чтобы ребенок мог развиваться, операцию целесообразно проводить в ранние сроки.

По данным большинства авторов, занимавшихся изучением изменений зрительного анализатора в условиях депривации, сенситивный период развития зрения приходится на период от 2-го до 6-го месяца жизни ребенка. В связи с этим указанный возраст является оптимальным для удаления врожденных катаракт у детей при наличии показаний к ранней операции.

Ранняя операция показана при:

• полных, полурассосавшихся, пленчатых катарактах;
  
• зонулярных, центральных, атипичных катарактах с диаметром помутнения более 3 мм, когда в условиях мидриаза невозможно осуществить ретиноскопию;
  
• наличии ригидного зрачка при всех формах врожденных катаракт в связи с тем, что в этих случаях невозможно достичь мидриаза, необходимого для проведения дооперационных мер профилактики амблиопии и недоразвития сетчатки;
  
• появлении нистагма при любой форме катаракты, что свидетельствует о нарушении развития глазодвигательного рефлекса.
  

Ранняя операция не показана при зонулярных катарактах с диском помутнения менее 3 мм, при которых можно выполнить ретиноскопию в связи с наличием в этих случаях, как правило, относительно высокой остаточной остроты зрения и отсутствии опасности развития тяжелой амблиопии. У таких больных операция может быть произведена в более поздний период.

Следует иметь в виду, что при врожденных катарактах, развитие которых связано с внутриутробной инфекцией (краснуха и др.), после ранней операции могут наблюдаться осложнения (иридоциклит).

Односторонние врожденные катаракты следует удалять практически в те же сроки, что и двусторонние.
При любой форме катаракты операция должна быть отложена в тех случаях, когда имеются общие противопоказания к проведению хирургического вмешательства и наркоза (острые инфекции, хронические заболевания в стадии обострения и декомпенсации, наличие очагов фокальной инфекции, аллергический статус, увеличение вилочковой железы и др.).

Противопоказаниями к удалению врожденных катаракт могут быть обширная неоперабельная отслойка сетчатки, грубый фиброз стекловидного тела в сочетании с поражением сетчатки и др. Однако показания и противопоказания к операции в этих случаях устанавливают индивидуально на основании результатов клинико-функционального исследования органа зрения.

В связи с возрастными особенностями (прочность связочного аппарата хрусталика) для удаления катаракт у детей применяют эктракапсулярный метод. Интракапсулярную экстракцию в детском возрасте не применяют в связи с большой травматичностью операции и возможностью развития тяжелых осложнений, обусловленных прочностью волокон ресничного пояска и гиалоидо-капсулярной связки, тесной связью между задней капсулой хрусталика и передней пограничной мембраной стекловидного тела. Использовать зонулолитические средства для растворения волокон ресничного пояска у детей не рекомендуется.

Один из наиболее старых методов лечения врожденных катаракт — дисцизия. Принцип операции заключается в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковое вещество выходит в переднюю камеру, набухает и рассасывается.

Недостатками метода являются частые осложнения, связанные с оставлением хрусталикового вещества в глазу: формирование вторичной катаракты, вторичная глаукома, факогенный иридоциклит, а также медленное рассасывание катаракты, в связи с чем визуальный эффект операции появляется через несколько месяцев, в течение которых сохраняются условия для увеличения обскурационной амблионии.

В связи с перечисленными недостатками в настоящее время при мягких катарактах дисцизию не применяют. Двухэтапная операция, при которой вначале производят дисцизию, а через 2—3 нед, когда происходит набухание хрусталикового вещества, — выведение или аспирацию его, также не лишена указанных недостатков, поэтому не может быть рекомендована.

Однако метод имеет ряд существенных недостатков: не полностью восстанавливается зрение вследствие сохранения оптического препятствия в виде центрального помутнения хрусталика, изменяется форма зрачка, поэтому применять его- нецелесообразно.

При врожденных катарактах применяют различные модификации экстракапсулярной (линеарная) экстракции. Принцип операции заключается в экстракапсулярном удалении катаракты через небольшой (2,5 3,0 мм) разрез роговицы.

При хирургическом лечении врожденных катаракт широка используют метод аспирации. Принцип операции состоит в отсасывании хрусталикового» вещества. Достоинством аспирации является возможность удалить врожденные катаракты через маленький разрез (1,5—2,0 мм), что обеспечивает безопасность метода.

Цистотомом, введенным в переднюю камеру через разрез в роговице, лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом, вскрывают переднюю капсулу хрусталика, вещество которого отсасывают через канюлю, соединенную со шприцем.

Целесообразно применять аспирационно-ирригационную технику, обеспечивающую большую эффективность и меньшую травматичность операции.Благодаря осуществляемой одновременно с аспирацией ирригации жидкости (чаще всего изотонического раствора хлорида натрия) поддерживается постоянная глубина передней камеры, в связи с чем исключается возможность травмирования инструментами эндотелия роговицы и радужки.

