Увеиты | РАЦИОНАЛЬНАЯ ФАРМАКОТЕРАПИЯ В ОФТАЛЬМОЛОГИИ (Часть 3)

Описание

Увеит при саркоидозе
Саркоидоз представляет собой системное гранулематозное заболевание, при котором поражение глаз отмечается в 15—38% случаев.

Эпидемиология
Чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Заболевание глаз протекает в виде переднего или генерализованного увеита.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология неизвестна.

Патогенез
При хроническом воспалении основным патогенетическим механизмом служит образование гранулем в сетчатке, сосудистой оболочке и под пигментным эпителием. Острый ирит, по-видимому, представляет собой реакцию гиперчувствительности, которая может иметь место при многих заболеваниях.

В гранулемах сосудистой оболочки присутствуют ОКМ1-позитивные клетки, Т-хелперы и Т-супрессоры, с преобладанием активных Т-хелперов. В образовании периваскулярных и ретинальных инфильтратов участвуют эпителиоидные клетки.

Клинические признаки и симптомы
Поражение глаз обычно двустороннее, реже одностороннее. При двустороннем увеите процесс нередко асимметричный. У многих больных увеит сочетается с образованием гранулем в конъюнктиве век. К основным жалобам относятся боль, светобоязнь, покраснение глаза, «мушки» перед глазами, снижение остроты зрения.

Наиболее часто поражение глаз при саркоидозе манифестирует симптомами переднего увеита. Обычно это гранулематозный иридоциклит с жирными преципитатами и узелками в радужке. Преципитаты могут быть большими и плотными. В 55—66% случаев течение хроническое с развитием таких осложнений, как катаракта и глаукома, риск возникновения которых возрастает с увеличением длительности основного заболевания.

Причиной повышения внутриглазного давления могут быть как пупиллярный блок, так и нарушение оттока через трабекулярную сеть; нередко одновременно имеются оба этих фактора. Иногда воспалительный процесс заканчивается гипотонией и субатрофией глазного яблока.
Острый иридоциклит встречается у 15—45% больных, возникает в начале заболевания и характеризуется образованием маленьких нежных преципитатов. Даже при хроническом системном саркоидозе у данной группы больных передний увеит не рецидивирует.

Воспаление в стекловидном теле, сетчатке и сосудистой оболочке развивается значительно реже, чем поражение переднего отдела глаза (в 6—33% случаев), однако чаще приводит к нарушению зрительных функций. В большинстве случаев воспалению заднего отрезка глаза сопутствует передний увеит.

Характерно наличие в стекловидном теле экссудации в виде «снежкообразных комков», которые часто оседают на нижних отделах сетчатки вблизи зубчатой линии. Изменения на глазном дне характеризуются фокальным или диффузным васкулитом сетчатки. Классическая картина васкулита в виде «восковой свечи» выявляется редко; характерным признаком поражения заднего отдела глаза служит образование муфт по ходу вен. Вокруг артерий экссудация отсутствует. Возможна окклюзия мелких периферических сосудов с нарушением капиллярной перфузии сетчатки и врастанием в эти зоны новообразованных сосудов.

Неоваскуляризация сетчатки и/или ДЗН наблюдается у 15% больных с задним увеитом. Глубокие желтые очаги, напоминающие очаги Далена—Фукса, и отложение пигмента выявляются у 36% больных с задним увеитом и служат более постоянными признаками, чем истинная хориоидальная гранулема. Возможно образование гранулем в ДЗН и сетчатке.

Появление последней может сопровождаться экссудативной отслойкой сетчатки, значительно снижающей зрительные функции при ее локализации в центральной зоне глазного дна. Отек ДЗН встречается у 39% больных с задним увеитом и по его разрешении нередко развивается перипапиллярный фиброз.
К наиболее часто возникающим осложнениям относятся помутенения хрусталика и глаукома.

Системные проявления:

• поражение легких: интраторакальные изменения (90%), двусторонняя аденопатия ворот легких без легочной инфильтрации (65%), аденопатия ворот легких с легочной инфильтрацией (22%), легочная инфильтрация с фиброзом, но без аденопатии ворот легких (13%);
  
• спленомегалия и лимфаденопатия;
  
• поражение кожи: узловатая эритема (чаще на нижних конечностях), саркоидозные узелки;
  
• острый или хронический артрит или артралгия;
  
• повышение температуры тела;
  
• нейропатия;
  
• миопатия;
  
• асептический менингит.
  

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины и результатов лабораторных и параклинических исследований.

