Патология зрачка и зрачковых реакций | Детская офтальмология

Описание

↑ Развитие (рис. 22.1)

Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена.

Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.

↑ Врожденные и структурные аномалии

Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния:

• аниридия;
  
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
  
• поликория и корэктопия;
  
• колобома;
  
• персистирующая зрачковая мембрана;
  
• врожденный мидриаз и миоз;
  
• неправильная форма зрачка.
  

Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка на свет (симптом Маркуса Гунна [Marcus Gunn])
Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка наблюдается при одностороннем заболевании сетчатки и зрительного нерва, у больных с амблиопией, но никогда не встречается при заболеваниях роговицы, катаракте, кровоизлияниях в стекловидное тело и нарушениях в макулярной области.

Исследование проводят в слабо освещенной комнате. Яркий световой пучок направляют по очереди на каждый глаз. Ребенок должен в течение всего времени исследования смотреть вдаль. Сначала, на протяжении нескольких секунд, освещают лучший (или здоровый) глаз, а затем быстро переводят луч света на худший глаз. Если проводимость пупилломоторных волокон на втором глазу хуже, то оба зрачка расширятся, независимо от наличия светового стимула. Афферентное расстройство содружественной реакции зрачка — чувствительный тест даже у детей, положительный результат при этом исследовании не редкость даже при нормальной остроте зрения и сохранном цветовом зрении, в частности при компрессионных расстройствах.

Повреждения всего зрительного тракта могут сочетаться с легким контрлатеральным афферентным расстройством содружественной реакции зрачка, редко выявляемым на практике. Заболевания хиазмы не сопровождаются симптомом Маркуса Гунна.

Нарушения взаимосвязи между реакциями зрачка на свет и на аккомодационный рефлекс
Когда зрачковая реакция лучше выражена на аккомодационный рефлекс, чем на свет, речь идет о нарушении взаимосвязи между этими состояниями. Для того чтобы удостовериться в наличии этого расстройства, необходим яркий свет. По-видимому, нарушение возникает в результате повреждения пупилломоторных волокон в спинном мозге, на участке локализованном между местом их ответвлением от зрительного пути, но до их соединения с волокнами аккомодационного рефлекса в ядрах Эдингера-Вестфаля (Edinger-West- phal).

Симптом Аргайла Робертсона (Argyll Robertson)
Зрачок маленького диаметра, неправильной формы, аккомодационный рефлекс более живой, чем реакция зрачка на свет. Расширение зрачка замедлено по сравнению с нормой. При осмотре на щелевой лампе часто выявляется атрофия радужки. Патология обычно наблюдается у взрослых при третичном сифилисе, но может встречаться у детей и подростков на фоне врожденного сифилиса. Есть сообщения о возможности проявления псевдосимптома Аргайла-Робертсона у больных диабетом после достижения 20-летнего возраста. Зрачок при этом сохраняет обычный диаметр.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Синдром Сильвиева водопровода
Компрессия дорсальной части среднего мозга растущей опухолью (пинеаломой, эпиндимомой, трилатеральной ретинобластомой, грануломой) может вызвать нарушение взаимосвязи аккомодационного рефлекса с реакцией зрачка на свет. В таких случаях зрачок в состоянии покоя имеет увеличенный диаметр.

Сопутствующие симптомы включают парез вертикального взора, ретракцию век, расстройство аккомодации, конвергенционно-ретракционный нистагм и косоглазие на фоне паралича конвергенции.

Сегментарные реакции зрачка
В некоторых обстоятельствах один из сегментов сфинктера радужки начинает реагировать более интенсивно, чем другие. Это явление встречается при следующих состояниях.

Синдром Эйди (Adie) (тонический зрачковый синдром)
Синдром иногда проявляется у детей, но чаше возникает в старшем возрасте, особенно у молодых женщин. Обычно расстройство имеет односторонний характер, хотя иногда наблюдают и двустороннюю патологию. На пораженном глазу при остром процессе зрачок имеет несколько больший диаметр, чем на здоровом глазу, а в темноте расширяется медленнее.

Может присутствовать сегментарный паралич зрачкового сфинктера с замедленной и волнообразной реакцией зрачка на свет. Сочетается с расстройством аккомодации, более выраженным в острой фазе заболевания, но постепенно, через 1-2 года, исчезающим. При гинерметропической рефракции необходимо учитывать возможность появления анизометропической амблиопии.

