Аномалии зрительного нерва | Руководство по детской офтальмологии

Описание

Патология зрительного нерва в большинстве случаев является следствием общих заболеваний, особенно болезней головного мозга. Различают врожденные аномалии развития зрительного нерва, воспаления (невриты), застойный сосок, атрофии, повреждения.

Сосудистые нарушения у детей встречаются крайне редко. Патология зрительного нерва, как правило, приводит к нарушению зрительных функций, которое является основным симптомом, которые замечают больные. В детском возрасте диагностика заболеваний зрительного нерва затруднена и их нередко поздно обнаруживают, так как дети, особенно дошкольники, обычно не замечают нарушений зрения, особенно при одностороннем процессе.

АНОМАЛИИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Аплазия и гипоплазия диска зрительного нерва. Аплазия диска зрительного нерва — его врожденное отсутствие, является редкой одно- или двусторонней аномалией. Она часто сочетается с другими пороками развития глаза и центральной нервной системы.

В случаях истинной аплазии отсутствуют диск и волокна зрительного нерва, ретинальные ганглиозные клетки и ретинальные сосуды. Зрительные функции отсутствуют.
Одним из вариантов аномалии является аплазия нервных структур при нормальном развитии мезодермальных элементов в стволе зрительного нерва и центральных сосудов. Эта аномалия называется аплазией диска или третьего нейрона, сетчатки.

Гипоплазия диска зрительного нерва встречается чаще, чем его аплазия, но также довольно редко. При гипоплазии диск зрительного нерва на одном или обоих глазах уменьшен в размере до 1/3—1/2 его нормальной величины. Нередко он окружен зоной пигментации. Сосудистая система диска нормально развита, реже отмечается извитость сосудов.

При рентгенологическом исследовании иногда выявляют уменьшение размера зрительного отверстия, что свидетельствует о распространении гипоплазии в проксимальном направлении. Гипоплазия диска зрительного нерва нередко сочетается с микрофтальмом, аниридией, недоразвитием глазницы.

Одновременно могут наблюдаться задержка психофизического развития, гемиатрофия лица на стороне поражения. Зрительные функции резко нарушены и зависят от степени гипоплазии. При сочетании гипоплазии диска зрительного нерва € нистагмом и косоглазием, а также ее слабой выраженности необходимо проводить дифференциальную диагностику с амблиопией.

Ямки (углубления) в диске зрительного нерва — нередко встречающаяся врожденная аномалия, патогенез которой не совсем ясен. В. Н. Архангельский (1960) рассматривает ее как вариант гипоплазии диска с частичной задержкой врастания нервных волокон, другие авторы связывают формирование ямок с внедрением складок рудиментарной сетчатки в межвлагалищные пространства зрительного нерва.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Ямки легко выявляются при офтальмоскопическом исследовании в виде темноватых пятен (так как дно их не освещается офтальмоскопом) с четкими краями, овальной, округлой и щелевидной формы. Чаще ямки располагаются в височной части диска, ближе к его краю.

Размер их колеблется от ? до 1/8 диаметра диска, глубина варьирует от чуть заметной до 25 дптр, иногда дна совсем не видно. Нередко оно прикрыто сероватой вуалеобразной тканью; на дне могут быть видны сосуды. Аномалия чаще односторонняя.

Ямки могут быть единичными (чаще) и множественными (до 2 - 4). Центральные сосуды, как правило, не изменены и обходят ямку. Более чем в половине случаев при этой аномалии в глазу выявляют цилиоретинальную артерию.

Функции глаза нередко не изменены. Однако могут выявляться дефекты поля зрения: увеличение слепого пятна, секторальные выпадения, реже центральные и парацентральные скотомы. Снижение зрения обычно связано с разнообразными макулярными изменениями - от картины центральной серозной ретинопатии, отека разной степени выраженности, макулярных кист, кровоизлияний, различных пигментных нарушений до грубых дегенеративных очагов.

Патогенез изменений в макулярной зоне не совсем ясен. В связи с расположением ямок в височной части диска может нарушаться питание макулы. Результаты флюоресцентной ангиографии свидетельствуют о наличии субретинального тока жидкости от ямки к желтому пятну, что, очевидно, связано с нарушением проницаемости сосудов в области ямки.

Увеличение диска зрительного нерва (megalopapilla) — редко встречающаяся аномалия, одно- или двусторонняя. Диски могут быть увеличены в разной степени, иногда отмечается почти удвоение их площади. Аномалия скорее всего связана с увеличением количества мезодермальной или поддерживающей ткани при инвазии зрительного стебелька. Острота зрения может быть снижена в разной степени.