Параклинические исследования:

• флюоресцентная ангиография (окрашивание стенок сосудов сетчатки, просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция ДЗН или макулярной зоны сетчатки; в ранней фазе ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов, сменяющаяся в поздней фазе ангиограммы гиперфлюоресценцией);
  
• гистологическое исследование (в 27— 55% случаев гранулематозный процесс в конъюнктиве, в 22% — в слезной железе);
  
• рентгенологическое исследование грудной клетки (симметричная лимфаденопатия грудных узлов);
  
• радиоизотопное сканирование (увеличение захвата галлия слезной и околоушной железами);
  
• положительная проба Квейма.
  

Результаты лабораторных исследований:

• гистологически подтвержденное гранулематозное воспаление (биопсия легких, конъюнктивы, слезной железы, лимфатических узлов средостения);
  
• повышение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
  
• увеличение концентрации лизоцима в сыворотке крови;
  
• повышение концентрации кальция в сыворотке крови и моче.
  

Дифференциальный диагноз
При поражении переднего отрезка глаза дифференциальный диагноз проводят с передним увеитом, ассоциированным с HLA В27, идиопатическим передним увеитом, увеитом при ЮРА. При наличии витриита следует исключить лимфому. Панувеит дифференцируют с болезнью Бехчета, сифилисом, грибковой инфекцией, токсопламозом, туберкулезом, синдромом Фогта—Коянаги—Харада.

Общие принципы лечения

[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]
Оценка эффективности лечения
Исчезновение симптомов воспаления в переднем и/или заднем отрезке глаза.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС. При проведении лазеркоагуляции возможно обострение воспаления в глазу, поэтому ее неободимо проводить на фоне терапии ГКС.

Ошибки и необоснованные назначения
Ошибки и необоснованные назначения объясняются неправильной диагностикой. Применение антибиотиков или противогрибковых ЛС, неэффективных при саркоидозе.

Прогноз
Адекватная терапия способствует длительному сохранению зрительных функций.

Синдром Фогта—Коянаги—Харада

Эпидемиология
Заболевание развивается у лиц в возрасте 20—50 лет. В России чаще встречается в районе Среднего и Нижнего Поволжья.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология заболевания неизвестна. Высказывается предположение о возможной вирусной природе процесса.

Патогенез
Патогенез неясен. Считается, что определенную роль в патогенезе синдрома ФКХ играют аутоиммунные реакции, имеются данные о связи с HLA-DR4.

Клинические признаки и симптомы
Заболевание двустороннее. К основным жалобам относятся покраснение глаза, боль, светобоязнь, снижение остроты зрения.

Воспаление переднего отрезка глаза протекает по гранулематозному типу с появлением роговичных преципитатов в виде «бараньего жира», узелков радужной оболочки, задних синехий, перилимбального ветилиго, снижением внутриглазного давления. В стекловидном теле присутствуют воспалительные клетки. На глазном дне выявляются характерные изменения: гиперемия и отек ДЗН (у 87% больных), экссудативная отслойка сетчатки, занимающая, как правило, нижнюю половину глазного дна.

На периферии в сосудистой оболочке определяются желтоватые четко очерченные очаги, напоминающие таковые при симпатической офтальмии. Экссудативная отслойка сетчатки исчезает в среднем через 2—3 мес, при этом по мере ее прилегания по краям откладывается пигмент, образуя несколько линий самоотграничения.

После прилегания сетчатки острота зрения существенно повышается. Воспаление в передней камере и отек ДЗН нередко сохраняются в течение длительного времени, несмотря на проводимую терапию. При полном купировании процесса на глазном дне появляется характерная депигментация, получившая название «свет солнечного заката».

Могут присутвовать субретинальный фиброз, дисциформные рубцы. К осложнениям синдрома ФКХ относятся: катаракта, вторичная глаукома, неоваскуляризация радужки и угла передней камеры, а также неоваскуляризация сетчатки и ДЗН.

Системные проявления:

• снижение слуха;
  
• менингеальные симптомы: головная боль, напряжение мышц шеи, плеоцитоз (в 84% случаев), паралич черепно- мозговых нервов, гемипарез, афазия;
  
• психические расстройства;
  
• поражение кожи: очаговая депигментация — витилиго (63% случаев), гнездное выпадение волос — алопеция (73%), преждевременное локальное поседение волос (90%), повышенная чувствительность волос и кожи к прикосновению (72%).
  

