Аномалии развития переднего отрезка глаза

+ -
0
Аномалии развития переднего отрезка глаза
Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объединяет которую принципиально единый, эмбриональный механизм патогенеза.

Передний отрезок глаза, как известно, формируется из нескольких эмбриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона дает начало эпителию роговицы, от которого на 4-й неделе гестации отпочковывается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхимальной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, нейродермалъноголистка — нервного гребешка. Из первой такой волны меходит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а третья волна лежит в основе стромы радужки и корнеосклеральной трабекулы. Параллельно размножению и дозреванию этих ростковых клеток происходит разрежение первичной мезенхимальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка слоев роговицы практически завершена.

В силу наследственной или приобретенной генной аберрации одна из волн ростковых клеток может оказаться дефектной, неполноценной. Соответственно процесс разделения и созревания структур передней камеры остановится на одной из промежуточных стадий. Такой глаз после рождения будет иметь признаки эмбрионального, пренатального строения.

Задний эмбритоксон. Наиболее распространенная и в то же время наиболее безобидная аномалия развития переднего отрезка глаза — задний эмбриотоксон. Этим термином принято обозначать резкое утолщение и смещение кпереди линии Швальбе — места слияния задней пограничной пластинки (десцеметовой мембраны), эндотелия роговицы и трабекулярной сети. За щелевой лампой задний эмбриотоксон выглядит серой полупрозрачной зубчатой полулунной мембраной шириной от 0,5 до 2 мм по задней поверхности роговицы сразу кнаружи от лимба. Наиболее отчетливо такая мембрана просматривается в горизонтальном меридиане с височной стороны. Гистологически же задний эмбриогоксон представлен плотным пучком коллагена с клеточными, веретенообразными включениями — остатками первичной, нерассосавшейся мезенхимальной ткани.

Аномалия Аксенфельда. Сочетание заднего эмбриотоксона с иридокорнеальными сращениями получило название аномалии Аксенфельда.

Угол передней камеры при этой аномалии заполнен нежными швартами, тянущимися от периферии радужки к резко утолщенной и смещенной к центру линии Швальбе. В дистальной своей части радужка тесно прилегает к трабекулярной сети, как бы врастая в нее. Периферия роговицы в месте прикрепления шварт мутнеет. Центральная ее часть обычно неизменна.

Аномалия Ригера. Сочетание аномалии Аксенфельда с атрофией радужки классифицируют уже как аномалию Ригера. При этом виде врожденной патологии поверхность радужки выглядит однородной, имеет сероватый, мясистый оттенок. Типичные ее элементы — крипты, борозды и брыжи — практически не дифференцируются. Недоразвитие одного из секторов радужки приводит к корэктопии: зрачок имеет неправильную, эллипсовидную форму, смещен к периферии (рис. 1.1).
По меньшей мере в 60 % случаев при аномалиях Ригера и Аксенфельда наблюдают глаукому, так как венозный синус склеры (шлеммов канал) недоразвит или вовсе отсутствует. При стойком повышении внутриглазного давления (ВГД) обычно развивается диффузный отек роговицы.

Лечение аномалий Аксенфельда и Ригера по большей части симптоматинчно и направлено на стабилизацию ВГД. Глаукома (за исключением ювенильной ее формы) прогрессирует медленно и только к подростковому периоду начинает требовать какого-то вмешательства. В любом случае риск развития глаукомы сохраняется на протяжении всей жизни пациента, требуя постоянного диспансерного наблюдения. Если консервативная терапия неэффективна, то неизбежным становится хирургическое вмешательство: гониотомия, трабекулотомия или трабекулэктомия в комбинации с иссечением передних синехий. По опыту наблюдения за больным» с аномалиями Ригера можно прогнозировать, что отек роговицы будет регрессировать вместе со снижением ВГД. Кератопластики обычно не требуется, так как стойкое помутнение занимает только периферию роговицы.

Аномалия Петерса. Это наиболее тяжелый порок развития, при котором поражаются едва ли не все структуры переднего отрезка глаза. Клинические находки при этой патологии достаточно вариабельны, и для их интерпретации лучше всего пользоваться следующей классификацией.

Первый (мезодермальный) тип представлен центральным поммутнением роговицы, по периферии которого крепятся несколько шварт, исходящих от зрачкового края радужки (рис. 1.2).

При гистологическом исследовании область помутнения на ограниченном участке оказывается лишенной задней пограничной пластинки и эндотелия. Со временем сохраненный на периферии эндотелий заполняет центральный дефект, под ним развивается полноценная базальная мембрана, а отек роговицы регрессирует, если только аномалии не сопутствует врожденная глаукома.