Инверсия диска зрительного нерва — его обратное, перевернутое расположение. Отличается от обычного состояния лишь офтальмоскопической картиной: отмечается поворот диска на 180° или, реже, 90° и менее. Инверсия диска может сочетаться с врожденным конусом, нередко сопровождается аномалиями рефракции, вследствие чего снижается острота зрения.

Гетеротопия диска зрительного нерва. Описано несколько случаев расположения диска в необычных позициях, сагиттально с назальной или височной стороны. В этих случаях желтое пятно обычно тоже смещено, глазное яблоко отклоняется, образуя угол у.

Врожденная экскавация диска зрительного нерва — косое расположение его склерального канала, внешне сходна с глаукоматозной экскавацией. Формируется за счет косого хода канала зрительного нерва, при этом диск имеет форму вертикально расположенного овала, носовой край его выдвинут вперед и несколько нависает, ход идущих через него сосудов, как при обычной экскавации. Часто сочетается с аномалиями рефракции.

Удвоение диска зрительного нерва чаще сочетается с удвоением на определенном протяжении самого нерва. Редко встречающаяся аномалия чаще односторонняя. На глазном дне выявляются два диска, каждый со своими сосудами.

Врожденные псевдоневриты (ложные невриты) одна из наиболее часто наблюдающихся аномалий зрительного нерва (до 0,2% в популяции). В большинстве случаев аномалия двусторонняя (до 80% случаев). Иногда проявляется в виде семейной патологии. Морфологическая основа аномалии — гиперплазия глиальной и соединительной ткани в интраокулярной порции зрительного нерва.

Клиническая картина представлена признаками неврита: диск зрительного нерва гиперемирован, с нечеткими границами. При небольших степенях нечеткая лишь носовая граница диска, в выраженной форме — все границы смыты. Нередко наблюдаются атипичное ветвление и извилистость сосудов на диске, однако калибр их не изменен. В большинстве случаев наблюдается гиперметропия высокой степени.

Псевдоневриты необходимо дифференцировать от истинных невритов, папиллита, в отличие от которых при псевдоневритах отсутствует перипапиллярный отек, геморрагии и экссудат на диске, сосуды нормального калибра, процесс не прогрессирует зрительные функции не нарушены.

Острота зрения при псевдоневрите может быть снижена в связи с аномалией рефракции и повышается при ее коррекции. Дети с псевдоневритом должны находиться под диспансерным наблюдением и должны быть проконсультированы невропатологом и отоларингологом.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — одна из часто встречающихся аномалий, при которой миелинизация захватывает волокна зрительного нерва и распространяется за решетчатую пластинку внутрь глаза на диск и сетчатку. Наблюдается характерная офтальмоскопическая картина: блестящие пятна белого цвета с зазубренными неровными краями, по форме напоминающие языки пламени, лисьи хвосты, веерообразно отходят от диска к сетчатке, прикрывая ее сосуды.

Зрение обычно не нарушается, слепое пятно увеличено. Острота зрения может быть снижена при локализации миелиновых волокон в макулярной области.

Пигментация диска зрительного нерва характеризуется отложением глыбок пигмента на диске, чаще в области сосудистой воронки, по ходу сосудов. Реже весь диск покрыт пигментом. Зрительные функции, как правило, не нарушены.

Пигментация диска может наблюдаться и при меланозе глаза, когда интенсивно пигментированная решетчатая пластинка видна при офтальмоскопическом исследовании.

Врожденный конус офтальмоскопически представляет собой белую полу лунную (серповидную) зону у края диска зрительного нерва. В отличие от миопического конуса может локализоваться в любой части диска, наиболее часто — в его нижних отделах. Сам диск при этом овальный, его длинная ось параллельна оси конуса.

Патогенетически формирование врожденного конуса связано с дефектом закрытия эмбриональной щели. В зоне конуса отмечается дефект развития пигментного эпителия, мембраны Бруха, ядерного слоя сетчатки и сосудистой оболочки. Дно конуса сформировано из склеры, над которой проходят неизмененные волокна зрительного нерва. С противоположной от конуса стороны сосудистая оболочка и сетчатка, наоборот, как бы вдаются в зрительный нерв, формируя здесь острый, приподнятый край.

При пигментации нередко наблюдается снижение остроты зрения за счет сопутствующих аномалий, чаще гиперметропического астигматизма высоких степеней.