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины. Существенную помощь в диагностике оказывает ангиографическое исследование глазного дна. В начале заболевания в хориоидальной фазе ФАГД появляются множественные гиперфлюоресцирующие точки. В поздней фазе эти точки сливаются между собой, приводя к образованию обширной зоны гиперфлюоресценции; отмечается также гиперфлюоресценция ДЗН.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с симпатической офтальмией, ретинопатией «выстрел дробью», мультифокальным хориоидитом и панувеитом, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Улучшение или отсутствие снижения зрительных функций.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и цитостатических препаратов.

Ошибки и необоснованные назначения
Связаны с ошибочным предположением об инфекционной природе заболевания и использованием препаратов, неэффективных при синдроме ФКХ.

Прогноз
Прогноз благоприятный при проведении адекватной терапии. В отсутствие лечения наступает слепота из-за отслойки сетчатки и атрофии зрительного нерва. При использовании метотрексата, циклофосфамида, азатиоприна уменьшение выраженности симптомов отмечается не ранее чем через 3—4 нед от начала лечения, а отчетливое улучшение состояния больных — через 2,5—3 мес.

Ретинопатия «выстрел дробью»
Эпидемиология
Ретинопатия «выстрел дробью» чаще встречается у женщин старше 30 лет (средний возраст составляет 51 год).

Классификация
Отсутствует.

Этиология и патогенез
Возникновение ретинопатии «выстрел дробью» связывают с аутоиммунными реакциями. У 80—96% больных выявляется HLA-A29. В 92% случаев отмечаются клеточно-опосредованные реакции на S-антиген сетчатки и интерфоторецепторный ретиноид-связывающий протеин.

Клинические признаки и симптомы
В 80% случаев заболевание глаз двустороннее. К основным жалобам относятся постепенное «затуманивание» зрения, плавающие помутнения, ухудшение зрения в ночное время, нарушение цветового зрения.

У 25% больных выявляется негранулематозный передний увеит с нежными преципитатами, а также диффузный витриит. При офтальмоскопическом исследовании определяются множественные непигментированные или кремового цвета очаги, расположенные на уровне наружных слоев сетчатки, пигментного эпителия и внутренних слоев сосудистой оболочки.

Очаги имеют овальную форму, значительный размер (до 3—4 диаметров ДЗР) и занимают задний полюс глаза, простираясь до экватора. Иногда имеется отек ДЗН. Характерно хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Снижение остроты зрения связано с наличием кистовидного отека или дистрофии макулярной зоны, образованием эпиретинальных мембран, атрофией ДЗН, васкулитом сетчатки, иногда серозной отслойкой нейроэпителия или хориоидальной неоваскуляризацией, помутнением хрусталика.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования. На ФАГД выявляется окрашивание флюоресцеином стенок ретинальных сосудов и просачивание флюоресцеина в сетчатку, гиперфлюоресценция в виде цветка в макулярной зоне сетчатки (кистовидный отек), а также умеренная гиперфлюоресценция очагов в поздней фазе. Амплитуда ЭРГ снижена или не определяется.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Фогта—Коянаги—Харада, симпатической офтальмией, лимфомой, поражением глаз при саркоидозе, туберкулезе, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, множественным мимолетным белоклеточным синдромом, мультифокальным хориоидитом и панувеитом.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Уменьшение выраженности воспаления.

Ошибки и необоснованные назначения
Нередко, предполагая инфекционную этиологию заболевания, используют антибактериальные препараты, неэффективные при данном процессе. В связи с нефротоксичностью циклоспорина необходим контроль уровня кретинина в крови.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и циклоспорина.

Прогноз
В 75% случаев прогноз благоприятный. Стойкое снижение зрительных функций связано с появлением кистовидной дистрофии макулярной зоны и хориоидальной неоваскуляризацией.

Серпигинозный хориоидит
Эпидемиология
Серпигинозный хориоидит (географический хориоидит, геликоидная перипапиллярная хориоидеопатия) возникает у лиц в возрасте 30—70 лет, чаще у мужчин.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология заболевания неизвестна, предполагается аутоиммунная или инфекционная природа процесса. Отмечается увеличение частоты выявления положительного HLA-B7.

Патогенез
До настоящего времени неизвестно, лежит ли в основе заболевания абиотрофия или воспаление. Не исключено, что различные по механизму развития заболевания приводят к формированию сходных изменений на глазном дне. Высказывается предположение, что заболевание начинается с абиотрофии и сопровождается высвобождением антигенных молекул, которые у генетически предрасположенных людей вызывают воспаление.