Другие симптомы, сочетающиеся с синдромом тонического зрачка

• снижение чувствительности роговицы на пораженном глазу;
  
• сниженные рефлексы конечностей.
  

Денервациониая гиперчувствительность при этом синдроме может быть продемонстрирована сохранной реакцией зрачка при инсталляции таких слабых растворов, как 0,1% раствор пилокарпина и 2,5% раствор метахолина. Предполагаемой причиной повреждения выступает поражение цилиарного ганглия нейротрофическими вирусами. У детей замечена связь заболевания с ветряной оспой (рис. 22.2).

Синдром тонического зрачка при другой патологии
Существуют разнообразные причины повреждения цилиарного ганглия и возникновения близкого к синдрому Эйди состояния:

• опухоли орбиты;
  
• сифилис;
  
• диабет;
  
• синдром Гийена-Барре (Guilliain-Barre);
  
• синдром Миллера-Фишера (Miller-Fischer);
  
• паидисаутономия;
  
• наследственная сенсорная нейропатия:
  
• болезнь Шарко-Мари-Тута (Charcot-Marie- Tooth);
  
• отравление трилеиом;
  
• паранеопластическая болезнь с вегетативной нейропатией и хронической рецидивирующей полинейропатией.
  

Парез III пары черепно-мозговых нервов (рис. 22.3)

При полном парезе III пары черепно-мозговых нервов зрачковые реакции отсутствуют, но в случаях частичного пареза может сохраняться замедленная, волнообразная зрачковая реакция. Возможно искажение регенераторного процесса (рис. 22.4).

Корэктопия вследствие поражения среднего мозга
Повреждение волокон III черепно-мозгового нерва, особенно в пределах среднего мозга, обусловливает появление волнообразной реакции зрачка и изменение его локализации со смещением зрачка вверх или медиально.

Эпизодическая зрачковая дисфункция («прыгающий» зрачок)
Проявляется эпизодическим мидриазим, продолжающимся от нескольких минут до нескольких недель и, как правило, сопровождается затуманиванием зрения и головными болями.

Имеются сообщения о возможности изменения формы зрачка на фоне спазмов дилятатора радужки у молодых здоровых людей. Зрачок на несколько минут может вытянуться в каком-нибудь одном направлении, принимая очертания головастика. Расстройство обусловлено совокупностью причин, что и порождает возникновение категории больных с «прыгающим» зрачком.

Парадоксальная реакция зрачка
Необычный феномен, при котором размер зрачка на свету больше, чем в темноте. Впервые это состояние было описано как патогномоничное врожденной стационарной ночной слепоте. Позже появились сообщения о связи этого расстройства с патологией колбочкового аппарата сетчатки, амаврозом Лебера, доминантной атрофией зрительного нерва и даже с амблиопией. Наличие парадоксальной зрачковой реакции у маленьких детей с нистагмом является показанием к исследованию электроретинограммы.

Синдром Горнера
Синдром Горнера представляет собой нарушение симпатической иннервации глазного яблока. В симптомокомплекс синдрома входят: Миоз. Реакция зрачка на свет и аккомодационный рефлекс не изменены. Расширение зрачка в темноте замедлено или отсутствует.
Птоз. Как правило, встречается птоз верхнего века 1-2 мм, сопровождающийся подъемом нижнего века на 1 мм. Сужение глазной щели создает впечатление наличия энофтальма. Гетерохромия.

В некоторых случаях врожденного синдрома Горнера встречается более светлая окраска радужки на пораженной стороне. Однако данный симптом нельзя расценивать как патогиомоничный для врожденного синдрома Горнера. Описаны случаи гетеро хромии и у больных с приобретенным рас стройством (рис. 22.5).

Отсутствие потоотделения. Преганглионарное расстройство, связанное с повреждением нейронов первого и второго порядка. Нарушается процесс потоотделения на иненлатеральной стороне лица, вызывая приливы крови к лицу, конъюнктивальную инъекцию и затруднение носового дыхания.

Для подтверждения синдрома Горнера проводят фармакологические пробы с применением следующих препаратов:

1. Кокаин — при синдроме Горнера неспособен расширить зрачок.
   
