Дифференциальная диагностика Дисфункции и дистрофии колбочковой системы сетчатки

Описание

При всем разнообразии клинической картины колбочковых дистрофий офтальмоскопические находки могут быть сходными. Нередко дистрофия макулы по типу «бычий глаз», характерная для интоксикации антималярийными препаратами, наблюдается при болезни Штаргардта с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования, прогрессирующей колбочковой дистрофии, макулярной кистозной дегенерации с аутосомно-доминантным типом наследования, нейрональном серозном липофусцинозе и др.

Сходство формы наследования, жалоб больных, клинической картины заболевания (отмечаемая при офтальмоскопии картина «бычий глаз» или располагающиеся перимакулярно желтые пятна), функциональных симптомов, снижение остроты зрения и цветоощущения в первую и вторую декады жизни в ряде случаев затрудняют диагностику прогрессирующей дистрофии колбочек, и она может быть принята за одну из форм наследственных ювенильных дистрофий, например болезнь Штаргардга или fundus flavimaculatus, что в будущем исключает возможность рассматривать этот процесс как прогрессирующую колбочковую дистрофию.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Часто основным симптомом в дифференциальной диагностике является изменение в ЭРГ. Многие авторы считают, что болезнь Штаргардта в том случае, если она сопровождается значительными изменениями копбочковой и палочковой ЭРГ, нужно классифицировать как колбочково-палочковую дистрофию. Однако не вызывает сомнений тот факт, что по этиологии болезнь Штаргардта отличается от типичной колбочковой или колбочково-палочковой дистрофии сетчатки.

Прогрессирующая колбочковая дистрофия в ряде случаев должна быть дифференцирована от врожденной ахроматопсии. Возникновение ахроматопсии сразу после рождения, стационарный, а не прогрессирующий характер течения заболевания являются ведущими признаками при установлении диагноза. Значение клинических симптомов спорно.

Колбочковая дистрофия может развиться при приеме дигоксина тридиона, фуралтадона, хлороквина и других лекарственных препаратов.

Хлороквиновая ретинопатия. Офтальмоскопическая картина имеет вид «бычьего глаза». При этом отмечаются слабовыраженная патология цветового зрения и нормальная кривая тем нов ой адаптации. ЭРГ обычно нормальная. ЭОГ снижена, коэффициент Ардена менее 150 %. Прием хлороквина в анамнезе или вероятный наследственный анамнез заболевания помогают установить правильный диагноз.

Некоторые трудности могут возникать при дифференциации прогрессирующей колбочковой дистрофии смешанных форм пигментного ретинита. Однако характерные изменения на периферии глазного дна, концентрическое сужение полей зрения и отсутствующая ЭРГ свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс палочкового аппарата сетчатки.

Оккультная макулопатия. В последние голы выделена новая форма приобретенной макулярной дистрофии — оккультная макулопатия. Происхождение ее неизвестно.

Эта форма макулярной патология офтальмоскопически протекает бессимптомно, хотя возможна стушеванность макулярного рефлекса, и выявляется при регистрации макулярной ЭРГ, которая значительно отличается от нормы (субнормальна в разной степени). Заболевание характеризуется билатеральным снижением остроты зрения, наличием парацентральных И центральных скотом, нарушением цветового зрения разной степени выраженности. Субнормальный характер ЭРГ объясняется нарушением либо функции колбочек в макулярной области, либо их связей с клетками Мюллера.

У некоторых пациентов центральное зрение может быть сохранено, но парацентральные и центральные скотомы, выявляемые при статической пороговой периметрии, затрудняют чтение. Ранее причиной этого заболевания при наличии оптической нейропатии ошибочно считали нарушение метаболизма (недостаток витамина В12), токсические (алкоголь, дигоксин и др.) и генетические доминантная оптическая нейропатия) факторы дневного зрения (гемералопия) не является характерным для нейропатии симптомом и всегда дает основание предполагать наличие дисфункции колбочковой системы.

Абсолютно нормальная офтальмоскопическая картина в макулярной области при снижении функции сетчатки свидетельствует о начальной стадии синдрома колбочковой дисфункции в отличие от симптома «бычий глаз», характерного для дегенерации колбочковой системы. Однако эти симптомы могут быть также проявлением болезни Штаргардта в начальной стадии, отслойки пигментного эпителия и другой патологии сетчатки.

При оккультной макулопатии на ФАГ изменений не отмечается или они очень слабо выражены.

Диск зрительного нерва может быть бледным в височной половине.

Дифференциальную диагностику оккультной макулопатии проводят с амблиопией и оптической нейропатией, при которых локальная ЭРГ, как правило, в пределах нормы.



Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.