Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.

С возрастом зонулярный слой (пластинка) передней сумки нередко теряет прозрачность, отслаивается от кутикулярной пластинки (отслойка zonulae lamellae). Следует иметь в виду, что отпадающий зонулярный материал способен закупоривать дренажную область камерного угла и приводить к возникновению особой формы глаукомы.
Естественно, что на тех участках, где за счет двухслойности передней части сумки толщина ее наибольшая, все манипуляции, связанные с проколами и разрезами, более удобны. Во-первых, потому, что здесь легче выдержать запланированную линию разреза. Во-вторых, тут края разреза под операционным микроскопом всегда видны более четко, чем на соседних, более тонких, участках.
Следует помнить еще об одной особенности рассечения передней капсулы в рассматриваемой области. Известно, что волокна ресничного пояска очень эластичны. Поэтому периферическая часть рассеченной в этой области сумки, как правило, оттягивается к экватору и, следовательно, заходит под край радужки даже при медикаментозно расширенном до 6—7 мм зрачке. По аналогичной причине повреждение сумки в этом месте дает наибольшее зияние раны и минимальную склонность к ее «самогерметизации».

Асимметричность лимба— не единственная нерегулярность в строении роговицы. Ход коллагеновых пучков ее собственного вещества весьма далек от «радиальности», «циркулярности», которые хотелось бы найти в роговице. Здесь доминируют пучки фибрилл, в общем-то ориентированные крестообразно, как бы исходящие из тех волокон склеры, которые тянутся к лимбу от мест прикрепления прямых мышц глаза. Из такого строения следует, что меридиональные разрезы роговицы менее всего склонны к зиянию не в «косых» меридианах, а в секторах 3, 6, 9 и 12 часов, и что параллельные лимбу разрезы как раз в этих зонах склонны к зиянию более всего (и к формированию роговичного астигматизма также!).
Лимбальное кольцо фиброзной капсулы глаза играет особую роль в поддержании стабильности объема глазного яблока и его тургора, а следовательно, и в обеспечении постоянства длины по переднезадней оси глаза и его клинической рефракции. Здесь, во внутреннем углублении склеры (рис. 37), размещается аппарат, обеспечивающий дозированный отток постоянно воспроизводимой жидкости из глаза (см. гл. 1, рис. 16, 24).
Отграниченный от передней камеры пластом проницаемой для внутриглазной жидкости трабекулярной ткани, углубленный в склеру синус (Шлеммов канал) связан с системой влагосодержащих сосудов (водяные вены) и далее — с венозной эписклеральной сетью. Более низкое, чем в глазе, давление в этих венах в конечном счете и обеспечивает отток внутриглазной жидкости.

Одним из основных, весьма живучих источников операционных ошибок в офтальмо- хирургии является слабое знание врачом топографической анатомии вообще и в области глазницы— в частности. Это печальное правило относится и к строению вспомогательных органов глаза, и к объемной организации тканей глазницы, и к анатомии собственно глазного яблока (с учетом его возрастной и индивидуальной изменчивости). Поэтому в данной главе, с учетом излагаемого в последующем материала, целесообразно рассмотреть некоторые анатомические особенности глазного яблока и вспомогательных органов глаза, которые следует учитывать практически при любом хирургическом вмешательстве в связи с повреждением органа зрения.

Патология зрительного нерва в большинстве случаев является следствием общих заболеваний, особенно болезней головного мозга. Различают врожденные аномалии развития зрительного нерва, воспаления (невриты), застойный сосок, атрофии, повреждения. Сосудистые нарушения у детей встречаются крайне редко. Патология зрительного нерва, как правило, приводит к нарушению зрительных функций, которое является основным симптомом, которые замечают больные. В детском возрасте диагностика заболеваний зрительного нерва затруднена и их нередко поздно обнаруживают, так как дети, особенно дошкольники, обычно не замечают нарушений зрения, особенно при одностороннем процессе.

ДРУЗЫ СЕТЧАТКИ
Под друзами сетчатки понимают отложение гиалиновых масс се ткани. Встречаются они очень редко, почти всегда как следствие разного рода предшествовавших заболеваний ретины. Отличаются друзы сетчатки от друз стекловидной пластинки прежде всего тем, что они имеют значительно большие размеры, величина их может достигать 1/3 диаметра сосочка и больше.
Форма друз сетчатки бывает разной; очерчены они волнистой линией и изредка возвышаются над общим уровнем. Цвет их также бывает разный: беловатый, желтый и даже зеленоватый. Располагаются друзы сетчатки преимущественно вблизи края сосочка, но, увеличиваясь в размерах, они нередко распространяются и на сосочек, частично прикрывая его. Сосочек при этом часто имеет признаки атрофии.
Зрение при друзах сетчатки бывает понижено только в тех случаях, где имеются признаки атрофии сосочка зрительного нерва.

 

Среди наиболее часто встречающейся патологии сетчатки следует назвать дистрофические (пигментная дегенерация, дегенерация желтого пятна Штаргардта и др.) и воспалительные ее изменения. Воспалительные процессы в сетчатке возникают, как правило, при поражении собственно сосудистой оболочки вследствие туберкулеза, токсоплазмоза, ревматизма и др. Нередко поражения сетчатки обусловлены травмами глаза (сотрясение, кровоизлияния, отслойка). Сравнительно редко в сетчатке у детей возникают опухоли (ретинобластома) или поражения ее в связи с факоматозами.

 

Хрусталик является одной из важнейших оптически деятельных структур и составных частей аккомодационного аппарата глаза. Его нормальное функционирование возможно только при сохранении прозрачности, правильном расположении и строении. Помутнение или дисклокация хрусталика ведет к понижению зрения и нарушению акта аккомодации. Поэтому ранняя диагностика и лечение патологии хрусталика составляют важный раздел, особенно в детской офтальмологии.

 

Аномалии развития век могут быть обусловлены многообразными тератогенными факторами, которые имели место но время беременности в период закладки и развития век.

Криптофтальм является самым тяжелым, хотя и редким, уродством век. Он характеризуется тем, что у новорожденных отсутствуют веки и глазная щель с обеих сторон. Чаще всего при этом нет роговицы и хрусталика и полностью отсутствует зрение, а кожа лобной части черепа переходит на глазницу, срастается с глазным «блоком и продолжается в лицевую область.

Лечение криптофтальма возможно только в виде пластических операций с последующим протезированием, исключительно с косметической целью.

Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объединяет которую принципиально единый, эмбриональный механизм патогенеза.

Передний отрезок глаза, как известно, формируется из нескольких эмбриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона дает начало эпителию роговицы, от которого на 4-й неделе гестации отпочковывается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхимальной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, нейродермалъноголистка — нервного гребешка. Из первой такой волны меходит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а третья волна лежит в основе стромы радужки и корнеосклеральной трабекулы. Параллельно размножению и дозреванию этих ростковых клеток происходит разрежение первичной мезенхимальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка слоев роговицы практически завершена.