Лечение пигментного ретинита

Описание

В течение последних 40 лет во многих странах мира были предприняты попытки лечения пигментного ретинита.

Основанием для этого послужили многочисленные теории, которые объясняли возникновение заболевания. В развитии абиотрофического процесса ведущую роль отводили как генетическим особенностям, так и дефициту питательных веществ, повреждающему действию света, токсичных веществ, инфекций, а в последние два десятилетия — иммунологическим и аутоиммунным процессам. В литературе имеются указания на полное исчезновение РНК из клеточных элементов (ганглиозных клеток) сетчатки при экспериментальной пигментной дистрофии, стимулирующее действие лекарственных препаратов, эффективность заместительной терапии при использовании ДНК. При этом отмечено замедление прогрессирозания процесса, однако убедительных доказательств этого не представлено.

Препараты для приема внутрь. Из препаратов для приема внутрь при лечении у взрослых пациентов с пигментным ретинитом были использованы витамины А, Е и антиоксиданты (лютеин, цеаксантин). Существенных улучшений в клинической картине заболевания при этом не отмечено, однако попытки изучения биохимических механизмов воздействия этих препаратов продолжаются. При амаврозе Лебера у мышей получены положительные результаты применения активного изородопсина. Дальнейшие исследования в этом направлении пред- диет при лечении больных с пигментным ретинитом с учетом специфики нарушений метаболизма.
[banner_centerrs] {banner_centerrs} [/banner_centerrs]

Трансплантация. Развитие ретинологии способствовало попыткам трансплантации клеток пигментного эпителия и фоторецепторов сетчатки в экспериментах на животных и при лечении больных с пигментным ретинитом и связанной с возрастом макулярной дистрофией. Несмотря на положительные результаты экспериментов на животных и регистрацию вызванных потенциалов после трансплантации, отдаленные результаты пока не дают оснований для оптимизма.

Простезис сетчатки. Операция заключается в имплантации в субретинальное или эпиретинальное пространство технических имплантов для электрической стимуляции соответствующих зон; ее производят в экспериментах на животных (свинки и кошки). В этих экспериментах зарегистрирован вызванный потенциал от коры. Зрительное разрешение отмечено in vitro при использование ретинального мультиэлектродного пучка, диаметр которого на выходе 70 мкм, что соответствует пространственной дискриминации 0,25° зрительного угла. Однако при применении этого метода лечения возникает множество технических и биологических проблем, которые предстоит решать.

В настоящее время идентификация патологического гена является основой понимания патогенеза заболеваний и поисков путей рациональной терапии. Достижения молекулярной генетики позволяют предположить возможность генетического программирования патогенеза заболевания в натальном периоде.

В последние годы терапия наследственных заболеваний сетчатки основывается на современных открытиях клеточных и молекулярных механизмов их возникновения. Много внимания ученые уделяют профилактике пигментного ретинита.

Генная терапия. Лечение заключается во внедрении здорового гена в пораженные нефункционирующие клетки фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки. Определенное улучшение функции клеток в эксперименте на мышах достигнуто путем введения аденоассоциированных вирусов (AAD), внутри капсулы которых содержатся мини-хромосомы, в субретинальное пространство. Улучшение зрительных функций и увеличение амплитуды ЭРГ отмечено при проведении генотерапии собакам с врожденным амаврозом Лебера. Генную терапию используют для предотвращения апоптоза в комбинации с трансплантацией или нейротрофическими и другими факторами, которые пролонгируют гибель клеток.

Факторы роста (CNTF, BDNF FGF). В экспериментах на разных моделях животных установлено, что факторы роста и другие факторы, направленные против апоптоза, замедляют дегенеративный процесс в фоторецепторах. Механизм действия нейропротекторов неясен. Блокада кальциевых каналов также не привела к значительному улучшению течении пигментного регинита у мышей при мутации PDE6B. Предполагают, что этот метод лечения пока можно использовать только в экспериментах на животных, даже если генетический дефект неизвестен.

При лечении больных с пигментным ретинитом необходимо учитывать некоторые аспекты, которые могут повысить качество их жизни.

1. Нужно Провести генетическое консультирование, установить точный диагноз, а также генетический и клинический типы заболевания. Все способы должны быть использованы для предотвращения и профилактики заболевания.
   
   
2. У больных, их детей и других родственников нужно систематически проводить исследование зрительных функций для оценки динамики процесса. Оно должно включать электроретинографию, периметрию, лазерную сканирующую томографию, фотографирование глазного дна, флюоресцентную ангиографию, исследование пространственной контрастной чувствительности и контрастной чувствительности (on/off- активности колбочковой системы).
   
   
3. Необходимо провести исследование других органов и систем для исключения синдромных поражений; специальные исследования, например аудиографию, выполняют в случае необходимости, в частности если заподозрен синдром Ушера.
   
   
4. Нужно учитывать психологический стресс, ухудшающий течение заболевания, поэтому с больным необходимо проводить беседы о прогнозе заболевания, предупредить об осторожности при вождении автомобиля, необходимости увеличения освещенности в ночное время.
   
   
5. Возможно использование цветных защитных стекол, улучшающих контрастность и снижающих ослепление пациентов с измененной адаптацией.
   
   
6. Следует проводить симптоматическое лечение: экстракцию катаракты в ранние сроки, при макулярном отеке введение соответствующих препаратов, в том числе ацетазоламида — ингибитора карбонангидразы, который уменьшает отек и улучшает остроту зрения.
   
   
7. Целесообразно использование больными приспособлений для слабовидящих, помогающих ориентироваться в окружающей среде телевизионных установок и белого шрифта на черном фоне.
   

Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.