Возможно, в основе заболевания лежит иммунный васкулит сосудистой оболочки. Гистологические исследования выявляют округлые инфильтраты воспалительных клеток, заполняющие сосудситую оболочку и особенно ее хориокапиллярный слой.

Клинические признаки и симптомы
Заболевание глаз двустороннее, но клиническая картина редко бывает симметричной. Довольно часто активация процесса на одном глазу сопровождается ремиссией на другом. К основным жалобам относятся «затуманивание» зрения, снижение остроты зрения, центральные скотомы.

Передний отрезок глаза, как правило, интактен. В стекловидном теле могут присутствовать клетки.
Заболевание начинается с поражения сосудистой оболочки, хориокапиллярного слоя и пигментна эпителия вокруг ДЗН или в заднем полюсе глаза.

Прогресс заболевания происходит за счет вовлечения в воспалительный процесс участков, расположенных по краю старых очагов, по направлению от ДЗН к периферии сетчатки, наиболее часто — к макулярной зоне. Активные очаги имеют серовато-белую или желтоватую окраску и, несколько проминируя, приподнимают над собой сетчатку.

По мере старения очагов наступает атрофия хорикапиллярного слоя. Со временем образуется обширный очаг с неровными границами и центром у ДЗН, напоминающий географическую карту.

Характерно развитие рецидивов с интервалами от нескольких месяцев до нескольких лет. Хориоидальная неоваскуляризация возникает у 13—25% больных. Возможно появление серозной отслойки нейроэпителия или пигментного эпителия, развитие васкулита сетчатки, неоваскуляризации ДЗН и сетчатки.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования, ангиографии глазного дна и электрофизиологических исследований.
В раннюю фазу ФАГД наблюдается гипофлюоресценция активных очагов с прокрашиванием границ и их гиперфлюоресценцией в поздней фазе. Неактивные очаги имеют гиперфлюоресценцию в виде мозаики за счет дефектов пигментного эпителия в ранней фазе и прокрашивание в поздней фазе ФАГД.

Отмечаются центральные и парацентральные скотомы в полях зрения. Амплитуда ЭРГ снижена, ЭОГ нормальна.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, токсоплазмозным хориоретинитом.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Уменьшение признаков воспаления.

Осложнения и побочные эффекты
Появление осложнений может быть связано с системным использованием ГКС и цитостатиков.

Ошибки и необоснованные назначения
Нередко при серпигинозном хориоидите используют противотуберкулезные препараты, которые обладают токсическим действием и неэффективны при этом заболевании.

Прогноз
Несмотря на активную терапию, прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с распространением очагов поражения на центральную зону сетчатки и хориоидальной неоваскуляризацией.

Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия
Эпидемиология
Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия встречается у соматически здоровых лиц от 20 до 50 лет (средний возраст 25 лет).

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология неизвестна, предполагается вирусная природа. Обычно воспалению глаз предшествует заболевание, напоминающее грипп.

Патогенез
Считается, что первичные изменения возникают в хориокапиллярном слое и заключаются в окклюзии терминальных хориоидальных артериол.

Клинические признаки и симптомы
Поражение глаз двустороннее, возникает одновременно на обоих глазах. Острота зрения обычно уменьшается незначительно, хотя возможно снижение до счета пальцев у лица. Передний отрезок глаза обычно интактен или незначительно воспален. В стекловидном теле клеточная реакция не превышает 2+. В заднем полюсе глаза при офтальмоскопическом исследовании определяются множественные плоские очаги кремового цвета с четкими границами, расположенные на уровне пигментного эпителия или хориокапилляров; их размер составляет примерно 1/2 диаметра ДЗН.

Первые очаги появляются в макулярной зоне, затем распространяются к периферии. Иногда имеется отек ДЗН. Как правило, через 2—3 нед наблюдается спонтанное исчезновение симптомов. В месте бывших очагов образуются рубцы с незначительным отложением пигмента. В 95% случаев острота зрения повышается до 0,6—0,7. Возникновение рецидивов не характерно.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования и ФАГД (в раннюю фазу очаги не окрашиваются флюоресцеином, в поздней фазе отмечается диффузная гиперфлюоресценция очага.).