Операцию производят с помощью двух раздельных или сдвоенных канюль, одна из которых предназначена для осуществления аспирации, другая — ирригации. Отечественной промышленностью выпускается специальное устройство, предназначаемое для этих целей. Аспирацию зонулярных катаракт можно облегчить, предварительно введя в хрусталик 15—30% раствор сульфацил-натрия, вследствие чего вещество его в течение нескольких минут разжижается и мутнеет.

Эффективным, малотравматичным методом является факоэмульсификация, принцип которой заключается в эмульгировании катаракты с помощью ультразвука с последующей аспирацией хрусталикового вещества.

Предложенный для экстракции возрастных катаракт метод с успехом применяют при врожденных мягких катарактах. Операцию производят с помощью специального аппарата — факоэмульсификатора, обеспечивающего ультразвуковое воздействие и аспирацию — ирригацию с точным (благодаря компьютерной системе) балансированием притока и оттока жидкости, что позволяет на протяжении всего хирургического вмешательства поддерживать постоянными глубину передней камеры и внутриглазное давление.

Достоинства метода состоят в том, что он позволяет полностью удалить катаракту через разрез длиной 3 мм и сохранить заднюю капсулу хрусталика, а также малой травматичное операции, быстрой реабилитации больного.

Для удаления врожденных катаракт широко применяют отечественный ультразвуковой офтальмофрагментатор УЗХ-Ф-04—0, ультразвуковую факофрагментирующую систему «Sparta», витреотом фирмы «Kloti», «Ocutom» (Франция). Установлена возможность устранить катаракту с помощью лазерфакопунктуры и последующей рассасывающей терапии.

Врожденные катаракты удаляют под операционным микроскопом с помощью микроинструментов. Операции производят в условиях сниженного внутриглазного давления, которого добиваются, принимая внутрь диакарб вечером накануне операции и утром в день операции. Для расширения зрачка за 30 40 мин до начала операции под конъюнктиву вводят 0,1% раствор адреналина гидрохлорида (0,2 мл).

Удаление катаракты производят через минимальные по длине (1,5—3,0 мм) разрезы роговицы, которые производят на расстоянии 0,5—1,0 мм от лимба, в лимбе или в лимбе под конъюнктивальным лоскутом. Используют также разрез в области плоской части ресничного тела.

Хирургическое вмешательство стремятся производить при сохраненной передней камере, что обеспечивается применением аспирационно-ирригационной техники. В тех случаях, когда задняя капсула прозрачна, ее сохраняют, очищая от субкапсулярных элементов специальными инструментами для предотвращения развития помутнений.

После окончания операции суживают зрачок миотическими средствами (пилокарпин, ацетилхолин) и восстанавливают переднюю камеру путем введения 0,85% раствора гидрохлорида натрия или стерильного воздуха. Под конъюнктиву вводят раствор антибиотика и накладывают бинокулярную повязку.

В послеоперационном периоде производят 3 -4-кратные инсталляции растворов антибиотиков, сульфаниламидных препаратов, кортикостероидов, мидриатиков и других средств по показаниям. Швы снимают, как правило, к исходу 2-й недели после операции.

Функциональные результаты хирургоплеоптического лечения врожденных катаракт и прогноз. В связи с применением микрохирургии значительно улучшились оптические результаты операций по удалению врожденных катаракт (рис. 109). Острота зрения после экстракции врожденных катаракт не всегда соответствует оптическому эффекту операций, что в большинстве случаев обусловлено обскурационной амблиопией и сопутствующими дефектами органа зрения. Острота зрения 0,3 и выше после лечения наблюдается у 26,7 29,4% больных, 0,05 -0,2 -у 46,8—48,5%, ниже 0,05 —у 23,8— 24,8%.

Наиболее высокие функциональные результаты хирургоплеоптического лечения отмечаются при зонулярных и центральных катарактах с небольшими дисками помутнения, относительно высокой остаточной остроты зрения, без сопутствующей патологии органа зрения.

У 83,6 - 89,9% детей острота зрения после лечения повышается до 0,2 и выше, у значительного числа больных восстанавливается бинокулярное зрение. Менее благоприятен прогноз при микрофтальме, нистагме и др. Функциональные результаты лечения односторонних катаракт значительно хуже, чем двусторонних. У 80,6 % детей острота зрения ниже 0,05.

Прогноз в отношении восстановления остроты зрения при врожденных катарактах определяется достигнутыми оптическими результатами операции, клинической формой катаракты, уровнем остроты зрения до операции, наличием или отсутствием сопутствующих дефектов органа зрения, а также тем, насколько своевременно произведено хирургическое лечение.