Дифференциальная диагностика амблиопии

Описание

Большие трудности возникают в диагностике амблиопии высокой степени, особенно в отсутствие на глазном дне выраженных изменений или характерных для какой-либо органической патологии зрительной системы, которая ошибочно может быть интерпретирована как амблиопия. В этом случае электрофизиологические и психофизические симптомы специфичны для той или иной органической патологии зрительного нерва, сетчатки, поражений, локализующихся выше хиазмы или центральных отделов зрительного анализатора. При этом возможно сочетание факторов, обусловливающих развитие амблиопии, с органическими процессами и, наоборот, могут иметь место амблиогенные факторы без видимых органических изменений. В связи с этим необходимо знать симптомы органических поражений периферических и центральных отделов сетчатки, зрительного нерва, хиазмы и центральных отделов зрительной системы, которые могут помочь в диагностике амблиопии с ее характерными функциональными нарушениями.

Множество патофизиологических механизмов приводит к нарушениям в различных каналах зрительной системы, возникающих на ее разных уровнях, что определяет необходимость многогранного исследования и адекватной оценки нарушений зрительных функций. В связи с этим важна сравнительная оценка результатов электрофизиологических и психофизических исследований, регистрации ЭРГ и НИ!, с помощью которых исследуют поле зрения и световую чувствительность глаза, цветовое зрение, функциональную топографию колбочковой и (топография контрастной и цветовой чувствительности, on- и off-активность колбочковой системы). При дифференциальной диагамблиопии необходимо учитывать заболевания сетчатки и зрительного нерва, патологию колбочкой и палочковой систем, ганглиозных сетчатки. Так, гипофункция колбочкового аппарата, или «дневная слепота», характерна для колбочковой дистрофии или дисфункции. При этой патологии значительно снижена локальная макулярная ЭРГ при сохранности общей ЭРГ, что свидетельствует о локализации патологического процесса в фоторецепторах и пигментном эпителии макулярной области сетчатки. Симптомами колбочковой дисфункции являются Некоррегируемое снижение остроты зрения, снижение фоточувствительности или нарушение адаптации к свету после пребывания в темноте, неразличение оттенков цвета или нарушение цветоощущения в различных вариациях, улучшение зрения в сумерках и ночью, нистагм и светобоязнь, ослепление, более высокая, чем в норме, скорость восстановления световой чувствительности в темноте. Колбочково-палочковый перегиб на кривой темновой адаптации либо отсутствует, либо возникает раньше, чем в норме.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

При гипофункции палочкового аппарата, или «ночной слепоте» (никталопия), скотопическая общая ЭРГ значительно снижена и имеет минус- негативный характер при сохранности фотопической ЭРГ. Значительно изменена кривая темновой адаптации. Таким образом, если локальная и/или максимальная ЭРГ (последняя характеризует функцию колбочковой и палочковой систем сетчатки) изменены, то в зависимости от наличия других офтальмоскопических и клинических симптомов устанавливают диагноз врожденной стационарной ночной колбочковой, колбочкоко-палочковой либо палочково-колбочковой дисфункции или дистрофии.

При амблиопии высокой степени, наоборот, общая и локальная ЭРГ остаются в пределах нормы. Так же как при колбочковой дисфункции, влияют симптомы снижения функций в различных каналах зрительной системы, однако эти изменения слабо выражены и топография их другая. Так, при амблиопии высокой степени цветовая чувствительность снижена на красный и зеленый цвет, контрастная чувстви-тельность, on- и ofF-активность колбочковой системы — на стимулы как светлее, гак и темнее фона, ПКЧ изменена в области средних и высоких пространственных частот. На топографических каргах ЗВП позитивные зоны, соответствующие компоненту РІ00, слабо выражены в контралатеральной по отношению к стимулируемому глазу окципитальной области. На КТ и МРТ головного мозга изменений нет.

Другая нозологическая форма амблиопии, при которой иногда возникают затруднения в диагностике, — истерический амавроз, или истерическая амблиопия,— потеря зрения, с органическими поражениями зрительной системы. Эти трудности связаны с отсутствием патологических изменений на глазном дне, а также методическими и методологическими проблемами, возникающими при исследовании зрительной системы у детей. Диагностику затрудняют патологические процессы, развивающиеся в зрительных путях, расположенных выше хиазмы. В диагностике помогают ЭРГ, электроэнцефалография, регистрация и топографическое картирование ЗВП, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Для истерической амблиопии при значительном «снижении» остроты зрения и даже его «полной потере» характерны нормальные ЗВП на вспышечный стимул, фовеальный стимул малых угловых размеров красного цвета, а также нормальный ответ на паттернреверсивный стимул (10—30')- При истерической амблиопии неврологическая симптоматика отсутствует, на КТ и МРТ головного мозга изменений нет. При кинетической и компьютерной статической периметрии может быть обнаружено концентрическое сужение поля зрения до 10—15". Ганцфельд-ЭРГ и локальная ЭРГ в пределах нормы. При регистрации паттерн - ЗВП в затылочном отведении отклонений от нормы не обнаруживают.

