Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист (рис. 9.13). Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.
Костные опухоли
• Репаративная гранулема:
а. одна из возможных реакций гигантских клеток на травмирующие факторы; встречается формирование аневризматических костных кист;
б. поражение крыловидных костей может вызывать экзофтальм;
в. основной метод лечения — хирургическая резекция новообразования.
• Анеаризматическая киста кости:
а. рея кое заболевание, для которого не характерно поражение орбиты;
б. чаще всего в патологический процесс вовлекается верхняя стенка орбиты;
в. лечение хирургическое — резекция пораженного участка.
Другие мезенихимальные опухоли
• Остеобластома:
а. доброкачественная опухоль, редко возникающая в орбите;
б. четко ограниченные патологические очаги;
в. лечение хирургическое.
• Постлучевая остеосаркома орбиты:
а. встречается у лиц, выживших после удаления генетически обусловленных форм ретинобластомы;
б. прогноз неблагоприятный.
• Детский кортикальный гиперостоз (болезнь Каффи):
а. редко встречающееся заболевание;
б. возникает в раннем детстве;
в. характерно острое возникновение с лихорадкой в начальной стадии;
г. мягкий отек тканей над пораженной костью;
д. возможно спонтанное выздоровление.
• Остеопетроз:
а. редкое заболевание костей, обусловленное патологической резорбцией;
б. при аутосомно-рецессивной форме заболевания наблюдается поражение орбиты;
в. в некоторых случаях развивается компрессионная атрофия зрительного нерва;
г. есть сообщения о возникновении сопутствующей дегенерации сетчатки (рис. 9.14).

Сосудистая патология
Гемангиома
• Обычно сочетается с гемангиомой век или орбиты (рис. 10.1).
• Ярко-красного цвета, бледнеющая при надавливании.
• Вызывает спонтанные кровотечения.
• У детей младшей возрастной группы способна к самопроизвольному исчезновению.
• После хирургического удаления склонна к рецидивам.
• Поддается лучевой терапии.
Лимфогемангиома
• Содержит лимфу с примесью крови.
• Обширные поражения, включающие лицо, небо и т.д. (рис. 10.2).
• Самопроизвольное излечение наблюдается редко.

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).