Доброкачественные опухоли | Внутриглазные опухоли

Описание

Из доброкачественных внутриглазных опухолей у детей встречается невус радужки, врожденный диффузный меланоз радужки, нейрофибромы, невус сосудистой оболочки, гемангиома сосудистой оболочки.

Стационарный невус радужки. Невус радужки - врожденное доброкачественное пигментное образование, состоящее из скопления зрелых пигментных клеток - меланоцитов, развивающееся в переднем листке радужки. Встречаются две разновидности невуса: мелкие пигментные пятна и крупные пигментированные участки. Последние представляют собой участки гиперпигментации от желтоватого до интенсивно коричневого цвета с четкими границами и бархатистой поверхностью. Размеры невусов варьируют от 2 3 мм до крупных пятен.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины в процессе динамического наблюдения.
Невус дифференцируют от меланомы радужки, от которой он отличается четкостью границ, отсутствием атрофической каймы вокруг него, отсутствием роста. Лечения не требуется. Прогноз благоприятный.

Прогрессирующий невус радужки. Новообразование относят к местнодеструирующим опухолям. Прогрессирующий невус отличается от стационарного ростом образования, нечеткостью границ, появлением каймы пылевидной пигментации по периферии, наличием застойных явлений в сосудах вокруг новообразования. Рост невуса у детей чаще всего наблюдается в первые годы жизни и в пубертатном периоде.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и прогрессирующего роста новообразования. Прогрессирующий невус следует дифференцировать от меланомы.

Лечение заболевания хирургическое — широкое иссечение новообразования в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в радужке показана широкая иридэктомия, в случаях поражения корня радужки - иридоциклэктомия.
Прогноз заболевания благоприятный.

Диффузный меланоз радужки. Заболевание представляет собой пигментное образование, отличающееся от невуса скоплением меланоцитов не только в поверхностных слоях, но и во всей толще радужки на всем ее протяжении. Является аномалией развития. Процесс, как правило, односторонний.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Наблюдаются разная окраска радужки обоих глаз, а также гетерохромия с более темной окраской радужки на стороне меланоза. Радужка утолщена, рельеф ее сглажен, на поверхности могут быть узелковые скопления пигмента. Как правило, одновременно, отмечаются пигментация склеры, эмиссариев, сосудистой оболочки, эндогенная пигментация увеальной части трабекулярного аппарата. Лечение не требуется, необходимо динамическое наблюдение. Прогноз благоприятный.

Стационарный невус хориоидеи. Невус хориоидеи пигментное образование, источником которого могут быть леммоциты (шванновские клетки) оболочек ресничных нервов и стромальные меланоциты. Невус представляет собой очаговое скопление меланоцитов; клеточный пролиферат имеет четкие границы. На ранних этапах развития локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.

При офтальмоскопическом исследовании выявляют образование овальной или круглой формы аспидно-серого цвета размером от 1 и до 3Д диаметров диска зрительного нерва, с четкими или слегка расплывчатыми границами. Центральная часть невуса может слегка выступать над поверхностью сетчатки.

Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Невусы могут быть единичными или множественными, чаще располагаются вблизи диска зрительного нерва или в парамакулярной области. Их обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.

При исследовании в бескрасном свете пигментация невуса не определяется. Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования на 1,0 1,5 мм. При ангиографии в хориоидальной фазе свечения возникает тень новообразования.

Прогноз при невусах сосудистой оболочки чаще благоприятный, однако возможна их малигнизация, в связи с чем больные должны находиться под диспансерным наблюдением, особенно в пубертатном периоде, в процессе которого необходимо проводить осмотры не реже 2 раз в год.

Прогрессирующий невус хориоидеи. Новообразование относят к местнодеструирующим опухолям. В противоположность стационарному невусу прогрессирующий характеризуется увеличением его размеров. Микроскопически прогрессирующий невус не отличается от стационарного, однако изменяются взаимоотношения его с окружающими тканями. Развиваются дистрофические процессы в стекловидной пластинке, ретинальном пигментном эпителии, происходит сдавление хориоидальных сосудов.

Клиническими признаками прогрессирования невуса являются увеличение размеров и изменение его формы, нечеткость границ, нарушение однородности окраски, застойные явления вокруг новообразования.