В настоящее время электрофизио-логические и психофизические исследования являются тестами, позволяющими определить наличие или отсутствие органических поражений в зрительной системе. Клинический опыт показывает, что нормальные ЭРГ и паттерн-ЗВП, как правило, не регистрируют при низкой остроте зрения, обусловленной органическими поражениями. Однако, согласно некоторым данным литературы, нормальные показатели ЭРГ и ЗВП не исключают наличие органических изменений и, наоборот, ЗВП могут быть патологическими при так называемой неорганической потере зрения. При регистрации ЗВП у больных с истерической амблиопией особенно важно принимать во внимание рефракцию, возможные нарушения аккомодации, четкость фиксации взора.

Патологическое состояние центральной нервной системы, дисфункция затылочных долей мозга, сопровождающаяся двусторонней потерей зрения, определяют другой диагноз — «корковая слепота». В диагностике этой патологии помогают анамнез заболевания, компьютерная и магнитно- резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография, регистрация и топографическое картирование ЗВП, наличие или отсутствие дефектов в поле зрения, нарушения цветовой чувствительности и стереозрения.

Причиной корковой слепоты могут быть гипоксические и ишемические поражения мозга в стриарной, париетальной и премоторной областях, васкулярные поражения затылочной коры, нарушения гемо- и ликвородинамики, интоксикации моноксидом углерода, закисью азота и другими веществами, воспалительные процессы, черепно-мозговые травмы. Описаны случаи корковой слепоты, обусловленной транстенториальной (мозжечковой) грыжей и врожденными пороками развития. В большинстве случаев основным патогенетическим механизмом является гипоксия. Существует мнение, что патологические процессы при корковой слепоте редко локализуются в стриарной коре.

Характерными признаками корковой слепоты являются зрительная агнозия и сохранность зрачковых реакций. Из функциональных расстройств отмечены изменения цветовой чувствительности, пространственной контрастной чувствительности, нарушения бинокулярного зрения, которые очень важны в оценке функционального состояния зрительной системы, однако часто они имеют такой же характер, как при амблиопии высокой степени. При корковой слепоте общая и локальная ЭРГ в норме. ЗВП на вспышку, зарегистрированные у этих больных, имеют некоторые общие черты с полученными у больных с амблиопией высокой степени: удлинение латентного периода компонента Р100 в затылочных отведениях, распределение соответствующих PI 00 позитивных зон в теменной, затылочной и лобной областях, а также аномальная локализация источников биоэлектрической активности в экстрастриарных зонах, что затрудняет дифференциальную диагностику. Увеличение латентности ЗВП на реверсию шахматного паттерна со снижением амплитуды Р100, отсутствие достоверных данных о локализации источников биоэлектрической активности в стриарной коре, значительное снижение остроты зрения подтверждают наличие патологических изменений зрительного пути выше хиазмы.

ЗВП при корковой слепоте изменяются по-разному, что обусловлено поражением центральною ретиногеникуло-калькаринового пути. Хотя вторичная зрительная система и может принимать, участие в генерации ЗВП, не представляется возможным связать их с когнитивным зрением. В то же время существует мнение, что ЗВП на вспышку не могут быть использованы при дифференциальной диагностике корковой слепоты и психогенных зрительных нарушений.

Зрительные расстройства при корковой слепоте обусловлены множеством патофизиологических механиз-функций соответствующих первичных и вторичных зрительных центров мозга. Обнаружение зон измененной биоэлектрической активности при картировании ЗВП у пациентов, у которых заподозрены корковые зрительные расстройства, позволяет подтвердить наличие органических поражений и определить локализацию патологического процесса. С помощью топографического картирования ЗВП в отдельных случаях удается диагностировать органические поражения ретрохиазмальных зрительных путей, несмотря на отсутствие изменений ЗВП при их регистрации в затылочном отведении и нормальные КТ и МРТ. Топографическое картирование ЗВП ласт возможность проводить дифференциальную диагностику истерии и корковых зрительных поражений даже в тех случаях, когда не выявляются отклонения при нейрорадиологических исследованиях и/или традиционной регистрации ЗВП в затылочном отведении.

Во многих случая амблиопии высокой степени и при корковой слепоте зрительные расстройства обусловлены патологическими процессами в соответствующих первичных и вторичных зрительных центрах мозга. Нарушение биоэлектрической активности мозга у пациентов, у которых предполагают корковые зрительные поражения, даже в тех случаях, когда не выявляются отклонения при нейрорадиологических исследованиях и/или традиционной регистрации ЗВП в затылочном отведении, позволяет подтвердить наличие органических изменений мозга и установить локализацию патологического процесса. Из этого следует, что при амблиопии высокой степени необходимо проводить компьютерную и магнитно-резонансную томографию для исключения органических поражений зрительных путей, расположенных выше хиазмы, и прилежащих структур мозга. Электроэнцефалография, регистрация ЗВП, исследование пространственной контрастной чувствительности, цветовою зрения on и off-активности колбочковой системы, сетчатки позволяю г исключить органическое поражение сетчатки и зрительного нерва при амблиопии до проведения терапевтических и физических воздействий.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.