Остаточный фиброз роговицы неплохо поддается консервативному лечению, например магнитофорезу с коллалезином. При небольшом размере лейкомы возможен также щадящий вариант оперативного лечения: секторальная (периферическая) иридэктомия. Суть подобной операции сводится к расширению зрачка до диаметра, превышающего размеры лейкомы. Прогноз оказывается относительно благоприятным еще и в силу того, что подобная патология носит обычно односторонний характер.

Второй (эктодермальный)тип вдополнение к центральной лейкоме и иридокорнеальным сращениям включает еще и патологию хрусталика.

Типично не только его помутнение, но и разной степени выраженности смещение кпереди. Нередко хрусталик и вовсе сливается с задней поверхностью роговицы, так что при гистологическом исследовании строма роговицы и хрусталиковые массы оказываются лишенными какой-либо демаркационной линии. Передняя камера соответственно мелкая, неравномерная, местами отсутствует. В се углу просматриваются обильные передние синехии. Развитие глаукомы в подобной ситуации выглядит вполне закономерным. Для этого типа аномалии также типичны поражение обоих глаз, крайне низкий функциональный прогноз и частое сочетание с другими глазными или системными аномалиями (микрофтальм, гипоплазия зрительного нерва, дисплазия лицевого черепа, пороки сердца).

Стафилома роговицы. Как экстремальный вариант аномалии Петерса в литературе рассматривают стафилому роговицы. При этом заболевании в дополнение к описанной выше картине присоединяется еще и выраженная эктазия роговицы, препятствующая в ряде случаев смыканию век.

Поверхность роговицы покрыта ороговевшим эпителием, изрыта по типу булыжной мостовой. Кривизна ее резко увеличена, контур несферичный. Бельмо интенсивное и, как правило, тотальное (рис. 1.3). Из-за нарушения омовения роговицы слезой часто присоединяется местная инфекция.

Очевидно, что симптоматическое лечение — гипотензивное, противоотечное и противовоспалительное — ввиду тяжелых анатомических и гистологических изменений не имеет никаких перспектив. Радикальное хирургическое вмешательство — сквозная тотальная кератопластика или лимбоке-ратопластика — остается едва ли не единственным шансом на восстановление приемлемого зрения у больных. При двустороннем помутнении показания для операции становятся тем более абсолютными.

Склерокорнеа. Еще один вид аномалии развития — склерокорнеа — обязан своим происхождением неполноценности ростковых клеток, дающих начало строме роговицы. В результате этого эмбрионального дефекта вместо роговицы формируется ткань, напоминающая по строению и внешнему виду белковую оболочку глаза. Она содержит утолщенные коллагеновыс волокна с неправильной, диагональной ориентацией. Поверхность склерокорнеа, как правило, уплощена (cornea plana), лимб не дифференцируется. Наиболее же отличительная черта склерокорнеа — обилие мелких поверхностных и/или глубоких сосудов в роговице в отсутствие каких-либо признаков воспаления (рис. 1.4).

Степень помутнения при склерокорнеа варьирует от периферического, оптически незначимого до тотального. В литературе описаны наблюдения со спонтанным просветлением склерокорнеа и восстановлением приемлемого зрения. Однако гораздо чаще склерокорнеа сочетается с глаукомой и другими тяжелыми врожденными аномалиями (микрофтальм, аниридиа. снижение слуха, крипторхизм и пр.). Заболевание имеет, как правило, двусторонний и спорадический характер. Основной способ лечения при склерокорнеа — сквозная субтотальная кератопластика. Как и при остальных дисгенезиях, результаты операции и прогноз зависят преимущественно от компенсации ВГД. При нормальном ВГД трансплантат остается прозрачным по меньшей мере в 50 % случаев.




Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Возможно, Вам будет интересно

Поделитесь своим мнением. Оставьте комментарий

Автору будет приятно узнать обратную связь о своём посте.

    • bowtiesmilelaughingblushsmileyrelaxedsmirk
      heart_eyeskissing_heartkissing_closed_eyesflushedrelievedsatisfiedgrin
      winkstuck_out_tongue_winking_eyestuck_out_tongue_closed_eyesgrinningkissingstuck_out_tonguesleeping
      worriedfrowninganguishedopen_mouthgrimacingconfusedhushed
      expressionlessunamusedsweat_smilesweatdisappointed_relievedwearypensive
      disappointedconfoundedfearfulcold_sweatperseverecrysob
      joyastonishedscreamtired_faceangryragetriumph
      sleepyyummasksunglassesdizzy_faceimpsmiling_imp
      neutral_faceno_mouthinnocent

Комментариев 0