Патогенез амблиопии

Описание

Еще в 1953 г. А.Bangerter указывал на то, что амблиопия является функциональным дефектом зрительной системы, морфологическая субстанция которого до конца не изучена. В настоящее время патофизиологические механизмы развития амблиопии по-прежнему остаются загадкой.

Амблиопия как функциональное нарушение формируется до 6—8-летнего возраста и определяется формами денривации, страбизма или анизометропии. Поскольку зрительная система развивается с рождения до 6—8 лет (с более быстрым развитием в грудном возрасте), в течение этого времени она очень чувствительна к таким нарушениям, как депривация, оптическая дефокусировка, неправильная позиция глаз. В основе амблиопии — триада дефицита: сенсорного, моторного и перцепции. Таким образом, к факторам риска возникновения амблиопии относят косоглазие, значительные нарушения рефракции, различные условия, приводящие к депривации. Другими факторами риска являются недоношенность, низкая масса тела при рождении, церебральный паралич, нарушение умственного развития. Риск возникновения амблиопии и косоглазия увеличивают алкоголизм и курение матери.

В клинике при установлении диагноза амблиопии учитывают остроту зрения, монокулярную зрительную фиксацию, движения глаз, аккомодацию, монокулярную сенсорную перцепцию и бинокулярную функцию. К другим формам снижения остроты зрения, часто неправильно классифицируемым как амблиопия, относятся психогенная, или истерическая, потеря зрения, которая характеризуется соответствующими симптомами (страх или депрессия), снижение зрения органического происхождения при глазных заболеваниях или анатомических аномалиях зрительного пути.

К структурным нарушениям и патологическим процессам, которые могут быть причиной установления ошибочно го диагноза, относятся колобома, наличие миелиновых волокон в сетчатке, макулярные и парамакулярные рубцы после воспалительных процессов, синдром макулярной дисфункции, в том числе ахроматопсия, болезнь Штаргардта, атрофия зрительного нерва, ретробульбарный неврит, нистагм, ретинопатия недоношенных, дегенеративная миопия, гипоплазия зрительного нерва и другие аномалии, кератоконус, помутнение оптических сред и патология центральных отделов нервной системы.

• несоответствующая стимуляция,
  
  
• бинокулярная конкуренция
  
  
• и бинокулярное торможение,
  [banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
  

которые определяют анормальное бинокулярное взаимодействие при нарушенной фиксации. Одним из феноменов амблиопии является нарушение монокулярной зрительной фиксации и возникновение эксцентричной фиксации.

Для объяснения патофизиологических механизмов развития эксцентричной фиксации существует несколько теорий: теория подавления Бангертера, теория аномальной корреспонденции Кюпперса, двигательная и сенсомоторная теории. Однако ни одна из этих теорий в полной мере не объясняет развитие эксцентричной фиксации. Не леченные в течение первых 3—4[/b] мес формы депривации при односторонней амблиопии и в течение 6 мес при двусторонней ухудшают процесс развития остроты зрения.

Какие структуры поражаются первично при амблиопии? Где находится основное патологическое звено: в сетчатке, корковых центрах или наружных коленчатых телах (НКТ)? Современная нейрофизиология зрительной системы, основанная на многочисленных гистологических, психофизических, физиологических и электрофизиологических исследованиях, доказала существование множества каналов, определяющих восприятие окружающего мира, функцию зрительной системы. Известны два типа ганглиозных клеток — X и У, которые имеют различные функции, строение и центральную проекцию. С наиболее многочисленных Х-клеток, сконцентрированных в фовеа, начинается парвоцеллюлярный путь. Эти клетки характеризуются лучшим пространственным разрешением, ответственны за форменное зрение, и их функция при амблиопии снижена. Y- клетки, расположенные эксцентричнее фовеа, играют роль во временной и длительной перцепции, с них начинается магноцеллюлярный путь. Клетки этого пути при амблиопии не изменены.