Ранняя гипофлюоресценция на ФАГД может объясняться наличием дефектов наполнения хориокапилляров. Пигментный эпителий поражается вторично, становится отечным, блокируя, таким образом, хориоидальную флюоресценцию, однако затем пигментный эпителий поглощает флюоресцеин вследствие нарушения гематоофтальмического барьера.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с ретинопатией «выстрел дробью», множественным мимолетным белоклеточным синдромом, серпигинозным хориоидитом, синдромом Фогта—Коянаги—Харада, псевдогистоплазмозным синдромом.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Исчезновение симптомов воспаления.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Обычно отсутствуют.

Ошибки и необоснованные назначения
Связаны с неправильной диагностикой и использованием антибиотиков широкого спектра действия или противопротозойных препаратов.

Прогноз
Прогноз благоприятный.

Множественный мимолетный белоклеточный синдром
Эпидемиология
Множественный мимолетный белоточечный синдром встречается преимущественно у женщин (80%) в возрасте от 15 до 45 лет (средний возраст 26 лет).

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология неизвестна, предполагается вирусная природа. В 20% случаев поражению глаз предшествует гриппоподобное заболевание.

Патогенез
Механизм развития заболевания неясен, предполагается первичное поражение пигментного эпителия.

Клинические признаки и симптомы
В 90% случаев поражение одностороннее. К основным жалобам относятся резкое снижение остроты зрения, фотопсии, появление черных точек в периферическом поле зрения. Передний отрезок глаза обычно интактен, однако иногда отмечается незначительно выраженный ирит.

Клетки в стекловидном теле обнаруживаются в задних слоях. При офтальмоскопическом исследовании выявляются множественные точечные очаги белого цвета 100—200 мкм в диаметре, находящиеся на уровне наружных слоев сетчатки или пигментного эпителия. Очаги группируются вокруг фовеолярной зоны, не затрагивая ее, и распространяются к средней периферии.

Они внезапно возникают и через несколько суток исчезают. Обращает на себя внимание гранулярность пигментного эпителия в макулярной зоне. В некоторых случаях появляются отек ДЗН и периваскулярные муфты.
Характерно спонтанное восстановление зрительных функций в течение 3—10 нед. Рецидивы развиваются редко.

Общие принципы лечения
Как правило, заболевание не требует назначения лекарственной терапии.

Оценка эффективности лечения
Нет данных.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования. На ФАГД выявляется ранняя гиперфлюоресценция очагов (группа флюоресцирующих точек), на поздней фазе флюоресценция усиливается. На ЭРГопределяется реверсия уменьшенной а-волны и снижение амплитуды раннего рецепторного потенциала.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Нет данных.

Ошибки и необоснованные назначения
Нет данных.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, острым пигментным эпителиитом, ретинопатией «выстрел дробью», мультифокальным хориоидитом.

Прогноз
Прогноз благоприятный; наступает спонтанное излечение.

Мультифокальный хориоидит и панувеит
Эпидемиология
Наиболее часто мультифокальный хориоидит и панувеит выявляется у женщин в возрасте 20—40 лет с миопией.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Этиология неизвестна. В нескольких исследованиях отмечена связь между развитием заболевания и инфицированием вирусом Эпштейна—Барра.

Патогенез
Патогенез неясен. Предполагается, что вирусы герпеса могут играть триггерную роль в развитии иммунных реакций, которые в дальнейшем не требуют их присутствия.

Клинические признаки и симптомы
Поражение двустороннее. К основным жалобам относятся снижение остроты зрения, скотомы, фотопсии.
При офтальмоскопическом исследовании определяются признаки многофокусного хориоидита, сходные с таковыми при псевдогистоплазмозном синдроме. Однако наряду с хориоидитом имеются выраженный витриит и передний увеит.

Одинаковые по виду серые или желтоватые очаги округлой формы размером 50—200 мкм располагаются по всему глазному дну на уровне пигментного эпителия и хориокапилляров. Над очагами могут появляться серозные отслойки нейроэпителия. С течением времени по краям очагов откладывается пигмент.

Может отмечаться отек макулярной зоны и ДЗН, а также перипапиллярная атрофия.
Наиболее тяжелым осложнением заболевания является развитие субретинальной неоваскулярной мембраны.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины. Флюоресцентная ангиография в активную фазу заболевания выявляет раннюю гипофлюоресценцию очагов с их окрашиванием в поздней фазе. Гиперфлюоресценция атрофических очагов объясняется наличием дефектов пигментного эпителия.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, множественным мимолетным белоклеточным синдромом, ретинопатией «выстрел дробью», псевдогистоплазмозным синдромом.

Оценка эффективности лечения
Исчезновение симптомов воспаления и улучшение зрительных функций.

