Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры. Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.
Увеличение глазного яблока
Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста (рис. 15.1).
Изменения роговицы
Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [НааЬ]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы (рис. 15.2).
Светобоязнь и слезотечение
Повидимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Синдром Лоу (окулоцереброренальный синдром)
Эпидемиология
Данные не найдены.
Классификация
Отсутствует.
Этиология
Наследуется по рецессивному типу, сцепленно с Х-хромосомой.
Патогенез
Повышение ВГД обусловлено дисгенезом УПК.
Клинические признаки и симптомы
К основным общим симптомам относятся изменения костно-мышечной системы и суставов (пропорциональный карликовый рост, задержка окостенения скелета с рахитическими костными изменениями, выраженная мышечная гипотония, остеопороз, гипермобильность суставов, задержка физического развития), нервно-психические расстройства (задержка психомоторного развития, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов), крипторхизм, периодическое повышение температуры тела, метаболические нарушения (ацидоз, ацидурия, кетонурия, глюкозурия, альбуминурия, аминоацидурия).

Первичная глаукома - заболевание, развивающееся у 0,5-2% населения, преимущественно в возрасте старше 40 лет. Однако встречается и у лиц более молодого возраста (глаукома молодого, юношеского возраста). Значительную роль в возникновении заболевания играют наследственные факторы, общие сосудистые заболевания.
Различают открытоугольную, закрытоугольную и комбинированную формы заболевания.
Для открытоугольной глаукомы характерны дистрофические изменения в тканях глаза в самом начале развития процесса. В переднем его отделе это проявляется в виде атрофии стромы радужки, ее пигментного листка, видимой при биомикроскопии, изменений ее сосудов, выявляемых методом флюоресцентной ангиографии, пигментации, склероза, уплотнения корнеосклеральной трабекулярной ткани, обнаруживаемых при гониоскопии, изменений структуры трабекулы, облитерации шлеммова канала и коллекторов, выявляемых при гистологическом исследовании глаукомных глаз. Основной непосредственной причиной повышения внутриглазного давления при этом являются деструктивные изменения в дренажной зоне глаза.

Несмотря на значительные успехи консервативных способов лечения, особенно за последнее время, когда ежегодно появляется много новых мощных гипотензивных средств; несмотря на возможность пролонгированного, капсульного способа введения этих медикаментов - оперативное лечение глаукомы и в настоящее время является наиболее надежным методом помощи при этом заболевании. Хирургическое лечение дает значительно лучшие возможности добиться стойкой нормализации ВГД и сохранить зрительные функции больного глаза.

 

 

Врожденная глаукома известна с древности, однако во времена Гиппократа, Цельсия и Галена гидрофтальм не отграничивали от экзофтальма, высокой миопии, мегалокорнеа и передней стафиломы склеры. Первые упоминания о связи увеличения размеров глазного яблока с офтальмогипертензией принадлежат H.Boerhaave (1749).

Эпидемиология заболевания.

Распространенность глаукомы у детей колеблется в пределах 1:10000 - 1:12000 новорожденных. Более чем у 2/3 пациентов глаукома оказывается двусторонней. Чаще встречается у мальчиков (56-69%). При этом дети с глаукомой составляют от 5% до 15% среди учеников школ слепых и слабовидящих. В структуре слепоты у детей удельный вес рассматриваемой патологии колеблется от 2 до 15%.

В 85-90% случаев заболевание спорадическое (обычно связано с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития), в 10-15% - наследственное (аутосомно-рецессивное, с неполной пенетрантностью).

 

Основные классификационные признаки

По механизму повышения ВГД подразделяют на открытоугольную, закрытоугольную, с дисгенезом угла передней камеры, с претрабекулярным блоком и с периферическим блоком.

По уровню ВГД - на гипертензивную и нормотензивную, по степени поражения головки зрительного нерва - на начальную, развитую, далеко зашедшую и терминальную, по течению болезни - на стабилизированную и нестабилизированную.

По характеру поражения - на первичные и вторичные глаукомы.

Определенные трудности возникают при разграничении первичной и вторичной глаукомы.

 

Вторичная глаукома— глаукоматозная нейрооптикопатия, развивающаяся вследствие перенесённой или текущей патологии органа зрения.

Повышенное давление внутри глазного яблока (внутриглазное давление), превышающее нормальное значение, называется глаукомой. Увеличение внутреннего давления происходит из-за того, что, так называемая, внутриглазная жидкость не может выйти из глаза. Нормальное глазное давление составляет 15-20 мм рт. ст., но при заболевании глаукомой это давление может подниматься до 40 мм рт. ст. и выше. Из-за этого стенки глаза подвергаются воздействию повышенного давления. Вследствие воздействия этого давления внутри глазного яблока может произойти нарушение работы зрительного нерва, приводя к развивающейся потери зрения.

Глаукома - это заболевание, при котором давление внутри глаза становится аномально высоким, что приводит к нарушению зрения и даже слепоте.

Глаукома очень опасна — она может привести к неизлечимой слепоте. Основная причина глаукомы — постепенное повышение давления в глазу из-за нарушения опока внутриглазной жидкости. Эта жидкость приносит питательные вещества и уносит из глаза отработанные продукты обмена, вытекая через специальный канал. Но если стенки этого канала изнашиваются, отток замедляется. Из-за этого повышается внутриглазное давление и нарушается питание нервных клеток. Клетки зрительного нерва начинают отмирать — происходит глаукомная атрофия зрительного нерва.

Очень важно выявить повышение давления как можно раньше, пока зрительный нерв еще не пострадал. Но дело в том, что глаукома — заболевание очень коварное, подкрадывается она незаметно. Внешне глаз с повышенным давлением ничем не отличается от здорового, разве что зрачок приобретает желтовато-серый или голубовато-зеленый оттенок. Зрение ухудшается тоже незаметно — сперва страдает только боковое зрение, и только в последней стадии снижается центральное зрение.

Хотя факторы развития атрофии зрительного нерва при глаукоме многочисленны, предполагается, что повышенное внутриглазное давление приводит к ишемии. С другой стороны, компрессия на зрительный нерв может блокировать аксоплазматический ток.