Результаты многочисленных анатомических и физиологических исследований зрительных путей, проведенных у экспериментальных животных и людей, свидетельствуют о выраженных нарушениях кортикальной функции. Так, характерное нарушение контрастной чувствительности связано с нарушением функции кортикальных нейронов при анизометропической амблиопии, а значительная потеря кортикальных связей наблюдается при дисбинокулярной амблиопии. Анатомические изменения в НКТ выражаются в сморщивании клеток, что рассматривают как вторичное явление по отношению к корковым нарушениям.

Патофизиологическое обоснование происхождения амблиопии основано на результатах экспериментальных исследований на животных. В сетчатке котят с амблиопией и косоглазием выявлено снижение пространственной разрешаюшей способности Х-клеток. Аналогичные данные получены при исследовании котят с медикаментозной амметропической амблиопией, которым закапывали атропин в один или оба глаза. У котят и обезьян со сшитыми веками одного глаза с рождения до 3 мес была снижена активность клеток НКТ, связанных с депривированным глазом. При этом гистологически обнаруживали уменьшенные на 30 % клетки со сморщенными ядрами.

Изменения отсутствовали при депривации у взрослых котов. После односторонней депривации у котят при внутриклеточном отведении биоэлектрической активности одиночных клеток зрительной коры выявлено уменьшение числа корковых клеток, получающих сигнал отдепривированного глаза. При исследовании зрительной коры, контралатеральной депривированному глазу, доминирующий ответ отмечался на ипсилатеральной стороне, что свидетельствовало о сохранности функции магносистемы этого глаза. Установлено также уменьшение числа бинокулярно управляемых зрительных корковых клеток, чем можно объяснить нарушение стереоскопического зрения. Изменения, выявленные при картировании ЗВП в экстрастриарных зонах, связывают с патологией области VI зрительной коры, в которой, как предполагают большинство исследователей, локализуется нейрональная дисфункция в ранних стадиях амблиопии. В литературе есть указания на то, что афферентные волокна НКТ заканчиваются в области IVс, а нарушения в областях V4 и У8 приводят к ухудшению восприятия формы и цвета предметов. Хотя в экспериментальных исследованиях установлено, что при депривационной амблиопии изменения локализуются главным образом в зрительной коре, неясно, только ли эти изменения являются причиной развития амблиопии.

[b]Первичный монокулярный дефект после депривации отмечен в НКТ. Для амблиопии характерно нарушение бинокулярного взаимодействия, восстановление которого играет важную роль в улучшении функции после лечения. Более чем у 30 % пациентов амблиопией имеются как страбизм, так и анизометропия, у 1/3 — страбизм с амблиопией слабой степени. Альтернативная гипотеза развития этой формы амблиопии состоит в том, что афферентные волокна здорового глаза первыми достигают нейронов-мишеней в НКТ и коре.

Кортикальной дисфункцией при амблкогши объясняется как снижение контрастной чувствительности, так и нарушение пространственной локализации хроматического и светового стимулов.

Гистологические исследования показали отсутствие при обскурационной амблиопии каких-либо признаков эмбрионального недоразвития клеток НКТ.

H.Ikeda (1979) установила, что при амблиопии отмечается нарушение как функций сетчатки, так и обратной связи между корой и НКТ. Enoch (1957) был первым, кто предположил, что амблиопия может быть обусловлена специфическими нарушениями фоторецепторов сетчатки — «рецепторная амблиопия» (в связи с неправильной ориентацией рецепторов), так как в проведенных им исследованиях наблюдалось искажение эффекта Стайлса — Кроуфорда (влияние на ощущение яркости места воздействия света на зрачок). В амблиопичном глазу отмечено усиление латерального торможения колбочек, что свидетельствует о функциональных нарушениях уже на уровне сетчатки. Наличие афферентного зрачкового дефекта у 10—93 % больных с амблиопией подтверждает существование у них нарушений на уровне сетчатки, так как эфферентные волокна, обеспечивающие реакцию зрачка на свет, ответвляются от зрительного пути до латерального НКТ.

