Неврологические заболевания, к которым относят синдромы Ушера, Барде-Бидля, атаксию Фридрейха и Мари, сопровождаются тапеторетинальной дистрофией с включением макулярной области. На периферии сетчатки офтальмоскопические изменения часто не выражены, поэтому редуцированная ЭРГ свидетельствует о патологических изменениях и снижении зрительной функции сетчатки.