Краниофарингиомы представляют собой опухоли, развивающиеся из клеток остатков эпителиального тяжа, который в эмбриональном периоде соединяет глотку с гипофизом. Такие группы клеток могут сохраняться преимущественно в двух местах. Верхняя группа клеток — над диафрагмой турецкого седла, на фронтальной поверхности infundibulum, поблизости от соединения его с мозгом. Нижняя группа клеток — под диафрагмой турецкого седла, у места прикрепления infundibulum к гипофизу. Кроме того, отдельные клетки встречаются также в стенке глотки и в сфеноидальной пазухе. Краниофарингиомы, возникающие из верхней группы клеток, растут супраселлярно, хотя и могут вторично врастать в полость турецкого седла. Краниофарингиомы, возникающие из нижней группы клеток, развиваются первоначально интраселлярно, но при дальнейшем росте выходят за пределы турецкого седла. Из клеток, расположенных в стенке глотки или в сфеноидальной пазухе, возникают инфраселлярные краниофарингиомы, которые вторично, снизу, врастают в полость турецкого седла.