При амблиопии отмечается снижение паттерн-ЭРГ, что может отражать наличие ретроградной дегенерации макулы при долго существующей амблиопии.

Цветовые и световые пути в зрительной системе проходят раздельно. Снижение цветовой и световой чувствительности, выявленное при анизометропической и страбизмической амблиопии, определяется независимыми цветовыми и световыми каналами и является важным симптомом при выборе методов воздействия па зрительную систему при амблиопии.

Функциональные нарушения в амблиопичных глазах характеризуются не только снижением контрас1нои чувствительности, но и ухудшением пространственной локализации. При дисбинокулярной амблиопии в одних случаях отмечено снижение чувствительности только на высокие пространственные частоты, в других — на все пространственные частоты, в том числе низкие, в последнем случае определяется амблиопия высокой степени. При страбизмической амблиопии изменения в центральном поле зрения обусловлены снижением чувствительности в большей степени на высокие пространственные частоты, что можно объяснить потерей колбочек, связанных с ганглиозными клетками карликового пути, или торможением их функции при связи со смешанными рецепторными входами.

У больных с амблиопией обнаружена аномалия инкриментного порога спектральной чувствительности, который определяют наложением тестового пятна на яркий униформный белый фон. При этом выявляют различие между стимулом и фоном. В норме инкриментный порог спектральной чувствительности характеризуется тремя пиками, каждый из которых отражает спектральную чувствительность красных, зеленых и голубых колбочек. Специфические изменения красного и зеленого пиков свидетельствуют о нарушении нейрональных взаимодействий между красными и голубыми колбочковыми механизмами, поражении хроматических каналов в амблиопичных глазах. Предполагают, что функциональные нарушения являются следствием снижения чувствительности отдельных детекторов, а не уменьшения их числа, при этом не исключается нарушение нейронального взаимодействия параллельных каналов зрительной системы. Неясно, связаны ли функциональные нарушения при амблиопии с первичной потерей нейронов или с их аномальным взаимодействием, при этом важную роль в этих нарушениях отводят нейрональной интерференции, а не уменьшению числа нейронов.

K.T.Mullen и соавт. в 1996 г. предположили, что амблиопия центрального поля зрения в большей степени связана с нарушением пал очков о колбочковых взаимодействий, которые изменяют функцию спектральной чувствительности. Предположив, что разделение функции цветовой и световой контрастной чувствительности происходит на уровне коры, они не исключили существование дополнительных кортикальных путей, ответственных за чувствительность одного и другого вида.

Имеющийся при амблиопии первичный дефект световой контрастной чувствительности, по мнению авторов, возникает в связи с отсутствием бинокулярного «соревнования» в процессе развития зрительной системы. Результаты физиологических исследований доказывают существование бинокулярных хроматических нейронов у приматов в стриарной коре и экстрастриарно, однако неясно, почему нарушения хроматической чувствительности более выражены при амблиопии. Все виды амблиопии связаны с определенными стадиями развития зрительного пути, от сетчатки до зрительной коры, в детстве.

Таким образом, нет сомнений в том, что при амблиопии нарушена функция корковых зрительных центров. Характерными признаками амблиопии являются вовлечение в патологический процесс кортикальных нейронов, ответственных за контрастную чувствительность, например при анизометропической амблиопии, и значительная потеря кортикальных связей при дисбинокулярной амблиопии. В НКТ при амблиопии также выявляют анатомические изменения, которые сходны со вторичным сморщиванием клеток, наблюдаемым в депривированных слоях. По сравнению с психофизическими находками изменения в сетчатке не выражены, что дает основание предполагать, что изменения в сетчатке вторичные. Первичный монокулярный дефект после депривации отмечен в НКТ. Для амблиопии характерно нарушение бинокулярного взаимодействия, играющего важную роль в ее возниеновении.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.