Прогноз чаще благоприятный, но может произойти малигнизация.
Диффузный меланоз хориоидеи. Это врожденное заболевание, которое редко бывает изолированным, чаще оно сочетается с меланозом радужки, гиперпигментацией эписклеры, конъюнктивы.

Наблюдается преимущественно односторонний процесс. Клинически заболевание проявляется более темной окраской глазного дна по сравнению с парным глазом. Гиперпигментация может распространяться на всю сосудистую оболочку или быть секторальной. Лечение не требуется, необходимо динамическое наблюдение.

Гемангиома хориоидеи. Гемангиома хориоидеи врожденная сосудистая опухоль, встречающаяся редко. Часто сочетается с гемангиомой кожи лица и слизистых оболочек. Наблюдается в 50% случаев при энцефалотригеминальном синдроме Стерджа — Вебера - Краббе. По гистологической структуре опухоль представляет собой капиллярную ангиому и состоит из капиллярных щелей, выстланных эндотелием и заполненных кровью. Строма представлена тонкими прослойками соединительной ткани.

На глазном дне видно розовое, серовато-желтоватое или коричнево-красноватое образование с нечеткими границами, неровной поверхностью, слегка проминирующее в стекловидное тело. К опухоли подходят расширенные сосуды. Наблюдающаяся экссудативная реакция способствует развитию плоской отслойки сетчатки, вызывает ее локальное помутнение и кистовидную дегенерацию.

Диагноз гемангиомы сосудистой оболочки устанавливают на основании клинической картины, отсутствия или медленного роста образования, результатах ультразвукового исследования и флюоресцентной ангиографии. Дифференциальную диагностику проводят с меланобластомой. Длительное течение процесса, ангиоматозные изменения кожи лица свидетельствуют в пользу гемангиомы сосудистой оболочки.

Для лечения ангиом сосудистой оболочки в зависимости от их размеров и локализации используют фото- и лазер-, крио- и диатермокоагуляцию, проводят аппликационную терапию.
Прогноз для жизни благоприятный, в отношении зрения сомнительный.

Нейрофиброматоз радужки и сосудистой оболочки. Новообразование радужки и сосудистой оболочки, как правило, наблюдается одновременно с поражением век и глазницы (см. раздел «Нейрофиброматоз глазницы»).

Диктиома ресничного тела и радужки (медуллоэпителиома). Диктиома - редко встречающаяся внутриглазная опухоль, которую относят к местнодеструирующим новообразованиям. Наблюдается преимущественно в детском возрасте, чаще всего в 6 — 10 лет. Новообразование расценивают как порок развития эмбриональной сетчатки. Как правило, оно растет из беспигментного эпителия сетчатки в области ресничного тела.

Различают эмбриональный, взрослый и тератоидный типы опухоли. Эмбриональная медуллоэпителиома (диктиома) имеет структуру» близкую к строению эмбриональной сетчатки 6-недельного эмбриона. Медуллоэпителиома взрослого типа образована из ткани, сходной с сетчаткой и беспигментным ресничным эпителием, соответствующими зародышу 3-месячного возраста.

При тератоидной форме разрастание ретинальной ткани сочетается с образованием хряща и мышечных волокон.
Длительное время опухоль протекает бессимптомно, выявляют ее, как правило, в период распространения процесса в область зрачка и переднюю камеру.

Диктиома представляет собой серовато-беловатые плоские гомогенные наложения на поверхности ресничного тела, которые заполняют промежутки между отростками ресничного тела и криптами радужки. По мере роста опухоль приобретает характер объемного образования. У зрачкового края появляются пигментированные или беспигментные кистозные образования.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов звукового исследования. Характер опухоли чаще определяют при гистологическом исследовании, поэтому наиболее достоверным методом диагностики является биопсия.

Лечение диктиомы хирургическое. Оправдана попытка провести органосохранное лечение, однако показания к нему ограничены в связи с поздним выявлением опухоли. Производят блокэксцизию, транссклеральную деструкцию крио- и диатермокоагуляцию. В далеко зашедшей стадии опухоли при наличии вторичной глаукомы и резком снижении зрительных функций производят энуклеацию.

Опухоль не метастазирует, прогноз для жизни хороший, в отношении зрительных функций и глаза серьезный.