2. Гидрокснамфетамин — при повреждении нейронов первого и второго порядка способствует расширению зрачка, но неэффективен при постганглионарном расстройстве.
   
3. Адреналин 0,1% — не может полноценно расширить зрачок, но оказывает действие при постганглионарном синдроме Горнера с депривационной гиперчувствительностью.
   

Синдром Горнера бывает врожденным и приобретенным. Врожденный синдром Горнера подразделяют па три типа.

1. Родовая травма внутренней сонной артерии и ее симпатического нервного сплетения. В анамнезе, как правило, присутствует применение щипцов в родах. У этих детей наблюдается постганглнонарный синдром Горнера.
   
2. Родовая или хирургическая травма преганглионарного симпатического пути. В эту группу входят больные с повреждением плечевого сплетения, известным под названием парез Кламке.
   
3. Больные с проявлениями синдрома Горнера и отсутствием родовой травмы в анамнезе, но с клинической симптоматикой повреждений области периферического и/или верхнего шейного ганглия. Для этих больных патогиомонично ипсилатеральное отсутствие потоотделения.
   

Приобретенный синдром Горнера характеризуется аналогичной локализацией повреждений симпатического проводящего пути.

Включает:

1. Центральные повреждения. Встречаются при травме ствола мозга, опухолях, пороках развития сосудистой системы, инфарктах, кровоизлияниях, енрингомегалии и у коматозных больных.
   
2. Прегаиглионарные повреждения. Наблюдаются при травмах шеи, непробластоме и других опухолях области шеи.
   
3. Повреждения постганлионарного нейрона верхнего шейного ганглия. Возникают при патологии кавернозного синуса, нейробластоме и травме.
   

Синдром Горнера у детей в большинстве случаев имеет врожденную природу. Однако есть сообщения о наличии опухолей у детей с врожденным синдромом Горнера. Поэтому в некоторых случаях врожденного синдрома Горнера, как и при приобретенном синдроме, рекомендовано проведение рентгенограммы грудной клетки, томограммы головы и шеи и 24-часового катехоламннового теста на наличие пейробластомы (рис. 22.6).

Расстройства парасимпатической иннервации
В большинстве случаев периферической дисфункции III пары черепно-мозговых нервов сопутствуют нарушения функции наружных глаз- пых мышц и век. В результате пареза III пары черепно-мозговых нервов может возникнуть изолированная внутренняя офтальмоплегия. Распространенной причиной этого расстройства является избирательная компрессия пупилломоторных волокон, расположенных по периферии нерва.

↑ Фармакологические препараты

На размер и реакцию зрачка оказывают влияние многочисленные фармакологические средства. Эти препараты назначают как в виде инсталляций, так и для общего применения.

Препараты, расширяющие зрачок
Парасимпатолитики
Эти препараты расширяют зрачок и вызывают циклоплегию. Их применение может осложниться расстройством дыхания у детей с врожденной гиповентиляцией центрального происхождения или припадками при мозговых расстройствах.

Наиболее часто используют:

• атропин 0,5-1,0%;
  
• гоматропин 2%;
  
• циклопентолат 0,5-1%;
  
• тропикамид 1%;
  
• гиосцин 0,5%.
  

Симпатомиметики
Вызывают мягкое расширение зрачка, не влияя на аккомодацию. У новорожденных эти препараты надо использовать с огромной осторожностью и в низком разведении, так как они влияют на кровяное давление и частоту пульса.

К этим препаратам относят:

• адреналин 0,1-1,0%;
  
• фенилэфрин 2,5-10%.
  

Препараты, суживающие зрачок
Холинэргетики
Чаще всего для сужения зрачка при лечении глаукомы применяют 1-4% пилокарпин. Однако препарат малоэффективен в случае инфантильной глаукомы.

Антихолинэстеразные препараты
Эти препараты применяют для лечения глаукомы и аккомодационного косоглазия.

К ним относят:

• фосфолина иодид (Экотиопат) 0,03-0,125%;
  
• эзерин 0,5%;
  
• изофлюоропат 0,025%.
  

Симпатолитики
Включают:

• гуанитидин (Исмелин) 5% — иногда используют для лечения ретракции век при гипертиреозе;
  
• тимоксамин 1%.
  