Общие принципы лечения

Осложнения и побочные эффекты лечения
Обычно отсутствуют.

Ошибки и необоснованные назначения
Связаны с использованием антибиотиков широкого спектра действия, которые неэффективны при этом заболевании.

Прогноз
При появлении хориоидальной неоваскуляризации прогноз неблагоприятный.

Активный пигментный эпителиит
Эпидемиология
Активный пигментный эпителиит поражает относительно молодых соматически здоровых лиц обоего пола.

Классификация
Отсутствует.

Этиология
Предполагается вирусная природа заболевания, однако достоверные данные отсутствуют.

Патогенез
Патогенез неясен. Процесс развивается на уровне пигментного эпителия.

Клинические признаки и симптомы
Поражение может быть, как односторонним, так и двусторонним. К основным жалобам относятся резкое снижение остроты зрения или метаморфопсии. В некоторых случаях клинические проявления практически отсутствуют, поэтому больные не обращаются к врачу.

В центральной зоне глазного дна на уровне пигментного эпителия появляются точечные очаги серого или серо-черного цвета с желтоватым венчиком. По мере стихания активной фазы венчик исчезает, и очаги принимают более темную окраску. Через 6—12 нед от начала заболевания наступает спонтанное излечение с восстановлением зрительных функций.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании результатов офтальмоскопического исследования. Флюоресцентная ангиография выявляет участки гипофлюоресценции, окруженные областью гиперфлюоресценции.

По мере прогрессирования заболевания и образования на глазном дне депигментированных участков, на ФАГД выявляется гиперфлюоресценция в виде кружева. ЭОГ может снижаться в активную фазу заболевания и возвращаться к исходному уровню после исчезновения воспаления. ЭРГ и вызванные зрительные потенциалы обычно не изменяются.

Оценка эффективности лечения
Нет данных.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Нет данных.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с центральной серозной хориоретинопатией.

Ошибки и необоснованные назначения
Нет данных.

Общие принципы лечения
Как правило, заболевание не требует назначения лекарственной терапии.

Прогноз
Прогноз благоприятный; наступает спонтанное излечение.

Субретинальный фиброз и увеальный синдром
Эпидемиология
Субретинальный фиброз и увеальный синдром выявляется преимущественно у молодых женщин.

Классификация
Отсутствует.

Патогенез
Предполагается, что определенную роль может играть нарушение В-клеточного звена иммунитета. Гистологические исследования выявляют выраженную воспалительную реакцию сосудистой оболочки с преобладанием В-клеток и плазматических клеток. В участках субретинального фиброза имеются островки клеток, которые, видимо, происходят из пигментного эпителия.

Клинические признаки и симптомы
Поражение двустороннее. Характерно наличие хронического витриита и желтовато-беловатых субретинальных очагов, которые по виду напоминают глиоз или фиброз. Эти очаги могут сливаться, образуя обширные поля фиброзной ткани под сетчаткой, нередко занимая весь задний полюс, что сопровождается значительным снижением остроты зрения.

В некоторых случаях патологические изменения локализуются вокруг макулярной зоны, не распространяясь на нее, однако развивающийся кистовидный отек приводит к нарушению зрительных функций. Помимо изменений стекловидного тела и глазного дна возможно развитие воспаления в переднем отрезке глаза.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз устанавливают на основании особенностей клинической картины.
Амплитуда ЭРГ и величина биопотенциалов при ЭОГ значительно снижены. Флюоресцентная ангиограмма в раннюю фазу выявляет множественные области блокирования хориоидальной флюоресценции, чередующиеся с участками гиперфлюоресценции. В поздней фазе ФАГД наблюдается прокрашивание очагов без значительного ликиджа.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с псевдогистоплазмозным синдромом, острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией, саркоидозом, сифилисом, туберкулезом.

Общие принципы лечения

Оценка эффективности лечения
Уменьшение выраженности воспаления.

Осложнения и побочные эффекты лечения
Осложнения и побочные эффекты лечения связаны с системным применением ГКС и цитостатиков. Следует отметить, что хотя использование ГКС подавляет активность В-клеточного звена иммунитета, играющего определенную роль в возникновении этого заболевания, оно менее эффективно, чем применение циклоспорина, способствующее угнетению активности фибробластов.

Ошибки и необоснованные назначения
В результате ошибок при установлении диагноза используют препараты, неэффективные при данном заболевании.

Прогноз
Прогноз неблагоприятный, так как даже при одновременном системном применении цитостатиков и ГКС продолжается образование фиброзной ткани.