Опухоли зрительного нерва представляют собой редкое заболевание. По данным Перцевой, среди 49 000 больных, прошедших за 35 лет через стационар глазной больницы им. Гельмгольца, было 13 больных с опухолями зрительного нерва. Еще более низкие цифры приводят другие авторы. Так, Грефе среди 100 000 больных наблюдал 2, а Тричер Коллинс (Treacher Collins) среди 400 000 больных — 3 с опухолью зрительного нерва.