Колобома зрительного нерва. Истинные, изолированные колобомы, при которых наблюдается аномалия лишь зрительного нерва, встречаются крайне редко. Чаще они сочетаются с эктазиями склеры, колобомами хориоидеи и сетчатки, а также с друтими аномалиями.

Возникновение колобомы зрительного нерва, как и других колобом, связано с нарушением процесса закрытия зародышевой щели. Колобомы разнообразны по форме и величине. На месте диска зрительного нерва видно углубление круглой, овальной или треугольной формы с четкими границами, окаймленное пигментом.

Размеры этого углубления больше диаметра самого диска в 2—3 раза. Истинные границы диска при этом не видны и лишь намечаются на фоне большого дефекта хориоидеи в верхней части колобюмнг.

Сосудистый пучок располагается на различных участках и значительно изменен. Одна часть сосудов (обычно верхние) выходит из самого диска зрительного нерва, другая — значительно ниже и перегибается через край хориоидеи и сетчатки. Сосуды могут выходить также одним пучком или равномерно по всему краю колобомы. Зрение при колобомах зрительного нерва обычно значительно нарушено.

Реже наблюдается форма колобомы зрительного нерва, называемая «перипапиллярная истинная стафилома», при которой нормальный диск располагается на дне углубления правильной цилиндрической формы.

Синдром «утреннего сияния» — врожденная аномалия развития, при которой диск зрительного нерва значительно увеличен, сероватого цвета, с глубокой воронкообразной экскавацией, напоминает по форме цветок. В центре диска на месте отсутствующих центральных сосудов лежит серо-белая ткань, по краю выходят многочисленные сосуды уменьшенного калибра.

Вокруг диска образуется широкое сероватое кольцо пигмента. Острота зрения резко снижена. Аномалия нередко сочетается с персистенцией артерии стекловидного тела (задняя порция первичной гиалоидной системы), врожденной катарактой, близорукостью высокой степени, астигматизмом.

Друзы диска зрительного нерва. Аномалия характеризуется наличием округлых рефлектирующих образований на диске. По данным одних авторов, друзы состоят из гиалина (гиалиновые тельца), другие считают, что они образуются из клеточного вещества. Предполагают, что друзы диска зрительного нерва - следствие эмбриональной мезодермальиой дисплазии; проявляются в разном возрасте. Аномалия, как правило, двусторонняя, однако друзы расположены на обоих глазах несимметрично.

Различают поверхностные (явные), глубокие, скрытые и ампутированные друзы. Поверхностные друзы представляют собой белесоватые или желтоватые, полупрозрачные, округлые, одиночные или множественные, в виде конгломератов образования, выступающие над поверхностью диска.

Они чаще локализуются у носового края диска или вблизи сосудов, могут находиться в центре диска, а также в перипапиллярной области. Края диска неправильной конфигурации за счет выступающих друз, которые лучше видны в непрямом красном свете.

При выраженном процессе диск увеличен, проминирует в стекловидное тело. Глубокие друзы не видны при обычной офтальмоскопии, не выявляются при косом освещении в непрямом красном свете. Скрытые друзы находятся глубоко в ткани диска зрительного нерва и проявляются лишь в патологической проминенции диска.

Острота зрения при друзах не снижена, однако у 80—90% больных наблюдаются дефекты поля зрения.

У детей друзы диска зрительного нерва часто сочетаются с различными неврологическими нарушениями в виде симптомов легкой дисфункции головного мозга, а также мигрени и эпилептиформных симптомов. Почти у 50% больных выявляется патологическая ЭЭГ. Наличие этих признаков свидетельствует о том, что друзы - лишь локальный признак, отражающий более обширное нарушение развития в эмбриональном периоде.

Друзы необходимо дифференцировать от застойного соска зрительного нерва, для исключения которого необходимо проводить повторные офтальмоскопические и кампиметрические исследования.

Заднее первичное гиперпластическое стекловидное тело возникает в результате нарушения обратного развития первичного зародышевого стекловидного тела и гиалоидной системы, относится к аномалиям развития стекловидного тела.

Аномалия чаще односторонняя. При офтальмоскопии выявляются деформированный диск зрительного нерва, нередко с нечеткими границами. Физиологическая экскавация отсутствует, диск деколорирован. У 50% больных наблюдаются радиальные складки сетчатки и тяжи, преретинальный глиоз от диска к желтому пятну.

Характерны изменения сосудов диска — их извитость, неравномерность, аномальное ветвление, формирование петель. Аномалию необходимо дифференцировать от воспалительных заболеваний и других врожденных аномалий зрительного нерва. Лечение не проводят.