Препараты общего действия
Атропин, скополамин и бензтропин расширяют зрачок и вызывают паралич аккомодации при адекватной дозировке. Хорошо известно, что семена дурмана, ягоды белладонны и белены вызывают серьезные отравления с летальными исходами. Мидриаз при инстилляциях атропина и атропиноподобных веществ не нейтрализуется закапыванием 1% пилокарпина, но может вызвать общее отравление.

Некоторые антигистаминные препараты и антидепрессанты вызывают мидриаз.

Героин, морфин и другие опиаты, марихуана и некоторые другие психотропные препараты вызывают двустороннее сужение зрачка.

↑ Патология аккомодационного рефлекса

Врожденное отсутствие
В некоторых случаях расстройство аккомодационного рефлекса присутствует с рождения. При этом, помимо отсутствия аккомодации и ослабленной конвергенции, выявляют отсутствие сужения зрачка при стимуле к аккомодации, хотя реакция зрачка на свет сохраняется. Причина расстройства неизвестна, однако существуют предположения о его периферическом происхождении и связи с патологией цилиарного тела или хрусталика.

Приобретенные расстройства
Синдром Сильеиееа водопровода (Парино)
Грубые изменения аккомодации у недоношенных — один из симптомов опухолей, возникающих в среднем мозге и сопровождающихся такими классическими проявлениями, как конвергенционно-ретракционный нистагм, расстройства вертикального взора, ретракция век, нарушения конвергенции, патологические изменения реакции зрачка на свет и аккомодацию.

Общие заболевания
Ботулизм, дифтерия, диабет, травма головы и шеи могут стать причиной расстройства аккомодации, как изолированного, так и сочетающегося с нарушениями движений глазного яблока и конвергенции. Есть сообщения о нарушениях аккомодации при болезни Вильсона.

Заболевания глаза
Дефекты аккомадации наблюдаются у детей с тяжелыми иридоциклитами, дислокацией хрусталика, большими колобомами, буфтальмом, миопией высокой степени и травмой глаза, включая хирургию отслойки сетчатки.

Другие неврологические причины
Нарушения аккомодации часто сопутствуют тоническому зрачку при синдроме Эйди и параличу III пары черепно-мозговых нервов.

Фармакологические препараты
См. выше.

Психогенные факторы
У подростков могут возникать трудности с чтением без каких-либо органических причин. Правильный подход к ребенку помогает добиться нормального аккомодационного ответа.

Аккомодация у школьников
Хотя у здоровых детей область аккомодации не изменена, в ряде случаев у школьников может появиться патологически низкая амплитуда. Неизвестно, существует ли статистическая связь между низкой амплитудой аккомодации и неспособностью к обучению.

Спазм аккомодации
Спазм аккомодации заключается в эпизодическом сочетании аккомодационной псевдомиопии, ослабления конвергенции и сужения зрачков. Больные предъявляют астенопические жалобы, включающие затуманивание зрения, двоение и боль в глазах. Расстройство может быть вызвано гиперкоррекцией миопических больных, но в большинстве случаев органической патологии не обнаруживается. По-видимому, феномен имеет психогенный характер.

Однако в некоторых случаях спазм аккомодации сопровождает такие серьезные заболевания, как:

• нейросифилис;
  
• миастению gravis;
  
• рассеянный склероз;
  
• энцефалит.
  

↑ Анизокория

Анизокория (различный диаметр зрачков) часто встречается в детском возрасте и вызывает необоснованные волнения. В большинстве случаев явление имеет физиологическую природу.

Физиологическая анизокория
Нередко наблюдается у здоровых людей. Различие в размере зрачков, находящихся в состоянии покоя, редко превышает 1 мм. Различие в размере сохраняется как на свету, так и в темноте. Этот симптом важен при дифференциальном диагнозе с синдромом Горнера или парасимпатическим нарушением.

Если у больного синдром Горнера, различие в размере зрачков будет максимальным в темноте. При расстройстве парасимпатической иннервации разница в размере зрачков наиболее выражена на ярком свету. И, наконец, при физиологической анизокории различие между диаметрами зрачков сохраняется неизменным независимо от интенсивности освещения.